Addison hastalığı veya bronz hastalığı

Addison hastalığı veya bronş hastalığı, adrenal korteksin patolojik bir lezyondur. Sonuç olarak, adrenal hormonların salgılanması azalır. Addison hastalığı hem erkekleri hem de kadınları etkileyebilir.Ana risk grubunda, yaş grubundakiler 20-40 yaşları arasındadır. Addison hastalığı, ciddi bir klinik tabloya sahip ilerleyici bir hastalık olarak karakterizedir.

Addison hastalığının nedenleri, otoimmün (oto-alerji), adrenal korteksi tahrip eden süreçler (tüberküloz, sifiliz, adrenal bezlerde hemorajiler, bilateral primer veya metastatik adrenal tümörler, amiloidoz, lenfogranülomatoz ve benzeri). Kronik adrenal yetmezlik bazen sekonderdir ve hipotalamik-hipofiz sisteminin (hipotalamus-hipofiz yetmezliği) işlevlerinin bozulması sonucu gelişir.

Bu nedir?

Addison hastalığı nadir görülen bir endokrin hastalıktır ve bunun sonucunda adrenal bezler özellikle kortizol olmak üzere yeterli hormon üretme yeteneğini kaybeder. Bu patolojik durum ilk olarak İngiliz terapist Thomas Addison tarafından yayınında tarif edilmiştir. 1855, adrenal korteks hastalıklarının anayasal ve lokal etkileri başlıklı.

instagram viewer

özellik

Bu hastalık aşağıdaki klinik semptom kompleksi ile karakterize edilir: 1) asteni ve adynami, 2) cilt pigmentasyonu ve mukoza zarları, 3) gastrointestinal sistem bozuklukları ve 4) arteryel kan basıncının düşürülmesi.

Bronz hastalığın belirtileri

Asthenia ve adynamia (fiziksel ve zihinsel yorgunluk ve iktidarsızlık), bronz hastalığın en erken, kalıcı ve önemli belirtileridir. Çoğu zaman, hastalığın başlangıcı doğru bir şekilde belirlenemez. Öncüleri olmadan, hızlı yorgunluk fenomenleri, genellikle gerçekleştirilen işten yavaş yavaş gelişir. çok yorgunluk olmadan önce; sıradan yaşam biçiminde gelişen genel bir zayıflık hissi vardır. Davaya bağlı olarak hızlı yorgunluk ve genel halsizlik duyguları, daha fazla veya daha az hızlı ilerler, yoğunlaşır. ve hastayı genel olarak kabul edilemez bir genel halsizlik durumuna ve hatta fiziksel iktidarsızlığa sürükleyin.

Kas astenesi, daha fazla veya daha az kuvvetli bir fiziksel bedenin ardından gelen hızlı yorgunluk ve güçlerin tükenme derecesinde değişen derecelerde ifade edilir. stres: yürüyüş, fiziksel çalışma, bazı hastalarda hastalığın ilerlemiş aşamalarında, yemek yedikten sonra ya da bedenin pozisyonunu değiştirerek yatakta. Bazen kas gücü korunabilir, ancak, karakteristik olan, kaslar son derece hızlı yorgun ve sağlıklı olanların aksine, uzun bir süre iş yapamazlar.

Bu karakteristik kas yorgunluğunu (musküler asteni) tanımlamak için, hastadan dinamometrenin basıncının art arda birkaç kez çalışması istenir. ve takip eden her zaman, dinamometre, her seferinde kas kuvvetiyle birlikte azalan tüm küçük ve küçük rakamları gösterecektir.

Kas astenisine ek olarak, psişik asteni, entelektüel apati genellikle aynı zamanda gelişir. Adynamia ve asteni nedeniyle, hasta önce çalışmasını azaltmalı, daha sık dinlenmeli ve sonra tamamen atmalı ve yatağa gitmelidir. Genel güçsüzlük, hastanın neredeyse yatağa dönüştüğü, sorulara cevap vermediği, en ufak bir konuşma bile onu yıpratan, yemek yemekten kaçındığı için çok keskin bir şekilde ifade edilebilir. Hasta genellikle tam bilince sahiptir. Sadece hastalığın şiddetli formunun son aşamasında ruhsal bozukluklar, depresif durum, deliryum, kramplar ve son olarak ölümle sonuçlanan bir koma olabilir.

Cilt pigmentasyonu (melazma) en önemli, göze çarpan, genellikle hastalığın adını karakterize eden semptomların etrafındaki insanların dikkatini çeker. Demir içermeyen pigmentin (melanin) cildinin malpigh tabakasının bol miktarda birikmesinden dolayı, cilt kazanır. bazen deri mulatto veya Negro rengini andıran-kirli gri, kahverengi, bronz veya dumanlı renk, tür. Bu melazma, ilk başta pek fark edilmez, zaten asteni döneminde ortaya çıkabilir, daha az sıklıkla melazma ilk ve erken semptomdur.

Yüzden başlayarak, pigmentasyon cildin tüm yüzeyini yakalayabilir veya belirli gözde yerlerde lokalize olabilir: vücudun maruz kalan kısımlarında, maruz kalan Büyük bir birikimin normal olarak gözlemlendiği yerlerde ışığın etkisi (alın, boyun, ellerin arka yüzeyi, interfalangeal eklemler, palmar kıvrımları) pigment (meme nipellerinde, skrotumda, dış genital bölgede, göbek ve anüs çevresinde), son olarak, cilt lekeleri özellikle pigmentlidir, giyim, kuşak, jartiyer, bandajlar, eski furuncles, yanıklar, hardal sıvaların yerlerinin yanı sıra tahriş ve sürtünmeye maruz kalmaktadır. Genelde koyu arka plandaki yüzlerde, bir iğne ucunun mercimek boyutuna göre daha koyu renkli lekeler görülür. Güçlü pigmentasyon, cilt bölgeleri, kötü pigmentli veya hatta tamamen normal olmayanlar ile birlikte Pigment, çevreleyen koyu cildin arka planına karşı keskin bir şekilde öne çıkmaktadır - sözde vitiligo veya leucoderma.

Sıklıkla mukus dudaklarında değişen boyut ve şekillerde kahverengi, aspidum grisi veya siyah noktaların görünümünü gözlemler. sünnet derisi, glans penisi ve küçük dudakların mukoza üzerinde yumuşak ve sert bir gökyüzü üzerinde diş etleri, yanaklar. Mukoza zarının pigmentasyonu, eddyson hastalığının çok önemli, neredeyse patognomonik bir belirtisidir. Ancak, nadir durumlarda, mukoza zarlarındaki pigmentli noktaların, eddyson hastalığı fenomeni olmadan meydana gelebileceğine dikkat edilmelidir. Hızla gelişen eddyson hastalığının bazı vakalarında, deri ve mukoza zarının pigmentasyonu, tıpkı silinmiş, eksik semptomatik formlarda olduğu gibi ve hastalığın erken evrelerinde olduğu gibi olmayabilir.

Gastrointestinal sistem bozuklukları çok yaygındır. Kötü iştah, ağızda nahoş tat, sallanma, erteleme şeklindeki bir dizi dispepik olay, basınç hissi ve epigastrik bölgedeki ağırlığa, sonunda, karındaki acı hastalığa sebep olur, görünür bir sebep olmaksızın ortaya çıkar. Yaygın bir semptom, bazen safra karışımı ile birlikte, bulantı ve kusma, viskoz, renksiz mukusun kusmasıdır. Sabah aç karnına, sabahtan çıktıktan hemen sonra yataktan kalktıktan sonra, sabahları alkolikler içinde kusmayı anımsatıyor. Daha şiddetli, ilerleyici vakalarda, kusma daha sık görülür ve sadece aç karnına değil, aynı zamanda yeme ve içtikten sonra. Bağırsaktan çoğunlukla kabızlık, daha az sıklıkla ishal, kabızlık dönemleri izlenir. Bazen ishal çok kolera benzerdir. Mide suyunun salgılanması, farklı vakalarda ve hastalık aşamalarında farklıdır; Belirli bir düzenlilik gözlenmez, ancak hipo-ve aklorhidri daha geniş çaplı durumlarda daha sık görülür. İshal, aşilların varlığında gastrojenik olabilir veya göçmenin artmış uyarılabilirliği nedeniyle ortaya çıkabilir. sempatik sinirin azalmış bir tonu ile sinir, ya da sempatik sinir üzerinde adrenal bezlerin etkisinin kaybolması nedeniyle.

Eşzamanlı olarak gastrointestinal bozukluklarla ve bazen de onlardan bağımsız olarak, ağrılar alt sırt, hipokondriyal, yanlar, göğüste veya uzuvlarda görülür. Bu ağrılar, bazen akut, bazen görünmekle birlikte, sürekli, ağrıyan, donuk, basınçla çoğaltılmamış, herhangi bir yere ışın yaymazlar. Midenin çukurundaki ağrı, bazen bulantı ve kusmanın eşlik ettiği ve mide krizlerini sekmelerde anımsatan nöbet şeklinde görünebilir. Tüm karın bölgesinde akut atak ataklarının ortaya çıkması akut peritonit ile füzyona neden olabilir.

Yukarıda tarif edilen gastrointestinal sistemin bozuklukları bazen hastalığın genel resmine hakim olabilir. Bununla birlikte, formlar, az ya da çok zayıf bir seviyede eksprese edildiğinde ya da tüm hastalık boyunca hemen hemen tamamen yokken, nadir değildir. Her durumda, bu bozuklukların varlığı, halihazırda adrenal ve asteni halindeki hastaların kilo vermesine ve zayıflamasına katkıda bulunur.

Arteryel kan basıncını düşürmek (arteriyel hipotansiyon) önemli ve sık görülen bir semptomdur. Maksimum kan basıncı 100-90'ın altındadır, hatta 60 mm'ye düşmekte, asgari olarak azalmaktadır, buna rağmen daha az bir ölçüde ve nabız basıncı azalmaktadır. Nadir durumlarda hipotansiyon yoktur ya da kan basıncı sadece hafif azalır. Arteriyel hipotansiyon, ya anatomik değişikliklerin sonucu olarak ortaya çıkan, sinirsel sempatik sistemin tonunun azalmasına bağlıdır. adrenal bezlerde veya işlevlerindeki azalmadan veya ventral pleksus ve sempatik sinir düğümlerindeki anatomik değişikliklerden.

Bu önemli altta yatan semptomlara ek olarak, bazı organlarda ve sistemlerde birtakım değişiklikler kaydedilmelidir. Böylece kanda, çoğu durumda, bazı anormallikler not edilir. Genellikle orta hipokromik anemi görülür. Normal bir sayıda lökosit ile nötropeni ile birlikte lenfositoz genellikle oluşur; daha az sıklıkla eozinofili ve monositozdur. Lenfositozdan bahsetmişken, bu durumun sıklıkla timiko-lenfatik durum olarak adlandırıldığına dikkat edilmelidir. Kan trombosit sayısı, kanama zamanı, kan pıhtılaşması normdan özel sapmalar göstermez. Hastalığın şiddeti ve kanın morfolojik görüntüsü arasında paralellik yoktur.

Çoğu durumda, aç karnına kanda düşük miktarda şeker bulunur. Buna göre hipoglisemi, glikoz ile yükün bitiminden sonra veya 1-2 mg epinefrinin intramüsküler enjeksiyonundan sonra şeker eğrisi çok fazla vermez. Sağlıklı olarak olduğu gibi büyük bir artış, eğri 2 saat sonra değil, çok daha sonra düşer ve orijinal figürün altına düşmez. Karbonhidratlarla ilgili olarak, artan dayanıklılık not edilir; ağır bir karbonhidrat yükünden sonra veya kas içi enjeksiyondan sonra, 2 mg epinefrin bile, idrarda şeker bulunmaz.

Kardiyovasküler sistemin yanından, daha önce belirtilen arteriyel hipotansiyona ek olarak, küçük, zayıf bir doldurma ve gerginlik, ritmik, genellikle sık bir nabız vardır. Kalp ve aort sıklıkla hipoplastiktir. Anemi ve kalp kasının beslenmesinden dolayı inorganik sistolik sesler duyulur. Hastalar, çarpıntı, hareketleri olan dispne ve en küçük fiziksel suşlar şeklinde bir dizi anormal tatsız duyumdan şikayetçidir.

Akciğerlerde, çeşitli derecelerde gelişim ve telafiye sahip bir tüberküloz süreci sıklıkla görülür. Alışılmış idrar testi, normdan sapmalar vermez, fakat sıklıkla, böbreklerin konsantrasyon yeteneğinde bir azalma ve su yükünün altında suyun salınmasında bir azalma olur. Açıkça tanımlanmış vakalarda gonadların işlevi neredeyse her zaman düşürülür: erkeklerde, libidodaki azalma ve zayıflama etkililik; kadınlarda - genellikle amenore; Konsantrasyon nadiren oluşur ve gebelik genellikle erken kesilir.

Nöro-psişik alanın yanından, adynamia ve asteni ek olarak, başlangıçta artan uyarılabilirlik, sinirlilik, değişkenlik olabilir. Ruh hali, ancak hastalığın ilerlemesi ile birlikte, bu, temel belirtiler olarak yukarıda belirtilen artan yorgunluk, güç düşüşü ile değiştirilir. Adynamia ve asteni, enerji eksikliği, kararsızlık, ilgisizlik, kayıtsızlık ve depresif durum tam bir stupor. Baş dönmesi için baygınlık çok nadir değildir. Nadir durumlarda, son aşamada sanrılar, konvülsiyonlar ve koma vardır.

Hastalar soğukluktan şikayet ederler. Akciğerlerde veya ilişkili enfeksiyonlarda aktif bir işlem yoksa sıcaklık normal veya daha düşüktür.

Addison Hastalığı Nasıl Görünüyor: detaylı fotoğraflar

Fotoğraf, Addison Hastalığı'nın (bronz hastalık) ne zaman kolun nasıl göründüğünü gösterir:

Eddyson hastalığı formları

Belli başlı kardinal semptomlar varsa, bu açıkça hastalığın açıkça ifade edilen tipik bir şeklidir. Bununla birlikte, genellikle bir veya iki ana semptomun olduğu, hastalığın eksik, silinmiş formları (formlar sinirler) vardır ve daha sonra hastalık tanıma için büyük zorluklar gösterir.

Ayırt etmek: 1) asteni, 2) gastrointestinal, 3) melanodermik, 4) ağrılı formlar. İkincisi, aniden ciddi ağrıların ortaya çıktığı sahte peritonitik formu içerir. karın, kabızlık, kusma, geri çekilme veya şişmiş karın, genel depresyon ve ölüme neden olan kalp güçsüzlüğünü engeller.

Unutulmaması için, yıpranmış formlar, esasen melazma olmaksızın ortaya çıkan adiamin, asteni ve hipotansiyon durumlarını, az ya da çok kronik olarak da içermek zorundadır. Adrenal bezlerde bazen anatomik değişiklikler olmaz ve adrenal hipofonksiyon ve sempatik sistem durumları olarak kabul edilir.

Çocuklarda, Eddysonian hastalığı güçlü bir pigmentasyon, ishal, belirgin nöro-psişik fenomenler ve ölümle sonuçlanan hızlı bir seyir ile karakterizedir. Yaşlılarda güçlü asteni, adynami, apati, uyuşukluk ön plana gelir; kaşeksi ortaya çıktığında ölüm meydana gelir. Pigmentasyon, aksine, hafiftir.

tanı

Hastalığı melazma varlığında tanıdığı zaman, benzer bir pigmentin de görüldüğü diğer tüm fizyolojik ve patolojik koşulları göz önünde bulundurmak gerekir.

Dolayısıyla, hamilelikte artan pigmentasyon, uterus ve yumurtalıkların kronik hastalıkları hakkında hatırlamamız gerekir; Güneş ışığından, radyan enerjinin etkisine maruz kalan tüm yerlere uzanıyor (güneş, bir kuvars lambasının ultraviyole ışınları, X-ışınları); vagabondların derisinde ve nadiren yıkanan insanlarda pigmentasyon hakkında, bitlerden muzdarip kıyafetleri değiştirmez; şeker ile karaciğer karaciğer sirozu hakkında diyabet veya onsuz, karaciğer, dalak ve sıklıkla glikozuride bir artış olduğu; Bazı karaciğer hastalarında sözde biliyer melazma, özellikle kronik hastalıklar hakkında pankreas bezi veya ölümcül papilla kanseri durumunda tıkanma sarılığı; Gaucher hastalığı ile ilgili pigmentasyon hakkında (splenomegali, kalıtım ve hastalığın aile yapısı), pellagra hakkında, genellikle mukoza zarının pigmentasyonu olmaksızın farklı bir kaşeksi (tüberküloz, kanser, pernisiyöz anemi için) hakkında bir mezar hastalığı hakkında; Son olarak, arsenik melazma üzerinde.

Asteniye ve gastrointestinal sisteme bağlı olarak, pigmentasyon yokluğunda erken evrelerde hastalık teşhisi her zaman zordur. eddyson semptom kompleksi ile ilgisi olmayan hastalıklarda bozukluklar görülebilir. Diğer hastalıkların dikkatli incelenmesi, hastaların gözlemlenmesi, hastalığın ilerlemesi, diğer majör semptomların görünümü ve özellikle deri ve mukoza zarının pigmentasyonu, tanıyı doğrular.

Melasma yokluğunda, hastalığın oddsymptomnyh eksik formlarını tanıdığınızda, şunları kullanmalısınız: 1) provokatif pigmentasyon için bir test (dışarı atılan sinekler yerine) veya hardal plak az çok güçlü gelişir); 2) kas yorgunluğunun dinamometrik belirlenmesi; 3) kesinlikle önce kandaki şeker eğrisinin dinamiklerini ve yükün sonunda, glikoz veya 1-2 mg epinefrinin intramüsküler enjeksiyonu ile; 4) karbonhidratlara artan dayanıklılık için bir test; 5) lenfositoz, monositoz ve sık gnpereosinophilia kanda; 6) durum timiko-lenfatik belirtileri; 7) tiroid bezinin ekstresine ve hipofiz bezinin arka lobuna dayanıklılık toleransı artmıştır.

etiyoloji

Hastalığın etiyolojik faktörleri olarak, adrenal bezin tüberkülozu ilk önce konmalıdır; daha sonra adrenal bezlerin konjenital yokluğu veya hipoplazisini takip edin, enfeksiyonlar: sifiliz, difteri, tifüs, grip, çeşitli neoplazmlar ve yıkıcı süreçler ve adrenal bezlerin hemorajisi, skleroz ve dejenerasyonu.

Yaralanmalar, yaralanmalar, hava sarsıntıları, bağırsak enfeksiyonları ve hatta zihinsel şoklar, hem açık hem de ve bronz hastalığın silinen formları ve iyi huylu adrenal yetmezlik veya eddysonizm fenomeni olarak adlandırılan semptomlar.

Patolojik anatomi

Cildin ve mukoza zarının pigmentli alanlarının mikroskobik incelemesi, kahverengi-siyah tanelerin aşırı birikmesi Malpighian tabakasının hücrelerinde ve cildin bağ dokusu bölümünde pigment melanin (demir içermez).

Vakaların% 70'inde, tüberküloz, çeşitli aşamalarda bulunur, adrenal bezler tarafından neredeyse tamamen yok edilir. Çoğu zaman, tüberküloz granülomu, sinirsel sempatik sistemin ve solar pleksusun komşu bölgelerini etkiler. Böylelikle, adrenal bezleri tahrip eden süreç, sıklıkla sempatik sinirin ventral kısmının önemli kısımlarında değişiklikler üretir. Böbreküstü bezinin nadiren sadece tüberkülozu tek aktif odak noktasıdır. Daha sıklıkla başka organlarda, özellikle akciğerlerde tüberküloz lezyonu vardır.

Tüberküloz lezyonlarının yokluğunda, aşağıdakiler bulundu: adrenal bezlerin konjenital yokluğu, aplazisi veya hipoplazisi, adrenal medulla hipoplazisi ve atrofisi ve tüm kromojenik diffren sifilitik süreçler, sakız ve akut enfeksiyonlar, amiloidoz, malign neoplazmal lezyonlara bağlı adrenal bezlerin doku, hipoplazi veya sirotik dejenerasyonu, kistik dejenerasyon, kavernöz anjiyom, hemorajiler ve hematomlar, venlerin trombozu, adrenal bezlerin damarlarının embolisi, nekroz, süpürasyon ve hatta echinococcus.

Olguların büyük çoğunluğunda, adrenal bezin diğer lezyonlarıyla birlikte, abdominal sempatik nodüller ve sinirlerde değişiklikler olur (dejenerasyon ve pigmentasyon). Sinir hücreleri, semilüner nodları, skleroz ve sinir dokusunun dejenerasyonu, hipoplazi, sempatik sinir yolu boyunca dağılmış olan kromaffin dokusunun yıkımı ve kaybolması.

Çok nadir durumlarda, ne adrenal bezde ne de sempatik sinir sisteminde herhangi bir değişiklik bulunmamıştır. Bazen timusun kalıcılığını, lenf bezlerinin hiperplazisini, dilin kökünde bademcikler ve lenfatik doku bulmuşlardır.

Güncel ve tahmini

Bronz hastalığın seyri ve prognozu, etiyolojik faktörlere, altta yatan nedene bağlı olarak çok çeşitlidir. Hastalık, eğilimlerden progresyona veya remisyona ve iyileşmeden, ve yapışan hastalıklardan.

Bu nedenle, birkaç gün içinde ölümle sonuçlanan akut vakalar ve 6-12 ay sonra ölümün meydana geldiği subakut vardır. Son olarak, kronik benign seyir vakaları, spontan süreç durakları ve relapslarla uzun yıllar süren nadir olmaktan uzaktır. Özellikle adrenal veya sempatik sinir sisteminde sifilitik etiyoloji ve geri dönüşümlü süreçler ile iyileşme vakaları da tarif edilmektedir. benign fonksiyonel adrenal yetmezlik sözde eddysonian semptom kompleksinin görünümü tabanında yatan.

Unutulmamalıdır ki, eddysonikler, örneğin, fiziksel yorgunluk, zihinsel şok, travma, akut gibi, zararlı etkilere karşı pek dirençli değildir. enfeksiyonlar ve çeşitli eşzamanlı hastalıklar - tüm bunlar hastalığın seyrini kötüleştirebilir, hastayı dengeden kurtarabilir ve ölümcül olan uca hızlandırabilir.