Syringomyelia: belirtileri ve tedavisi

Syringomyelia, ortaya çıkan sinir sisteminin kronik, yavaş ilerleyen bir hastalığıdır. embriyojenez sırasında nöral tüpün döşenmesinde bir bozulmanın sonucu (rahimde fetal oluşumu sırasında) annesi). Omurilikte bulunan bu patolojide, bağ dokusunun (glia) proliferasyon alanları oluşur, bunlar daha sonra boşlukların oluşumuyla parçalanır. Boşluklar serebrospinal sıvı ile doldurulur ve her yöne doğru büyüme eğilimindedir. Normal sinir dokusu yerine sıvı formda boşluklar oluşur. Buna göre, omuriliğin oyuklar tarafından değiştirilen veya ezilen kısımlarının fonksiyonları kaybolur. Bu siringomiyelinin klinik semptomlarını belirler. Syringomyelia tedavisi oldukça zor bir iştir. Konservatif ve operasyonel yöntemler kullanırlar, ancak hastalıktan tam iyileşme elde etmek imkansızdır. Bu yazıda, siringomiyeli için ana semptomlar ve tedavi yöntemleri hakkında bilgi verilecektir.

Genel bilgi

Syringomyelia'nın birkaç ismi daha vardır: Morvan hastalığı, spinal gliozis. Kavitelerin sadece omurilikte değil, gövdenin (medulla oblongata) bölgesinde de meydana geldiği durumlarda, hastalık syringobulbia (bulbus - çeviri "ampul şekli nedeniyle medulla oblongata eski adı) denir.

Daha önce, siringomiyelinin sadece intrauterin bozuklukların bir sonucu olarak oluştuğu varsayılmıştır. Ancak bugüne kadar benzer boşlukların da ortaya çıkabileceğini bulmak mümkün olmuştur. büyük oksipital foramen, omurilik ve beyin travmaları, inflamatuar tümörler bir sonucu olarak süreçler. Ve, her ne kadar bu tür durumlar, şu anda var olan değişikliklerden çok daha az yaygın olsa da "syringomyelia" terimi artık tek bir hastalık belirtmek için kullanılmaz. grubudur. Siringomiyelinin, bir dizi nedenden ötürü omurilikte spesifik boşlukların oluşması sendromu olduğu ortaya çıkmaktadır. Buna göre, gerçek siringomiyeli (konjenital nedenlerle) ve sekonder (dış faktörlere maruz kaldığında) izole etmek gelenekseldir.

Sıklıkla, siringomiyeli, embriyogenezin tek ihlali değildir. Siringomiyeli vakalarının yaklaşık% 80'i Arnold-Chiari anomalisi ile birleştirilmiştir. Ayrıca siringomiyelia ve Dandy-Walker anomalisinin eş zamanlı varlığı, baziler yetersizliği, disrafik durum belirtileri (olağandışı form) baş, çatallı çene, yüksek (gotik) damak, dilin ve alt dudak ucunun bifürkasyonu, anormal dişlerin büyümesi, düzensiz ısırık, eşit olmayan gözbebeklerinin büyüklüğü, "depresif" yüz kafatası, kulakçıkların displazisi, huni şeklinde veya çıkıntılı göğüs, skolyoz, kifoz, kifoskolyoz, ek meme uçları, farklı boyutlarda meme bezleri, vertebral kavislerin parçalanması ve deformasyonu, ek kaburgalar, ek parmaklar, düzensiz yapı fırçalar ve ayaklar).

Siringomiyeli neden oluşur?

Konjenital defektler (hamilelik sırasında yetersiz beslenme, alkolizm, madde bağımlılığı, toksoplazmoz, radyasyona maruz kalma, gebe kadınlarda kronik enfeksiyonlar ve somatik metabolik hastalıklar, vb.) veya dış faktörlerin etkisi (travma, tümörler, miyelit ve araknoidit, servikal omurganın stenozu, vb.) glial üremesinin aşırı bir sürecini tetikler. beyindeki hücreler. İlk başta, çoğalan hücreler düğümler oluşturur, ama sonra ölürler ve çürüklüklerinin bulunduğu yerde oluşurlar. Boşluklar yavaş yavaş beyin omurilik sıvısı (BOS) ile doldurulur. Sıvı, boşluğun duvarlarına karşı presler, bu da genişlemesine neden olur ve bu da, yakındaki sinir hücrelerinin sıkışmasına ve ölmesine neden olur. Süreç ilerledikçe, boşluklar büyür ve daha fazla yeni nöron ölür.

Bilim, siringomiyelide iki tür boşluk olduğunu bilir:

• iletişim (siringomiyelitis kavitesi omuriliğin merkezi kanalına bağlandığında);
• olmıyan (oyuklar ve izole edilerek ve omurilik, beyin omurilik sıvısı geçiş yolları ile ilişkili değildir).

Siringomiyeli belirtileri

Farklı verilere göre, siringomiyelinin insidansı, 100 bin nüfus başına kadardır. Hastalığın konjenital şekli erkek cinsiyete göre kadınlardan 2 kat daha sık görülür. kavite ergenlik döneminde artmaya başlar olduğundan, şu anda kesin olduğunu ve ilk belirtiler. Hastalığın teşhisi, sıklıkla ve çok sayıda farklı ve eş zamanlı olmayan semptomlar nedeniyle düzinelerce yıl boyunca ertelenmesine rağmen.

Genellikle, hastalık yavaş yavaş gelişir, yavaş yavaş, boşluklar büyüklüğünde bir artış ile ilişkili semptomları biriktirir. Bazen hasta bir öksürük veya hapşırık ile ilişkili hastalık başlangıcı (örneğin, zayıflık öksürük sonra el ortaya söylemek).

syringomyelisi olan boşluk, her yöne büyüyen yana, çeşitli dlinniku biçimleri ve omurilik genişlikleri ayırt adettendir.

Uzunluk olarak:

• servikotorak formu: omuriliğin servikal ve torasik kısımlarındaki boşlukların yeri ile;
• lumbosakral: omuriliğin lumbar ve sakral kısımlarında boşluklar oluşur. Bu form çok nadirdir ve atipik olarak kabul edilir;
• bulbar: kavite medulla oblongata (syringobulbia) içinde lokalize olduğunda;
• karışık: aynı anda çeşitli bölümlerde boşlukların varlığında.

Çapına göre:

• duyarlı: hassas omurilik iletkenlerini sıkıştırırken;
• motor: motor nöron ve yolların yenilgisi;
• trofik: omuriliğin lateral boynuzları sıkıştırıldığında;
• karışık: genellikle hastalığın mevcut büyük "deneyiminin" bir sonucudur.

Bu bölüm klinik bir temele sahiptir, çünkü örneğin omuriliğin servikoto torakal bölgesindeki kavitenin yeri ve Hassas iletkenlerin sıkıştırılması, ilk belirtiler ellerde ağrı ve sıcaklık hassasiyeti kaybıdır ve boşluk lokalize olduğunda aynı bölümde, ancak motor nöronların sıkıştırılması, ilk tam bacaklarda üst ekstremite kas zayıflığı görünür duyarlılık.

Hastalığın ilk döneminde, hassas bir form daha yaygındır. Bu durumda ana belirtiler ağrı, parestezi ve duyarlılık bozukluklarıdır.

Ağrı servikosprakal bölgede (servikal-torasik formla) oluşur, künt, ağrılar, yanma olayları olabilir, nöbetler gibi görünür veya kalıcı olabilir. Aynı bölgelerde, tarama, karıncalanma (yani, parestezi) hoş olmayan duygular vardır. Hassasiyetteki değişiklikler, "ceket" bölgesinde sözde (çift taraflı hasar ile) ağrı ve sıcaklık hassasiyeti ile temsil edilir. ya da "yarım ceket" (tek taraflı işlem), yani, kollarda ve gövdenin bitişik kısmında iken, karın, pelvis ve altta bunu korurken uzuvlar. Bu hassasiyet kaybı siringomiyeliye özgü olarak kabul edilir. Yanıklardan ve çeşitli yaralanmalardan kaynaklanan yara izlerinin ortaya çıkmasına neden olur (çünkü ağrı hissi sıcak veya travmatik etkilerden kaynaklanmaz).

Syringomyelia ile, tüm hassas belirtilerin eşzamanlı olarak meydana gelmesi anlamına gelmez. Bir kişi, sadece sık yanıklar nedeniyle, ancak hiç acı çekmeden tıbbi yardım isteyebilir.

Syringomyelia'nın klinik seyrinin bir başka özelliği de duyarlı bozuklukların ayrık doğasıdır. Bu ne anlama geliyor? Bu, diğer türlerin (derin türler olarak adlandırılan) korunması ile ağrı ve sıcaklık duyarlılığında bir değişiklik anlamına gelir. hassasiyet, bir kişinin uzvunun uzamdaki konumunu belirlemesine izin verir, kapalı yer ile temas yerini tahmin eder gözler). Bu özellik sadece hastalığın ilk aşamalarında ortaya çıkar, çünkü o zaman boşluk sadece ağrı ve sıcaklık duyarlılığından sorumlu olan omuriliğin arka boynuzları tarafından sıkılır. Kavitelerin büyümesiyle birlikte, derin duyarlılık iletkenleri (arka kordon) da sürece dahil olur ve daha sonra her türlü duyum halihazırda ihlal edilir.

Boşluk başlangıçta lumbosakral omurilikte bulunursa, yukarıda açıklanan değişiklikler bacaklarda meydana gelir.

Motor formu, hastalığın başlangıcı olarak, daha az sıklıkla ortaya çıkar. Ön boynuzların sıkışması ile bağlantılıdır. Sonuç olarak, kollarda (lumbosakral formdaki bacaklar) kasların istemsiz şekilde sallanması, kuvvet ve kas tonusu azalır ve tendon refleksleri kaybolur. Birkaç hafta sonra, üst (alt) ekstremite kaslarının atrofisi ortaya çıkar: kilo kaybı ve incelme. Çukurlar sadece ön boynuzları değil, aynı zamanda ön ve yan kordları sıkmaya başladıklarında, alt ekstremitelerde kas güçsüzlüğü görülür (servikotorakla birlikte). Tüylerinde artış, patolojik reflekslerin görünümü, normal tendon reflekslerinde artış (dizde, ellerde form ve başlangıç ​​halsizlik) Aşil). Anterior ve lateral kordun sıkışmasına da pelvik organların fonksiyonunun bozulması eşlik eder. (Üriner inkontinans, idrar yapma zorunluluğu ve ardından problemler vardır. dışkı sınırlaması.

Trofik form, otonom sinir sisteminin nöronlarının bulunduğu omuriliğin lateral boynuzlarının sıkışmasıyla ilişkilidir. Klinik olarak, cildin kalınlaşması, kuruluğu ve pürüzlülüğü, mavi parmak uçları ve fırçalar, kırılgan tırnaklar, sıkça görülür (servikokoroik formda). panaritium, saç yoğunluğunun artması, tek tek cilt bölgelerinin pigmentasyonu, terlemenin artması (özellikle sıcak veya sıcak alırken) yiyecek). Eldeki yaralar iyi iyileşmez, tekrar enfekte olurlar ve flegmon, fistül, osteomiyelit gelişimine yol açarlar. Üst ekstremite eklemleri deforme ve bazen inanılmaz bir boyuta sahiptir. Bu durumda, etkilenen eklemdeki hareketler, tam bir ağrısız olabilir (hassas iletkenlerin yenilgisinden dolayı), ancak güçlü bir sürtünme kemiği sesi duyulur. Kemikler de yıkıma uğrar, osteoporoz gelişir. Bu genellikle kırıklara yol açar. Eklem ve kemiklerin erimeye başladığı ve yerlerinde boşluklar oluşturulduğu, cilt ile kaplı olduğu ortaya çıkar.

Siringomiyelitis kavitesinin servikotomi torakal lokalizasyonu ile Horner sendromunun ortaya çıkması mümkündür. Ptosis (üst göz kapağının inişi), miosis (pupilin daralması) ve enoftalmus (içeri doğru) içerir. Sendrom, otonom sinir sinirlerinin sıkıştırılmasından kaynaklanır.

Syringobulbia kranial sinirlerin yenilmesi ile karakterizedir: dil altı, göçebe, lingofarengeal, yüz ve bazen trigeminal. Bunun aşağıdaki klinik belirtileri vardır:

• dilin bozulmuş hareketliliği, hipotrofisi;
• bulanık konuşma;
• sesin burun tonu;
• yemeklerde boğulma;
• sesin ses tonuna kadar ses kısıklığı;
• dilde tat ihlalleri;
• yüzdeki his kaybı ve kas atrofisi;
• yumuşak damakta asılı;
• solunum ihlali.

Ayrıca, siringobülbiya, koordinasyon bozuklukları, titreme yürüyüşü, baş dönmesi, nistagmus (gözlerin istemsiz titreme hareketleri), işitme bozukluğu ile kendini gösterir.

Hastalık ne şekilde başlarsa başlasın, ilerledikçe, hasta hem duyarlı hem de motor vejetatif-trofik bozukluklara sahip olduğunda başlar. Syringomyelia, daha hızlı ilerleyen formlar olmasına rağmen, düzinelerce yıldır, oldukça yavaş bir ilerleyiş ile karakterizedir. Bazen durumun göreceli olarak stabilizasyon dönemleri vardır, sonra yeni belirtiler görünmez (göreli remisyon).

tanılama

Yüze duyarlı, motor ve vejetatif-trofik bozukluklar olduğunda, genişlemiş klinik aşamada hastalığın tanısı nispeten kolaydır. İlk belirtiler nonspesifiktir ve her zaman olası bir siringomiyeliyi önermez.

Manyetik rezonans görüntülemenin ortaya çıkmasıyla, siringomiyelinin tanısı önemli ölçüde basitleştirilmiştir (herhangi bir aşamada). Bu yöntem, bu teşhisi güvenilir bir şekilde onaylayabilir veya reddedebilir. Manyetik rezonans görüntüleme, kelimenin tam anlamıyla, omurilikteki boşlukları görmek için bir fırsat yaratır. Bu nedenle şüpheli siringomiyeli olan tüm hastalar omuriliğin MRG'sine gönderilir.

tedavi

Syringomyelia hala tedavi edilemez hastalıklara aittir. İlaç cephanesinde mevcut olan tüm yöntemler süreci biraz yavaşlatmamıza, semptomları stabilize etmemize, hastanın hayatını kolaylaştırmamıza ve ondan sonsuza kadar tasarruf etmemize izin verir.

Bir tedavi yönteminin seçimi birçok yönden etkilenir: doğru olanı siringomiyelidir veya hastalığın ikincil, başlangıç ​​veya gelişmiş aşamasıdır, boşluklar subaraknoid boşluk ile veya değil, ilişkili duyusal, motor ve vejetatif-trofik değişiklikler ne kadar hassas hastalığı.

Siringomiyeli olan tüm hastalar etkilenen kol ve bacaklarda yaralanmaları dikkatli bir şekilde önlemeli ve yangını dikkatli bir şekilde kullanmalıdır. Hassasiyet eksikliği acımasız bir şaka yapabilir: örneğin, zaman içinde bir kişi elini ateşten çekmez veya cildin üzerinde bir kesik hissetmez. Ve ortaya çıkan yaralanmalar trofik bozukluklar nedeniyle çok zayıf iyileşir ve enfeksiyonun yayılmasına neden olabilir.

Syringomyelia'nın ilk aşamalarında, glial hücreler aktif olarak çoğalıyorsa, X-ışını tedavisi mümkündür. Omuriliğin etkilenen kısımları ışınlıdır. 6 aydan birkaç yıla kadar bir mola ile çeşitli kurslar alın. Bu tür bir tedavinin amacı, hücrelerin çoğalmasını ve dolayısıyla daha sonraki boşluk oluşumunun önlenmesini durdurmaktır. Bununla birlikte, son zamanlarda X-ışını tedavisinin etkinliği giderek sorgulanmaktadır. Bu, bir süre sonra hastalığın ilerlemeye başladığı ve ışınların zaten var olan semptomları ortadan kaldırmasına izin vermemesinden kaynaklanmaktadır.

İlaç tedavisi de yılda 2-3 kez kurslarla yapılmaktadır. Bunun için şunu kullanın:

• ağrı kesici. Analjezikler (Analgin, Ketanov), steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (Diklofenak, Ibuprofen) ve bunların kombinasyonu olabilir. Çok güçlü ve kötü bir şekilde durdurucu ağrı durumunda antikonvülsanlar (Gabapentin, Pregabalin), antidepresanlar (Amitriptilin, Duloksetin ve diğerleri) kullanılır;
• sinir dokusunda kan dolaşımını ve metabolizmasını geliştiren ilaçlar (Pentoksifilin, Actovegin, Pyracetam, Glutamik asit, Nikotinik asit ve diğerleri);
• B grubu vitaminler (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) ve C vitamini, folik asit;
• dehidrasyon için araçlar. BOS miktarını azaltırlar (Furosemide, Diacarb);
• nöromüsküler iletimin (Prozerin, Neurromidine) gelişmesine katkıda bulunan antikolinesteraz ilaçları.

Bu tür tedavinin özü, genellikle restoratif, rehabilite edici etkide, organizmanın uyarlanabilir kapasitesini arttırmaktır. Kavite büyümesi sürecini etkilemez.

Fizyoterapi yöntemlerinden radon banyoları, UHF, elektroforez kullanılır. Bazı hastalar ağrı sendromu akupunkturuna karşı mücadelede yardımcı olurlar.

Syringomyelia tedavisinde konservatif yöntemlere ek olarak, operasyonel olanlar da vardır. Nöroşirürjik müdahale için ana endikasyonlar:

• hastalığın hızla ilerleyen formları;
• likör dolaşımının artan rahatsızlıkları;
• dorsal ve medulla oblongatadaki kavitelerin kraniovertebral geçiş anomalileri (Arnold-Chiari anomalisi ve diğerleri) ile kombinasyonu.

Operasyonlar çeşitli hacimlerde gerçekleştirilir: şekillendirilmiş boşlukların drenajı olabilir, şant (geri çekilerek) karın boşluğuna beyin omurilik sıvısı), omurilik sıkıştıran yapışıklıklar diseksiyonu, kraniovertebral dekompresyon Geçiş. Cerrahi tedavi, bir süredir hastalığın ilerlemesini yavaşlatarak, bir miktar iyileşmeye katkıda bulunur, ancak maalesef, hastanın iyileşmesine yol açmaz.

Siringomiyelinin cerrahi tedavisinde başka bir yöntem de spinal kanalın alt kısmında terminal filamentinin diseksiyonudır. Bu yöntem, bir bilimcinin hipotezine dayanmaktadır, ki bu da siringomiyelinin muhtemelen Anormal sırasında omurilikteki yetersiz kan akımının sonucu beyin kanalına bağlı olarak merkezi kanallara daha yakındır. son iş parçacığı. Kuyruk sokumu bölgesinde dişin diseksiyonu omurilik gerginliğini zayıflatır, normal kan akışının restorasyonuna yol açar. Bu yöntemin etkinliği incelenmektedir.

Syringomyelia'nın sonucu

Syringomyelia'dan kurtulmak mümkün olmasa da, yaşam beklentisinde azalmaya neden olmadığına inanılmaktadır.

Gerçek siringomiyeli yavaş yavaş ilerler, hastanın uzun süre çalışmasına ve kendini devam ettirmesine izin verir, ancak hastalığın geç aşamaları engelliliğe yol açar.

Sekonder siringomiyelinin seyri genellikle daha kötü huyludur, ancak bu durumda siringomiyelinin nedeni ile çok neden oynamaktadır. Solunum bozukluklarının ortaya çıkması, yutma, idrara çıkma hali, zaten yaşamı tehdit eden bulaşıcı komplikasyonların (pnömoni, sepsis) ortaya çıkmasıyla doludur. Syringobulbia, yaşam için daha kötü bir prognoza sahiptir çünkü bu durumda solunum bozuklukları nispeten hızlı bir şekilde ortaya çıkar.

Yani, yukarıdakileri özetleyerek, siringomiyelinin şiddetli olduğunu söyleyebiliriz. Kendisini çok sayıda semptom olarak gösteren ve bu nedenle her zaman değil, nörolojik hastalık hemen teşhis edilir. Günümüzün gerçekleri, siringomiyelinin tamamen iyileştirilmesi için hiçbir yol bulunmayacak kadardır.

Nöroşirürji, Cand. Zuev A. A. syringomyelia hakkında söyler:

Sunum "Sunum benim syringomyelia. Hastalığım hakkında ne bilmeliyim? "