kombinasyonu "Fallot tetralojisi" denilen KKH teşhis etmek için bir temel oluşturmaktadır - Ne olduğunu görüyoruz.
Bu hastalık tanımlanmış ve 1888 yılında Fransız patolog E.L.Fallo açıklanmıştır. Geçtiğimiz 100 artı yılda doktorlar bu hastalığın erken tespiti ve ortadan kaldırılması için iyi sonuçlar elde etmek için başardı.Hastalığın
Açıklama olmadan prevalansı Fallot
tetralojisi - doğuştangenellikle bebeklerde teşhis edilir kalp,. çocuklar% 3'ü tüm saptanabilir doğuştan kalp kusurları beşte biri olan bir hastalık buldu.
tüm düşüklerin% 30 ve gelişmekte olan gebelik Fallot fetusun tetralojisi varlığı ile ilişkilidir ve bu bozukluğu olan çocukların daha % 7 ölü doğarlar.
- darlığı veya sağ ventrikül gider pulmoner arter , daraltılması:
yenidoğanda kardiyovasküler sistemin yapısının sadece dört anatomik bozukluklarla bir arada var olması durumunda Fallot tetralojisi teşhis edildi. Onun hemen amacı - akciğerlere venöz kan yürütmek için.pulmoner arter daralması ağzı varsa - artere kalp ventrikülden kan çaba geliyor. Bu hak kalp yükünde önemli bir artışa yol açar. Yaşla birlikte darlığı geliştirilmiştir - yani, kusur ilerleyici bir derstir.septum( VSD), delikler şeklinde
eşlik eden kalp kusurları var:
- sağ taraflı aort kavisi;Bir interatriyal septumun içinde
- delik;
- ductus arteriosus;sola
- ek üst oyuk Viyana.
nedenler ve risk fetal gelişim ilk üç ayında fetüste meydana
anatomik yapıları kalbi faktörler.
O şu anda oldu, hamile bir kadının vücudunda dışarıdan herhangi zararlı etkileri doğuştan kalp hastalığı oluşumu üzerinde ölümcül bir etkiye sahip olabilir.
risk faktörleri bu zamanda akut şeklinde meydana gelen
- viral hastalıklar;Gebelik, bazı ilaçlar, psikoaktif ve( tütün ve alkol de dahil olmak üzere), psikotropik maddelerin
- kullanımı;Ağır metallerin tarafından
- zehirlenme;
- radyasyona maruz kalma;40 yılı aşkın bir süredir hamile annenin
- yaşı.
- embriyolojik :
hastalığı ve kusurun anatomisine bağlı olarak gelişimi
türleri aşaması Fallot tetralojisi izole birçok türü vardır. Stenoz, arteriyel koninin ekonomik rezeksiyonu ile ortadan kaldırılabilir. Hipertrofik
şekli aşağıdaki izole Leke:
- siyanotik ya da klasik - cilt ve mukoza zarları belirgin siyanoz;
- Asiyanotik veya "soluk" formu - yardımcısı kısmi tazminat sonucunda yaşamın ilk 3 yıl boyunca çocuklarda daha yaygındır.
şiddetini göre hastalığın bu formları ayırt:
- Ağır .Ağlayarak, beslendiğinde dispne ve siyanozun doğumdan hemen hemen göründüğü görülür.
- Klasik .Hastalık 6-12 aylıkken ortaya çıkar. Klinik belirtiler artmış fiziksel aktivite ile yakından ilişkilidir.
- Paroksismal .Çocuk şiddetli dispne-siyanotik krizlerden muzdariptir.6-10 yıl içinde -
- Kolay geç siyanoz görünümü ve nefes darlığı oluştururlar.
- göreli refah : Hastalığın onun esnasında
birbirini izleyen üç aşamadan geçer.Çoğu zaman bu evre doğumdan 5-6 aya kadar sürer. Yenidoğanın kalp yapısının özelliklerine bağlı defektin kısmi kompanzasyonu nedeniyle hastalığın ifade belirtileri yoktur.
- 'nin siyanotik fazı.Bir bebeğin hayatındaki en zor dönem, 2-3 yıl süren gergin Fallot ile. Bu durumda, hastalığın tüm klinik belirtileri telaffuz edilir: nefes darlığı, siyanoz, boğulma atakları.Bu yaşta, hastalığın en büyük ölümcül sonuçları.
- Geçiş fazı veya telafi edici mekanizmaların oluşum aşaması.Hastalığın klinik resmi devam eder, ancak çocuk hastalığına adapte olur ve hastalığın saldırılarını nasıl önleyeceğini veya hafifleteceğini bilir.
tehlike ve komplikasyonlar Tanı "Fallot tetralojisi" yüksek mortalite ve ciddi kalp hastalıklarının kategorisine karşılık gelir. Hastalığın elverişsiz ders ile hastanın yaşam süresi ortalama süresi 15 yıl olduğunu.
sık görülen komplikasyonlar gibi hastalık:
- serebral tromboz ya da kan artan viskoziteye bağlı akciğer damarları;
- beyin apsesi;
- akut veya konjestif kalp yetmezliği;
- bakteriyel endokardit;
- gecikmeli psikomotor gelişim.
interventriküler septum arter ve büyüklük açıklıklar daralması derecesine bağlı semptomlar yaş, hastalık semptomlarının başlangıcını ve ilerleme derecesine göre değişir. Fallot tetralojisinin ana klinik belirtileri şunlardır:
- Siyanoz .Çoğu zaman, bir yaşın altındaki çocuklarda, önce dudaklarda, sonra mukoza zarlarında, yüzlerde, kollarda, bacaklarda ve gövdede görülür.Çocuğun fiziksel aktivitesi olarak ilerlemeler artar.
- Kalın parmaklar gibi erken 1-2 yıl olarak oluşturulur "but" ve "zaman pencereleri" şeklinde çıkıntılı çivi şeklinde ellerini .
- nefes darlığı derin aritmik solunum şeklinde. Soluma ve ekshalasyon sıklığı artmaz. Dispne en hafif fiziksel efor ile artar.
- Hızlı yorgunluk .
- Kalp "kambur" - kalpteki göğüste dışbükeylik.
- Motor aktivitesinde zorlanmış sınırlamalar nedeniyle motor gelişmesindeki gecikme. kalbinde
- Sesleri.
- karakteristik duruş hasta çocuk - çömelme veya mideye bükük bacakları yatarken. Bu pozisyonda, bebeğin daha iyi hissettiği ve bu nedenle bilinçsizce mümkün olduğu kadar sık olduğu görülmektedir.
- Syncope , hipoksemik koma durumuna kadar.küçük çocuklar( 1-2 yaş) aniden maviye döner hangi hastalığın şiddetli paroksismal kursla nefes ve siyanoz darlığı
- «mavi" saldırılar, bilinç kaybı ve hatta komaya düşebilir sonra, boğmaya huzursuz olmaya başlar ve. Saldırıdan sonra, bebek yavaş ve uykulu. Genellikle böyle bir şiddetin sonucu olarak bebek bile ölebilir.
Teşhis
hastalık sonuçlarının enstrümantal inceleme yöntemleri ile, klinik muayene ve göğüs oskültasyon sonra, geçmişine dayalı teşhis edilir:
- kan analizi;
- radyografi;
- elektrokardiyografi.
Tanısal açıdan en değerli olan doppler ile kalbin ultrasonu. Böyle bebeklerde kateterizasyonu ve anjiyografi kalbi olarak soruşturmanın
İnvazif yöntemler sadece diğer tanı yöntemleri ile sonuçların tatmin edici kalitede olması halinde, nadirdir. Fallot tetralojisi
ayırıcı tanı hastalık benzer klinik belirtileri ile yapılan: Büyük damarların
- komple aktarılması;Ebstein'ın
- anomalisi;
- pulmoner arter hastalığı;
- tek ventriküldür.
Tedavi yöntemleri
Cerrahi tedavi endikedir. 3-5 yıla kadar ameliyatı için optimal yaş.Ama bu yaşından önce yine 1-2 yılda bir çocukta nefes ve siyanoz telaffuz darlığı fazını geçen büyümek gerekir.onlar yetkili uyuşturucu yardım ve destek sağlanmaktadır sürece
Oldukça sık, Fallot tetralojisi olan çocuklar, erken yaşta ağır odyshechno-siyanotik saldırılar sırasında öldürüldü:
- önleme ve fırsatçı hastalıkların( anemi, raşitizm, bulaşıcı hastalıklar) tedavi;
- dehidrasyonun önlenmesi;
- sedatif tedavi;Adrenoblocker ile
- tedavisi;Antihipoksik ajanlar ve nöroprotektörler ile
- tedavisi;
- oksijen tedavisi;Vitaminler ve mineraller ile
- bakım tedavisi. Fallot tetralojisi radikal cerrahi düzeltilmesi için
Mevcut defektin anatomik özelliklerine bağlı olarak, cerrahi girişim yöntemi tercih edilir:
- Palyatif cerrahi kalp hastalığı tamamen ortadan kaldırılması imkansızlığı de uygulanmaktadır. Hastanın yaşam kalitesini optimize etmek gereklidir.bir aorto-pulmoner anastomoz girince Çoğu zaman, - yani, pulmoner arter sentetik implantlar kullanılarak subklavyen bağlanır. Bazen palyatif cerrahi 1 yaşından küçük bir çocukta ameliyat sadece ilk aşamadır - bu radikal kusur düzeltme yapılacaktır önce çocuğun birkaç yıl daha yaşaması için izin verir.
- Radikal düzeltme ventriküler septal defekt, pulmoner arter genişleme kaldırılmasını içerir. Bu açık kalp ameliyatıdır, bir süre sonra çocuk neredeyse normal bir hayata yol açabilir. Bu işlemin 3-5 yaşından küçük olmayan çocuklar için tavsiye edilmesi önemlidir. Fallot tetralojisi zaten yaşamın ilk yıl bu kusur her dördüncü hasta öldürüldüğünde de, ameliyat olmasaydım ameliyattan sonra ve
olmadan prognoz ve yarım çocuk 5 yıl ötesinde hayatta yoktur:
videodan hastalığı hakkında daha yararlı bilgiler edinin. Zamanında cerrahi ile küçük hastaların mortalitesi% 5'e düşürülür. Hastalığın üzücü sonucunu önlenmesi
sadece tedbir doktora zamanında tedavi olduğu zaman hastalık ilk belirtileri, çocuk ve uyanık tıbbi gözetim titiz gözlem. Fallot tetralojisi
- Bir mucize için alternatif yollar tedavisi ve umut denemeler yapabilirsiniz bir hastalık değildir. Sadece kalp cerrahı doktor elinde - hastalığı olan hastanın hayatının en mucizeden sonra.
