Multipl skleroz: başlangıç ​​nedenleri, klinik belirtiler

Multipl skleroz (MS, multipl skleroz, dissemine skleroz, sklerozis disseminata, SD) Sinir sisteminin kronik hastalığı, burada yer yer nöral doku bir bağ ile değiştirilir plak oluşumu. Dokunun değiştirilmesi, çeşitli semptomlarla ortaya çıkan sinir sisteminin işlevlerinin bozulmasına neden olur. Genellikle multipl sklerozun seyri dalgalı ilerleyici bir karaktere sahiptir. Hastalık yavaş yavaş vital aktivitenin bir sınırlamasına yol açar ve hastanın yaşam beklentisini kısaltabilir. Bu makalede, multipl sklerozun nasıl ve nasıl geliştiğini, nasıl kendini gösterdiğini ve yaşam süresini nasıl etkilediğini öğrenebilirsiniz.

Multipl skleroz, otoimmün inflamatuar bir süreç olarak kabul edilir. Bu hastalıkta, kendi antikorlarının etkisi altındaki sinir hücrelerinin miyelin kılıfı yok edilir. Bu olguya demiyelinizasyon denir. Ancak, bu her insan için olmaz, süreci başlatmak için ön koşullara ihtiyaç vardır.

nedenleri

Modern kavramlara göre, multipl skleroz multifaktöriyel hastalıkları, yani, Aynı anda birkaç nedenden oluşan bir kombinasyona sahiptir.

En önemli faktörler:

• viral enfeksiyon;
• bağışıklık sisteminin kalıtsal (genetik) yatkınlığı;
• sürekli ikamet yerine ait coğrafi özellikler.

Viral enfeksiyon

Multipl sklerozun sözde yavaş enfeksiyonların bir sonucu olduğuna inanılmaktadır. Yavaş enfeksiyonların tipik özellikleri şunlardır: herhangi bir semptomu olmayan uzun bir süre (gizli), seçicilik lezyonlar (yani, aynı organlar ve sistemler), sadece belirli bir hayvan veya insan türünde gelişme, sürekli ilerliyor için.

Multipl skleroz gelişimine neden olan spesifik bir spesifik enfeksiyon henüz tespit edilmemiştir, ancak birçok virüsün rolü doğrulanmıştır. çeşitli gerçekler: hastalığın başlangıcı veya bir viral enfeksiyonu ile alevlenme, antiviral yüksek bir titresi varlığı multipl sklerozlu hastaların kanındaki antikorlar, etki altındaki hayvanlarda laboratuarda bir deneyde multipl sklerozun neden olduğu virüsler.

Yaygın olarak yaygınlaşmanın gelişiminde bir başlangıç ​​noktası görevi görebilen enfeksiyonların nedenleri arasında skleroz, retrovirüsler, kızamık, herpes, kızamıkçık, kabakulak, dikkat edilmelidir Epstein-Barr virüsü. Büyük olasılıkla, etken madde çocuklukta bile vücuda girer ve daha sonra, diğer faktörlerin varlığında, sinir hücrelerinin yüzeyinde bağışıklık bozukluklarını kışkırtır. Bağışıklık sistemi bu virüslere karşı antikor üretmeye başlar. Bununla birlikte, antikorlar patojenin kendisine değil, bir tehlike olarak algılanan sinir hücrelerine saldırır. Sonuç olarak sinir dokusu yok edilir. Böyle bir mekanizmayı uygulamak için özel bir kalıtsal yatkınlığa ihtiyaç vardır.

Kalıtsal yatkınlık

Bugüne kadar, hastalığın, genel popülasyona göre 20-50 kat daha fazla multipl sklerozlu bir hasta olduğu ailelerde ortaya çıktığı tespit edilmiştir. Bu, özellikle birinci, ikinci akrabalık (akrabalar, kardeşler, kız kardeşler) akrabaları için geçerlidir. Aile multipl skleroz vakaları toplam sayının% 10'unu oluşturur.

6. kromozomun bazı genlerinin, multipl sklerozun karakteristiği olan bağışıklık yanıtının özgün doğasını belirlediği ortaya çıkmıştır. Spesifik olmayan enzimlerin, immünoglobulinlerin, miyelin proteininin yapı ve işlevlerinden sorumlu olan diğer genler de hastalığın gelişiminde rol oynamaktadır. T. e. Hastalığın ortaya çıkması için, bir kişinin birkaç genin bir kombinasyonuna sahip olması gerekir. Multipl skleroz seyrinin özelliklerinin bile belirli kalıtsal yapılar tarafından kodlandığına inanılmaktadır.

Coğrafi özellikler

İstatistiksel çalışmalar artmış bölgelerde multipl skleroz prevalansının daha yüksek olduğunu ortaya koymuştur. nemli ve serin iklimi, nehir vadilerinde, daha az güneş ışığına sahip (kısa ışıklı) öğleden sonra).

Topraktaki içerik ve bakır, çinko, kobaltın doğal suları, özellikle belirli bölgelerin beslenmesi (gelişmiş ülkelerde protein ve hayvansal yağ içeriği artışı) yaygın yaygınlığı da etkiler. MS.

Kuzey ülkelerinde, ekvatordan daha uzak (bu fenomene enlem gradyanı denir), Avrupa ırkının insanlarda hastalık riskinin daha yüksek olduğu belirtilmektedir. ABD'nin kuzeyinde Almanya, Avusturya, İsviçre, Güney Avustralya'da multipl skleroz prevalansı dünyanın diğer ülkelerinden çok daha yüksektir.

Böyle ilginç bir desen ortaya çıkar: eğer bir çocuk çocuklukta multipl skleroz gelişme riski yüksek bir bölgede yaşıyorsa, 15 yaşına gelmeden önce, habitat bölgesini değiştirdi, insidansın birkaç kat daha az olduğu bir yere taşındı, o zaman ciddi bir hastalanma riski taşıyordu. azaltır. Göç 15 yıl sonra gerçekleşirse, ikamet değişikliği hiçbir şekilde etkilenmez ve risk yüksek kalır. Bunun, ergenliğe ulaşmadan önce bağışıklık sisteminin oluşumunun özelliklerinden kaynaklandığı öne sürülmektedir.

Multipl skleroz nasıl oluşur?

Bağışıklık sisteminin bir ortamın faktörleri ile reaksiyonunun genetik özelliklerinin kişide gündelik tesadüflerde (ikamet eden bir bölge, Ekolojinin ve beslenmenin özellikleri, vb.) vücuttaki viral bir enfeksiyona yanıt olarak, bir tam bağışıklık dizisi ihlalleri.

Sinir sistemine nüfuz eden virüs antijenleri, sinir hücrelerinin yüzeyine, özellikle de miyelin (sinir liflerinin protein membranı) yapışır. Bağışıklık sistemi, yabancı varlıklara saldırır, onları bir tehlike olarak algılar. Saldırı viral partiküllere karşı antikorların oluşumundan oluşur, ancak ikincisine bağlandığı zaman, antikorlar da ona karşı üretilir. Yanlış bir bağışıklık yanıtı geliştirir (otoimmün) - vücut kendi yapılarına karşı savaşır. Aşağıda miyelin yabancı olarak algılanır ve antikorlar sürekli olarak üretilir.

Antikorların üretimi, iltihaplanma sürecini uyaran çeşitli oluşumların salımına eşlik eder. Bu tür olayların sonucu demiyelinizasyon (miyelin yıkımı) ve sinir lifinin yapısına (aksonal dejenerasyon) zarar verir. Yıkılan yapılar yerine, bağ dokusu gelişir ve sinir sistemi boyunca dağılmış olan sözde plaklar oluşur. Bu nedenle, hastalık aynı zamanda multipl skleroz adını almıştır (bu durumda skleroz, normal sinir dokusu yerine bağ dokusu skar oluşumu anlamına gelir).

Klinik özellikleri

Multipl skleroz genellikle gençleri etkiler - 18 ila 45 yıl arası. Kadınlar erkeklerden daha sık acı çekiyor. Hastalık 50 yıl sonra ortaya çıkarsa, cinsiyetler arası oran eşitlenir.

Multipl skleroz çok yönlü bir hastalıktır. Kendisini çeşitli semptomlarla gösterir çünkü merkezi sinir sistemi boyunca sklerotik plakların oluşumuna dayanır.

Sadece multipl sklerozun karakteristik özelliği olan spesifik bir klinik semptom olmadığına dikkat edilmelidir. Bu nedenle, bu hastalığın tanısı çok karmaşıktır.

Multipl sklerozun tipik belirtileri şunlardır:

• motor bozukluklar;
• koordinasyon bozukluğu (ataktik sendrom);
• duyarlılık bozuklukları;
• beyin sapı ve kranial sinirlere hasar belirtileri;
• pelvik organların vejetatif bozuklukları;
• psiko-duygusal alanda işlev bozuklukları.

Motor bozukluklar kendilerini vücudun farklı bölgelerindeki kas zayıflığı (parezi) şeklinde gösterirler. Alt ekstremite parezi daha sık gelişir, alt bacak ve uyluk kaslarında daha belirgindir. büyük kas masiflerinde. Zamanla, kas güçsüzlüğü şiddetlenir, pareziler kollara yayılır, dört ekstremite de dahil edilir - tetraparez. Genellikle kas güçsüzlüğü artan kas tonusu ile birleştirilir. Buna spastik parezi denir. Yüzüstü pozisyonda, yürüyüş daha belirgin hale geldiğinde, ton daha az belirgindir. Multipl skleroz ile birlikte, pareziler kas tonusunda azalma ile birleştirilebilir. Tendon refleksleri artar (fleksor-ulnar, ekstansör-dirsek, sazan-radial, diz, Aşil) ve refleksin adlandırıldığı bölge genişler. Aksine yüzey refleksleri (mukoza zarları, kutanöz abdominal, plantar) kaybolur. İncelendiğinde, patolojik duruş işaretleri ortaya çıkar: Babinsky'nin semptomu (yavaş uzama) ayağın baş parmağı, tabanın dış kenarının kesikli stimülasyonu ile), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon ve diğ. Tüm bu semptomlar, sinir iletkenlerinin serebral hemisferlerin korteksinden omuriliğin motor nöronlarına yenilmesiyle tanınır.

Ataktik sendrom, stabilite ihlalidir. Hasta yürürken ve daha sonra ayakta dururken kararsız görünür. Sarsıntı, düşmelere yol açacak şekilde telaffuz edilebilir. Hareketlerin koordinasyonunun doğruluğunu ihlal etti: bir şeyi almaya çalışırken bir özlem var, en basit hareketleri bile yaparken bir özlem var (penye, diş fırçalama). Özellikle zor olanlar, ellerin eklemlerindeki zıt hareketlerde hızlı bir değişim gerektiren hareketlerdir. Düğmeleri tutturmayın, ayakkabı bağlarını bantlamayın, iğneye iplik sokmayın, vb. Belki hareketleri yaparken (kasıtlı titreme) bacaklarda jitterlerin görünümü. Dilin, larenksin ve farenin kaslarının uzlaştırılmış kasılmasının ve gevşemesinin ihlali nedeniyle, konuşma bozulabilir: o sanki hecelere, kelimelerin hecelere bölünmesiyle, birden fazla aksanla yavaşlar. sözcüğü. Ataktik sendromun bir diğer karakteristik özelliği nistagmusdur. Bunlar, istemsiz olarak ortaya çıkan, bir veya iki gözün ritmik titreşimsel hareketleridir, daha sık olarak en fazla tarafa veya yukarıya doğru görülebilir.

Duyarlılık bozuklukları farklı belirtilerdir. Hasta, vücudun çeşitli bölgelerinde sürünme, uyuşma, yanma, kaşıntı, karıncalanma gibi rahatsızlıklardan şikayetçidir. Bazen paroksismal karakter ağrıları rahatsız edici olabilir: sinir gövdeleri boyunca, omurga boyunca, başın içinde. Hastalar lumbago olarak tanımlanmakta, akımın baştan ayağa geçişi (Lermitt'in bir semptomu) ile karşılaştırılmaktadır. Artan ton nedeniyle kaslarda olası ağrı. Muayenede, ağrı ihlalleri, sıcaklık hassasiyeti tespit edilir ve vücudun herhangi bir yerinde dokunma hissedilmez. Eklem-kas hissi kaybı karakteristiktir: kapalı gözlere sahip bir hasta hangi parmağı belirleyemiyorsa Doktor bu parmakla hangi yönde hareket eder ve hangi yönde pasif hareket yapar (bükülme, eğilme, kenara atma). Hastalık ilerledikçe, bu tür bozukluklar büyük eklemlerde bile ortaya çıkar: ayak bileği, bilek.

Hastalarda ataktik sendrom, motor ve hassas bozukluklar nedeniyle yürüyüş değişir. O, bacaklarının altından aşırı bir şekilde fırlayarak, ayaklarının altındaki yüzeyi "hissediyor" gibi güvensiz hale gelir. Bazen hastanın düşmemesi için ayağının altına bakması gerekir. Eğer böyle bir hastanın gözleri kapalıyken yürümesi istenirse, tüm bu belirtiler çarpıcı şekilde artar. Hastanın keskin bir şekilde dönmesi veya aniden durması zordur.

Beyin sapı ve kranial sinirlere verilen hasarın belirtileri sıklıkla multipl sklerozun erken evrelerinde ve hastalık ilerledikçe ilerler. Çift görme hissi, baş dönmesi, kulaklarda gürültü hissi içerir. Oftalmik, okülomotor, yönlendirme, trigeminal, fasiyal sinirler daha nadiren etkilenir, daha nadiren - vestibuloklear sinir. Bu durum görme bozukluğu, şaşılık, yüz kaslarının zayıflığı, yüzdeki paroksismal ağrılar, işitme bozukluğu ile kendini gösterir. Beyin sapındaki hasar belirtileri arasında şiddetli kahkahalar ve ağlama (kontrolsüz ve kontrolsüz), refleksler tarafından muayene edildiğinde doktor tarafından ortaya çıkar. Oral otomatizm (örneğin, dudaklarınıza dokunduğunuzda, emme hareketleri gerçekleşir, burnun arkasına dokunmak dudakların gerilmesine sebep olur) tüp).

Pelvik organların fonksiyonları çoğu hastada bozulur. Daha sıklıkla hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar, ancak ilk işaret de olabilir. İdrar veya inkontinansta gecikme olabilir. Tabii ki, bu semptomların maksimum şiddeti hemen gerçekleşmez. İlk başta, hasta işeme eylemini gerçekleştirmek için daha fazla zorlamak zorundadır; ya da idrara çıkma isteği, hemen tatmin olmasını gerektirecek kadar belirgin hale gelir. Aksi halde hasta idrarı tutamaz. Zaten hastalığın sonraki aşamalarında, benzer durumlar dışkılama eyleminde gelişir. Hastalığın sonunda, çoğu hasta fizyolojik fonksiyonları kontrol etmez. Multipl sklerozlu hastalarda diğer vejetatif bozukluklardan iktidarsızlık ve adet döngüsü bozuklukları görülür.

Psikotemiyel bozukluklar yavaş yavaş başlar, asteni sendromu gelişir. Bellek, dikkat, hafıza ve entelektüel düşünce yavaş yavaş azalır. Aşırı duygusallık, gözyaşılık ya da tersine öfori var. Bazen hastalar semptomlarını objektif olarak değerlendiremez. Bazı hastalarda depresyon gelişir, bazen şizofren benzeri psikozlar mümkündür. Kronik yorgunluk sendromu karakteristiktir.

Multipl skleroz, bu hastalığı teşhis etmede yardımcı olan semptomların gelişiminde bazı özelliklere sahiptir. Özellikle bu belirtiler hastalığın ilk aşamalarında ifade edilir:

• klinik ayrışma veya yarılma - bir veya daha fazla fonksiyonel sistemin lezyonunun semptomlarının şiddeti arasında bir tutarsızlık. Örneğin fundusu incelerken görüşte önemli bir azalma ile, patolojik değişiklikler hiç saptanmaz. Ya da hasta aynı anda farklı fonksiyonel sistemlerin kombine bir lezyonuna sahiptir: örneğin, yaralanmadan dolayı bacaklarda yüksek refleksler ve parezis Merkezi motor nöron ve serebellar tutuluma bağlı düşük kas tonusu (merkezi motor nöronunda hasar olmasına rağmen, artar);
• Sıcak bir banyonun semptomu (Uthoff'un bir semptomu), sonrasında bireysel belirtilerin şiddetindeki geçici artıştır. banyo yapmak, sıcak yiyecekleri aldıktan sonra, vücut ısısında veya çevrede artış ile (yaz aylarında ısı gün). Kısa bir süre sonra (genellikle yaklaşık 30 dakika) semptomlar orijinal seviyelerine döner. Bu miyelin kılıfı olmadan kalan sinir liflerinin artan duyarlılığına bağlıdır;
• semptomların titremesi olgusu: kısa bir süre içerisinde semptomların şiddeti dalgalanır. Hatta gündüz olabilir. Örneğin, sabahları, bacaklarda zayıflık, bağımsız harekete engel olacak şekilde ve bacakların gücündeki kuvvetle akşam tekrar yeterli olacaktı. Bu etkilenen yapıların iç çevrenin indekslerindeki dalgalanmalara duyarlılığı ile ilişkilidir (homeostasis).

Birkaç tip multipl skleroz vardır:

• hastalığın başlangıcı;
• relapsing-düzeltme kursu;
• primer progresif;
• sekonder progresif.

Tabii ki hastalık, hastalığın prognozu ve tedavi amacına bağlı olarak rol oynar.

İlk kez güvenilir multipl skleroz ortaya çıktı.

Tekrarlayan remisyon tipi, açık dönemlere sahip hastalığın dalgalı seyri ile karakterizedir. alevlenmeler (durum kötüleştiğinde, yeni belirtiler ortaya çıktığında) ve remisyonlar (bozulmuş restorasyon) fonksiyonlar).

Birincil ilerleyici kurs, hastalığın başlangıcından itibaren "hafif" boşluklar olmaksızın durumun sürekli bir şekilde bozulmasıyla karakterize edilir.

İkincil ilerleyen biçim, dersin remisyon-remisyon tipi remisyon dönemlerini sona erdiğinde ve iyileşme artık meydana gelmediğinde ortaya çıkar. 10 yıl içinde, bu dönüşüm 25 yaşın- da hastaların% 50'sinde -% 80 oranında gerçekleşir.

Birincil ve ikincil ilerici akış tipleri, çalışma kapasitesi ve yaşam için daha kötü bir prognozla karakterize edilir.

Multipl sklerozlu hastaların yaşam süresi

Multipl sklerozlu bir hastanın yaşam süresi birçok faktöre bağlıdır:

• hastalığın başlangıç ​​yaşı;
• zamanında teşhis;
• akış tipi;
• hastanın önleyici tedavi alıp almadığı (aynı türden bu tür tedaviyi öğrenebilirsiniz);
• multipl skleroz komplikasyonlarının gelişimi (bedsores, idrar yolu ve akciğer enfeksiyonları, vb.);
• Eşzamanlı patoloji, yani, diğer hastalıkların varlığı.

Multipl sklerozlu bir hastanın hayatı, diğer birçok hastalıktan daha fazla tanı zamanından etkilenir. İlk belirtilerinin hasta tarafından göz ardı edilemeyeceği veya göz ardı edilemeyecek kadar sinsi bir hastalıktır ve tıbbi yardım istemeyecektir. Yani, böyle bir topikal tedavi almazsınız. Sonuçta, hastalığın başlangıcında terapi başlatılmışsa, yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır. vakalar hastalığın ilerlemesini durdurur, engelliliğin önlenmesine yardımcı olur ve terimi uzatır hayat.

XX yüzyılın başlarında, multipl skleroz tanısı alan hastalar, hastalığın uygun bir seyri durumunda en fazla 30 yıl yaşadı. 21. yüzyılda, yaşam süresi önemli ölçüde genişledi.

İstatistiksel veriler, bir hastalığın erken teşhisinde relapsing-remitting tip olduğunu göstermektedir. Tabii ki, ortalama tedavi tamamlayın, hastalar gibi olmayan akranlarından 7 yıl daha az yaşarlar. Tanı.

50 yaşından sonra teşhis edilen ve ortalama 70 yaşında olan hastalara kaliteli bakım uygulanmaktadır. Bu durumda komplikasyonların varlığı olan hastalar 60 yıla kadar yaşamaktadır. Bununla birlikte, her kuralın istisnaları vardır, bu yüzden hastalığın nasıl davrandığını ve belirli bir hastanın ne kadar yaşayacağını doğru olarak tahmin etmek çok zordur.

Multipl skleroz, nedenleri henüz tam olarak araştırılmamış olan insan sinir sistemini etkileyen bir otoimmün inflamatuar hastalıktır. MS'deki klinik semptomlar çok çeşitlidir ve spesifik değildir, bu da teşhisi güçleştirir. Bu hastaların yaşam beklentisi, tıbbi tedaviye zamanında erişim dahil olmak üzere birçok faktörden etkilenmektedir.

Video makale sürümü: