Kraniofarenjioma

Kraniyofaringioma (eş anlamlılar: Ratchet cep tümörü, hipofiz tümörü, Erdheim tümörü) baskın olarak benign beyin tümörüdür. Gübreleme (kansere dönüşme) son derece nadir görülür. Tümör embriyonik (germinal) hücrelerden ortaya çıkar ve her yaşta olabilir. Kraniyofarenjiyom, beynin tabanında, Türk eyeri bölgesinde yer almaktadır. Bir tümör intrakraniyal basıncı, görme bozukluğu, hormonal bozuklukları değiştirerek kendini gösterebilir Davranıştaki değişiklikler (ruhsal bozukluklar dahil) ve hatta başlangıçta hiç hissedilmeyebilir evreleri. Bu hastalığı saptamak için, bir CT taraması veya beynin manyetik rezonans görüntülemesi gereklidir. Tedavi, tümörün operatif bir şekilde çıkarılmasından ve ayrıca radyoterapinin kullanımından kaynaklanır. Bu gizemli tümörle ilişkili olan tüm bu makaleyi okuyarak öğrenebilirsiniz.

Craniopharyngioma nedir

XIX yüzyılın ortalarından beri bağımsız bir hastalık olan kraniofaringomani bilinmektedir. Daha sonra patolog tarafından yanlışlıkla bir otopside keşfedildi. 1904 yılında, tümör, Erdheim (Erdeym) tarafından ayrı bir beyin tümörü tipi olarak tanımlandı. 1922'de Amerikan nöroşirürji H. Cushing, bu güne çağrıldığı gibi, bu tümöre sıkıca yapışan "craniopharyngioma" terimini önerdi. Bu isim tesadüfen değil. Gerçek şu ki, tümör, gebeliğin en erken aşamalarında embriyoda kranyo-farengeal (kraniofaringeal) kanalı oluşturan germ hücrelerinden oluşur. Normal olarak, beyin dokularının oluşum sürecinden sonra, kranyal-farengeal kanalın gereksiz hücreleri ters bir gelişmeye, yani olduğu gibi, çözülür. Bu olmazsa, daha sonra, bu hücrelerden kraniofaringoma gelişir.

İstatistiksel verilere göre, kraniyofarenjiyom, beynin tüm primer neoplazmlarının yaklaşık% 1-4'ünü oluşturur. Çocuklarda, bu gösterge biraz daha yüksektir ve% 5 ila% 10 arasındadır. Pik insidansı 5-16 yaş ve 50 yıl sonra kaydedilmiştir. Morbidite yapısındaki cinsel farklılıklar açığa çıkarılmamıştır, yani hem erkekler hem de kadınlar eşit olarak acı çekmektedir.

Hipofiz bezinde beynin tabanında bir tümör var. Farklı boyutlarda olabilir, ancak çoğunlukla 2-5 cm çapında olabilir. Tümör genellikle kapsülüne sahiptir ve çevreleyen dokularda çimlenmez, sadece onları sıkar. Sıkıştırma nedeniyle, hastalığın ana semptomları ortaya çıkar. Kapsül, tümörün içeriğinin beyin dokusuna, zarlarına ve sinirlerine temas etmesine izin vermez. Kapsülün kopması ve içeriğin sona ermesi durumunda, beyin maddesinde bir enflamatuar süreç gelişir. Kraniofaringioma - hemen her zaman iyi huylu bir tümördür, ancak anatomik konumu nedeniyle korkunç komplikasyonlar verebilir.

Yapısı ile craniopharyngioma olabilir:

• küçük kistik boşluklar ve küçük kalsiyum emdirmeleriyle kompakt (yumuşak);
• kistik (sıvı ile dolu büyük bir tek veya çok odacık boşluğu şeklinde);
• kayalık (neredeyse tamamen kalsiyum tuzları ile emdirilmiş);
• Karışık yapı (çeşitli çeşitlerin özelliklerini birleştirir).

Kistik kraniofaringioma içerisindeki sıvının ayırt edici özelliği, protein, yağ asitleri ve kolesterol kristallerinin önemli bir içeriğidir.

Anatomik konumuna göre kraniofarenjiyomların bir sınıflandırması vardır. Bu ayrılma, bu tümörün cerrahi tedavisinde erişimin planlanması için gereklidir.

Craniopharyngioma'nın nedenleri

Hamilelik sırasında bazı ilaçları almak fetusda kraniyofarenjiyom oluşumuna katkıda bulunabilir.

Kranyal kanal hücrelerinin canlı kalmasına neden olur ve sonra çoğalır? Bilim adamları, şarabın, hamileliğin ilk üç ayında fetüsü etkileyen çeşitli zararlı faktörler tarafından sunulduğunu ileri sürmektedir:

• ilaç kullanımı;
• toksinlere veya zehirlere maruz kalma;
• maruziyet;
• intrauterin enfeksiyonlar;
• annede tedavi edilmeyen kronik hastalıkların varlığı;
• erken gebelikte ciddi toksemi.

Tüm bu faktörler, kranyo-faringeal kanal dahil olmak üzere, fetal organ ve sistemlerin yanlış döşenmesine yol açabilir. Bununla birlikte, örneğin, annenin herhangi bir ilacı aldıktan sonra bebeğinin gelecekte kraniofaringoma gelişeceği zamanın gerekli olmadığı anlaşılmalıdır. Sadece genel olarak risk başkalarınınkinden biraz daha yüksek olacaktır.

semptomlar

Kranyofarjiyom - oldukça sinsi bir tümör, çünkü hiçbir şey kendini gösterir. Semptomlar, tümör düzgün bir boyuta ulaştığında ve çevreleyen dokuyu sıkıştırmaya başladığında ortaya çıkar. Bu tümörün belirtileri nonspesifiktir, yani bu tip beyin tümörlerinden şüphelenmenize izin vermezler. Bu belirtiler nelerdir? Craniopharyngioma'nın ana belirtileri şunlar olabilir:

• baş ağrısı. Bu semptom intrakranial hipertansiyonun bir yansımasıdır. Bir tümör her zaman artı bir dokudur ve kranyal kavite sabit boyutlara sahiptir, bu nedenle ek eğitimin ortaya çıkışı kafatasının içinde intrakraniyal basınçta bir artışa yol açar, bu da kendini kafa tarafından hisseder acı. Ağrı diffüz olabilir ve alın bölgesinde veya temporal bölgelerde lokal olabilir, gürültülü bir karaktere sahiptir. Başlangıçta ağrı dengesizdir, ancak tümörün büyümesi ile daha da yoğunlaşır, patlayan bir karakter kazanır;
• görme bozukluğu. Bu semptom, Türk eyerinin yakınından geçen görsel yolların sıkıştırılması ile bağlantılıdır. Tümörün büyüdüğü yöne bağlı olarak, bazı veya başka görsel rahatsızlıklar ortaya çıkar. Bu görsel alanların kısmi bir düşüşü olabilir (kişi resmin sağ veya sol kısımlarını görmezse - sözde hemianopsi), görme alanlarının daraltılması (resim bir teleskopta göründüğü zaman), tek gözde görme bozukluğu (körlük). Uzun süreli kraniyofarenjiyom varlığıyla, optik sinirin atrofisi gelişebilir. Bu durumda, tümörün çıkarılmasından sonra bile, vizyon restorasyonu imkansızdır;
• intrakranial hipertansiyon belirtileri (kafa içi basınç artışı). Beyin omurilik sıvısının dolaştığı beynin üçüncü ventrikülünün büyüyen tümörünün sıkışması sonucu ortaya çıkarlar. Ventrikülden sıvı akışının ihlali nedeniyle, beyin dokusunu içten patlatmaya başlar, böylece baş ağrısında bir artışa neden olur, Çarpıcı veya sopordan önce bilincin değişimi, zihinsel alanda ihlaller (inhibisyon veya tersi, yetersizlik) davranışı). Bu durumda görme hızlı bir şekilde bozulabilir (keskinliği azalır), ayrıca optik sinir diskinin ödemi de vardır (fundusun göz doktoru tarafından görüldüğünde görüldüğü gibi). Baş ağrısının yoğunlaşması, öncü olmadan gerçekleşen sürekli kusma ile birlikte görülür;
• zihinsel alanda değişiklikler. Hastalar neler olup bittiğine kayıtsız, kaygısız, kayıtsız olabilirler. Duygusal olarak sıkıcı görünüyorlar. Bellek bozulabilir. Çocuklar akranlarından nöropsikolojik gelişiminde geri kalabilirler. Olası uyku bozuklukları;
• hormonal bozukluklar. Kranyofaringiyomun vücudun hormonal arka planı ile hiçbir ilgisi yoktur, herhangi bir hormon üretmez. Ancak, tümörün hipofiz yakınlarındaki yeri, işlevinin ihlaline neden olur ve hipofiz bezi, insanın ana endokrin organından sonradır. Hipofiz bezinin büyüyen bir tümör tarafından sıkıştırılması, cinsel bezlerin bozulmasına neden olabilir (adet döngüsü, azalmış güç ve libido, Çocuklarda erken ergenlik veya gecikmiş cinsel gelişim ve büyüme), tiroid bezi (sıklıkla işlevinde azalma - hipotiroidizm, daha az sıklıkta) fonksiyon - hipertiroidizm), adrenal bezler (düşük tansiyon eğilimi, saç çizgisinde değişiklikler, yorgunluk, her zamanki hoşgörüsüzlük fiziksel aktivite). Buna ek olarak, meme bezlerinden memenin salgılanması, obezite veya vücut ağırlığında keskin bir düşüş olabilir. Çoğunlukla, kraniofaringomanın ilk belirtisi, idrar günde 5-10 litreye atıldığında diyabet insipidustur. Ortaya çıkması, hipofiz bezi tarafından antidiüretik hormonun sentezinde bir bozulma ile ilişkilidir. Gördüğünüz gibi, hormonal bozukluklar çok sayıda ve çeşitlidir ve ilk bakışta beyniyle hiçbir ilgisi olmadığı görülmektedir. Ama aslında, büyüyen beyin tümörü her şeyden sorumludur;
• kraniyal sinirlerin yenilmesi belirtileri. Kranyal kavitedeki kraniofaringioma büyümesinin yönüne bağlı olarak I, III, IV, V, VI kranial sinir çiftlerini sıkıştırabilir. Bu, kokuların algılanmasının ihlali, gözbebeklerinin bir veya daha fazla yönde hareketinin ihlali, göz kapağının sarkması, yüzdeki paroksismal ağrının ihlali ile kendini gösterir;
• epileptik nöbetler. Nadiren craniopharyngioma'nın ilk belirtisi haline gelirler, ancak böyle bir durum da mümkündür.

Yukarıdakilerin hepsinden, craniopharyngioma'nın herhangi bir spesifik klinik belirtisi olmadığı açıktır. Sonuçta, baş ağrısı, kafa içi basınç artışı veya hormonal bozukluk belirtisi olmaması, varlığının güvenilir bir kanıtı olamaz. Bu nedenle, bu hastalığın teşhisi, yalnızca hastanın şikayetleri ve muayene verilerinin yanı sıra aşağıda öğreneceğiniz gibi ek araştırma yöntemlerine de dayanmaktadır.

tanılama

Beyindeki bir tümör varlığının şüphesi, belli semptomlar olduğunda ortaya çıkar (kalıcı baş ağrıları, Görmede karakteristik değişiklikler, intrakranial hipertansiyon olgusu, vb.) ve nörolojik muayene verileri, incelenmesi göz doktoru. Beyin tümörünü (craniopharyngioma dahil) onaylamak veya hariç tutmak, Kafanın bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapılması gereklidir. beyin. Bu araştırma yöntemlerinin ortaya çıkmasından önce, kafatasının radyografisi kullanıldı, ancak sadece kalsiyum içeriği olan tümörleri saptayabildi. BT ve MRI tanılarının gelişi ile önemli ölçüde basitleştirildi. Tümörün yeri, yoğunluğunun bazı özellikleri (özellikle kalsiyumun varlığı) bunun kraniofarenjiyom olduğunu düşündürmektedir. İnsan hormonal arka planı üzerindeki etkisini belirlemek için, hipofiz bezi, adrenal ve tiroid bezinin hormonlarının konsantrasyonunu belirlemek gereklidir. Bu hastanın yalnızca histolojik sonuçları aldıktan sonra kraniofaringomaniye sahip olduğunu söylemek doğrudur. tümör dokusundaki çalışmalar, aynı zamanda verebilen diğer beyin tümörleri de vardır semptomlar.

Bazı durumlarda, başka bir hastalık için muayene sırasında kraniofaringomanın tesadüfen bulunduğuna dikkat edilmelidir. Örneğin, bir kişi kafa yaralandı. Teşhisi açıklığa kavuşturmak için, kendisine asemptomatik kraniofaringioma ile sonuçlanan bir beyin MRG'si atanır.

tedavi

Craniopharyngiomas ile tıbbi manipülasyonların tarihsel yolu oldukça tedirgin. İlk cerrahi müdahale 1909'a kadar devam etti. Halstead. Eğer tümörün konumunu ve bu zamanlardaki operasyonel teknolojilerin seviyesini hesaba katarsak, elbette ki, hastalığın kurtulmasından cerrahi yöntemlerin etkisizliğinden söz edilebilir. Geçtiğimiz yüzyılın ilk yarısında gerçekleşen operasyonlar, yüksek oranda mortalite ve postoperatif komplikasyonlar ile karakterize edildi (genellikle ölüm nedenleri haline geliyor). Bu nedenle yirminci yüzyılın ikinci yarısında radyoterapiye tercih edildi. Bununla birlikte, radyoterapi sadece tümörün boyutunu küçültmüş ve bir süre için büyümesini durdurarak, kraniyofarenjiyomdan sonsuza kadar kurtulmasına izin vermemiştir. Nöroşirurji tekniklerinin iyileştirilmesi, cerrahi yöntemlerin önde gelen pozisyonları yeniden ele geçirmesine izin verdi. Bugüne kadar, kraniofaringomaların saptanmasında cerrahi tedavi ana tedavi yöntemidir. Tümöre erişim, bulunduğu yere ve büyüklüğüne bağlı olarak çeşitli şekillerde gerçekleştirilir. Postoperatif dönemde genellikle radyasyon tedavi yöntemlerine başvurulur, çünkü tümörü tamamen çıkarmak her zaman mümkün değildir. Radyasyon tedavisi ayrıca hastalığın nüksünü önlemeye yardımcı olur. Boyutları 5 cm'yi aşan kraniofaringomanın tamamen çıkarılmasının imkansız olduğuna inanılmaktadır. Bu nedenle, çoğu durumda, cerrahi tedaviyi sonraki radyasyon tedavisiyle birleştirmek gerekir.

Tümörden kurtulmanın bir başka yolu, kistin antitümör ilacı Bleocin ya da Alfa-interferonun boşluğuna sokulmasıyla kistin boşaltılmasıdır.

Radyocerrahi tedavi yöntemleri arasında Gamma Knife ve Cyber-knife. Bunlar, farklı açılardan ince ışın radyasyonları ile bir tümörün ışınlanmasına yönelik invazif olmayan yöntemlerdir. Aynı zamanda, sağlıklı beyin dokuları, radyasyon tedavisinin sonuçlarını en aza indiren, radyasyona maruz kalmaz. Bu, stereotaksik teknikler sayesinde, tümör dokusunun lokalizasyonunun kesin bir hesaplaması yapıldığında, radyasyon ışınının, sağlıklı dokuları atlayarak bu zona beslendiği zaman mümkündür. Gamma-knife ve Cyber-knife, tam kaldırma imkansız olduğunda büyük boyutlu craniopharyngiomas'ın cerrahi tedavisine ek olarak kullanılabilir.

Beynin önemli yapılarının tümöre yakın düzenlenmesi ile bağlantılı olarak, bazen tümör ve radyal tamamen çıkarıldıktan sonra tedavi tüm takip eden hormonal düzeltme gerektiren endokrin bozuklukları (özellikle, diyabet insipidus) vardır hayat. Ne yazık ki, bazı durumlarda, bu bir tümörden kurtulmanın bedeli. Bu hastalar uygun hormonlarla replasman tedavisi almalıdır. Bazen radyasyon terapisinden sonra, hormonal bozukluklar hemen ortaya çıkmaz, bu nedenle bu hastalar sicil üzerinde olmalı ve periyodik olarak hormon içeriği için testler yapmalıdır.

görünüm

Tümörün konumu göz önüne alındığında, nispeten büyük boyutlarda (5 cm'den fazla) radikal çıkarılması imkansızdır. Radyasyon tedavisinin cerrahi tedavisinden sonra yapılması nüks riskini en aza indirebilir, ancak maalesef sıfıra düşmez. Sıklıkla, ilk 3 yılda relapslar görülür. Tümörün tekrarlanan büyümesi hakkındaki istatistiksel veriler oldukça çelişkilidir ve% 5 ila% 35 arasındadır. Operasyon sonrası ölümler% 5 ila% 10'dur (hastaların yaşına, tümörün büyüklüğüne, eşlik eden hastalıklara bağlı olarak).

Craniopharyngioma iyi huylu bir tümör olmasına rağmen, yine de Beynin temeli, sonuç olarak ortaya çıkan bir takım komplikasyonların önkoşullarını oluşturur. tedavisi. Bu komplikasyonların kendileri daha sonra yaşamda bir azalmaya yol açabilir (örneğin, bunama veya diabetes insipidus). Craniopharyngioma'nın çıkarılmasından sonra 5-10-20 yıl içinde sağkalım oranını güvenilir bir şekilde tahmin etmek oldukça zordur. Bu tür hastalarda genel olarak sadece ölüm oranları vardır (herhangi bir nedenden dolayı) ve sadece bundan değil hastalığı.

Böylece, özetlemek gerekirse, kraniofaringomanın beyin tümörlerinden biri olduğunu söyleyebiliriz. Hamilelik sırasında ortaya çıkması için önkoşullar ve herhangi bir şekilde kendini gösterebilir yaş. Bu hastalığın belirtileri nonspesifik ve oldukça çeşitlidir ve tanıyı netleştirmek için beynin BT veya MRI'sını yapmak gereklidir. Tedavi yönteminin seçimi, birçok faktöre bağlıdır ve bireysel bir doğasıdır (çoğunlukla cerrahi yöntemler, radyoterapi veya bunların bir kombinasyonu). Craniopharyjioma yenilebilir!