katapleksi

Katapleksi (Levenfeld-Genneberg sendromu) bilincin tam olarak korunmasıyla ani bir kas tonusu kaybı halidir. Kataplekste, kişi genel olarak hareket edemez veya vücudunun ayrı bölgeleri hareketsiz görünür. Ancak neler olup bittiğine dair anlayış, işitme, görme, koku, yani çevrenin algılanması, herhangi bir şekilde acı çekmez. Katapleksi biliminin ortaya çıkması, hipokretin (orexin) özel bir maddesinin hipotalamusundaki eksiklikle ilişkilidir. Genellikle katapleksi paroksismal bir kursa sahiptir, ortalama bir saldırı süresi birkaç saniye veya dakikadır. Çoğu zaman, güçlü duygular ile katapleksi bir saldırı tetiklenir. Olguların% 70-80'inde katapleksi, başka bir hastalığın narkolepsi belirtisidir. Bu makale size katapleksinin temellerini tanıtacaktır.

Modern tıp daha çok katapleksi, narkolepsi (Jelino hastalığı) tezahürlerinden biri olarak kabul eder. Aslında, tüm katapleksi vakalarının sadece% 70-80'i narkolepsi belirtisidir ve geriye kalan% 30'u bağımsız olarak ortaya çıkar. Katapleksi olası nedenlerin (sinir sistemi ile ilgili problemler) yokluğunda oluşursa, o zaman birincildir (gerçek Levenfeld-Gennesberg sendromu). Katapleksi başlangıcının transfer edilmiş bir kraniyoserebral travma, zehirlenme (ilaç, alkol ve benzeri) ile ilişkili olduğu durumlarda, beyin tümörü, enfeksiyöz süreç (ensefalit), multipl skleroz, beyin üzerindeki cerrahi müdahaleler, ikincil katapleksi.

Katapleksi olabilir:

• toplam (toplam) - tüm vücudun bir kas tonusu kaybı olduğunda. Böyle bir katapleksi bir düşüş eşlik ediyor;
• kısmi (kısmi) - ton bireysel kas gruplarını (ağız, dil, karın, boyun, el veya ayak kasları) kaybeder. Bu gibi durumlarda, kişi sadece vücudun etkilenen kısımlarını hareket ettirme yeteneğini kaybeder (örneğin ağzını kapatamaz veya ellerini hareket ettiremez);
• Katapleksik durum - katapleksi ataklar birbirini takip ettiğinde, neredeyse hiç kesinti olmadan.

Katapleksinin muhtemel nedeni

15 yıl boyunca hastalığın nedenini bulmak için katapleksi olan bir grup hasta izlenmiş ve 2006'da sonuçlar yayınlanmıştır. Katapleksi sırasında kas tonusunun yıldırım hızında kapanmasının doğrudan ilişkili olduğu bulunmuştur. hipotalamus (beyin bölümü), daha doğrusu - orexin adı verilen özel bir maddenin salgılanmasıyla (Hypocretin). Orexin, uyanıklığın düzenlenmesinden, insan vücudundaki uyarım işlemlerinden sorumludur. Katapleksi orexin yetersiz veya kusurlu reseptörler üretildiğinde algılar. Sonuç kas tonusu sağlayan omurilik nöronlarının büyük bir baskılanmasıdır. Vücudun orjinsiz bir kıtlığı (ya da "reseptörlerini kırmak") neden var, ancak henüz belli değil orexin eksikliği ile histaminin eksikliği, dopamin, sinirdeki adrenalin arasındaki doğrudan ilişki sistemi.
Bu arabulucular ayrıca bedenin uyanıklığını ve uyanıklığını da destekler. Bu alanda daha fazla araştırma kesinlikle katapleksin gerçek nedenini kurabilir, cevap muhtemelen yakın.

semptomlar

Katapleksinin ana belirtisi ani bir kas tonusu kaybıdır. Bu ortaya çıkabilir:

• alt çenenin sarkması (bir kişinin saldırdığı anda kendi kişiliğini kapatması imkansızdır, sadece eliyle çeneyi tutarsa);
• başını devrilme ya da baş aşağı sarkan (boyun kaslarının tonunun ihlali);
• gövde boyunca ellerin sarkması;
• genellikle bir düşüş eşlik eden ayak ayakları (diz eklemlerindeki fleksiyon);
• "Sessiz" yüz, yani, herhangi bir yüz ifadesinin yokluğu (yüzün bozulmuş kas tonu).

Katapleksi toplam ise, yukarıda açıklanan tüm özellikler eşzamanlı olarak tanımlanır. Hemen hemen her zaman bu kişi düşer ve saldırının sonuna kadar rahatsız edici bir pozisyonda hareketsiz kalır (eğer yardım etmezse tabii ki).

Kas tonusunda öngörülemeyen bir azalmaya ek olarak, bir kataplektik saldırı da aşağıdaki semptomları gösterebilir:

• kırmızı yüz;
• kalp atış hızı kaybı;
• bol terleme;
• konu dışı konuşma (konuşma üretimindeki kas tonusu bozulursa);
• Gözlerde çift görme (göz kaslarının tonunda azalma nedeniyle).

katapleksi bir saldırının ayırt edici solunum bozuklukları ve bilinç korunması yokluğu olarak düşünülmelidir. Katapliliğe uygun bir insan etrafındaki dünyayı algılar (çift vizyona sahip olmak mümkün olsa da, duyar ve görür), her şeyi anlar, ancak etkilenen kasların herhangi bir hareketini gerçekleştiremez.

Oldukça karakteristik katapleksi güçlü duygular veya ani fiziksel efor bir saldırı provokasyon. İfadeler pozitif (mutluluk, sürpriz, kahkaha, orgazm, korku ve daha fazla) ve negatif (öfke, öfke, korku, vs.) olabilir. Ani fiziksel çaba ile vücudun hazır olmadığı durumlar anlamına gelir. Örneğin, bir öngörülemeyen kafasına (yıldırımı atlatmak gereğini), böylece aniden atılan nesne ve yakalamak için bir girişim herhangi bir nesne bırakın.

Katapleksi çoğu erkek muzdarip. Nöbetler 10 am ve 9 saatleri arasında meydana gelme eğilimindedir. Saldırı süresi birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar, çok değişkendir. 5 dakikadan fazla - 5 dakika ve% 1'e kadar - katalepsi saldırının tüm vakaların% 93'ü ise en fazla 2 dakika,% 6 sürer. Hastalık gençlerin "aşklar" dir: ilk belirtiler genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkar ve 40 yıl sonra yok olma eğilimindedir (yani hastalık daha az yaş olur agresif). Saldırılar zihinsel yetenekleri ile ilgili bir ihlale yol açmayan, ama yaralanma nedeni haline gelebilir. katapleksisi olan kişiler, uyku bozukluğu genellikle algılanır (ille de hasta tarafından görülür, bazen değişiklikler sadece zaman polisomnografi algılanır).

tanılama

katapleksisi tanısı kurulması nörolog gerçekleştirilir. Bu toplama şikayetler, hastalığın öyküsü ve hasta anket yapılır. Daha sonra muayene (polisomnografi, EEG, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme, biyokimyasal kan testi, bir seri) için ek yöntemler verildi. Hastanın kapsamlı bir inceleme katapleksisi ile benzer klinik tablo diğer hastalıkları ekarte etmek için gereklidir (Örneğin, geçici iskemik ataklar, nöbetler, bayılma, hiperpotasemik ve diğerleri paralizisi hastalıklar).

tedavi

Şu anda, katapleksi kronik tedavi edilemez bir hastalıktır. Bu hastalığın tedavisi için temel yaklaşım - semptomatik.

saldırılar çok nadiren meydana durumlarda, uzun sürmez ve herhangi bir tedavi atamadan önemli olumsuz sosyal anları, bir nörolog tarafından belki de sadece bir gözlem neden olmaz.

Çünkü nöbetler katapleksi yaygın olarak kullanılan antidepresan (trisiklik ortadan kaldırılması için ilaçların - klomipramin, imipramin;
Seçici serotonin yeniden alım önleyicisi - sertralin, paroksetin, fluoksetin ve diğerleri). Bazen, sakinleştiriciler resepsiyon alır sinir sistemini rahatlatır ve hastada duygusal dalgalanmaları azaltır.

Amerika'da, katapleksi tedavisinde temel ilaç sodyum ya da sodyum oxybate hidroksibütirat (Xyrem) 'dir. Rusya'da o neigalyatsionnogo anestezi için anestezi bu aracı kullanmak için kabul edilmektedir. sodyum oxybate gündüz uyku hali, uyarıcılar ile birlikte kullanımı (modafinil Alertek, Provigil) yol açtığı için. narkolepsi katapleksi kullanılan uyarıcılar ile kombinasyon halinde genellikle sodyum oxybate. Amerikalı bilim adamları ayrıca orexin içeren özel bir burun spreyi geliştirdi. Şimdiye kadar, etkinliği sadece hayvanlar üzerinde test edildi, ancak sonuçlar oldukça cesaret verici. Belki bir süre sonra, uyuşturucu insanlar üzerinde test edilir.

katapleksisi sırasında ana önleyici tedbirler, içme kahve, alkollü içecekler vazgeçmek önerilir Sigara içmeyin, (yeterli sayıda için önemli bir rol çalışma ve dinlenme rejimini gözlemlemek, sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek uyku).
Ayrıca, katapleksisi muzdarip insanlar, makine hareketli çalışmayabilir dikkat etmek istiyorum üst ve benzeri yani bu durumlarda ani düşüşü mutsuz nerede tetikleyebilecek vaka.

Bu nedenle, katapleksi - beyindeki belirli maddelerin eksikliğinden kaynaklanan sinir sisteminin bir hastalığıdır. Katapleksi özellikle çeşitli belirtiler değildir: çoğunlukla kendisi kas tonunun aniden kaybı uyuyor gösterir. Kendi başına, hastalık tehlikeli değildir, herhangi bir komplikasyon için, ilerleme değil yol açmaz, ancak düşme sırasında alınan yaralanmalara neden olabilir. Bugüne kadar, katapleksi tedavisi olmayan bir hastalıktır, ancak çalışmalar bu yönde devam etmektedir. Bu arada, yardım tür hastaların ana ölçüsü farklı grupların antidepresanlar vardır.