Wegener granülomatoz hastalığının tam değerlendirmesi: nedenleri, tipleri, tedavisi

• nedenleri
• Formlar ve semptomların

Wegener granülomatozis küçük ve orta kalibrede damarlarını etkileyen karmaşık otoimmün hastalık denilen tahmin. Neyse ki, hastalık nadirdir. Dünyada ortalama insidans 100 000 nüfus başına yaklaşık 3-4 bölüm, ancak bu rakamın belirli bir tanı zorluklar yüksek kaynaklanıyor olabilir. Bu tanısıyla Birçok hasta ölümünden sonra sergilenen ve hayatta belirtiler tamamen diğer hastalıklar için yanlış vardır. Her iki cinsiyetten temsilciler eşit derecede hastadır ve ilk kez hastalık genellikle 30-50 yaşlarında görülür. Bu hastalık ile neler olduğunu daha ayrıntılı olarak anlamaya çalışacağız.gemilerin iltihaplı hastalıklar -

Wegener granülomatozis adlandırılan otoimmün vaskülitidir. Iltihap patojenik virüs veya bakterinin vücudunun istilasının fonunda meydana geldiğine inanılmaktadır. Otoimmün hastalıklarda durumunda iltihabı kendisi insan vücudunu olur neden, bağışıklık sistemi hücreleri olan belirsiz nedenlerle, kendi organlar ve dokular için "açıkladı avı" sırasında. Arteriolleri, venüllerde, kılcal: Wegener granülomatoz hedef bağışıklık hücre duvarlarının durumunda orta ölçekli gemiler vardır. Bu damarlarının duvarlarında iltihabı özel nodül oluşumu ile birlikte görülür - işlemler skleroz ve fibroz meydana - ve kalıptaki proses akımı gibi bağ doku yenilenmesine bu granülomlar. Tabii ki, bu durumda, gemiler hızla işlevini kaybeder ve üzerlerinde organı besleme acı ve ölmeye başlar.

Hastalık ani bir başlangıç, hızlı ve hatta yıldırım gelişimi ve son derece kötü sonuçlarla karakterizedir. Uygun tedavi olmadan, hasta 6-12 ay içinde ölür. Tedavinin arka planında hasta 5-10 yıl ve daha fazla yaşayabilir. Otoimmün hastalıkların

tedavisi, kural olarak, romatoloğunuza yapan, ancak hekim ve yardımcı sağlık spesiyalleri bir sürü ile karşı karşıya hastasına yolunda: otolarengoloji, nefroloji, üroloji, göğüs hastalıkları, tüberküloz ve hatta onkologlar. Bu patolojinin semptomları, birçok organı ele geçirmeleri ve çok sayıda hastalığı simüle etmeleri için çok yönlüdür. Hastalığın klinik belirtileri ve formları hakkında, hemen aşağıda konuşacağız.

Kesinlikle, tüm otoimmun hastalıkların nedeni bilinmiyor konuşan

patolojiyi müzakere eder.viral bir enfeksiyon

Enfeksiyöz mononükleoz - Wegener granülomatoz

Formlar ve hastalığın semptomlarının olası nedenlerinden biri Wegener granülomatoz hastalığı birkaç form veya lokalizasyonu oluşturulan bazı favori konuma sahip olduğunu belirtmek çok önemlidir:

Wegener granülomatozunun ilk belirtileri çok spesifik değildir. Hastalar genel halsizlik, yorgunluk, sıcaklıkta hafif bir artış, kas ve eklem ağrıları, iştahsızlık ve kilo kaybından şikayet edebilirler. Benzer semptomlar herhangi bir soğuk veya kronik yorgunluk sendromu için tipiktir, bu nedenle çoğu hasta bunlara fazla önem vermez. Hastalığın spesifik belirtileri biraz sonra ortaya çıkar.

Çoğu zaman, hastalık bir otorinolaringolojik form veya göz yaralanması ile başlar ve bir süre sonra - birkaç ay boyunca - öldürücü hale gelen bir veya daha fazla genel form geliştirir. Hastalığın klinik formlarının her birini geçelim.

Otorinolaringolojik form

ENT organlarının en tipik inflamasyonu inflamasyon ve daha sonra duvarların nekrozu ve burun bölümleridir.İlk belirtiler burun - rinit iltihabının tipine, paranazal sinüslerin iltihabına - sinüzite göre ilerleyebilir.

Kronik lezyonla kendini gösteren ve geleneksel otitis mediaya cevap vermeyen kulak lezyonları daha az görülür. Hastalığın uzun süreli seyri sağırlığın gelişmesine yol açar.

Oftalmik form

Göz hasarı genellikle Wegener granülomatozisinin ilk tipik belirtisi olur. Göz şekli, göz skleritinin sklerasının iltihabı ve göz - üveitinin koroidi ile karakterizedir. Hastalık, gözün, göz kapağı ödeminin, ağrı ve yanma hissinin belirgin bir şekilde kızarmasıyla karakterizedir. Bu süreçlerin arka planı karşısında, körlüğü tamamlamak için görüşte bir azalma var.

Cilt formu

Otoimmün vaskülitin deri bulguları purpura olarak adlandırılır. Mor, cildin yüzeyinin üzerinde hafifçe yükselen, çeşitli boyutlardaki yoğun kırmızı veya koyu kırmızı lekelerin görünümü ile karakterizedir. Aslında, bu lekeler cilt altındaki hasarlı damarlardan kanamaların sonucudur.

Erüpsiyonlar ağrısızdır, bazen birbirleriyle birleşebilir - kendiliğinden kaybolur. Nadir durumlarda, sekonder enfeksiyonun arka planı karşısında, bölgeler enflamasyon ve nekroza maruz kalabilir. Bazen ülserler ciltte görülür.

Bu cilt lezyonları çok sayıda diğer vaskülitlerden ayırt edilmelidir - kA otoimmün ve kan pıhtılaşma sistemi ve vasküler duvarın patolojisi ile ilgili olmalıdır.

Purpura,

Pulmoner formu

patolojisinin kütanöz bir tezahürüdür. Hastalığın başlangıcı, kuru, düşük verimli öksürüğün eşlik ettiği bronşit veya tracheitis tipine göre ilerleyebilir.

Pulmoner dokuda, aynı granülomlar veya nodüller oluşur, bu da sonunda ayrışır. Bakteriyel enfeksiyon eklendiğinde, granülomlar pürülan çürüklük boşluklarına dönüştürülür, bazen açıklıklarına pulmoner kanama eşlik eder. Hastaların şikayetleri, kan veya irin, nefes darlığı, göğüs ağrısı ile öksürük ile birleştirilir.

bazı hastalarda, bu tür şikayetler, mevcut olmayabilir. Ne yazık ki, primer tanı genellikle tüberküloz veya akciğer kanseridir.Ölüm akut solunum yetmezliği ya da pulmoner hemoraji olabilir.

Böbrek formu

Bu belki de hastaların mortalite ve ciddi komplikasyonlara yol açar Wegener sendromu, en zor ve tehlikeli şeklidir. Böbrekler, aslında, parankimal doku ile çevrili bir tür küçük kaptır.glomerülonefrit -

Bu gibi kaplar çoğu zaman, böbrekler, özellikle zarar, hastalıktan etkilenen. Glomerülonefrit Ancak streptokok toksinler, zehirler, ilaçlar dahil, çeşitli faktörler neden olabilir Wegener sendromu durumunda, hastalık böbrek yetmezliği hızlı başlaması ile, yıldırım hızıyla ilerler.

Maalesef çok sık böbrek hastalığı, kalp hastalığı ve ölmekte olan böbrekler idrar çekilme mümkün değildir kendi vücut çürüme ürünlerinin diğer iç organları ile kronik böbrek yetmezliği aşamasında tespit edilir.

nöropatik bir şekilde

hastalığı esas olarak periferik sinirlerin etkiler - polinöropati vardır. Bu durum aşağıdaki semptomları ile karakterize edilmektedir: cilt

Hastalığın bu şekilde birçok nöropatiler ayırt edilir: vitaminler sıradan çoklu skleroz.

Teşhis

biz anlamış gibi, Wegener granülomatozu tanısı - çok zor bir görev. Bu kötü huylu tümörler, böbrek hastalığı, tüberküloz, sarkoidoz, kan hastalıkları, otit, sinüzit, üveit kompleks çeşitli biçimlerde, hem de, örneğin, lupus, hemorajik vaskülit, Gudpatchera sendromu gibi otoimmün hastalıkların sayıda ayırt edilmelidir.çalışmaları aşağıdaki başlangıç ​​teşhis adımları için

gereklidir:

• klinik kan ve idrar testleri, iltihaplanma, anemi varlığına işaret, idrarda göreceli yoğunluk değişiklikleri protein ve kan izleri bulabilirsiniz.
• Biyokimyasal kan testi, böbrek ve karaciğer hasarının belirtilerini gösterecektir.
• Röntgen ve bilgisayarlı tomografi çalışmaları akciğerlerde ve bronşlarda granülomlar ve çürüme lezyonların varlığına işaret etmektedir.
• Ultrason karın boşluğu inceleme ve böbrek, böbrek yetmezliği, kanlarında bir azalmaya işaret etmektedir. Ek örnekler
• ürolojik tipi boşaltım ürografisi, sintigrafi, böbrek fonksiyonunda azalmaya derecesini gösterir.
• istişareler ilgili uzmanları: ENT, göz, dermatoloji, üroloji, nefroloji, göğüs hastalıkları yardım kuralı dışarı diğer benzer hastalıklar.

sintigrafisi - isteğe bağlı, ancak Wegener granülomatozu tanısı ek yöntemlerden biridir.organizmada sintigrafide sonra, radyasyon yayan, klasik bir anti-nötrofil sitoplazmik antikor( Kanz) mevcudiyeti için bir kan testidir bir gama kamera

üzerinde olasılık en yüksek derecede Wegener granülomatozu tam olarak göstermektedir ki ana spesifik bir test bir görüntü üreten küçük kollichestvo radyoaktif madde, ilave edilir. Bunlar, bağışıklık sisteminin hücrelerine saldıran özel antikorlardır - nötrofiller. Bu antikorlar, Wegener hastalığı dahil çeşitli otoimmün vaskülitlerle tespit edilir.

Tedavi Yöntemleri

hastalık otoimmün bir doğası olduğu göz önüne alındığında, Wegener hastalığının tedavisi için ilaçların ana grup immünosupresanlardır - ilaçlar bağışıklık savunmasını bastırmak için.- siklofosfamit, metotreksat, florourasil

Bu ilaçlar, reaksiyonu baskılayarak "şiddetli" bağışıklığı etkiler. Ne yazık ki, bunun dışında seviyesinden, uyuşturucu ve enfeksiyonlara karşı genel direnci, deri hücrelerinin büyümesini azaltmak ve mukozal metabolizmayı bozabilir.

Hastalık ne kadar erken tespit edilir ve onaylanırsa, tedaviye ne kadar erken başlanırsa, hastaların tahminleri o kadar iyidir. Hastalar sürekli tedavi almalıdır. Dozlar ve ilaçların uygulama şekli bir romatolog tarafından seçilir. Bazı hastalar, sözde nabız terapisine - haftada bir veya iki kez büyük dozlarda ilacın sokulması - için uygundur.

Özellikle kompleks, hastalığın böbrek formları olan ve böbrek yetmezliği gelişen hastalardır. Tedavi için daha yüksek dozda ilaçlar kullanılır."Yapay böbrek" bir aygıt kullanılarak kan arıtma - hastaların çoğu bir yaşam boyu diyaliz gösterilir.bu hasta grubunda

kesinlikle bile bitkisel kökenli, alkol, antibiyotik ve kardiyak ilaçların birçok gruplarının, bağışıklık sistemini uyarmak için hiçbir şekilde kontrendikedir.olumsuz Wegener granülomatoz hastalığı prognozu ile tüm hastalığın

prognoz. Uygun tedavi olmadan, hastalar hastalığın ilk yılında ölürler. Hastaların% 90'ının zamanında tedaviye başlamasıyla başlayan ortalama yaşam süresi 5 yıl veya daha fazladır.

kendi genel sağkalım, özellikle böbrek şeklindeki pulmoner up ve tedavisi için en büyük zorluk, 4 yıl aşmaz.