Çocuklarda hidrosefali: semptomlar ve tedavi

Çocuklarda hidrosefali, beyin ventriküllerinde ve / veya subaraknoid boşlukta aşırı beyin omurilik sıvısı (beyin omurilik sıvısı) birikmesi sonucu gelişen bir beyin hastalığıdır. Çocuğun beyni doğumdan sonra oluşumunu sürdürdüğü için hidrosefali gelişimi gelişebilir. Bu süreci durdurmak, fiziksel bir yığılma şeklinde ciddi sonuçlara yol açacak ve nöropsikiyatrik gelişim. Bazen transfer edilen hidrosefali'nin çocukluktaki sonuçları, tüm yaşamı boyunca bir kişiye eşlik eder, tam teşekküllü bir varoluşa müdahale eder. Çocuğun bir çocuk doktoru ve ilgili uzmanları (özellikle bir nörolog) tarafından dikkatli bir şekilde gözlemlenmesi, çocuklarda hidrosefali ilk belirtilerinin saptanmasını ve ortadan kaldırılmasını sağlar.

Tedaviye zamanında başlanması ve komplikasyonların ve hoş olmayan sonuçların en aza indirilmesi için, ebeveynlerin bu rahatsızlığın nedenlerini bilmesi önemlidir.

Beyin omurilik sıvısının fonksiyonları

Likör - bu, beynin her tarafından yıkanması özel bir sıvıdır. Beynin içinde, ventriküllerde - beyin dokusunun içindeki boşluklar, dışarıda - yumuşak ve araknoid kabuklar arasında bulunur. Çocuklarda, BOS miktarı yaşa bağlı olarak 40 ml ila 100-150 ml arasında değişir. Gün boyunca omurilik sıvısı birkaç kez güncellenir. Bu beyin beyninin ventriküllerinin pleksusu ve beynin eşzamanlı emilimi ile serebrospinal sıvının sürekli üretiminden kaynaklanır. Beynin (araknoid villus, pankyon granülasyonu) ve perinöral membranlardaki gelişimler yoluyla venöz ve lenfatik sistem alanı.

Normal olarak, beynin ventrikülleri birbirleriyle (Monroe'nin deliği, beyin göçü) ve subaraknoid boşlukla (Magendie ve Lushka'nın delikleri) iletişim kurarlar. Sürekli bir lirodinamik süreci, beyni besinlerle sağlar, savunmasını (antikorlar, nötrofiller) oluşturur, yaralanmalara karşı korur.

Herhangi bir nedenle, beyin omurilik sıvısının değişimi ve akımı bozulursa, hidrosefali gelişir.

Çocuklarda hidrosefali nedenleri

Hidrosefali gelişimi hamilelik sırasında bulaşıcı hastalıklar tarafından kolaylaştırılmaktadır.

Çocuklarda hidrosefali sendromu konjenital ve kazanılmış bir temel bölünmeye sahiptir. Konjenital hidrosefali başlangıcına katkıda bulunan faktörler arasında şunlar vardır:

• Sinir sisteminin anormallikleri ve malformasyonları (Dandy-Walker elma şarabı, Arnold-Chiari anomalisi, Sylvian su kemerinin stenozu veya atrezisi, subaraknoid hipoplazisi) beynin büyük damarının yer, azgelişmişliği veya anevrizması, vb.): çeşitli teratojenik etki altında uteroda hamilelik sırasında oluşurlar etkiler. Bunlar, annenin gebeliğin ilk üç ayında beyin döşenmesi sırasında acı çektiği enfeksiyonlar olabilir (özellikle tehlikeli kızamıkçık, toksoplazmoz, uçuk, sitomegalovirüs enfeksiyonu); kötü alışkanlıklar - sigara, alkolizm, kullanım ilaçlar;
• intrakranial doğum travması, subaraknoid ve intraventriküler hemorajiler, doğumda asfiksidir. Düşük doğum ağırlıklı preterm bebeklerde hidrosefali gelişme riski artmaktadır.

Edinilmiş hidrosefali, aşağıdaki durumlarda gelişebilir:

• beyin ve zarlarının iltihaplı hastalıkları (menenjit, ensefalit);
• beyin tümörleri ve kafatası kemikleri;
• doğum sonrası elde edilen beyin travmaları;
• Beynin arteriyovenöz malformasyonlarının rüptürü.

sınıflandırma

Beyin-omurilik sıvısının fazlalığının baskın olduğu yere bağlı olarak, (subaraknoid boşlukta) dış, iç (beyindeki ventriküllerde) ve karışık (genel) hidrosefali izole edilir.
Gelişim mekanizmasında:

• açık (iletişim) - beynin ventrikül ve subaraknoid boşluk arasındaki iletişim korunursa;
• kapalı (iletişimsiz, tıkayıcı) - beyin ve subaraknoid boşluk arasındaki beyin-omurilik sıvısının dolaşımı, Magendie ve Lushka deliklerinin tıkanması veya atrezisi nedeniyle imkansızdır. Bu, acil nöroşirurjik müdahale gerektiren, en tehlikeli ve prognostik olarak istenmeyen hidrosefali şeklidir;
• hipersekresuvar (hiperproduktif) - askıya alınmış beyin omurilik sıvısı pleksus sekresyonu ile.

Kafa içi basınç seviyesine göre:

• hipertansif - yüksek tansiyonda. Çocuklarda en yaygın biçim;
• Normotensive - normal basınçla. Genellikle ilk aşamalarda gözlenir, daha sonra hipertansiyon ile değiştirilir;
• hipotansif - düşük basınç ile. Bu çok nadirdir.

semptomlar

Yaşamın ilk yıllarındaki çocuklarda kranial sütürlerin kapatılmasından ve fontanelin aşırı büyümesinden önceki klinik bulgular diğer tüm yaş gruplarından farklıdır.

yaşamın ilk iki yılında likör ve çocuklarda artan kafa içi basınç artan miktarlarda nedeniyle kafatası kemikleri birbirine sıkıca kaynaşmış gerçeğine başın boyutunda bir artıştır. Kafa gövdeye göre orantısız büyük görünüyor. Pediatri, ilk aylarda ve yaşam yıllarında bir ay boyunca baş çevresi büyümesinin normlarını açıkça tanımlamıştır. Bu göstergenin aylık olarak ölçülmesi, olası hidrosefali gelişimine karar vermemizi sağlar. Ek olarak, kafa içi basıncının artmasıyla, büyük fontanelin şişmesi ve pulsasyonuna dikkat çekilir.

Çocuğun yaşına bağlı olarak ortalama baş çevresi

Belki de kranial sütürlerin ayrılması, desendeki artış ve ekstrakraniyal damarların kanının taşması, çıplak gözle bakıldığında ortaya çıkar. Kafatasının serebral kısmı yüz üzerinden baskındır. Karakteristik göz belirtileri: ıraksak şaşılık, "güneşin ayarlanması" ya da Gref belirtisi (istemsiz göz hareketi ile birlikte) göz kapağı ve iris kenarı arasında aşağı bir sklera beyaz bir şerit, gözleri yuvarlanıyor gibi görünüyor, ekzoftalmi (çıkıntılı gözler elma).

Çocuğun davranışlarına acı çektir: onlar, tek bir nota "tek nota" ağlayan, huzursuz, kötü uyku, whiny vardır. Böyle çocukları beslerken, bol regurjitasyon mümkündür.

Hidrosefali ile çocuklar motor gelişiminde geride kalıyorlar: daha sonra başlarını tutmaya, dönmeye, oturmaya başlıyorlar. Şiddetli hidrosefali ile, bu becerilerin oluşumu hiç oluşmaz, kas tonusunda artış ile parez ve felç gelişir (bacaklarda kas gücü). Konvulsif bir sendrom olabilir. Ruhsal ve nörogelişimde bir gecikme vardır: geç bir gülümseme, ilk aylarda yeniden canlandırma kompleksi olmaması, bir çocuk oyuncağı takip etmez, yürümez ve daha sonra konuşmaz. Entelektüel gelişim acı çekiyor.

Fontanellerin ve kranial sütürlerin füzyonu geçirmiş olan çocuklar çok yakın bir şekilde kaynaşmış, biraz farklı bir semptomatolojiye sahiptir. Başın şekli normaldir, beyin ve yüz iskeleti arasındaki oranlar korunur. Bu çocuklar, sabahları daha sık görülen şiddetli baş ağrılarından, sık sık bulantı ve kusma nedeniyle beslenmedeki kusurlardan şikayet ederler. Kendiliğinden burun kanaması mümkündür.

Görme bozukluğu: keskinlik azalır, çift görme görülür ve fundusta konjestif optik diskler vardır. Bilinç kaybı, yürüme ve koordinasyon bozukluklarında düzensizlik ile konvulsif bir sendrom vardır. Bu çocuklar aynı zamanda akranlarından fiziksel ve zihinsel gelişim içinde geride kalmaktadırlar. Hidrosefali uzun süreli varlığı ile, kas gücünde bir azalma, üriner inkontinans şeklinde idrar fonksiyon bozukluğu gelişir.

tanılama

Çocuklarda hidrosefali saptamak için modern ve yeterince bilgilendirici yöntemler ultrasondur. Fetüste beynin gelişimini aydınlatmak için kadın konsültasyonunda ultrason yapılır. Fontanel kapanıncaya kadar, nörosonografinin yardımıyla hidrosefali varlığını belirleyebilirsin.

Yaşamın ilk yılında cm cinsinden baş büyüme dinamiği, sadeliğine rağmen, bugün için tanısal önemini yitirmemiştir.

Çocuklarda hidrosefali teşhisi için invaziv olmayan bir yöntem, kafatasının transilüminasyonudur: başın bir lamba ile tüp kullanılarak incelenmesi. Lüminesansın derecesi ve büyüklüğü ile, hidrosefali varlığı veya yokluğu yargılanır.

BT ve MRI, beyin ultrasonu sonrası hidrosefali teşhisinde kullanılır.
Tanıyı doğrulamak için ek yöntemler, konvulsif sendrom varlığında fundus EEG'nin incelenmesidir.

tedavi

Çocuklarda hidrosefali tedavisi konservatif ve operatif olabilir. Konservatif tedavi açık, ilerleyici olmayan hidrosefali olgularında etkilidir.

BOS üretimini azaltmak ve çocuklarda likör dinamiklerini geliştirmek için diakarb (asetazolamid), furosemid (lasix), mannitol, gliserol (oral yoldan alındığı için uygun) kullanılmasına izin verilir.
İlaç almanın bir etkisi yoksa ve ayrıca hastalığın ilerlediği durumlarda, kapalı hidrosefali varlığında cerrahi tedavi endikedir.

İntrakraniyal basınç artışı artan semptomları çocuğun hayatını tehdit ettiğinde acil durumlarda dış ventriküler drenaj yapılır.

BOS akımının bozulma sebebi bir tümör ya da hematom ise, o zaman kendi içinde normal likör dinamiklerini geri kazanmaya izin veren çıkarılması gösterilir.

Planlı bir şekilde, likör-şant işlemi gerçekleştirilir (ventriküloperitoneal, ventriküloatrium, lumboritoneal bypass). Tüp ve valf sistemlerinin yardımıyla, vücut boşluğunda (abdominal, pelvis, atriyal) beyindeki fazla beyin-omurilik sıvısını çıkarmak mümkündür. Elbette, bunlar çok travmatik işlemlerdir, ancak başarılı bir şekilde gerçekleştirilirlerse, çocuk tam bir yaşam sürmeye, fiziksel ve entelektüel gelişime maruz kalmaz.

etkileri

Çocuklarda hidrosefali prognozu birçok faktöre bağlıdır. Hem neden, gelişim mekanizması, intrakranial basınç düzeyi, gelişim yaşı, hem de varoluş süresi rol oynamaktadır.

Hidrosefali iletişim formları ile prognoz, oklüzif olanlardan daha uygundur.

Genel olarak erken tanı ve başarılı tedavi ile çoğu çocuğun fiziksel ve zihinsel gelişiminde geri kalmadan iyileşmek mümkündür.

"Hidrosefali sendromu" konulu video