pulmoner atrezi sağ ventrikül ve pulmoner arter yatağının arasında doğrudan bağlantı olduğu gerçeği ile karakterize tehlikeli bir doğumsal hastalıktır.
Sonuç olarak, akciğer kan dolaşımı keskin bir azalma ya da olmayan, kan oksijen ile doymuş durdurulduğu ve hastanın hipoksemi artırarak birkaç gün içinde ölür.
Neyse ki, hastalık nadirdir: konjenital kalp hastalığı, ya da DKH ile tüm doğumların% 1-3 civarındadır. Buna karşılık, çocukların oranı da KKH ile nispeten küçük doğmuş: doğumlu 1000 başına yaklaşık 6-8 vaka.
nedenlerini görmek için risk ve komplikasyonları 4 Belirtileri 5 3 CHD diğer türleri ile olduğu gibi bu, kendiliğinden veya mutajen etkisi altında oluşabilir gen
noktası ( mutasyon) değişimin bir nedenidir. 
Günümüzde kalp hastalığı iki temel teori var: Birinci göre, 1875 yılında Rokitansky tarafından ileri sürülen, UPU organizmanın bireysel gelişiminin belli bir aşamasında kalp yetmezliği gelişimini açıklar.
Teorisi Spitzer( 1923-inci yıl) evrimsel gelişim veya filojenezinin belli bir aşamaya dönüş bahseder.
risk faktörü çevresel mutajenler varlığıdır:( . Fenol boya içerdiği, lityum bileşikleri, gebelik sırasında antibiyotik alımı ve diğerleri), fiziksel( iyonlaştırıcı radyasyon), kimyasal, biyolojik( kızamıkçık anne diyabetik anneler alkolizm).Hastalığın nedeni mutasyonu yatıyor yana
, ek bir risk faktörü olduğu - kalıtım.
formlar ve 1970 tipi
J. Somerville( J. Somerville) pulmoner arter koruma derecesine göre bir sınıflandırma, kabul etmiştir. Bu sınıflandırma ayrılan 4 leke türleri göre:
- atrezisi, pulmoner kapak( mevcut pulmoner gövde ve her iki arter);
- atrezi, pulmoner kapak ve gövde( sadece damar vardır);
- atrezi, pulmoner kapak, sap ve bir pulmoner arter( pulmoner arter sadece korunur);
- atrezi, pulmoner kapak, sap ve hem pulmoner arter( akciğer kan dolaşımı sistemik kollateral nedeniyle).Çocuklarda ventriküler septal defekt ile
çok yaygın pulmoner atrezi( bkz. sağdaki Çizim).
riskler ve komplikasyonlar
hastalığı hızla gelişir ve ciddi ilk haftalarda yaşam çocuğa tehlike ve hayatının hatta günler temsil eder.fetus ve yenidoğan dorsal aorta pulmoner gövdesini bağlayan
arteriyel veya atardamar kanalı, sen yaşamın ilk günlerinde akciğerlere giden kan akımını korumak sağlar.Ölüm oksijen açlıktan oluşur
Ama yakında o büyür ve sonra akciğerlerde kan dolaşımı keserler.
ve mortalite ilerici daralması aortolegochnyh kollateral arterler ile ilişkili.
Komplikasyonlar sağ ventrikülde yüksek tansiyon nedeniyle ameliyat sonrası kalp yetmezliği ve büyük giyinme aortolegochnoy kollateral arterler sırasında cerrahın hatasının neden olduğu solunum yetmezliği sayılabilir.çocuk gelişimi, sinir dokusu, özellikle beyin geciktirebilir
Oksijen açlık oksijen eksikliği özellikle duyarlıdır.
pulmoner atrezi için belirtileri
hipoksemi ( oksijen açlığı) semptomları ile karakterize edilmektedir. Bu doğumdan itibaren korunmuş olan, mavi, yani genel siyanoz, her şeyden önce, olduğunu.
diğer UPU aksine, odyshechno-siyanotik bölüm hiçbir yoktur. Ancak konik şekilli uç falanks de koyulaştırıcı( sözde "baget" ve tırnak plakasının( "kum saati" ve "çivi Hipokratik») deformasyonu vardır. Sol tarafta göğüs kafesi deforme olduğu
, ileri( « kalp tümsek vypyachena"), EKG değişiklikleri tipik değildir, kalbin elektrik ekseni sağ tarafında reddedilebilir.
çocuk, hızlı solunum, yorgunluk yaşayabilirsiniz beslerken terleme. cilt, grimsi belirti ile soluk yapışkan ve soğuk olabilir. Ne dokunmatik
auscultation( dinleme) Accent kalp tabanında II tonunu gösterir, norm geri
radyografik farkedilebilir farklara tutulur üçüncü interkostal boşluk gürültü,: . Kontur zayıf kökleri görülen akciğer kötü tarif.bazen çizimi( daha açık bir şekilde, diğer daha görülebilir bir akciğer) bir asimetri vardır. kalbin gölge normal boyut veya hafif çapı büyütülmüş olabilir. Kalp sağ ventrikül üst kısmı gölge çıkan aorta kısmı genişletilmiş, yükseltilmiş artmıştır.
olarak bu bilgilerin ameliyat için pulmoner atrezi nispeten kolayca Ancak görünüşlerine göre ve röntgen ile teşhis edilir, görülebilir yeterli değildir.
Angiokardiograficheskoe çalışma sağ ventrikül içine kontrast madde giriş başlar ve kan ile akciğerlerin arz kaynaklarını belirlemenize olanak tanır tek yöntemdir. Bu nedenle, işlemin hazırlanmasında prosedür büyük önem verilmektedir.
hastalığı ölümcül olduğu gibi zaman bir doktor
görmek ve bunun hızlı, sonra şüpheli olarak hemen hemen doktorunuza başvurunuz.
pulmoner atrezi daha sık sonra yenidoğan gerekli araştırmayı geçer doğumhaneye teşhis ve operasyon yönetti. Hastalığın belirtileri tıbbi kurum dışında göründüyse, derhal bir doktora danışmalısınız.
Dekstrokardili çocuklar yaşayabilir mi? Kalbin sağ tarafı hakkında her şeyi öğrenin. Yenidoğanda büyük arter transpozisyonu ve nasıl mücadele için tehlikeli ?Burada doğuştan bir yardımcısıyla ilgili gerçek. Başlangıçta
Teşhis
, kendi görünümünü ( Bkz. "Belirtileri") tarafından teşhis hastalığı.ve angiokardiograficheskoe kateterizasyonu çalışması - tanı floroskopi çalışma gerçekleştirildi ve daha sonra, tanı teyit edilmesi halinde onaylamak için.İkincisi sen başa hastalığın tipi olduğunu belirlemek için izin verir.
Yukarıdaki teknikler gerçek pulmoner arter kontrast başarısız olursa, kontrast madde kan akışına karşı pulmoner ven yerleştirilir.
kateterizasyon Fallot tetralojisi olan hastalarda aynı şekilde gerçekleştirildi.
Tedavi Cerrahi - tedavisinin halen tek yöntem. radikal ve palyatif : KKH bu tür işlemler iki türlüdür.
ilk tamamen neden hastalığı silinmesini sağlar ve hasta normal boyutuna( hastalığın I tipi) arasında akciğer arterleri durumlarda yapılır. Radikal cerrahi II ve III türleri de mümkündür, ancak yapay gövdesini ve pulmoner arter vanasını gerektirdiğinde.
Palyatif cerrahi tamamen hatanın nedenini ve ilerici siyanoz durumlarında ihtiyacı ortadan kaldırmaz. Bu operasyonun amacı - pulmoner arterlerin büyümesi için önkoşul yaratacak aortolegochnogo anastomoz yoluyla akciğerlere giden kan akışını arttırmak için.
hemen operasyon müdahale başarılı oldu ve ışık tüm bölümleri kanını yıkanmış sağlamak için, ikincil angiokardiograficheskoe muayene yürütülen sonra. Aksi halde hasta ameliyat masasına döndürülür.
Palyatif cerrahi sonrası 'nin 5-10 yıl sonra tekrar anjiyografik inceleme yapıldı.Eğer geçen süre zarfında pulmoner arterlerin normal gelişimi başladıysa, o zaman radikal bir operasyon gerçekleştirilir.
Aort kapak yetmezliği hem konjenital hem de kazanılmış olur. Bir yetişkinde hastalığın gelişimini etkileyen faktörleri öğrenin. Sık sık ölümcül sonuçlara sahip tehlikeli bir kusur - Cantrell'in pentası. .. Zamanında nasıl fark edebilirim?
Prognoz ve önleme tedbirleri
Zamanında tedavi ile prognoz 'ye uygundur.dramatik takma( % 23) ihtiyaç hastalarda protezi ve valf sapı,% 6,2 postoperatif mortalite oranının arteri takma gerektirmeyen hastalar, fakat artar arasında.
Genellikle operasyondan sonra hastalar iyi hissederler, ölümün ana nedeni, sağ ventrikülde artan kan basıncı ile ilişkili kalp yetmezliğidir.
Tedavi edilmezse hastaların büyük aortolegochnymi kollateral arter olan hastalar uygulanabilir uzun vadeli kalmıştır ancak, vaka vardı, yaşamın ilk haftalarda oksijen açlık ölmektedir.
Önleme tedbirleri mutasyonların neden olduğu tüm hastalıklar için tipiktir:
- , fiziksel ve kimyasal mutajenlere maruz kalmamak için;
- hamilelik sırasında alkol ve antibiyotik tüketmez;Bir kızamıkçık hastalığı sırasında hamileliği önlemek için
- ;
- UPU zaten anne veya babanın ailesinde buluştu olsaydı veya bu evliliğinden çocuklarından birinin zaten hastalığı varsa, bir genetik danışman başvurmak gereklidir.
Böylece, pulmoner atrezi öldürücü veya öldürücü gen mutasyonu neden olan bir konjenital kalp bozukluğudur. Bir mutasyon, ile kendiliğinden ortaya çıkabilir veya çevresel faktörlere( mutajenler) maruz bırakılarak tetiklenebilir ve kalıtsal olarak kabul edilebilir.
Doğu Promises hayatının ilk günlerinde çocuğa hayati tehlike olduğunu ve aynı zamanda gelişiminde gecikmeye neden olabilir, bu nedenle tedavi derhal başlatılmalıdır.
Bugün hastalığın sadece cerrahi ile tedavi edilir, prognoz şiddeti değişebilir hastalığın tipine bağlıdır.
Günümüzde kalp hastalığı iki temel teori var: Birinci göre, 1875 yılında Rokitansky tarafından ileri sürülen, UPU organizmanın bireysel gelişiminin belli bir aşamasında kalp yetmezliği gelişimini açıklar.
Teorisi Spitzer( 1923-inci yıl) evrimsel gelişim veya filojenezinin belli bir aşamaya dönüş bahseder.
risk faktörü çevresel mutajenler varlığıdır:( . Fenol boya içerdiği, lityum bileşikleri, gebelik sırasında antibiyotik alımı ve diğerleri), fiziksel( iyonlaştırıcı radyasyon), kimyasal, biyolojik( kızamıkçık anne diyabetik anneler alkolizm).Hastalığın nedeni mutasyonu yatıyor yana
formlar ve 1970 tipi
J. Somerville( J. Somerville) pulmoner arter koruma derecesine göre bir sınıflandırma, kabul etmiştir. Bu sınıflandırma ayrılan 4 leke türleri göre:
- atrezisi, pulmoner kapak( mevcut pulmoner gövde ve her iki arter);
- atrezi, pulmoner kapak ve gövde( sadece damar vardır);
- atrezi, pulmoner kapak, sap ve bir pulmoner arter( pulmoner arter sadece korunur);
- atrezi, pulmoner kapak, sap ve hem pulmoner arter( akciğer kan dolaşımı sistemik kollateral nedeniyle).Çocuklarda ventriküler septal defekt ile
çok yaygın pulmoner atrezi( bkz. sağdaki Çizim).
riskler ve komplikasyonlar
hastalığı hızla gelişir ve ciddi ilk haftalarda yaşam çocuğa tehlike ve hayatının hatta günler temsil eder.fetus ve yenidoğan dorsal aorta pulmoner gövdesini bağlayan
arteriyel veya atardamar kanalı, sen yaşamın ilk günlerinde akciğerlere giden kan akımını korumak sağlar.Ölüm oksijen açlıktan oluşur
Ama yakında o büyür ve sonra akciğerlerde kan dolaşımı keserler.
ve mortalite ilerici daralması aortolegochnyh kollateral arterler ile ilişkili.
Komplikasyonlar sağ ventrikülde yüksek tansiyon nedeniyle ameliyat sonrası kalp yetmezliği ve büyük giyinme aortolegochnoy kollateral arterler sırasında cerrahın hatasının neden olduğu solunum yetmezliği sayılabilir.çocuk gelişimi, sinir dokusu, özellikle beyin geciktirebilir
hipoksemi ( oksijen açlığı) semptomları ile karakterize edilmektedir. Bu doğumdan itibaren korunmuş olan, mavi, yani genel siyanoz, her şeyden önce, olduğunu.
diğer UPU aksine, odyshechno-siyanotik bölüm hiçbir yoktur. Ancak konik şekilli uç falanks de koyulaştırıcı( sözde "baget" ve tırnak plakasının( "kum saati" ve "çivi Hipokratik») deformasyonu vardır. Sol tarafta göğüs kafesi deforme olduğu
, ileri( « kalp tümsek vypyachena"), EKG değişiklikleri tipik değildir, kalbin elektrik ekseni sağ tarafında reddedilebilir.
çocuk, hızlı solunum, yorgunluk yaşayabilirsiniz beslerken terleme. cilt, grimsi belirti ile soluk yapışkan ve soğuk olabilir. Ne dokunmatik
auscultation( dinleme) Accent kalp tabanında II tonunu gösterir, norm geri
radyografik farkedilebilir farklara tutulur üçüncü interkostal boşluk gürültü,: . Kontur zayıf kökleri görülen akciğer kötü tarif.bazen çizimi( daha açık bir şekilde, diğer daha görülebilir bir akciğer) bir asimetri vardır. kalbin gölge normal boyut veya hafif çapı büyütülmüş olabilir. Kalp sağ ventrikül üst kısmı gölge çıkan aorta kısmı genişletilmiş, yükseltilmiş artmıştır.
Angiokardiograficheskoe çalışma sağ ventrikül içine kontrast madde giriş başlar ve kan ile akciğerlerin arz kaynaklarını belirlemenize olanak tanır tek yöntemdir. Bu nedenle, işlemin hazırlanmasında prosedür büyük önem verilmektedir.
hastalığı ölümcül olduğu gibi zaman bir doktor
görmek ve bunun hızlı, sonra şüpheli olarak hemen hemen doktorunuza başvurunuz.
pulmoner atrezi daha sık sonra yenidoğan gerekli araştırmayı geçer doğumhaneye teşhis ve operasyon yönetti. Hastalığın belirtileri tıbbi kurum dışında göründüyse, derhal bir doktora danışmalısınız.
Dekstrokardili çocuklar yaşayabilir mi? Kalbin sağ tarafı hakkında her şeyi öğrenin. Yenidoğanda büyük arter transpozisyonu ve nasıl mücadele için tehlikeli ?Burada doğuştan bir yardımcısıyla ilgili gerçek. Başlangıçta
Teşhis
, kendi görünümünü ( Bkz. "Belirtileri") tarafından teşhis hastalığı.ve angiokardiograficheskoe kateterizasyonu çalışması - tanı floroskopi çalışma gerçekleştirildi ve daha sonra, tanı teyit edilmesi halinde onaylamak için.İkincisi sen başa hastalığın tipi olduğunu belirlemek için izin verir.
Yukarıdaki teknikler gerçek pulmoner arter kontrast başarısız olursa, kontrast madde kan akışına karşı pulmoner ven yerleştirilir.
kateterizasyon Fallot tetralojisi olan hastalarda aynı şekilde gerçekleştirildi.
Tedavi Cerrahi - tedavisinin halen tek yöntem. radikal ve palyatif : KKH bu tür işlemler iki türlüdür.
ilk tamamen neden hastalığı silinmesini sağlar ve hasta normal boyutuna( hastalığın I tipi) arasında akciğer arterleri durumlarda yapılır. Radikal cerrahi II ve III türleri de mümkündür, ancak yapay gövdesini ve pulmoner arter vanasını gerektirdiğinde.
hemen operasyon müdahale başarılı oldu ve ışık tüm bölümleri kanını yıkanmış sağlamak için, ikincil angiokardiograficheskoe muayene yürütülen sonra. Aksi halde hasta ameliyat masasına döndürülür.
Palyatif cerrahi sonrası 'nin 5-10 yıl sonra tekrar anjiyografik inceleme yapıldı.Eğer geçen süre zarfında pulmoner arterlerin normal gelişimi başladıysa, o zaman radikal bir operasyon gerçekleştirilir.
Aort kapak yetmezliği hem konjenital hem de kazanılmış olur. Bir yetişkinde hastalığın gelişimini etkileyen faktörleri öğrenin. Sık sık ölümcül sonuçlara sahip tehlikeli bir kusur - Cantrell'in pentası. .. Zamanında nasıl fark edebilirim?
Prognoz ve önleme tedbirleri
Zamanında tedavi ile prognoz 'ye uygundur.dramatik takma( % 23) ihtiyaç hastalarda protezi ve valf sapı,% 6,2 postoperatif mortalite oranının arteri takma gerektirmeyen hastalar, fakat artar arasında.
Genellikle operasyondan sonra hastalar iyi hissederler, ölümün ana nedeni, sağ ventrikülde artan kan basıncı ile ilişkili kalp yetmezliğidir.
Tedavi edilmezse hastaların büyük aortolegochnymi kollateral arter olan hastalar uygulanabilir uzun vadeli kalmıştır ancak, vaka vardı, yaşamın ilk haftalarda oksijen açlık ölmektedir.
Önleme tedbirleri mutasyonların neden olduğu tüm hastalıklar için tipiktir:
- , fiziksel ve kimyasal mutajenlere maruz kalmamak için;
- hamilelik sırasında alkol ve antibiyotik tüketmez;Bir kızamıkçık hastalığı sırasında hamileliği önlemek için
- ;
- UPU zaten anne veya babanın ailesinde buluştu olsaydı veya bu evliliğinden çocuklarından birinin zaten hastalığı varsa, bir genetik danışman başvurmak gereklidir.
Böylece, pulmoner atrezi öldürücü veya öldürücü gen mutasyonu neden olan bir konjenital kalp bozukluğudur. Bir mutasyon, ile kendiliğinden ortaya çıkabilir veya çevresel faktörlere( mutajenler) maruz bırakılarak tetiklenebilir ve kalıtsal olarak kabul edilebilir.
Bugün hastalığın sadece cerrahi ile tedavi edilir, prognoz şiddeti değişebilir hastalığın tipine bağlıdır.
