Gallkirros

Cirros innebär förlust av fungerande celler, deras ersättning av ärrvävnad. Bilkirros orsakar långvarig trängsel av gallan (kolestas). Det är uppenbart att det oftare upptäcks hos kvinnor i äldre ålder. Resultatet av förstörelsen av kroppen är leverinsufficiens. I ICD räknas den i den allmänna gruppen "fibros och levercirros" med kod K74. Sjukdomen är uppdelad i primär och sekundär.

Prevalensstatistik

Den primära biliärcirrhrosan (PBC) i 90% av fallen är kvinnor 35-70 år. Bland vuxna populationen är prevalensen 23-25 ​​per 1 000 000. Olika data för områdena och länderna beror på den låga tillgängligheten av diagnostiska test.

Sjukdomen avslöjs bland medlemmarna i samma familj från systrar, tvillingar, mödrar och döttrar. De genomförda studierna visade att andelen familjefall av gallcirrhosis i stora städer är från 1 till 7% av alla fall av primär sjukdom.

Det mesta av arvet görs av moderlinjen till döttrarna. Det är viktigt att efterkommande från andra generationens tecken på sjukdomen uppträder vid en yngre ålder.

Vad är skillnaden mellan primär och sekundär cirros?

Uppdelningen av gallcirrhosis i 2 grupper är associerad med studien av orsaken till de patologiska förändringarna. I den primära processen har det ännu inte varit möjligt att identifiera den exakta etiologin av sjukdomen. Det har fastställts att i inflammationskanalen (kolangit) i gallkanalerna kontinuerligt är asymptomatisk.

Det finns proliferation (proliferation) av epitelets inre skikt. Uppsamlingen av gallsyror orsakar och stöder inflammation i leverparenchymen. Runt de centrala zonerna i lobarna utvecklas fibros.

Ändringarna berör endast de intrahepatiska kanalerna

En av de etablerade fakta är detektion av specifika antikroppar i 95% av fallen exakt vid PBC. Antigener är substanser i det inre membranet hos mitokondrierna i cellerna i epitelet. Som det visade sig förstör de inte celler, förstör inte kanalerna, orsakar ackumulering av vissa typer av T-lymfocyter. En liknande mekanism av lesion avser autoimmuna sjukdomar.

Den primära formen av sjukdomen kombineras ofta med vaskulit, sklerodermi, celiacsjukdom, reumatoid artrit, autoimmun thyroidit, som också påverkar kroppens immunförsvar och det bryter mot dess reglering.

Förberedande faktorer inkluderar:

• ärftlig predisposition;
• minskad immunitet
• överförda infektioner, speciellt virala (troligen påverkan av herpesvirus och Epstein-Barr).

Sekundär kallas gallcirrhosis med en uppenbar orsak. I dessa fall orsakas hindren av kanalerna av:

• stenar;
• en tumör;
• strukturella anomalier;
• postoperativa ärr;
• edematös pankreas med pankreatit
• förstorade lymfkörtlar med lymfadenit.

Vilka förändringar uppstår i immunförsamlingen hos patientens blod?

Antimitokondriella antikroppar bildas av immunglobuliner av typ M (IgM). Forskare studerade 9 typer av antigener till mitokondriska skalet, varav:

• M2- är tillgängliga i alla fall med primär biliär cirros, anses pathognomonic (bestämning av sjukdomen);
• M4- identifiera om gallkanalen kombineras med autoimmun hepatit;
• M8- detekteras med en allvarlig progressiv form av sjukdomen
• M9- indikerar tidigt stadium av gallcirros.

Förutom antimitokondriella antikroppar detekteras antikroppar i PBC-lever:

• antinucleär till kärnorna av celler (20-40% av fallen);
• till proteiner av släta muskler (hos hälften av patienterna);
• på andra komponenter i gallkanalen (60%);
• till acetylkolinreceptorn;
• anti-lymfocyt;
• tyreostatika;
• trombocytaggregationshämmande;
• reumatoid faktor.

De är lilla specifika för diagnos.

Pilen visar en övervuxen kanal i leverens lobule

Förändringar i leverns struktur

Studien av histologiska tecken fick skilja mellan fyra steg i bildandet av gallkirros. De är mer typiska för den primära processen. Den första (första) - i kanalen av de hepatiska loblerna avslöjar kronisk inflammation med infiltrat, börjar förstöringen av epitelceller. Utanför kanalen går inflammation inte bort.

Den andra - runt där finns en spridning av ärrvävnad, antalet epitelceller ökar. Foci av groddar bildas i leverparenchymen. Antalet passager reduceras.
Den tredje (fibros) - bindväv från foci sträcker sig till alla leverens lobuler. Samtidigt utvecklas flera områden av inflammation. Det finns en stagnation av gallan.

Den fjärde (faktiskt cirros) - de flesta kanalerna är frånvarande, uttryckt stagnation av gallan, leverblåser ersätts av bindväv.

Symptom på gallkirros

Kliniska manifestationer av primära och sekundära former är desamma. Den första manifestationen av sjukdomen (i första steget) anser att hudmjukgöring (även om den faktiska patologiska processen började långt före detta).

Bruna fläckar förekommer först på baksidan i scapula, på lederna på extensorytan, sedan på andra platser (i 25% av fallen). Förorsakad av nedsatt pigmentering och melaninavsättning. Det finns förändringar, som kallas hudlakenisering (grovbildning, förtjockning, mer uttalad betoning av mönstret).

Hud klåda plågar en person i hälften av fallen i flera månader och år. Patienterna vänder sig oftast till en hudläkare.

Symptomen orsakas av de ackumulerade gallsyrorna i blodet, de irriterar nervändarna på huden. Dessutom bildas speciella ämnen (pruritigener) i sjuka lever som främjar hudklåda.

Xantelasmer bildas på ögonlocken (i varje tionde patient) - små gula utskjutande formationer i form av plack från kolesterol. De kan vara belägna på bröstkorgs, palmer, baksida, i extensorytan av armbågar och knäskarv, på skinkorna.

Möjlig tråkig smärta i hypokondrium till höger, en känsla av tyngd, bitterhet i munnen. Försämring av patienter är förknippad med att äta fet mat och dricka alkohol. Leveren är förstorad och måttligt smärtsam hos 25% av patienterna, och mjälten är i 15%.

Yellowness av huden och sclera (hos 10% av patienterna) orsakas av utsläpp av bilirubin i blodet. Gulsot hos de flesta patienter utvecklas inom sex månader eller två år efter den första förekomsten av pruritus. I ¼ av patienterna förefaller de tillsammans.

Närvaron av ett gulsot utan klåda i huden är inte typiskt för gallkirros

Den snabbt ökande intensiteten av gulsot anses vara ett ogynnsamt tecken på processens höga aktivitet. Hos gravida kvinnor i tredje trimestern ses klåda och icterus som en manifestation av tillfällig kolestas.

Anslut ofta: muskelsmärta, trötthet, svaghet. Symtom som "hepatiska palmer" och "vaskulära asterisker" på ansiktet i början är sällsynta. Patienterna vänder sig inte till doktorn i detta skede, de försöker att behandla sig med örter, gnugga. Många manifestationer är förenade med ålder eller menopausala störningar.

Progressionen av processen åtföljs av en kraftig ökning av symtomen. Intensiv klåda i huden tillåter inte att somna, det plågar en person under dagen, intensifierar efter ett varmt bad. Kammarna svullnar, kroppen är täckt av utslag. På huden bildas helande skott, vita fläckar, som liknar vitiligo.

Lever och mjälte ökar till stora storlekar, täta på palpation. Smärtan i hypokondrium till höger blir intensiv. På grund av allvarlig svaghet försvinner funktionshinder. Bristen på energi bestäms av en minskning av biokemiska reaktioner i levervävnaden. Aptit förvärras, kroppsvikt faller. Det kan finnas en ökning i temperaturen.

De utvidgade esofagala åren ses med fibro-astroskopi

Ökande tryck i portalvenen grund av komprimering av ärrvävnad leder till expansion av venerna i matstrupen och magsäcken. Därför är tecken på gastrisk blödning med kräkningar av blod, svarta avföringar möjliga. Blödning stöds av försenad syntes i levern av protrombin och koagulationssystem substanser.

Ändra matsmältningsprocessen visas i illamående, kräkningar, smärta i hela buken, instabil stol (lutning till diarré). Det orsakas av otillräckligt intag av gall i tarmen.

Förstört metabolism av bilirubin orsakar en mörkare urin och en förändring i avföringens färg till en ljusgrå färgton.

Avitaminos - uppstår genom förlust av leverfunktion för att syntetisera vitaminer, proteiner, försämrad matsmältning och behandling av mat i tarmen. malabsorptionssyndrom (malabsorption) av fettlösliga vitaminer som orsakas av atrofi av villi i tunntarmen.

Bristen på D-vitamin manifesteras av smärta i lederna ("biliär reumatism"), ben, revben, ryggrad. Sällan utveckla benskörhet, som bedöms av frekventa frakturer, uppkomsten av sprickor i benen på en bakgrund av mindre fysisk ansträngning. Patienterna förstörs och tänderna faller ut.

Minskad absorption av vitamin A orsakar synskador, försvårar hudens manifestationer

För att minska intaget av K-vitamin är utvecklingen av hemorragisk syndrom typiskt. Samtidigt kan patienten upptäcka uttryck av glomerulonefrit, nederlag spottkörtlarna, andra leversyndrom.

I de 3-4 stadierna av sjukdomen manifesterar patienten:

• ascites - övergång av vätska till bukhålan, förstorad buk, utvidgning av de subkutana åren runt naveln;
• tecken på encefalopati - sömnighet under dagen och sömnlöshet på natten, mentala förändringar, en kraftig nedgång i minne, huvudvärk.

Syndrom av leverskador

I kliniska manifestationer av gallcirrhosis identifierar läkare ett antal syndrom:

• Sjogrens syndrom- uppenbaras oftast. Det bildas i samband med samtidig skada på lacrimal och spottkörtlar, upphörande av deras funktion. Det manifesteras av torra ögon, munhålan, inflammation i spyttkörtlarna (parotit).
• Polyglindulärt syndrom- Immunkomplex påverkar de endokrina organen. Bukspottkörteln är särskilt känslig. Brott mot insulinproduktion. Kvinnor har avslutat produktionen av könshormoner, vilket manifesteras i avsaknad av menstruation, män - ändra sekundära sexuella egenskaper, förtvinade testiklar sker impotens. Det finns en hypofunktion av binjurskortet och hypotalamusen.
• Lungsyndrom- Lungens vävnad förlorar sin luftighet, septa mellan acini är förtjockad, fibros bildas.

Kombination med andra autoimmuna sjukdomar

Primär gallkirros har samma patogenes med andra autoimmuna sjukdomar, så vid diagnos uppmärksammas kombinationen av symtom på systemisk skada. Oftast manifesterad tillsammans med bindvävssjukdomar (reumatoid artrit, lichen planus, dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus). 4% av patienterna har sklerodermi med hudskador, ansikte, sken, torra ögon, brist på saliv.

Varje femte patient har en autoimmun sköldkörtelit, fall av diffus giftig goiter är kända. Atrofi av jejunal slemhinnan liknar celiac sjukdom, i sigmoid och direkt - orsakar ulcerös kolit. Förhållandet mellan samtidig utveckling i kolestas av autoimmun trombocytopeni, myelit i nervänden bevisas.

Från njurarna observeras membranös glomerulonephritis. På grund av ökad deponering av koppar i rören bildar tubulär acidos. Vanligtvis förenar en infektion med ytterligare tecken på pyelonefrit.

I gallkanalerna bildas, förutom den autoimmuna processen, pigmenttypstenar. De orsakar sällan en klinik för kolelithiasis, de rör sig inte in i den gemensamma gallkanalen. Pankreas insufficiens är viktig.

I 80% av patienterna som MRT i lever grind detektera förstorade lymfkörtlar och hypertrofi och perikardiella lymfknutor tarmkäxet

Hos manliga patienter har en länk hittats med koloncancer, lymfogranulomatos, prostata och bronkial tumörer.

Hur utförs diagnosen?

I diagnostik utesluter alltid andra liknande i kliniska manifestationer av leversjukdom. För att identifiera biliär cirros behov av att undersöka patientens klagomål, klargöra funktionerna i ärftlighet, en analys av möjliga leverfunktionslaboratorietester, anslut immunologiska studier, instrumentella metoder.

Bedömning av laboratoriedata

I det allmänna blodprovet detekteras anemi, en ökning av ESR, leukocytos, pankytopeni vid utveckling av hypersplenismsyndromet. Urinalys visar ett ökat proteininnehåll, bilirubinuri i frånvaro av urobilin. Avföringsanalys ger ett negativt eller något positivt test för stercobilin.

I biokemiska studier av blod på karaktäristiskt syndrom av kolestas indikerar:

• Hyperbilirubinemi (på grund av tillväxten av den konjugerade fraktionen);
• tillväxt av gammaglobuliner, minskning av albuminfraktion;
• ökat innehåll av enzymer (alkaliskt fosfatas, glutamyltranspecidas, aminotransferaser);
• ökad koncentration av gallsyror (särskilt litokoliska);
• nedsatt fettmetabolism med ett förändrat förhållande mellan kolesterol, fosfolipider, beta-lipoproteiner;
• tillväxt av icke-förestrade fettsyror;
• järnhalten minskar och koppar ökas.

Förändringar kan detekteras med asymptomatiskt flöde. Immunologiska studier i PBC bloddroppe visar det totala antalet T-lymfocyter, ökning av halten av typ M immunoglobuliner, sällan växa IgA och IgG, förekomst av ANTIMITOKONDRISK antikroppar i de tidiga stadierna. Ibland finns det i serumantikroppar mot thyroglobulin, reumatoid faktor.

Rollen av instrumental examination

Bland de instrumentala teknikerna bidrar tecken på gallcirros att upptäcka följande diagnostiska metoder. Ultraljud i levern och gallkanalen - tillväxten av leverstorlek, inga förändringar i de stora gallkanalen registreras. Hos 1/3 av patienterna finns konkrement i gallröret.

Ultraljudet i mjälten är en typiskt signifikant ökning av organets storlek. Dator- och magnetisk resonanstomografi utförs för differentialdiagnos. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - i steg cirrotiska förändringar i levern kan ses utökas venös nätverk i magen och matstrupen. Studien är nödvändig för att fastställa orsaken till sekundär biliär cirros.

En radioisotopstudie med ett läkemedel märkt med jodisotoper avslöjar omfattningen av skador på levervävnad

Cholangiografi - utförs genom intravenös administrering av kontrastmedium (endast om halten av bilirubin högre än normalt 4 gånger). I detta fall är extrahepatiska gallkanaler synliga, oftast utan förändringar.

Vad ger levern biopsi?

Histologi studie av största vikt vid identifierings tecken på förstörelse av intrahepatiska interlobulära och septala passerar. Upprättandet av sjukdomsfasen är inte det viktigaste. Eftersom förändringarna skiljer sig åt i foci utvecklas de med olika priser på varje webbplats.

Det finns inga tydliga morfologiska skillnader mellan stadierna. De största svårigheterna uppstår vid jämförelse mellan II och III-stadierna. Med asymptomatiskt flöde kan du identifiera processens tredje steg. En studie av biopsiprover i dynamik visade att ett steg stabilt kan hålla i många år.

Differentiell diagnostik

För att ta itu med frågan om utnämning av behandling för gallkirros, är det först och främst nödvändigt att skilja mellan primär och sekundär sjukdom. Den primära processen är differentierad:

• med skleroserande kolangit;
• aktiv hepatit med kolestas
• läkemedels hepatit (kolestas leder till en markant mottagning anabola hormoner, klorpromazin, orala preventivmedel, metyltestosteron, klorpropamid, sulfonamider);
• lever i lever och gallvägar.

behandling

Patient ordineras en obligatorisk diet, med undantag av alkoholhaltiga drycker, alla ämnen som irriterar levern, som har den mest potenta allergena åtgärder: fett kött, stekt och rökt mat, varm sås, choklad, kaffe, kakao, kryddor, citrus, jordgubbar och vilda jordgubbar, vinbär.

Rekommenderad livsmedel beredda genom kokning, kokt eller kokt, köttbullar, köttbullar med kött, fisk, grönsaker, grytor, soppor magra mejeriprodukter, låg fetthalt keso, mild ost. Äpplen, plommon, päron kan tillsättas om den behandlande läkaren tillåter det. För att normalisera utflödet av gallan visas drogerna från ursodeoxikolsyra oftast.

Läkemedlet måste ta långa kurser, det har en antifibrotisk effekt

Hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, regn 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silymarin, Gepabene) kan skydda leverceller från skada, fördröja bildningen av cirros. För borttagning av klåda rekommenderar: antihistaminer (lite effektiv) Kolestyramin, ultraviolett strålning. För att fylla på balans vitaminer föreskrivna: Vitamin D, kalcium, eller Aevitum Retinol, kalcitonin.

Användningen av kortikosteroider i kombination med immunsuppressiva medel (azatioprin, penicillamin, klorambucil) ger förbättrad, men icke önskvärt på grund av aktivering av osteoporos. Cyklosporin A, metotrexat ordineras långa kurser under kontroll av de negativa effekter på njurar, i kombination med colchicin. I sekundärprocessen kan antibiotika krävas.

Kirurgiska tekniker används vid primär biliär cirros, för utflöde av galla (transyugulyarnoe intrahepatisk portosystemic växling) eller bypass portocaval installera stentar. Metoden försenar kortslutningssteget av sjukdomen.

Det är bevisat att borttagning av gallstenar, om de inte orsakar akuta symptom, inte borde, tolereras kirurgi inte av patienter. Det viktigaste ingreppet i denna patologi är levertransplantation. Den sekundära formen visar bort gallblåsan för att förhindra stagnation av gallan.

Komplikationer och prognoser

Biliärcirros är komplicerad av följande tillstånd:

• blödning från matstrupen;
• frakturer;
• hepatisk encefalopati (är sällsynt);
• Cholangiokarcinom - degenerering av inflammation i cancercancer.

Patienterna har en 4,4-faldig ökning av sannolikheten för att utveckla bröstcancer. Med primär cirrhosis är överlevnadsprognosen ogynnsam. Behandlingen möjliggör förlängning av livet i högst 15 år. Dödligt utfall kommer från blödning eller leverkomedi.

Överlevnad efter levertransplantation i fem år är 60-70%. Tillstånd förbättrades markant, även om antikroppen i blodet hos patienter är därför i färd med en fjärdedel av fallen återkommer och kräver omoperation.

Den primära formen av gallcirrhosis hänvisar fortfarande till obotliga sjukdomar. Tillämpade behandlingsalternativ bekräftar inte i praktiken den förväntade effekten. Patienterna ska identifieras på ett tidigt stadium, särskilt på riskgrupper och börja behandling i preklinisk fas av sjukdomen.