Demens med Levy-kroppar

Demens med Levi-kroppar är en progressiv sjukdom i centrala nervsystemet, manifesterat av kognitiv försämring, utveckling av psykotiska symptom och extrapyramidala störningar.

Bland alla orsaker till demensutveckling är denna sjukdom på tredje plats, vilket ger Alzheimers sjukdom och kombinerad demens.

Begreppet "demens" på latin betyder demens.

skäl

Personer som lider av denna sjukdom är frånvarande, glömliga, förlorar intresset för livet.

Hittills har orsaken till sjukdomen inte påvisats på ett tillförlitligt sätt. I vissa fall är demens med Levi-kroppar ärftlig, men som regel sker det sporadiskt.

I hjärtat av sjukdomen är ett brott mot proteinutbytet av a-synuclein, vilket syntetiseras i neuroner. Under inverkan av ogynnsamma faktorer utlöses en mekanism, vilket leder till en störning i behandlingen av detta protein och dess ackumulering i cellerna följt av neurons död. A-synucleins samlingar kallas "Levi-kroppen". Den största ackumuleringen av Lewy-kroppar återfinns i de cerebrala hemisfärernas och subkortiska strukturers kortikala celler.

Sjukdomen är lika vanlig bland kvinnor och män, som ofta registreras i åldern 60-80 år.

Klinisk bild

Den kliniska bilden representeras av flera grupper av symtom.

1. Mentala och psykotiska störningar.

Psykiska störningar är främst en förändring i kognitiv funktion. Detta manifesteras av hämning, ouppmärksamhet, minskning av kognitiva funktioner. En person finner det svårt att utföra en komplex sekventiell åtgärd (dressing själv, gå en promenad, etc.). Visuellt - rumsliga störningar uppträder, till exempel kan patienten inte rita en klocka korrekt och ange den angivna tiden med pilar eller rita en geometrisk figur. I de sena stadierna av sjukdomen identifieras problem med identifieringen av omgivande människor och / eller självreflektion i spegeln. Sådana patienter känner inte igen nära människor eller förvirrar dem med andra människor, tar dem för främlingar. Uppmärksamhet blir distraherad, det finns pauser i konversation eller aktivitet. Brist på kognitiva funktioner leder till en kraftig begränsning av professionella möjligheter och utveckling av social disadaptation.

Ett annat viktigt symptom på psykiska störningar är utseendet av fluktuationer, som registreras hos 60-80% av patienterna. Fluktuationer är fluktuationer i det mentala tillståndet, vilket uppenbaras av växlingen av episoder av förvirrad medvetenhet och aktivitet. I början av tvekan är en person vaken, men förstår inte vad som omger honom och var han är. Gradvis vakenhet ger väg till apati, dåsighet och hämning. Patienten upphör att komma i kontakt, blir tyst och återkallas. Efter en sådan episod sätter upplysning: orienteringen på plats och tid återställs, kognitiva funktioner återges delvis, kontakten med en person är normaliserad. Med tiden kan fluktuationer uppstå från några sekunder till flera timmar. I samma person kan mentala fluktuationer vara olika.

Psykotiska störningar är visuella hallucinationer. De förekommer hos 80% av dem med demens med Levy-kroppar. Patienter "ser" tredimensionella bilder av människor och djur i olika färger, i vissa fall försöker komma i kontakt med dem. Kritik mot visuella hallucinationer hos de flesta människor bevaras, det gör det möjligt att skilja ett verkligt objekt från en imaginär. Vissa patienter förnekar kategoriskt hallucinationer, så de identifieras med grundlig undersökning och får inte misstänkas för patientens släktingar. Imagination kan åtföljas av delirium, oftare den här beskrivningen av vad en person ser. Vissa patienter tror att deras släktingar ersätts av tvillingar (Kapgra syndrom). Förekomsten av visuella hallucinationer ligger i direkt proportion till koncentrationen av Lewy-kroppar i hjärnans amygdala, para-hippocampala cortexen och cortexen hos de temporala lobesna. Provoke utvecklingen av psykotiska sjukdomar i infektionssjukdomar, en förändring av läkemedelsbehandling och andra villkor, men i vissa fall kan progressionen vara spontan.

1. Extrapyramidala störningar.

Rörelsestörningar uppträder ofta i form av gångstörning, det blir skakigt vilket leder till frekventa fall. Det finns förödelse av mimicry, ansiktet blir mindre uttrycksfullt. Vid en del av patienterna på undersökningen avslöjar en parese av en syn (oöpplighetens oöpplighet).

1. Vegetativa förändringar.

För personer med dementitsa med Levi-kroppar är hopp av artärtryck, ortostatisk hypotension, som uppenbaras av synkope när kroppsställningen ändras, karakteristiska. Brottad urinering, evakuering av tarmarna i form av förstoppning.

1. Sömnstörning.

Sömn blir ytlig. Det blir svårt för en person att somna, han vaknar ofta på natten.

Cirka 60% av patienterna gör sjukdomen sin debut med en bild av kognitiv försämring. När sjukdomen fortskrider blir motorstörningar kopplade till varandra.

diagnostik

På tomogrammet upptäckas inga specifika förändringar - en diffus atrofi av hjärnämnet.

1. En undersökning av en neurolog, en psykiater.

Funktioner av den kliniska bilden kan in vivo föreslå och / eller diagnostisera sjukdomen.

1. MR- eller CT-skanning.

Är ytterligare metoder för forskning. Bilderna avslöjar en måttlig diffus atrofi hos hjärnämnet, det finns inga specifika förändringar.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Guldstandarden för diagnos är en patomorfologisk studie av hjärnan efter patientens död.

behandling

Särskild behandling av demens med Lewy-kroppar är frånvarande. Sjukdomen har en progressiv karaktär, så läkemedelsbehandlingens uppgift är att lindra symtomen. Beroende på vilken symtomatologi som råder, väljs förberedelserna. Det bör noteras att valet av ett läkemedel och valet av dess dos ska utföras av en specialist, eftersom olika grupper av läkemedel samtidigt kan utöva en försvagning effekt på vissa symtom och stärka andra (till exempel antipsykotika försvagar hallucinationer, men förbättrar extrapyramidala störningar).

Medicinsk behandling innefattar följande grupper av läkemedel:

1. Korrigatorer av kognitiva störningar (demens): memantin, galantamin.
2. Antiparkinsonics används för att korrigera extrapyramidala störningar: levodopa.
3. Korrigatorer av mentala abnormiteter: galantamin, klozapin.
4. Antidepressiva medel: citalopram, sertralin.
5. När urinering är onormal, föreskrivs en throsis.

utsikterna

Demens med Levy-kroppar är en progressiv sjukdom, därför är den genomsnittliga livslängden efter debut av sjukdomen i genomsnitt 5 år.