Wegener granulomatos: diagnos och behandling

Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos- Systemisk nekrotisk vaskulit hos små vener och artärer med bildandet av granulom i kärlväggar och omgivande vävnader i andningsorganen, njurarna, etc. myndigheter.

Wegeners granulomatos kännetecknas av ulcerativ nekrotisk rinit, förändringar i struphuvudet, paranasala bihålor, infiltrering av lungvävnad med sönderfall, snabbframkallande glomerulonefrit, polymorf hudutslag, polyarthralgia. Diagnos baseras på utvärdering av klinisk laboratorie radiologiska data och biopsi-resultat. Med Wegeners granulomatos indikeras hormonell och cytostatisk terapi; prognosen för utvecklingen av sjukdomen i generaliserad form är ogynnsam.

Förekomsten av Wegeners granulomatos är lika vanlig bland män och bland kvinnor i åldersgruppen på cirka 40 år.

Klassificering av Wegeners granulomatos

Med tanke på förekomsten av patologiska förändringar kan Wegeners granulomatos förekomma i lokaliserad eller generaliserad form.

Vid utvecklingen av Wegeners granulomatos är fyra progressiva steg framträdande.

Det första steget nekrotiserande granulomatös vaskulit eller rhinogenous granulomatos, strömmar till kliniken eller pyonecrotic nekrotiserande rinosinusit, laryngit, nasofaryngit, destruktiva förändringar osteokondral kärna av nässkiljeväggen och ögonuttag. I nästa steg (lung) är lungens parenkym involverad i den patologiska processen. I tredje etappen utvecklas generella lesioner med intresse för nedre luftvägar, mag-tarmkanalen, hjärt-kärlsystemet och njurarna. Det sista, sista steget i Wegeners granulomatos kännetecknas av lung-hjärt- eller njurinsufficiens, vilket leder till patientens död det närmaste året från början av utvecklingen.

Symptom på Wegeners granulomatos

Allmänna symptom på Wegeners granulomatos är feber, frossa, svettningar, svaghet, viktminskning, myalgi, ledvärk, artrit.

Den främsta manifestationen av sjukdomen, som förekommer hos 90% av patienterna, är nederlaget i övre luftvägarna.

För Wegeners granulomatoseklinik, en typiskt bestående rhinitkurs, en purulent-hemoragisk urladdning från näsa, sårbildning i slemhinnorna upp till perforeringen av näspartiet, sadeldeformation näsa. Granulomatösa nekrotiska förändringar utvecklas också i munhålan, struphuvudet, luftröret, de hörselgångar, de paranasala bihålorna.

Njurarnas inblandning manifesteras av utvecklingen av glomerulonefrit med fenomenet hematuri, proteinuri, nedsatt excretionsfunktion. Den snabbt framskridande kursen av glomerulonefrit med Wegeners granulomatos leder till akut njursvikt.

Förändringar från huden manifesterar hemorragisk utslag följt av nekrotiska celler.

Ögonernas nederlag innefattar utvecklingen av episklerit (inflammation i ytskiktet), utbildning orbital granulom, exophthalmos, optisk nervs ischemi med nedsatt synfunktion upp till dess fulla förlust. Wegeners granulomatos påverkar nervsystemet, kransartärerna, myokardiet.

Den lokaliserade formen av Wegeners granulomatos fortsätter med den övervägande delen av övre luftvägarna - coryza, obstruktion av nasal andning, epistaxis, bildande av blodiga korst i näspassager, heshet röst.

Den generaliserade formen karaktäriseras av olika systemiska manifestationer - feber, led i musklerna, blödningar, polymorfa utslag, paroxysmal hosta med blodig purulent sputum, abscesserad lunginflammation, hjärt-och njurtillväxt misslyckande.

.

Komplexet av diagnostiska förfaranden för Wegeners granulomatos innefattar reumatologiska samråd, laboratorietester, diagnostiska operationer, röntgenstudier.

.

Klinisk undersökning av blod avslöjar normokromisk anemi, acceleration av ESR, trombocytos, allmän urinanalys - proteinuri, mikrohematuri.

Vid biokemisk analys av blod bestäms en ökning av γ-globulin, kreatinin (i nyres syndrom), urea, fibrin, seromucoid, haptoglobin.

Vid en röntgengenografi av lungor i deras vävnadsinfiltrat definieras hålrum av sönderdelning, ett pleuralt exsudat. Bronkoskopi utförs med en biopsi i slemhinnan i övre luftvägarna. Vid studier av biopsier avslöjas morfologiska tecken på granulomatös nekrotisk vaskulit.

Behandling av Wegeners granulomatos

Med begränsad och generaliserad form av Wegeners granulomatos, föreskrivs immunosuppressiv terapi med cyklofosfamid i kombination med prednison.

Den snabbt framskridande kursen av alveolitis eller glomerulonephritis fungerar som en indikation för kombinerad pulsbehandling med höga doser metylprednisolon och cyklofosfamid.

Under loppet av Wegeners granulomatos reduceras dosen av cyklofosfamid och prednisolon gradvis till ett remissionsstadiet; under lång tid (upp till 2 år) utse metotrexat.

.

Generaliseringen av processen för Wegeners granulomatos (hemoptys, glomerulonephritis, närvaron av antikroppar mot neutrofila leukocyter) kräver extrakorporal hemokorrektion - kryoferes, plasmaferes, kaskadfiltrering av plasma, extrakorporeal farmakoterapi.

.

Vid behandling av återkommande granulomatos är Wegener effektiv vid genomförandet av intravenös immunoglobulinbehandling. För att förlänga remission kan behandling med rituximab tillhandahållas.

Stenoserande förändringar i struphuvudet med Wegeners granulomatos kräver upptagande av trakeostomi och reanastomos.

Kursen och utvecklingen av Wegeners granulomatos kan leda till förstörelse av ansiktsben, dövhet på grund av öroninflammation resistenta, nekrotisk Development granulom i lungvävnaden, hemoptys, och trofiska förändringar gangrenous fot, njursvikt, sekundära infektioner hos patienter som får immunsuppressiva medel. I avsaknad av terapi är prognosen för Wegeners granulomatos ogynnsam: 93% av patienterna dör i perioden från 5 månader till 2 år.

Den lokala formen av Wegeners granulomatos fortsätter mer benignly. Genomförande av immunosuppressiv terapi förbättrar tillståndet i 90 och ihållande remission hos 75% av patienterna.

Perioden av remission i genomsnitt varar ungefär ett år, varefter 50% av patienterna har en ny förvärring. Den progressiva kursen begränsad Wegeners granulomatos, trots immunsuppressiv behandling observeras i 13% av fallen.

Vi har inte utvecklat några åtgärder för att förebygga Wegeners granulomatos.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegeners granulomatos: symptom, diagnos och behandling

Systemisk vaskulit är en sjukdom som är förknippad med inflammatoriska förändringar i kärlväggen. Samtidigt påverkas kapillärer, vener, venules, arterioler och artärer.

Beroende på vilka fartyg som har genomgått inflammatoriska förändringar, eventuella skador på olika organ och system. Wegeners granulomatos är en typisk representant för ANCA-grupprelaterade vaskuliter.

Det kommer att diskuteras mer ingående.

Kärnan, orsakerna och klassificeringen av patologi

På etiologin av vaskulit har sporerna inte sänkts. Det finns olika versioner av vad som kan associeras med sjukdomens utseende, till exempel:

• genetiska mutationer;
• infektion med Epstein-Barr-viruset;
• Persistens av sådana smittämnen som pneumocyster och Staphylococcus aureus;
• herpes simplexvirus.

Det nyckelpatogenetiska elementet är syntesen av specifika immunoglobuliner. Denna anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (dvs de är tropism till cytoplasman av neutrofiler), eller ANCA. Det finns två sorter:

1. Myeloperkosidasa - i detektering som prognosen är mycket värre.
2. Proteinas-3 - denna typ av antikroppar detekteras oftare med Wegeners vasculit.

Proteinas-3 och mindre frekvent förekommande myeloperoxidas direkt binda till monocyter och neutrofiler som cirkulerar i blodströmmen.

På membranen hos de senare receptorerna är lokaliserade för bindning till dessa immunoglobuliner. När antikroppen binder till receptorn blir cellerna väldigt aktiva - de förvärvar hög proteolytisk aktivitet.

Detta faktum ger inflammation och nekrotisk förstöring av kärlväggen.

Dessa processer åtföljs av en ökning av koncentrationen av proinflammatoriska cytokiner, vilka i sin tur stöder den inflammatoriska processen, som involverar nya cellulära och humorala element.

Granulomatos klassificeras enligt förekomsten av vaskulära lesioner. Klassificering är nödvändig för att bedöma prognosen och möjligheten till behandling. Reumatologer skiljer följande former av sjukdomen:

1. Den lokala formen.
2. Begränsad version av sjukdomen.
3. En vanlig granulomatos.

För lokala skador är det typiskt att detektera endast inflammationsprocessen i övre luftvägarna. Detta är rinit, bihåleinflammation och mycket mindre ofta trakeit och laryngit. Hormonal och cytostatisk behandling kräver inte denna form av sjukdomen.

Begränsad version av sjukdomen innebär förekomst av lungskador. Kliniskt uttryckta symtom brukar inte. Endast sällan hosta, hemoptys. Ofta observeras patologiska förändringar på lungs röntgengenogram.

Den vanliga formen anses vara den tyngsta.

Den patologiska processen involverade njurkärl, vilket innebär utveckling av isolerade blåsa eller glomerulonefrit, crescentisk ibland (bystprogressiruyuschy utföringsform). Detta alternativ anses vara en indikation för aggressiva cytostatiska terapi kurser.

Denna patologi sker med skador på kapillära bädd av njurarna, huden, kranskärlen. Men den vanligaste varianten av debuten är inflammatorisk nekrotisk skada på övre luftvägarna.

Översynen av vår läsare - Alina Mezentseva

Jag läste nyligen en artikel som beskriver den naturliga cream "frälsare Chestnut Bee" för behandling av åderbråck och rengörings fartyg från blodproppar.

.

Med hjälp av denna kräm kan man ALDRIG Cure Varicose, eliminera smärta, förbättra blodcirkulationen, förbättra ådernas ton, återställ snabbt kärlens väggar, rengör och återställ åderbråck i hemmet villkor.

.

Jag brukade inte lita på någon information, men bestämde mig för att kontrollera och beställde ett paket. Jag märkte en förändring i en vecka: smärtan kvar, mina ben slutade surrande och svullnad och i 2 veckor började de venösa konerna minska. Prova och du, och om du är intresserad, så är länken nedan en artikel.

Läs artikeln - & g; Innehållsförteckning ↑

Dislokation av nässlemhinnan, paranasala bihålor

De första manifestationerna av rinit får inte märkas på grund av de ospecifika manifestationerna. Rinorrhea, nysning tjänar vanligtvis som en ursäkt för att behandla en respiratorisk virusinfektion. I fallet med den beskrivna vaskuliten blir rinit refraktär mot traditionell symptomatisk behandling.

Med tanke på att processen med inflammation åtföljs av bildandet av granulomer och nekros, kommer utsöndringen från näshålan att bli blodig.

Patienter rapporterar utseende av en obehaglig lukt under konversation och andning.

En långvarig kurs av rinit leder till sadelformad deformation av näsan, vilket kräver differentialdiagnos med syfilitisk skada.

Trakea och struphuvud är också målet för den granulomatösa processen i samband med en sjukdom såsom Wegeners granulomatos.

De paranasala bihålorna är inblandade i 65% av fallen av granulomatos. Karaktäristiskt utseende av sådana tillstånd som:

• sinusit;
• etmoidit (inflammation i bindebenets bihålor);
• sphenoiditis;
• mastoidit (skada på det temporära benets grotta);
• Front.

En farlig komplikation av etmoidit är banans pseudotumor, vilket leder till förlust av syn. Det måste differentieras med tumörer.

till innehållsförteckningen ↑

Patologi i lungorna och njurarna i ANCA-vaskulit

Detta organ är involverat i en inflammatorisk patologisk process i ungefär hälften av alla fall av sjukdomen. Wegeners granulomatos åtföljs av skada på både lungvävnaden och bronkialstrukturerna.

Hosta är mycket sällsynt i vaskulit. Det kan uppstå med utvecklingen av torr pleurisy. Det är ofta möjligt att registrera klagomål om hemoptys.

Detta symptom hör ihop med serummyeloperoxidasinnehållet: ju högre deras titer desto mer sannolikt framträder hemofoset.

Det är viktigt att notera att detta symptom nästan aldrig når blödningen.

.

Denna sjukdom med lungskador uppträder oftast asymptomatiskt. Patologi kan ses endast med lungens radiografi, vilket bekräftar definitionen av titer av ANCA-antikroppar.

.

I den överväldigande majoriteten av fall av ANCA-associerad vaskulär vaskulit skadas njurbarriären med utvecklingen av glomerulonefrit.

Cirka 30-40% av patienterna med Wegeners vasculit är registrerade hos en nefrolog med en snabbt progressiv form av glomerulonefrit.

Korrelationen av utvecklingsfrekvensen för detta tillstånd med koncentrationen av proteinas-3 uppenbarades.

ANCA antikropp

Funktioner av njurskada i Wegeners sjukdom är som följer:

1. En mild nivå av arteriell hypertoni (det är inte av en malaktig natur med högt systoliskt tryck och högt pulstryck).
2. Frånvaro av nefrotiskt syndrom.
3. Ofta uppträder asymptomatiskt med isolerat urinssyndrom vid urinalys.

Glomerulonefrit med en sjukdom som Wegeners granulomatos övervakas. Diagnos baseras på ultraljudsbild, funktionella index och dynamik hos antikroppstiter.

till innehållsförteckningen ↑

Vad är det som avslöjas i vaskulit?

Hudförändringar är associerade med granulomatös inflammation i hudkärlen och subkutan fett. De är olika, men oftare finns det sådana alternativ:

• mesh livedo på underbenen eller stammen;
• Lösa element efter typ av urtikaria;
• hemorragisk utslag;
• vaskulär fenomen (syndrom) Reynaud.

Nätet är ett liveno - utseende av knölar i det subkutana fettet, som är färgade i en blåaktig eller lila färg. Deras arrangemang liknar ett träd. Vanligtvis beskriver subjektet inte de subjektiva förnimmelserna.

Raynauds syndrom manifesterar sig i fingrarna, följt av deras cyanos och hyperemi. Detta är vanligtvis smärtsamt för patienten. Denna symptomatologi är förknippad med en överträdelse av reglering av blodkärlens lumen.

Det ligger främst på benen, även om det kan förekomma i bagageområdet. Hälften av patienterna kan ha ögonskador. Det är tvåsidigt. Ett specifikt symptom är utseendet på banans pseudotumor.

Bland andra manifestationer kan man följa alla oftalmiska nosologier:

• uveit;
• inflammation i lacrimal sac och tårkanalen;
• inflammatoriska fenomen i konjunktivalmembranet;
• episklerit;
• inflammation i optisk nerv.

Nervsystemet är involverat i en patologisk process i ungefär en tredjedel av fallen. Internister upptäcker följande former av nederlag:

1. Neuropati.
2. Neurit i kranialnerven (5 och 7 par).
3. Mononitit (mestadels asymmetrisk).

Hjärtmuskeln och mag-tarmkanalen påverkas inte specifikt. Myokardsjukdomar är ungefär samma som hos den allmänna befolkningen.

Förekomsten av funktionella störningar i hjärtat och organ i mag-tarmkanalen kräver tillvägagångssätt av lämpliga specialister.

till innehållsförteckningen ↑

Wegeners granulomatosdiagnos

För att verifiera en sådan allvarlig patologi krävs en individualiserad och kriteriell metod.

Det är viktigt att se ENT-läkaren. Det avgör arten av inflammation i nässlemhinnan och, om möjligt, de paranasala bihålorna. Vanligtvis har en kompetent specialist inga problem med detektering av denna form av inflammation.

Radiografi av lungorna avslöjar ett andra viktigt kriterium för sjukdomen - utseendet på noder eller infiltrativa skuggor, som är mycket benägna att förfallna. Det är viktigt att uppmärksamma dynamiken i dessa formationer, eftersom Wegeners granulomatos är "flyktiga".

I diagnosen är det också viktigt att studera titer av antineutrofila antikroppar. Deras typiska differentiering möjliggör att förutsäga sjukdomsutfallet och behandlingen.

till innehållsförteckningen ↑

Tillvägagångssätt för terapi

Wegeners granulomatos är ett problem av reumatologer. Behandling av det kräver användning av immunosuppressiva medel och hormonella läkemedel.

Dessutom dikterar mångfalden av lesioner behovet av symptomatisk behandling, med beaktande av rekommendationer från en kardiolog, gastroenterolog, neurolog, dermatolog, nephrologist, pulmonologist.

Läkemedel som har en immunosuppressiv effekt är cytostatika. De utnämns till kurser. Cyclofosfamid används oftast.

Vid behandling av detta läkemedel, övervaka följande indikatorer:

• nivån på blodplättar;
• innehållet i levertransaminaser;
• hemoglobin;
• koncentrationen av kreatinin.

Ett alternativ till användningen av cyklofosfamid är Metipred. Det är ett derivat av glukokortikoidhormoner, som har en kraftfull antiinflammatorisk och cytotoxisk effekt. I eldfasta fall är en kombination av läkemedel motiverad.

Med terminal njursjukdom med utveckling av kroniskt njurinsufficiens tvingas läkare att rekommendera hemodialys. Ett alternativ är peritonealdialys. Njurtransplantation är möjlig.

Prognosen för sjukdomen utan behandlingsåtgärder är en besvikelse för både läkare och patienten. Mer än 90% dör i det första året efter kontrollen av sjukdomen.

.

Tidig inlett behandling med cyklofosfamid resulterar i en signifikant regression av symtom och laboratorieindikatorer för sjukdomen i de flesta fall.

.

Femårsöverlevnaden ökar till 70%.

Låt oss veta om detta - betygsätt det
Laddar ...

Källa: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegeners granulomatos - symptom, behandling, former, stadier, diagnos

Wegeners granulomatos är en systemisk granulomatös nekrotisk jättecellscasculit som i början påverkar övre och nedre luftvägarna och i framtiden - njurarna.

Det finns inga tillförlitliga statistiska uppgifter om förekomsten av Wegeners granulomatos och dess prevalens. Sjukdomen är vanligare hos unga och medelålders män, nästan aldrig förekommer i barndomen.

Orsaker och riskfaktorer

De exakta orsakerna till Wegeners granulomatos är okända. Med tanke på att immunsystemet finns i blodet av den aktuella sjukdomen, klassificeras den som en autoimmun patologi.

Förmodligen utvecklas sjukdomen som ett resultat av ett fel i immunsystemet, på grund av vilket vävnaderna i kärlväggarna uppfattas av immunsystemet som alien och är föremål för destruktion.

Detta kan leda till olika inflammatoriska processer, inklusive smittsamma.

Antikroppar skador på blodkärlens väggar, vilket leder till bildandet av inflammationsområden, det vill säga granulom. Gradvis ökar i storlek, täcker granuloma kärlets lumen.

Som ett resultat är blodtillförseln till vävnader, processer för vävnadsandning och metabolism störda.

Formen av sjukdomen

Beroende på omfattningen av de patologiska förändringarna utmärks två former av Wegeners granulomatos:

• lokaliserad. Övre delen av andningsorganet påverkas huvudsakligen, vilket framgår av heshetens heshet, frekventa näsblod, bildandet av blodiga korst i näshålan, ihållande rinit;
• generaliseras. Karaktäriserad av omfattande systemiska manifestationer (feber, abscessed lunginflammation, smärta i ledmuskler, ökning av tecken på njur kardiovaskulärt och andningsfel).

Stages av sjukdomen

I den kliniska bilden av Wegeners granulomatos utmärks flera steg:

1. Rinogenös granulomatos (granulomatös nekrotisk vaskulit). Utvecklad ulcerativ-nekrotisk eller purulent-nekrotisk rhinosinusit, nasofaryngit, laryngit, destruktiva förändringar i bana och nasal septum.
2. Pulmonell granulomatos. Den patologiska processen fångar lungvävnaden.
3. Allmänt granulomatos. Andningsorganens nedre delar, hjärt-kärlsystemet, matsmältningsorganens och njurarnas organ påverkas.
4. Terminalgranulomatos. Njur- och / eller lunginsufficiens utvecklas. Det dödliga utfallet inträffar inom ett år från det att sjukdomen övergått till slutsteget.

Symptom på Wegeners granulomatos

De allmänna symtomen på Wegeners granulomatos inkluderar:

• feber med frossa;
• allvarlig svaghet
• hyperhidros (ökad svettning);
• smärta i leder och muskler;
• förlust av kroppsvikt.

I 90% av patienterna manifesterar Wegeners granulomatos sig i övre andningsorganen. Framkallad kronisk rinit, resistent mot pågående behandling, som åtföljs av purulent-blodig urladdning.

Ulcerativa defekter bildas på slemhinnan i näshålan. Gradvis ökande i storlek leder de till perforering av näsan, sadelformad deformation av näsan.

Förekomsten av granulomatösa nekrotiska förändringar förekommer också i paranasala bihålor, yttre hörselkanaler, luftstrupen, struphuvud och munhålan.

Hos 2/3 patienter är sjukdomen åtföljd av bildandet av destruktiva håligheter i lungorna, ihållande hosta, hemoptys.

Inblandning av njurkärl i den patologiska processen leder till utvecklingen av glomerulonephritis och i framtiden - njursvikt.

Hudsymtom på Wegeners granulomatos består i utseende av hemorragisk utslag, vars element är benägna att nekros.

Ögon, nervsystemet, myokardiet, kransartärerna kan också påverkas.

Diagnos av Wegeners granulomatos

När man misstänker Wegeners granulomatos utförs en instrumentell laboratorieundersökning:

• Allmänt blodprov (för trombocytos, acceleration av ESR, normokromisk anemi);
• allmän urinanalys (mikrohematuri, proteinuria detekteras);
• biokemisk analys av blod (för att öka haptoglobin, seromucoid, fibrin, urea, kreatinin, y-globulin);
• Lungens radiografi (på pleural exsudat, sönderfallshåligheter, infiltrer);
• immunodiagnostik (en minskning av komplementnivå, närvaron av antineutrofila antikroppar, antigener i klassen HLA-B8, B7, DR2 och DQW7) fastställs.

Vid behov används andra metoder för att diagnostisera Wegeners granulomatos: till exempel, dator tomografi eller vävnadsbiopsi i övre luftvägarna följt av en histologisk analys.

Behandling av Wegeners granulomatos

Den huvudsakliga metoden för behandling av Wegeners granulomatos är immunosuppressiv terapi, som utförs av en kombination av cyklofosfamid och prednisolon.

När patientens tillstånd förbättras reduceras dosen gradvis till en fullständig uppsägning.

Därefter förskrivs patienten metotrexat under en lång kurs (-2 år).

Vid behandling av den generaliserade formen av Wegeners granulomatos används extrakorporeala hemokorrigeringsmetoder:

• extrakorporeal farmakoterapi;
• kaskadfiltrering av plasma;
• plasmaferes;
• krioaferez.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Framsteg i Wegeners granulomatos kan vara komplicerat:

• hemoptys;
• dövhet;
• förstörelse av benen i ansiktsskallen
• gangrenous fötter;
• bildandet av nekrosställen i lungparenkymen;
• sekundära infektioner på bakgrund av immunosuppressiv terapi;
• njurinsufficiens.

Prognos för Wegeners granulomatos

Prognosen för Wegeners granulomatos i avsaknad av adekvat och snabb behandling är extremt ogynnsam. Mer än 90% av patienterna dör under de första två åren från diagnosdagen.

Mot bakgrund av immunosuppressiv terapi visade 85% av patienterna en signifikant förbättring. I 75% av patienterna övergår sjukdomen till remissionsteget. Mer än hälften av fallen av remission sträcker sig ungefär ett år, varefter det förekommer en exacerbation.

Hos 13% av patienterna är sjukdomen resistent mot pågående immunosuppressiv behandling och kännetecknas av en ständigt progressiv kurs.

förebyggande

Med tanke på det faktum att den exakta orsaken till förekomst av Wegeners granulomatos är okänd har åtgärder för förebyggande av dessa inte utvecklats.

Källa: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Full genomgång av Wegeners granulomatosjukdom: orsaker, typer, behandling

I vår dagens artikel kommer vi att prata om en extremt sällsynt och svår sjukdom som Wegeners granulomatos. Dess olika kliniska manifestationer, svårigheterna med diagnos och behandling.

Artikel:

• skäl
• Former och symtom på sjukdomen
• diagnostik
• Metoder för behandling
• utsikterna

Wegeners granulomatos är den mest komplicerade autoimmuna sjukdomen där små och medelstora kärl påverkas. Lyckligtvis är sjukdomen sällsynt.

Den genomsnittliga förekomsten i världen är ca 3-4 episoder per 100 000 invånare, men dessa siffror kan vara högre på grund av svårigheterna att ställa in en specifik diagnos.

.

Många patienter är redan posthumously diagnostiserade med denna diagnos, och under sitt liv misstänks symtomen på sjukdomen för mycket olika sjukdomar.

.

Representanter för båda könen är lika sjuka, och för första gången uppträder sjukdomen vanligtvis i 30-50 år. Vi kommer att försöka förstå mer detaljerat vad som händer med denna sjukdom.

Wegeners granulomatos refererar till den så kallade autoimmuna vaskuliten - inflammatorisk vaskulär sjukdom. Det antas att inflammation uppträder mot bakgrund av invasionen av patogena virus eller bakterier.

I fallet med autoimmuna sjukdomar blir kroppen själv orsaken till inflammation, vars immunsystem, för ännu obskura skäl, "förklarar en jakt" för sina egna organ och vävnader.

När det gäller Wegeners granulomatos blir väggarna i små kärl mål för immunceller: arterioler, venoler, kapillärer.

Sjukdomen kännetecknas av en plötslig inbrott, snabb och jämn blixtutveckling och extremt dåliga konsekvenser. Utan korrekt behandling dör patienten inom 6-12 månader. På grund av terapi kan patienten leva 5-10 år och mer.

Behandlingen av autoimmuna sjukdomar, som regel, görs av en reumatolog, men på vägen till det står patienten inför en stor antal läkare av besläktade specialiteter: otorhinolaryngologists, nefrologists, urologer, pulmonologists, phthisiatricians och jämn onkologer. Symtom på denna patologi är så mångfacetterad att de griper många organ och simulerar ett stort antal sjukdomar. Om de kliniska manifestationerna och formerna av sjukdomen kommer vi att prata strax nedanför.

Orsaker till patologi

Strängt taget är orsakerna till alla autoimmuna sjukdomar inte kända för vissa. Men forskare runt om i världen har identifierat ett visst förhållande mellan aggression av sitt eget immunsystem mot sina inhemska celler (det här är vanliga orsaker till alla autoimmuna sjukdomar):

1. Uppskjutna virusinfektioner. Nyligen har mycket stor uppmärksamhet ägnats åt Epstein-Barr-viruset eller det infektiösa mononukleosviruset. Också möjliga orsaker till autoimmuna reaktioner kallas influensa, herpes, cytomegalovirus.
2. Uttalade allergiska reaktioner, liksom deras aggressiva behandling.
3. Orimliga och onödiga ingrepp i immunsystemet, inklusive användning av olika droger "för immunitet så populär bland patienter.
4. Intag av allvarliga medicinska läkemedel för behandling av cancer, tuberkulos, herpesinfektioner.
5. Hormonella förändringar i kroppen, inklusive övergångsålder, graviditet, klimakteriet. Kanske, därför är autoimmuna sjukdomar i allmänhet oftare drabbade av kvinnor.

Infektiös mononukleos är en av de möjliga orsakerna till Wegeners granulomatos

Former och symtom på sjukdomen

Det är väldigt viktigt att nämna att Wegeners granulomatos har några favoritlokaliseringar enligt vilka flera former eller lokaliseringar av sjukdomen har skapats:

1. Den lokala formen - skador på organs hörsel, näshålor och näsväggar - är den vanligaste formen. En liknande variant utvecklas hos 90% av patienterna.
2. Den lokala formen är ögonfallet, nämligen sclera, iris och konjunktivit. Denna form är mindre vanligt, i ca 10% av fallen.
3. Den lokala formen är kutan manifestationer av vaskulit. Liknande vaskulit beskrivs hos 40% av patienterna.
4. Den generaliserade formen - lesion av lungvävnad, luftrör och bronkier - är en av de typiska formerna av sjukdomen. Bronko-lungsystemet lider av 80-85% av patienterna.
5. Den generaliserade formen - njurskada - observeras hos 60-70% av patienterna.
6. Den generaliserade formen - nervsystemets nederlag - hos cirka 15% av patienterna.
7. Kombinerade former - finns i nästan 100% av fallen, det vill säga det kommer att finnas en kombination av två eller flera former.

De första symptomen på Wegeners granulomatos är inte särskilt specifika.

Patienter kan klaga på allmän svaghet, trötthet, låg feber, smärta i muskler och leder, dålig aptit och viktförlust.

Liknande symptom är typiska för något kallt eller kroniskt trötthetssyndrom, så de flesta patienter lägger inte stor vikt vid dem. Specifika manifestationer av sjukdomen förefaller något senare.

Oftast börjar sjukdomen med en otorhinolaryngologisk form eller ögonskada, och efter ett tag - inom flera månader - denna eller den generaliserade formen utvecklas, vilket blir dödligt. Låt oss gå igenom alla de kliniska formerna av sjukdomen.

Otorhinolaryngologisk form

Med ENT-organens nederlag är de mest typiska inflammationerna och efterföljande nekros hos väggarna och septa i näsan. Initiala symptom kan uppstå beroende på vilken typ av inflammation i näsan - rinit, inflammation i bihålorna - bihåleinflammation.

1. Det är svullnad och svullnad i slemhinnorna, nästring.
2. Nasalblödning är associerad med sår och blödningar i näshålan.
3. Om det påverkar brosk i näsan och nasal benvävnad septa dessa successivt förstörs ändrar näsan sin form - brutna nässkiljeväggen "faller" tillbaka.

Mindre ofta finns öronskador, som manifesteras av kronisk och inte svarar på konventionella otitis media. En långvarig kurs av sjukdomen leder till utveckling av dövhet.

Oftalmisk form

Ögonskador blir ofta det första typiska tecknet på Wegeners granulomatos.

Ögonformen kännetecknas av inflammation i ögonskleritens sklerom och skelett i ögat - uveit.

Sjukdomen kännetecknas av en markerad rodnad i ögat, ögonlockets ödem, smärta och brännande känsla. Mot bakgrund av dessa processer är det en minskning av synen för att slutföra blindhet.

Hudform

Hudidentifiering av autoimmun vaskulit kallas purpura. Lila kännetecknas av utseendet av täta röda eller crimson fläckar av olika storlekar, något stigande över ytan av huden. Faktum är att dessa fläckar är resultatet av blödningar från skadade kärl under huden.

Utsvämningar är smärtfria, kan sammanfoga med varandra, ibland - spontant försvinna. I sällsynta fall, mot bakgrund av sekundär infektion, kan platserna utsättas för inflammation och nekros. Ibland syns sår på huden.

Sådana hudskador skall skiljas från den myriad av andra vaskulit - kA autoimmuna, och associerad med blodkoagulationssystemet och vaskulär patologi.

Purpura är en hud manifestation av patologi

Lungform

Uppkomsten av sjukdomen kan strömma typ bronkit, trakeit, åtföljd av torr improduktiv hosta.

I lungvävnaden bildas de granulomerna eller knölarna, som i slutändan sönderdelas.

När sammanfogning granulom transformerad bakteriell infektion i purulent hålighet kollaps, ibland tillsammans med öppnandet av pulmonell blödning.

Klagomål hos patienter förenas med hosta med blod eller pus, andfåddhet, bröstsmärta.

.

Hos vissa patienter kan sådana klagomål inte är tillgängliga, så att diagnosen kan antas på basis av röntgen ljus bild.

.

Tyvärr är den primära diagnosen oftast tuberkulos eller lungcancer.

Död kan härröra från akut respirationsfel eller lungblödning.

Njurform

Detta är kanske den mest allvarliga och farliga formen av Wegeners syndrom, vilket leder till dödlighet och allvarliga funktionshinder hos patienter. Njurar är i själva verket ett slags boll av små kärl omgivna av parenkymvävnad.

Det är dessa kärl som ofta påverkas av sjukdomen, vilket orsakar en specifik njurskada - glomerulonephritis.

Glomerulonefrit kan orsakas av olika faktorer, inklusive Streptococcus toxiner, gifter, läkemedel betyder, men i fallet med Wegeners syndrom, fortskrider sjukdomen blixtsnabbt, med snabbt inträde av renal misslyckande.

Oftast gör patienterna följande klagomål:

1. Jag törstar, torr mun.
2. Svullnad och obesvärd ökning av kroppsvikt.
3. Slöhet, sömnighet, apati.
4. Ökat blodtryck och relaterade symtom: huvudvärk, tinnitus, hjärtvärk och så vidare.
5. Förändring av mängden urin.
6. I analysen av urin avslöjade en stor mängd protein, röda blodkroppar, är en förändring i densitet hos urin.

Tyvärr upptäcks mycket ofta njursjukdom redan vid utvecklingsstadiet av kroniskt njursvikt, med en lesion hjärta och andra inre organ i kroppen sönderfallsprodukter av sina egna, som de döende njurar inte kan dra sig ur urin.

Neuropatisk form

Sjukdomen påverkar främst de perifera nervändarna - det finns polyneuropati. Detta tillstånd kännetecknas av följande symtom:

1. En överträdelse av hudens känslighet, speciellt området på benen.
2. Förekomsten av onormala "hud" sensationer - krypning, nummenhet i huden, känslor av värme och förkylning.
3. Förlamning och svaghet i extremiteternas muskler.

Denna form av sjukdomen skiljer sig från många andra neuropatier: från banala vitaminer B till multipel skleros.

diagnostik

Som vi redan har förstått är diagnosen Wegeners granulomatos en extremt svår uppgift.

Det ska särskiljas från maligna tumörer, njursjukdomar, tuberkulos, sarkoidos, blodsjukdomar, olika komplexa former av otit, bihåleinflammation, uveit, liksom av ett stort antal andra autoimmuna sjukdomar som lupus, hemorragisk vaskulit, syndrom Gudpatchera.

För de första diagnosstegen behövs följande studier:

• Kliniska test av blod och urin kan indikera förekomst av en inflammatorisk process, anemi, detektera spår av protein och blod i urinen, en förändring i dess relativa densitet.
• Ett biokemiskt blodprov kommer att indikera tecken på njur- och leverskador.
• Röntgen- och datortomografistudier kommer att indikera närvaron av granulomer och foci av sönderdelning i lungorna och bronkierna.
• Ultraljudsundersökning av bukorganen och njurarna kommer att indikera skador på njurarna, en minskning av deras blodflöde.
• Ytterligare urologiska tester såsom excretory urografi, scintigrafi kommer att indikera graden av minskning av njurefunktionen.
• Konsultationer av relaterade specialister: ENT-läkare, ögonläkare, hudläkare, urolog, nephrologist, pulmonologist hjälper till att utesluta andra liknande sjukdomar.

Scintigrafi är frivilligt, men en av de ytterligare metoderna för att diagnostisera Wegeners granulomatos. Med scintigrafi introduceras en liten mängd av en radioaktiv substans i kroppen, som då vid strålning sänder en bild på en gammatomografi

Det huvudsakliga specifika testet, som med hög grad av sannolikhet indikerar exakt granulomatos Wegener är ett blodprov för förekomsten av klassiska antineutrofi cytoplasmatiska antikroppar (Kanz). Dessa är speciella antikroppar som attackerar celler i immunsystemet - neutrofiler. Sådana antikroppar detekteras med flera autoimmuna vaskulider, inklusive Wegeners sjukdom.

Metoder för behandling

Med tanke på att sjukdomen är autoimmun är huvudgruppen läkemedel för behandling av Wegeners sjukdom immunosuppressiva läkemedel för att undertrycka immunförsvar.

För närvarande utmärks två huvudgrupper av immunosuppressiva ämnen:

1. Cytotoxiska medel är cyklofosfamid, metotrexat, fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidhormoner - prednisolon, dexametason.

Dessa läkemedel påverkar "rasande" immunitet och undertrycker dess reaktion. Tyvärr, förutom denna länk, minskar droger kroppens allmänna motstånd mot infektioner, tillväxten av hudceller och slemhinnor, stör metabolism.

Ju tidigare sjukdomen detekteras och bekräftas, ju tidigare behandlingen startas, desto bättre förutsägelser av patienterna. Patienterna ska behandlas konsekvent.

Doser och administreringssättet för läkemedel väljs av en reumatolog.

Vissa patienter är väl lämpade för den så kallade pulsterapin - införandet av droger i stora doser en eller två gånger i veckan.

Sådana patientgrupper är kategoriskt kontraindicerade på något sätt för att stimulera immunitet, till och med vegetabiliskt ursprung, alkohol, många grupper av antibiotika och hjärtdroger.

Prognos för sjukdomen

I allmänhet är prognosen med Wegeners granulomatösa sjukdom ogynnsam. Utan korrekt behandling dör patienterna inom det första året av sjukdomen. Cirka 90% av patienterna på grund av tidig behandling påbörjades, den genomsnittliga livslängden är 5 år eller mer.

Den största komplexiteten för behandling är gjord av lung- och speciellt njureformer, med övergripande överlevnad som inte överstiger 4 år.

Källa: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnos och behandling av Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av nekrotiska lesioner av artärerna. Med denna sjukdom finns det ett nederlag i andnings- och urinvägarna. Dessa egenskaper påverkar utvecklingen av den patologiska processen.

De främsta orsakerna till förekomsten är fortfarande oklara. Vissa patienter visar bestämda antikroppar i blod lung- och njurvävnaderna. Utvecklingen av granulomer främjas av misslyckanden i immunsystemet, som uppstår av okända skäl.

Wegeners granulomatos finns oftare hos män 40-75 år gammal.

De viktigaste tecknen på sjukdomen

I de tidiga stadierna av sjukdomen liknar symtomen manifestationerna av influensa och ARVI. Patienten konsulterar en läkare med tecken på rinit, maxillary bihåleinflammation, mellanörsinflammation och ocklusion av hörselgången.

Kan förvärra hörseln och utseendet av smärta i öronen. Vid undersökning finns granulomatösa formationer i vävnaderna i nasofarynx, nasala bihålor och mjuk gom.

Med den fortsatta utvecklingen av den patologiska processen framträder symtom som feber, generell svaghet och minskad aptit.

I vissa patienter visar tidiga tecken på sjukdomen tecken på nederlag i andningssystemet - hosta, bröstsmärta, sputum med blod, dyspné.

Farligt för livslångt blödning inträffar sällan. I de flesta fall uppträder kränkningar av andningsorganen i de sena stadierna av sjukdomen.

Diagnos av Wegeners granulomatos utförs genom röntgenundersökning.

.

På bilden finns det tydligt synliga enkla och flera infiltreringar, segmentell atelektas, tecken på exudativ pleuris. Ökningar i regionala lymfkörtlar observeras inte.

.

Bihåleinflammation åtföljs ofta av purulenta infektioner, vilket kräver utnämning av aggressiv antibiotikabehandling.

Ofta är symtomen på nasofaryngeala skador milda, bara efter ett tag finns tecken på systemisk patologi.

I medicinsk praxis fanns det fall där generaliserade former av sjukdomen utvecklades flera år efter diagnosen Wegeners granulomatos.

Perforeringen av den hårda gommen för granulomatös vaskulit är inte typiskt.

Utvecklingen av excretionssystemet observeras i 90% av fallen, utseendet av symtom på njursvikt indikerar generaliseringen av den patologiska processen.

Den allmänna analysen av urin återspeglar de förändringar som är karakteristiska för akut glomerulonefrit - i urinen finns orenheter av blod och protein.

Vid en biopsi avslöjas fokalnekros av njurvävnader.

I 10% av fallen upptäcks symtom på övergående glomerulonefrit med utseende av nekrotiska förändringar i njurens och azotemiens vävnader.

.

Wegeners granulomatos leder till skador på synens organ i ungefär hälften av patienterna. I sällsynta fall bidrar spridningen av granulomatösa vävnader till utvecklingen av trombos av fundusartärerna och den efterföljande förlusten av syn.

.

Med samma frekvens detekteras symtom på hudskador - blödningar på armarna och benen. Papillära utslag, vesiklar och nekrotiska hudskador är extremt sällsynta.

I de flesta patienter leder Wegeners granulomatos till inflammation i stora leder. Patologiska förändringar är reversibla.

Symtom på ledskador i denna sjukdom är ofta förvirrad med manifestationer av reumatoid artrit.

Granulomatos med polyangiit kan leda till försämring av centrala nervsystemet.

Sprängning av granulomatösa formationer i hjärnan leder till utseendet på tecken på diabetes insipidus och nederlag av kraniala nerver.

Mycket sällan påverkar Wegeners granulomatos matsmältningsorganen, med karaktäristiska symptom som uppträder. Diagnosen av sjukdomen i detta fall underlättas av närvaron av tecken på skada på andningsorganen och utsöndringssystemet.

Metoder för diagnos

Diagnosen av sjukdomen börjar med ett allmänt blodprov, vars resultat återspeglar hyperglobulinemi, neutrofil leukocytos, ökad ESR. Analys av viral hepatit ger ett negativt resultat.

För att bestämma graden av njursvikt bör urinprov utföras och nivået av kreatinin övervakas.

Diagnosen av Wegeners granulomatos i de tidiga stadierna utförs på basis av patientens symtom på sjukdomen.

.

Diagnos av sjukdomen underlättas av närvaron av infiltrat i lungorna, symtom på njursvikt och proptos.

.

En viktig roll i upptäckten av sjukdomen är biopsi hos de drabbade slemhinnorna i nasofarynx och bihålor.

Det huvudsakliga histologiska tecknet på granulomatös vaskulit är närvaron av områden av nekros och granulomatösa formationer. Med sann vaskulit observeras sådana förändringar inte.

På liknande sätt som granulomatös vaskulit kan en klinisk bild ha vissa onkologiska sjukdomar, till exempel lymfom.

Detsamma gäller för lymfomatoid granulomatos, som anses vara ett prekancerläge.

Wegeners granulomatos är svårare att särskilja från median granulom.

Denna sällsynta sjukdom kännetecknas av den snabba utvecklingen av den inflammatoriska processen, vilket leder till förstörelse av ansiktsvävnaderna och övre luftvägarna. Orsakerna till denna patologi är oklara.

De första symptomen på median granulom är permanent nasal trafikstockning, utseendet av purulent urladdning, sårbildning av nasofarynx slemhinnor.

.

I de sena stadierna av sjukdomen finns det en lesion i bihålorna, en signifikant ökning av temperaturen, tandförlust, förstörelse av nässkytten, hård och mjuk gommen.

.

Det finns en utbredd nekros av vävnaderna i nasofarynx och ansiktet, åtföljd av utseendet av en skarp obehaglig lukt. Otillbörlig eller felaktig behandling leder till utvecklingen av svåra komplikationer som orsakar dödsfall.

Processen påverkar inte andnings- och excretionssystemen, som skiljer sig från Wegeners granulomatos.

Behandling av vaskulit

Om sjukdomen inte detekteras i tid är prognosen alltid ogynnsam. Mer än 90% av patienterna dör inom 2 år efter det att de första symptomen på sjukdomen visats.

Vid generalisering av den patologiska processen reduceras patientens livslängd till 6 månader. Behandling med kortikosteroider är i regel inte tillräckligt effektiv. Därför ersätts de med cyklofosfamid internt.

Med den snabba utvecklingen av sjukdomen utförs behandlingen genom intravenös administrering av läkemedlet.

Behandling börjar med införandet av ökade doser prednisolon, med förbättring av deras tillstånd gradvis minska. Cyclofosfamid används för långa kurser.

Gradvis minskning av dosen börjar bara ett år efter att ha gått in i befrielsen.

Korrekt behandling bidrar till försvinnandet av tecken på sjukdomen i 95% av fallen.

Återbetalningsperioden kan vara längre än 20 år. Återfall inträffar extremt sällan, behandlingen slutar i detta fall i återhämtning.

.

Det finns information om den höga effekten av metotrexat, azathioprin och klorbutin. Dessa läkemedel används emellertid mycket sällan, så behandlingen utförs oftast med cyklofosfamid.

.

Eftersom orsakerna till sjukdomen inte är tydliga är dess förebyggande omöjligt.

Källa: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html