Multipel skleros: orsakerna till uppkomsten, kliniska tecken

Multipel skleros (MS, multipel skleros, disseminerad skleros, skleros-disseminata, SD) är kronisk sjukdom i nervsystemet, där den neurala vävnaden på platser är ersatt av ett bindemedel bildning av plack. Utbyte av vävnaden orsakar en störning av nervsystemet, som uppenbaras av olika symtom. Vanligtvis har multipelsklerosen en vågig progressiv karaktär. Sjukdomen leder gradvis till en begränsning av vital aktivitet och kan förkorta patientens livslängd. Från den här artikeln kan du ta reda på hur och hur multipel skleros utvecklas, hur det manifesterar sig och hur det påverkar livslängden.

Multipel skleros anses vara en autoimmun-inflammatorisk process. I denna sjukdom förstörs myelinskeden av nervceller under verkan av sina egna antikroppar. Detta fenomen kallas demyelinering. Detta sker emellertid inte för varje person, förutsättningar är nödvändiga för att starta processen.

orsaker till

Enligt moderna begrepp avser multipel skleros multifaktoriella sjukdomar, dvs. har en kombination av flera orsaker samtidigt.

De viktigaste faktorerna är:

• viral infektion;
• ärftlig (genetisk) predisposition av immunsystemet;
• geografiska kännetecken för permanent bosättning.

Viral infektion

Det antas att multipel skleros är en följd av så kallade långsamma infektioner. Typiska egenskaper hos långsamma infektioner är: en lång period utan några symptom (latent), selektivitet lesioner (dvs samma organ och system), utveckling endast i en viss art av djur eller människa, ständigt framskridande för.

En specifik specifik infektion som orsakar utvecklingen av multipel skleros har ännu inte upptäckts, men många viruss roll bekräftas olika fakta: sambandet mellan sjukdomsuppkomsten eller förvärring med överförd virusinfektion, närvaron av en hög titer av antivirala antikroppar i blodet hos patienter med multipel skleros, orsakandet av multipel skleros i ett experiment i laboratoriet hos djur som påverkas virus.

Bland orsakerna till infektioner, som antagligen kan tjäna som utgångspunkt i utvecklingen av diffus skleros, bör det noteras retrovirus, mässling, herpes, röda hund, Epstein-Barr-virus. Mest troligt att orsaksmedlet tränger in i kroppen även i barndomen, och då, i närvaro av andra faktorer, provar immunförsvar på ytan av nervceller. Immunsystemet börjar producera antikroppar mot dessa virus. Antikroppar anfaller dock inte själva patogenen, utan nervcellerna, som uppfattas som en fara. Som ett resultat förstörs nervvävnaden. För att genomföra en sådan mekanism behövs en särskild ärftlig predisposition.

Ärftlig predisposition

Hittills har det fastställts att sjukdomen uppträder hos familjer där en patient med multipel skleros är 20-50 gånger oftare än hos den allmänna befolkningen. Detta gäller särskilt för släktingar till den första, andra släktlinjen (barn, bröder, systrar). Fall av familje multipel skleros står för upp till 10% av det totala antalet.

Det avslöjades att några gener i den 6: e kromosomen bestämmer den unika naturen hos immunsvaret, som är karakteristiskt för multipel skleros. Andra gener som är ansvariga för strukturen och funktionerna hos icke-specifika enzymer, immunoglobuliner, myelinprotein, är också involverade i utvecklingen av sjukdomen. T. e. För att sjukdomen ska kunna uppstå måste en person ha en kombination av flera gener. Man tror att även funktioner i multipelskleroskursen kodas av vissa ärftliga strukturer.

Geografiska egenskaper

Statistiska studier har visat att förekomsten av multipel skleros är högre i områden med ökad fuktighet och kallt klimat, i floddalar, med mindre solljus (kort ljus på eftermiddagen).

Innehållet i jord och naturvatten i koppar, zink, kobolt, särskilt näring av vissa regioner (ökning av protein och animaliskt fettinnehåll i utvecklade länder) påverkar också förekomsten av diffusa MS.

Det noteras att i de norra länderna, mer avlägsen från ekvatorn (detta fenomen kallas latitudgradienten), hos människor i den europeiska rasen är risken för sjukdomen mycket högre. Förekomsten av multipel skleros i Tyskland, Österrike, Schweiz, South Australia, i norra USA är mycket högre än i andra länder i världen.

Ett sådant intressant mönster har uppenbarats: om en person bodde i en ort med stor risk att utveckla multipel skleros i barndomen, och innan han fyllt 15 år förändrade han sin livsmiljö, flyttade till en plats där förekomsten är flera gånger mindre, då har han en signifikant risk att bli sjuk minskar. Om migreringen sker efter 15 år påverkar förändringen av uppehållet inte på något sätt, och risken förblir hög. Det föreslås att detta beror på de särdrag som bildar immunsystemet innan de når tonåren.

Hur sker multipel skleros?

Vid tillfälligt sammanträffande hos personen av genetiska särdrag av immunsystemets reaktion med faktorer av en miljö (en zon av bosatt, funktioner i ekologi och näring etc.) som svar på en virusinfektion i kroppen, en hel kaskad av immunitet kränkningar.

Antigener av virus som tränger in i nervsystemet, fäster vid nervcellernas yta, i synnerhet myelin (proteinmembranet i nervfibrer). Immunsystemet attackerar främmande enheter, uppfattar dem som en fara. Anfallet består i bildandet av antikroppar mot viruspartiklar, men eftersom de senare binder till myelin produceras även antikropparna mot det. Utvecklar ett felaktigt immunsvar (autoimmun) - kroppen kämpar mot sina egna strukturer. I det följande uppfattas myelin som främmande, och antikroppar produceras kontinuerligt.

Produktionen av antikroppar åtföljs av frisättningen av olika formationer som stimulerar inflammatorisk process. Resultatet av sådana händelser är demyelinering (destruktion av myelin) och skada på nervfiberns struktur (axonal degenerering). I stället för förstörda strukturer utvecklas bindväv, och så kallade plack bildas, vilka är utspridda i hela nervsystemet. Därför fick sjukdomen även namnet multipel skleros (skleros i detta fall betyder bildning av bindväv ärr i stället för normal nervvävnad).

Kliniska egenskaper

Multipel skleros påverkar vanligtvis ungdomar - från 18 till 45 år. Kvinnor lider oftare än män. Om sjukdomen inträffar efter 50 år, jämställs könsförhållandet.

Multipel skleros är en mångfacetterad sjukdom. Det manifesteras i en mängd olika symptom eftersom den är baserad på bildandet av sklerotiska plack i hela centrala nervsystemet.

Det bör noteras att det inte finns några specifika kliniska symptom som endast är karakteristiska för multipel skleros. Därför är diagnosen av denna sjukdom mycket komplicerad.

Typiska manifestationer av multipel skleros innefattar:

• motorisk störningar;
• koordineringsstörning (ataktiskt syndrom);
• känslighetsstörningar
• symptom på skador på hjärnstammen och kranialnerven;
• vegetativa störningar i bäckenorganen;
• störningar i den psykologiska sfären.

Motorstörningar uppträder i form av muskelsvaghet (pares) i olika delar av kroppen. Ofta utvecklas paresen av de nedre extremiteterna, mer uttalad i musklerna i underbenet och låret, i stora muskelmassor. Med tiden förvärras muskelsvagheten, pareser sprids till armarna, alla fyra extremiteter är involverade - tetrapares. Vanligtvis kombineras muskelsvaghet med ökad muskelton. Detta kallas spastisk pares. I det benägna läget är tonen mindre uttalad, när gången blir mer märkbar. Med multipel skleros kan pareser kombineras med minskad muskelton. Tendonreflexer ökas (flexor-ulnar, extensor-armbåge, karp-radial, knä, Achilles) och zonen som reflexen kallas expanderar. Ytan reflexer (från slemhinnor, kutan buk, plantar), tvärtom, är förlorade. Vid undersökningen avslöjas de patologiska stoppskyltarna: Babinsky's symptom (långsam förlängning tummen på foten med stupad stimulering av ytterkanten av sulan), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Alla dessa symtom vittnar om nederlag av nervledare från hjärnhalskärlens cortex till ryggmärgs motor neuroner.

Atactic syndrom är ett brott mot stabiliteten. Patienten uppträder ostabil när han går, och senare när han står. Skakhet kan vara så uttalad att det leder till fall. Violerade noggrannheten i samordning av rörelser: det finns en miss när man försöker ta någonting, en missad när man utför även de enklaste rörelserna (kamning, borstning av tänder). Särskilt svårt är åtgärder som kräver en snabb förändring i motsatta rörelser i händerna. Fäst inte knapparna, dra inte av skosnören, dra inte tråden i nålen, etc. Kanske utseendet av jitters i benen när man utför rörelser (avsiktlig tremor). På grund av ett brott mot den överenskomna sammandragningen och avkopplingen av musklerna i tungan, struphuvudet och pharynge kan talet brytas: hon blir långsam, som om ryckig, med uppdelning av ord i stavelser, med flera accenter i en ord. En annan karakteristisk egenskap hos ataktiskt syndrom är nystagmus. Dessa är rytmiska vibrationella rörelser av en eller båda ögonen, som uppstår ofrivilligt, oftare med maximal syn på sidan eller uppåt.

Störningar av känslighet är olika symptom. Patienten klagar över krypning i olika delar av kroppen, domningar, brännande, klåda, stickningar. Ibland kan smärtor av paroxysmal karaktär vara störande: längs nerverna, längs ryggraden, i huvudet. Patienterna beskrivs som lumbago jämfört med strömtransporten från huvud till fot (ett symptom på Lermitt). Möjlig smärta i musklerna på grund av ökad ton. Vid undersökning upptäcks smärta, temperaturkänslighet och ingen beröring känns i någon del av kroppen. Förlusten av gemensam muskel känsla är karakteristisk: när en patient med slutna ögon inte kan bestämma vilket finger Läkaren berör och i vilken riktning gör passiv rörelse med detta finger (böjer, böjningar, pekar åt sidan). När sjukdomen fortskrider förekommer sådana störningar även i stora leder: ankel, handled.

På grund av det ataktiska syndromet, motoriska och känsliga störningar hos patienter, ändras gången. Hon blir osäker, som om hon "känner" ytan under fötterna, med överdriven utstötning av benen framåt. Ibland behöver patienten se under hans fötter för att inte falla. Om en sådan patient blir ombedd att gå med sina ögon stängd, ökar alla dessa manifestationer dramatiskt. Det är svårt för patienten att vända skarpt eller sluta plötsligt.

Symtom på skador på hjärnstammen och kraniala nerver finns ofta redan i de tidiga stadierna av multipel skleros, och som sjukdomen fortskrider endast framsteg. De inkluderar en känsla av dubbel vision, yrsel, buller i öronen. Oftalmiska, oculomotoriska, avledande, trigeminala, ansiktsnerven påverkas oftare, mer sällan - den vestibulokleära nerven. Detta uppenbaras av nedsatt syn, strabismus, svaghet i ansiktsmuskler, paroxysmala smärtor i ansiktet, hörselskada. Symtom på skador på hjärnstammen innefattar våldsamt skratt och gråt (obesvarat och okontrollerat), avslöjat av läkaren när det undersöktes av reflexer Oral automatism (till exempel när du rör på dina läppar, inträffar sugrörelser, knackar på näsens baksida får läpparna att sträckas rör).

Funktionerna i bäckenorganen störs hos de flesta patienter. Ofta förekommer det vid senare skeden av sjukdomen, men det kan också vara det första tecknet. Det kan finnas en försening i urinering eller inkontinens. Naturligtvis uppstår inte maximal svårighetsgrad av dessa symptom omedelbart. Först måste patienten helt enkelt driva hårdare för att utföra urineringstiden. eller uppmaningen att urinera blir så uttalad att det kräver omedelbar tillfredsställelse. I annat fall kan patienten inte behålla urinen. Redan vid senare skeden av sjukdomen utvecklas liknande situationer i avföringens skull. I den sista delen av sjukdomen kontrollerar de flesta patienter inte de fysiologiska funktionerna. Från andra vegetativa sjukdomar hos patienter med multipel skleros observeras impotens och menstruationscykel störningar.

Psykoterapeutiska störningar börjar gradvis, asthenisk syndrom utvecklas. Minne, uppmärksamhet, minne och intellektuellt tänkande minskar gradvis. Det finns överdriven känslomässighet, tearfulness eller omvänt eufori. Ibland kan patienterna inte objektivt bedöma sina symptom. Vissa patienter utvecklar depression, ibland är schizofrena-liknande psykoser möjliga. Kroniskt trötthetssyndrom är karakteristiskt.

Multipel skleros har vissa egenskaper vid utvecklingen av symptom som hjälper till att diagnostisera denna sjukdom. Särskilt bra är dessa symptom uttryckta i sjukdoms inledande skeden:

• klinisk dissociation eller klyvning - en skillnad mellan svårighetsgraden av symtom på lesionen hos ett eller flera funktionella system. Till exempel, med en signifikant minskning av synen när man undersöker fundus, upptäcks inte patologiska förändringar alls. Eller patienten har samtidigt en kombinerad lesion av olika funktionssystem: till exempel höga reflexer och pares i benen på grund av skada central motor neuron och låg muskelton på grund av cerebellar involvering (även med skador på centrala motor neuron, tonen vanligtvis ökar);
• Symptomen på ett varmt bad (ett symtom på Uthoff) är den temporära ökningen av svårighetsgraden av individuella manifestationer efter tar ett bad, efter att ha tagit varm mat, med en ökning av kroppstemperatur eller miljö (värme på sommaren dag). Efter en kort tid (vanligen ca 30 minuter) återvänder symtomen till deras ursprungliga nivå. Detta beror på den ökade känsligheten hos nervfibrer kvar utan myelinmanteln;
• fenomen som flimmer av symtom: inom en kort tidsperiod fluktuerar svärdet av symtom. Det kan till och med vara under dagen. Till exempel, på morgonen var svaghet i benen sådan att det hindrade en oberoende rörelse, och på kvällen av styrka i benen igen nog. Detta är förknippat med de drabbade strukturernas känslighet för fluktuationer i indexen för den interna miljön (homeostas).

Det finns flera typer av multipel skleros:

• debut av sjukdomen;
• relapsing-remitting course;
• primär-progressiv;
• sekundär progressiv.

Typen av kurs spelar en roll i förhållande till sjukdomsprognosen och syftet med behandlingen.

Debuten är den första gången som avslöjade pålitlig multipel skleros.

Den återkommande remitterande typen karakteriseras av en vågig kurs av sjukdomen med tydliga perioder exacerbationer (när tillståndet försämras visas nya symptom) och remissioner (återställande av nedsatt funktioner).

Den primära progressiva kursen kännetecknas av en stadig försämring av tillståndet utan "lätta" luckor från sjukdoms början.

Den sekundära progressiva formen inträffar när den remission-remitterande typen av kursen slutar remission perioder och förbättringen inte längre inträffar. Inom 10 år sker denna omvandling hos 50% av patienterna, om 25 år - i 80%.

Primär och sekundär progressiv typ av flöde kännetecknas av en sämre prognos för arbetsförmåga och livslängd.

Livslängden hos patienter med multipel skleros

Livslängden hos en patient med multipel skleros beror på många faktorer:

• sjukdomens ålder
• aktuell diagnostik;
• typ av flöde;
• om patienten får förebyggande terapi (du kan lära dig om denna typ av behandling från samma artikel);
• utveckling av komplikationer av multipel skleros (bedsores, infektioner i urinväg och lungor, etc.);
• samtidig patologi, det vill säga närvaron av andra sjukdomar.

Livet hos en patient med multipel skleros påverkas av diagnosens aktualitet mer än i många andra sjukdomar. Det är en sådan förförisk sjukdom att dess första symptom kan ignoreras eller ignoreras av patienten, och han kommer inte att söka medicinsk hjälp. Så, kommer inte att få en sådan aktuell behandling. När allt kommer omkring, om behandlingen startas i debut av sjukdomen, förbättrar det betydligt livskvaliteten, i många fall stoppar sjukdomsprogressionen, hjälper till att förebygga handikapp och förlänga termen liv.

I början av XX-talet, till patienter med multipel skleros leva upp till 30 år i fråga om en gynnsam sjukdomsförlopp. Under det 21: a århundradet har livslängden ökat avsevärt.

Statistiska data indikerar att vid tidig diagnos av en sjukdom, en återkommande remitterande typ kurs, fullständig behandling i genomsnitt, patienter lever 7 år mindre än sina kamrater som inte har sådana diagnos.

Patienter som hade diagnosen efter 50 års ålder, med i genomsnitt 70 år, behandlas med kvalitetsvård. Patienter med förekomst av komplikationer i detta fall lever upp till 60 år. Det finns dock undantag från varje regel, så att exakt förutsäga hur man beter sig och hur sjukdomen kommer att leva en viss patient är mycket svårt.

Multipel skleros är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som påverkar det mänskliga nervsystemet, vars orsaker ännu inte har studerats fullständigt. Kliniska symptom i MS är mycket olika och icke-specifika, vilket gör diagnosen svår. Livslängden för sådana patienter påverkas av många faktorer, inklusive snabb tillgång till sjukvården.

Videoartikelversion: