Från den här artikeln får du all nödvändig information om Kawasaki syndrom. Mekanismen för utveckling av patologi, de möjliga orsakerna till dess förekomst, symtom, diagnostiska metoder och metoder för behandling.
innehållet i artikeln:
- Orsaker till
- syndrom Symtom Kawasaki syndrom diagnos
- Kawasaki syndrom behandling Komplikationer
- prognos
Kawasakis sjukdom - en sällsynt allvarlig sjukdom som kännetecknas av inflammatoriska lesioner i kranskärlen och resten av alla storlekar. Det utvecklas främst hos barn under 5 år, mycket mindre ofta hos vuxna i åldern 20-30 år.1,5 gånger oftare upptäckt hos pojkar.
Sjukdomen kallas också segjärn nodosa barndom generaliserad vaskulit syndrom mukokutannogo lymfkörtel. Det är farligt för dess komplikationer, bland annat bildandet och bristningar i aneurysm, myokardit, artrit, aseptisk meningit, och andra. På grund av utvecklingen av hjärtfel hos barn i denna patologi i de utvecklade länderna före reumatisk feber.
Utvecklingsmekanismen är som följer. För fortfarande ospecificerade skäl i ett barns kropp börjar producera antikroppar mot sina egna endotelceller som utgör blodkärlens väggar. På grund av immunsvar i dessa patologiska förändringar börjar uppstå:
- tunika - Media - inflammerad, dess celler dör;
- inre och yttre membran förstörs, vilket leder till bildandet av patologiska expansioner i väggarna - en aneurysm.
Utan behandling fibros i kärlväggarna börjar i 1-2 månader, artären smalnar, och i allvarliga fall, helt stängd, utvecklar "stänga" av fartyg. Vid tiden
ofta startas av en prognos gynnsam adekvat behandling, men i vissa fall finns det en risk för död( upp till 3% av det totala antalet fall) på grund av arteriell trombos eller hjärtinfarkt.
Kawasaki syndrom refererar till reumatologiska, så dess behandling är engagerad i reumatolog. Beroende på situationens komplexitet kan en kardiolog eller hjärtkirurg kopplas till behandlingen.
Orsaker till Kawasaki syndrom
Rheumatology hittills inte har entydiga exakta uppgifter om orsakerna till inflammation i kärlväggarna. Det finns flera teorier om syndromets utveckling. Den mest kända - ärftliga anlag, tillsammans med påverkan på organismen mikroorganism virus- och bakterienatur - Epstein-Barr-virus, parvovirus, Rickettsia, herpes simplex virus, spiroketer, retrovirus, streptokocker, stafylokocker. Upp till 10% av de personer vars förfäder drabbades av Kawasakis sjukdom får också det.
Förutsättningar för syndromets utveckling:
- Race. Tillståndet till sjukdomen finns i asiater.
- Reducerade skyddande immunitetsfunktioner.
sjukdomssymptom är tre period generaliserad vaskulit:
- Akut. De första 7-10 dagarna förra.
- Subacute med en varaktighet av 2-3 veckor.
- Period av omvandling( återhämtning).Tar från flera månader till 2 år.
Kawasaki syndrom hos barn börjar våldsamt och våldsamt. Temperaturen stiger till 39,0-40,0 grader, är intermittent till sin natur, det varar under de första 5-7 dagarna, och utan behandling - upp till 2 veckor. En ökning av varaktigheten av feberperioden är ett dåligt tecken på ytterligare prognos. Mot bakgrund av ökande regionala febril temperatur( vanligen cervikal) lymfkörtlar, förenade i intoxikationssymptom - allvarlig svaghet, ökad hjärtfrekvens, buksmärta, illamående, diarré.Barnet lider en allvarlig sjukdom, blir irriterad, rastlös. Han gråter ofta, vägrar mat, sover inte bra.
kutana manifestationer utvecklas under de första 5 veckorna av sjukdom. På kroppen finns små blåsor skarlatino- eller mässlingliknande utslag. Dess element är anordnade på armar och ben, kropp, ljumsken. Så småningom, fötter och handflatorna visas rodnade hudområden tjocknar börjar göra ont, på grund av vad begränsad rörelse finger. Foot svälla. Utslag testades 7 dagar efter uppkomsten av erytem och kvarstår fram till 3 veckor, varefter huden börjar flaga.
slemhinneskada i det akuta skedet manifesteras som konjunktivit i båda ögonen. En del av det är sällskap av främre uveit - inflammation i flera objekt på en gång åderhinna. Slemhinnan i munnen är rött, blir torr, läpparna täckt smärtsamma blödnings sprickor, tonsiller ökade, tunga färgförändringar till blodröd.
symptom på Kawasaki syndrom: pokarsnenie öga pokarsnenie och sälskinn stopp, crimson tunga, noder förstorade hals lymfa Förändringar i blodkärlen och hjärtat i Kawasakis sjukdom hos barn leder till utveckling av myokardit med smärta, takykardi eller arytmi, andnöd, kompliceras av ofta akut felhjärta. Mindre ofta inflammerade hjärtsäcken - hjärtsäcken - och bildade mitralis eller aorta uppstötningar. I 25% av fallen inträffar i 5-7 veckor förlängning av enskilda delar av kranskärlväggarna. Det är möjligt att det uppstår subclavia aneurysm, armbågen eller artärerna låret.
gemensamma skador detekterades hos ungefär 35% av patienter med inflammerade både små och stora leder med motsvarande symptom.
inflammation i hjärtats kranskärl i Kawasaki syndrom hos vuxna leder till förlust av elasticitet och flera aneurysm( tillägg), så att de dramatiskt har ökat risken för undernäring eller hjärtinfarkt, trombos, förkalkning och tidig åderförkalkning. Patienter oroar smärta i hjärtat och leder, hjärtrytmrubbningar och mag arbete. I vissa fall kan utveckla hjärnhinneinflammation, uretrit, lesioner i mag-tarmkanalen.
patienter har problem med en bekant övning. Vissa vardagliga aktiviteter som klättring en kulle, rask promenad eller jogging, lyft vikter, blir det svårt.
Efter behandling den patologiska expansion av kärlväggarna hos vuxna återstår, men nedgång med tiden och kan försvinna helt.
syndrom Diagnostics
Kawasaki Disease bekräftas av bakgrunden till 5-dagars feber på minst 4 kliniska diagnoskriterier. Bland dem:
- konjunktivit i båda ögonen. Lokal
- ( cervikal) adenopati.
- Polymorf utslag över hela kroppen. Symptom
- munslemhinnan lesioner.
- rodnad, förtjockning av huden på fötter och palmer med sin svullnad.
- Peeling fingertopparna i 2-3 veckor efter insjuknandet. Om
undersökning visade aneurysm kransartärer, då diagnosen är tillräcklig för att ytterligare 3 funktioner.
Klicka på bilden för att förstora atypiska( deltid) Kawasaki syndrom diagnostiseras i närvaro av 2-3 ovanstående kriterier. Detta beror på att symptomen kan orsakas av andra sjukdomar. För hela den kliniska bilden av sjukdomen är inte tillräckligt i den sammanlagda av objektiva data.
diagnostiska metoder
| Laboratoriestudier | Instrumental undersökningar |
|---|---|
| CBC | EKG |
| «Biochemistry» Blood | ultraljud |
| hjärta Urinanalys | röntgen av bröstkorgen |
| Studien av cerebrospinalvätskan | angiografi av kranskärlen |
Det är viktigt att göra en differentiell diagnos av influensa syndromStevens-Jones, röda hund, mässling, scharlakansfeber, mykoplasma pneumoni, reumatoid artrit, adenovirusinfektion, mononukleoZom.
multisnitts datortomografi( MSCT) kransartären, 3D-rekonstruktion. Aneurysm anges med pilar Behandling av Kawasaki syndrom
Denna sjukdom är väl behandlas och botas helt, även om det inte är uteslutet fall av dödsfall på grund av utvecklingen av allvarliga komplikationer, såsom hjärtinfarkt. Den tidigare diagnosen Kawasakis sjukdom och behandling påbörjas, desto mer gynnsam prognos.
Eftersom de exakta orsakerna till sjukdomen inte har fastställts, behandling syftar till att undanröja orsakerna är inte. För lindring av symtom och förebyggande av ytterligare utveckling av inflammatoriska läkemedel som används i nedanstående tabell. Titel
| läkemedel eller farmakologiska aktionsgrupper | tillämpa |
|---|---|
| immunglobulin | huvud läkemedel. Infördes in / drop-in för 9-12 timmar varje dag. Den bästa effekten uppnås när den administreras under de första 10 dagarna av sjukdom. Det minskar inflammation i väggarna i artärerna. Acetylsalicylsyra |
| Stora doser administreras i febril perioden( 5 dagar) med en dosering till reduktion i profylaktiska kommande 2-3 månader. Aspirin tunnar blodet, minskar inflammation, minskar risken för blodproppar. | |
| Antikoagulantia - klopidogrel, rekommenderas warfarin | för barn med aneurysm som identifierats i syfte att förebygga trombos. |
Barn bör alltid vaccineras mot vattkoppor, influensa, att en långvarig användning av höga doser av acetylsalicylsyra, tillsammans med dessa infektioner ökar risken för akut lever encefalopati -. . Reyes syndrom.
kortikosteroider är kontroversiell. Det är bevisat att hormoner ökar risken för aneurysm och hjärtinfarkt.
- komplikationer i hjärta och blodkärl: myokardit, ventil misslyckande hjärta, arteriell aneurysm, hjärtinfarkt.
- Från andra organ: diarré, aseptisk meningit, kallbrand i mjukvävnad, artrit, kolecystit med obstruktion av passagen av galla genom kanalerna, otitis media, etc.
Kallbrand finger prognos av Kawasakis sjukdom
Trots risken för komplikationer i denna patologi prognos är gynnsam..När tiden börjat behandlingen återhämta sig inom 6-10 veckor. Döden slutar bara i 0,8-3% av allvarliga fall när behandlingen inte startas i tid;dödsfall sker från en hjärtattack, trombos, åtminstone - Myokardit med svår hjärtsvikt.
