diagnos av många sjukdomar i ett antal av systemisk vaskulit avsevärt försvåras på grund av det faktum att deras symptom är mycket lika symtom på andra sjukdomar.
En av dem kallas Behcets syndrom, och dess huvudsakliga funktion är inblandning i den inflammatoriska processen, inte bara blodkärl och artärer, men även andra organ.
Vilka diagnostiska metoder används för att bestämma denna sjukdom och vilken typ av hjälp ska patienten tillhandahålla?
Beskrivning
syndrom( sjukdom) Behcets avser kronisk recidiverande sjukdom , vilka huvudsakligen påverkar artären, små och medelstora ven, hud, slemhinnor och vissa inre organ.
Enligt statistiken ofta denna sjukdom är vanligt bland asiater och européer som bor i zon 30 den 45: e breddgraden. Geografiskt motsvarar denna region till den legendariske Sidenvägen emellertid Behcets syndrom kallas ibland samma titel( Silk Road sjukdom).
orsaker och riskfaktorer
Den exakta etiologin av sjukdomen är ännu inte klart, men han talade om sin Behçet viralt ursprung. Därefter genomfördes en specifik virus isolerats från blodet hos patienter, men direkta bevis för att han är orsaken till syndromet, ännu.
Det finns teorier som smittämnen herpes och tuberkulos kan föregå försvårande omständigheter och sjukdomens förlopp. Under det senaste decenniet diskuterade
autoimmun mekanism för dess utveckling: patienter ofta upptäcka antigener HLADRW52i B51 , med en särskilt stor risk för Behcets syndrom i närvaro av dessa två antigener samtidigt. Dessutom rapporterade fall av familjen sjukdom och regional karaktär prat om betydelsen av genetiska faktorer i utvecklingen av sjukdomen.
förekomsten av Behcets sjukdom hos män och kvinnor heterogena : i Mellanöstern, det påverkar främst män, men i Japan och Korea bland patienter kvinnor råder. De flesta patienternas ålder överstiger inte 30-40 år. Steg
största svårigheten att diagnostisera sjukdomen är att det kliniska förloppet kan vara ganska varierande .Mellan de olika stegen, det vill säga kan utseendet på de första symtomen och tillägg av andra tar lång tid, och när de första symptomen kan försvinna helt.
risker och komplikationer
sannolikheten för komplikationer i Behcets sjukdom beror på dess svårighetsgrad, patientens tillstånd och andra faktorer. I vissa fall går det nästan obemärkt av mannen, medan andra leder till allvarliga komplikationer och även dödsfall. dödsorsaken oftast blir:
- vaskulära lesioner i CNS;
- meningoencefalit;
- tromboser av olika lokaliseringar;
- perforering av gastrointestinala sår;
- aneurysmbrott;
- -emboli.
Dessutom är en vanlig komplikation av sjukdomen är ögonsjukdom( uveit), som kan orsaka förlust av .
Symptom på
symptom på Behcets syndrom, som kännetecknas av en stor variation, vilket är varför de är uppdelade i större och mindre, och de kan förekomma inte samtidigt, men med en skillnad i ett par veckor, månader eller år. De viktigaste tecknen på sjukdomen är:
- Aft( ulcerös) stomatit .Praktiskt taget hos 100% av patienterna börjar sjukdomen med utseendet på grunda smärtsamma sår på munslimhinnan. De är små i storlek( från 2 till 10 mm) och är belägna på insidan av kinderna, tandkött, läppar och tunga, åtminstone - i hals och näsa. De ser
sådana sår som följer: base necrotic yellow, omgiven av en röd kant, som är så gott som omöjlig att skilja från vanlig AFL.Normalt är dessa lesioner observerades under en tid( dagar eller veckor), och sedan läka utan ett spår, eller lämna bakom små ärr.
- Lesioner av könsorganen. genitala sår( enstaka eller flera), Behcets sjukdom liknar sår som bildas i munnen, och återfinns i 80% av fallen. Hos kvinnor är de placerade på blygdläpparna och vaginalslemhinnan, och män - främst på pungen och mindre ofta på huden på penis.
lesioner kan vara helt smärtfri, och ofta bara upptäcks när rutininspektioner eller i samband med andra klagomål. Om blåsan exempelvis är involverad i processen kan patienten uppleva symtom på blåsor.
- Ögonskador .En av de allvarligaste och farligaste symptom av Behcets syndrom - en skada av organ, som vanligtvis manifesteras som en akut uveit( inflammation i okulära kärl) för att bilda en varig sårvätska( ca 2/3 av patienterna).Det åtföljs av lacrimation, fotofobi, förändringar i fundus och generaliserade lesioner av näthinnan.
flödes uveit kännetecknas vanligtvis av fem huvudsakliga steg: systemiska manifestationer, vilka påverkar inte ögonvävnaden, iridocyklit, svår inflammation, plötslig förlust av syn och ärrbildning, vilket leder till total blindhet.
Dessutom finns det mindre symptom på sjukdomen, som inkluderar:
- Hudskador .Utslag i form av pustler, papler och vesiklar erimatoznyh typiskt för 70% av patienterna. Utåt, de ser ut som knotiga Eritrea, men ofta har vissa specialfunktioner. Utslagen kan lokaliseras på händer och i vissa fall har tecken på sårbildning, nekros och hud varbildning.
- gemensamma skador .I 50% av patienterna de symptom på artrit i stora leder( knä, handled, armbåge), som inte åtföljs av vävnadsdestruktion.
- Manifestationer av vaskulit .Inflammation i kärlväggarna uppträder blödningar i hud och slemhinnor, blödning från mag-tarmkanalen, blod i sputum.
Den återstående funktioner av sjukdomen inkluderar huvudvärk, frekventa feber, återkommande tonsillit, epididymit, svullnad i spottkörtlarna, viktminskning, neurologiska sjukdomar, meningeal fenomen.
När ska jag se en läkare?
Eftersom symtomen vid Behcets syndrom är mycket varierande och kan sträckas över tid, patienterna sällan ansluta dem till en enda sjukdom.
I varje fall i händelse av larm symptom( särskilt om de är förknippade med skador på slemhinnor, hud och ögon), ska patienten söka råd från flera experter: läkare, infektionssjukdomar, veneriska, ögonläkare och reumatolog och se till att ha en fullständig utredningkropp.
Diagnos
huvud diagnostiskt kriterium för diagnos - närvaron av återkommande afte i komplex med två( åtminstone) av de viktigaste symptomen på .
laboratorie diagnostiska metoder innefattar huvudsakligen blodtest , som detekterar en ökning av ESR, nivåer av fibrin gammaglobuliner och alfa-2 seromucoid utseende PSA.I studien av synovialvätska observeras dominans av neutrofiler, vilket indikerar att den inflammatoriska processen.
Vid misstänkt Behcets syndrom patienten kan tilldelas hudtest : steril nål tränga igenom huden till ett djup av ca 5 mm, och sedan observera punktering plats. I närvaro av sjukdomen i två dagar bildas det eritrematoznaya papule storlek av ca 2 mm.
slutligen i färd med att studie fundus patienter kan märka förändringar karakteristiska för denna form av systemisk vaskulit: expanderar näthinnans kärl, luddiga konturer synnerven, svullnad av retinal fokus och i ett senare skede - fickor av akut utsöndring, retinal atrofi, utplåningfartyg.
Differentialdiagnos med systemisk lupus erythematosus och andra former av systemisk vaskulit .Sålunda, med Reiters syndrom debut kännetecknas av diarré, urin och skador i den orala slemhinnan, åtföljs av svår smärta i leder, är inte typiskt för Behcets sjukdom.
Behandling
specifik behandling av Behcets syndrom hittills inte finns, så terapeutiska åtgärder som syftar till symtomlindring, lättnad patientens tillstånd och förebyggande av komplikationer. Om
- sjukdom manifesteras främst hudskador patienter ordineras levamisol eller immunosuppressiva medel, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel åtgärder salva lokalt med kortikosteroider.
- Systemisk vid sjukdom, när patienter med nedsatt allmäntillstånd, det finns ögonskador, feber och nevorologicheskie störningar, läkare använder prednisolon, cytostatika, azatioprin, cyklofosfamid. När
- tromboflebit visas antikoagulation, och aspirin i höga doser.
- Sedan fakta vederlägga viral etiologi av sjukdomen inte existerar, kan patienterna tilldelas lämplig terapi: protivogerpesnye läkemedel, antibiotika, vitaminer.
Läs mer om Behcets syndrom i videon:
prognoser och framskrivningar
förebyggande Behcets sjukdom beror på organ och system som är involverade i den patologiska processen. När isolerade formen sjukdom när den träffas av endast huden och slemhinnor, är prognosen oftast gynnsamma.
Vid uveit patientens livskvalitet kan försämras partiell eller total blindhet, men de farligaste situationen CNS och blodkärl - i dessa fall, ca 5% av patienterna dör av komplikationer utvecklas. På grund av den okända etiologi av sina förebyggande åtgärder av sjukdomen har ännu inte utvecklats.
Därför, när det finns några varningstecken inte bara omedelbart kontakta din läkare och gå igenom relevant forskning, men också noga med att övervaka ditt tillstånd för att förhindra att anslutningen av nya symtom och utveckling av komplikationer.
