kombination av fyra väldefinierade anatomiska defekter i strukturen av hjärtat och blodkärlen ger en grund för att diagnostisera CHD kallas "Fallots tetrad" - se vad det är.
Sjukdomen identifieras och beskrivs den franska patologen E.L.Fallo 1888.Under de senaste 100-plus år läkarna lyckats uppnå goda resultat för tidig upptäckt och eliminering av denna sjukdom.
Beskrivning av sjukdomen, dess utbredning
Fallots tetrad - en medföddHjärta, som ganska ofta diagnostiseras hos nyfödda. 3% av barnen hittade en sjukdom , vilket är en femtedel av alla påvisbara medfödda hjärtfel.
30% av alla aborter och utveckla graviditet är förknippad med närvaron av fostret Fallots tetrad, och mer 7% av barn med denna sjukdom föds döda.
diagnostiserade Fallots tetrad i händelse av att det är en kombination av bara fyra anatomiska defekter i uppbyggnaden av det kardiovaskulära systemet hos nyfödda:
- stenos eller förträngning av lungartären , som går från höger kammare. Dess omedelbara syfte är att bära det venösa blodet i lungorna. Om mynningen av lungartären förträngning har - blod från hjärtat kammare i artären kommer från ansträngningen. Detta leder till en betydande ökning av bördan på det högra hjärtat. Med åldern är stenos förbättras - det vill säga, är felet en progressiv kurs.
- defekt i form av hål i skiljeväggen mellan kamrarna( VSD) .I en normal hjärtkamrarna är åtskilda av en döv partition som låter dig spara olika tryck i dem. När Fallots tetrad i skiljeväggen mellan kamrarna har ett spelrum, så att trycket i båda kamrarna är utjämnad. Höger kammare pumpar blod samtidigt inte bara i lungartären, men också i aorta.
- Dekstrapozitsiya eller offset aorta. Normalt är aortan på vänster sida av hjärtat. När Fallots tetrad förskjuts åt höger och ligger direkt över hålet i kammarskiljeväggen.
- Öka höger kammare i hjärtat. Det håller på att utveckla en andra gång, på grund av den ökade belastningen på den högra hjärtat på grund av förträngning av artärerna och aorta bias.
I 20-40% av fallen med Fallots tetrad har samtidig hjärtfel:
- högersidig aortabågen;
- öppning i interatrialseptum;
- öppen arteriell kanal;
- ytterligare övre vena cava till vänster.
orsaker och riskfaktorer
anatomiska strukturer hjärta bildas hos fostret under de första tre månaderna av fosterutveckling .
Det var vid denna tid, kan eventuella skadliga effekter från utsidan på kroppen av en gravid kvinna har en dödlig inverkan på bildandet av ett medfött hjärtfel.
Riskfaktorer är vid denna tid:
- virussjukdomar som förekommer i den akuta formen;
- användning av graviditet, vissa läkemedel, psykoaktiva och psykotropa ämnen( inklusive tobak och alkohol);
- tungmetallförgiftning;
- radioaktiv bestrålning;
- ålder blivande modern i över 40 år.
sjukdomen och skede av sin utveckling
typer beroende på anatomin av defekten är isolerade flera typer av Fallots tetrad:
- embryologisk - maximal artär förträngning är vid diskretionär muskel ring. Stenos kan elimineras genom ekonomisk resektion av artärkonen. Hypertrofisk
- - maximal artär förträngning är diskretionära muskel ringar och ange höger kammare. Stenos kan elimineras med hjälp av massiv resektion av artärkonen.
- Tubular - hela artärkonen är smal och förkortad. Patienter med en sådan defekt bör inte genomgå en radikal kirurgisk korrigering av lungartärstensos. Palliativ plast är föredragen för dem, vilket hjälper till att förhindra förvärringen av sjukdomen. Multi-
- - artärstenos orsakas av ett antal av anatomiska förändringar av läget och egenskaper är beroende av det framgångsrika resultatet av kirurgisk korrigering av stenosen.
Beroende på de specifika kliniska manifestationer skönhetsfel isolerades efter dess form:
- cyanotisk eller klassisk - med markerad cyanos i huden och slemhinnor;
- acyanotiska eller "bleka" Form - är vanligare hos barn under de första 3 levnadsåren som ett resultat av partiell ersättning av vice. Enligt
svårighetsgrad särskilja dessa former av sjukdomen:
- Heavy .Dyspné och cyanos förekommer nästan från födseln när man gråter, matar.
- Klassisk .Sjukdomen debuterar i en ålder av 6-12 månader. Kliniska manifestationer är nära korrelerade med ökad fysisk aktivitet.
- Paroxysmal .Barnet lider av svåra dyspné-cyanotiska anfall.
- Easy form med sen utseende cyanos och andnöd - i 6-10 år.
I sin sjukdomsförloppet passerar genom tre på varandra följande steg:
- relativa välstånd .Den här fasen är oftast från födsel till 5-6 månader. Det finns inga uttryckliga symtom på sjukdomen, vilket beror på partiell kompensation av felet på grund av egenskaperna hos hjärtfostran hos den nyfödda.
- Den cyanotiska fasen av .Den svåraste perioden i ett barns liv med en tethered Fallot, som varar 2-3 år. I detta fall uttalas alla kliniska manifestationer av sjukdomen: andfåddhet, cyanos, kvävningsattacker. Vid denna ålder, det största antalet dödliga utfall av sjukdomen.
- Övergångsfas eller fasen för bildandet av kompensationsmekanismer. Den kliniska bilden av sjukdomen kvarstår, men barnet anpassar sig till sin sjukdom och vet hur man kan förebygga eller lindra attackerna av sjukdomen.
fara och komplikationer Diagnos "Fallots tetrad" avser kategorin allvarliga hjärtsjukdomar med hög dödlighet. Med den ogynnsamma sjukdomsförloppet den genomsnittliga löptiden av patientens förväntade livslängd är 15 år .
frekventa komplikationer såsom sjukdoms:
- cerebral trombos eller lungkärl på grund av den ökade viskositeten hos blod;
- hjärnabscess;
- akut eller kongestiv hjärtsvikt;
- bakteriell endokardit;
- försenad psykomotorisk utveckling. Symtom
Beroende på graden av förträngning av artären och storleken öppningar i skiljeväggen varierar ålder debut av sjukdomssymptom och graden av progression. De viktigaste kliniska tecknen på Fallot tetralogi är:
- Cyanosis .Det verkar oftast hos barn under ett år, först på läpparna, sedan på slemhinnorna, ansikte, armar, ben och bål. Framsteg som barnets fysiska aktivitet ökar.
- Tjocka fingrar händer i form av "trumpinnar" och utskjutande spikar i form av "tidsfönster" bildas så tidigt som 1-2 år.
- Dyspné ett djup arytmier andning. Frekvensen för inandning och utandning ökar inte. Dyspnö ökar med minsta fysiska ansträngning.
- Snabb trötthet .
- Heart "puckel» - bula i bröstet i hjärtat området.
- motorisk utveckling fördröjnings på grund av de tvångs begränsningar i fysisk aktivitet.
- Ljud i hjärtat .
- karakteristiska hållning sjukt barn - huk eller ligga ner med böjda ben till magen. Det är i detta läge att barnet känns bättre och därför tar det omedvetet så ofta som möjligt. Synkope
- hypoxemisk tillstånd tills koma.
- «blå" attacker av andnöd och cyanos med svår paroxysmal sjukdomsförloppet, där unga barn( 1-2 år) plötsligt blir blå, börjar kväva blir rastlös och då kan förlora medvetandet eller faller i koma. Efter attacken är barnet trögt och sömnigt. Ofta som en följd av en sådan försvåring kan barnet till och med dö.
Diagnostik
sjukdomen diagnostiseras baserat på historien, efter klinisk undersökning och auskultation av bröstet, med resultatet instrument undersökningsmetoder:
- blodanalys;
- -radiografi;
- elektrokardiografi.
Ur diagnostisk synpunkt är den mest värdefulla hjärta ultraljud med Doppler.
Invasiva metoder för undersökning såsom kateterisering och angiografi hjärta hos spädbarn är sällsynta, endast i fallet med otillfredsställande kvalitet av resultaten med andra diagnostiska metoder.
differentialdiagnos av Fallots tetrad utförs med liknande kliniska manifestationer av sjukdomen:
- fullständigt införlivande av de stora kärlen;
- anomali av Ebstein;
- lungartärsjukdom;
- är den enda ventrikeln.
Metoder för behandling
Kirurgisk behandling är angiven. Optimal ålder för operation upp till 3-5 år .Men innan denna ålder fortfarande behöver för att växa och passerar fas uttalad andnöd och cyanos i ett barn 1-2 år.
Ganska ofta barn med Fallots tetrad dödades under tunga odyshechno-cyanotisk attacker i tidig ålder, såvida de inte tillhandahålls kompetent läkemedels hjälp och stöd:
- förebyggande och behandling av opportunistiska sjukdomar( anemi, rakitis, infektionssjukdomar);
- förebyggande av uttorkning;
- lugnande terapi;
- behandling med adrenoblocker;
- behandling med antihypoxiska medel och neuroprotektorer;
- syrebehandling;
- underhållsbehandling med vitaminer och mineraler.
Beroende på anatomin av defekten befintliga föredragna metoden för kirurgi:
- Den palliativa operationen av praktiseras när det är omöjligt att helt eliminera hjärtfelet. Det är nödvändigt att optimera patientens livskvalitet. Oftast, när den införde ett aorto-pulmonell anastomos - det vill säga, lungartären är ansluten till subclavia användning av syntetiska implantat. Ibland palliativ kirurgi är bara det första steget i kirurgi i ett barn under ett år - det gör det möjligt för barnet att leva ytterligare några år innan hans radikala defekt korrigering kommer att genomföras.
- Radical korrigering innebär avlägsnande av en Ventrikelseptumdefekt och lungartären utvidgningen. Det här är en öppen hjärtkirurgi, varefter barnet efter ett tag kan leda ett praktiskt normalt liv. Det är viktigt att notera att denna operation rekommenderas för barn som inte är yngre än 3-5 år.
reda på mer användbar information om sjukdomen från videon:
prognos efter operation och utan
Om Fallots tetrad inte drevs på redan under det första levnadsåret dödas var fjärde patient med denna defekt och hälften av barnen överlever inte mer än 5 år. Med tidig operation reduceras dödligheten hos små patienter till 5%.
enda åtgärd förhindrar den sorgliga resultatet av sjukdomen är snabb behandling till läkaren när de första symptomen på sjukdomen , noggrann observation av barnet och vaksamma medicinsk övervakning.
Fallots tetrad - är inte en sjukdom där man kan experimentera med alternativa sätt behandling och hoppas på ett mirakel. Trots allt är livet för en liten patient med denna sjukdom bara i händerna hos en hjärtkirurg.
