I den här artikeln lär du dig: Vad är pulmonell hypertension. Orsakerna till sjukdomen, arten öka trycket i blodkärlen i lungan, och yttrar sig som en patologi. Dragen av diagnostik, behandling och prognos.
innehållet i artikeln:
- patologi klassificering
- orsaker och riskfaktorer
- manifestationer för patologi klasser
- sjukdomsdiagnos
- terapier
- prognos
Pulmonell hypertension - ett sjukdomstillstånd där det finns en gradvis ökning av trycket i lungkärlsystemet, vilket leder till ökad misslyckandehöger kammare och så småningom slutar tidig död av en man.
| Genomsnittlig medellungartärtryck( mm Hg. .) | medeltryck i pulmonell hypertension( mm Hg. .) |
|---|---|
| 17-23 | än 25 - i vila än 30 - belastning vid |
När sjukdomen i cirkulationssystemet av lungornaföljande avvikelser förekommer:
- Förträngning eller vasospasm( vasokonstriktion).
- Minskad förmåga av den vaskulära väggen för att sträcka( elasticitet).Utbildning
- små blodproppar.
- överväxt av glatta muskelceller. Stängning
- kärllumen på grund av blodproppar och förtjockade väggar( obliteration).
- förstörelse av vaskulära strukturer och deras ersättande med bindväv( reduktion).Till
passerade blodkärl modifierade sker det vid tryckökning i lungartären stammen. Detta ökar trycket i höger kammare hålighet och leder till störningar i dess funktion.
Sådana förändringar manifesterar sig i blodet ökar andningssvikt i ett tidigt skede och svår hjärtsvikt - i finalen av sjukdomen. Från början, oförmåga att andas normalt medför betydande begränsningar på den vanliga livet för patienter, vilket begränsa sig till last. Minskad motståndskraft mot fysiskt arbete förvärras allteftersom sjukdomen fortskrider.
pulmonell hypertension betraktas som en mycket allvarlig sjukdom - obehandlade patienter lever mindre än 2 år, och de flesta av den tiden, de behöver hjälp med personlig omvårdnad( matlagning, städning, köpa mat och så vidare.). Under behandlings prognosen är något förbättrats, men kan inte helt botad av sjukdomen.
Klicka på bilden för att förstora problem diagnos, behandling och uppföljning av personer med pulmonell hypertension engagerade läkare i många specialiteter, beroende på orsaken till sjukdomen kan det vara: invärtes, lung, kardiologer, infektionssjukdomar och genetik. Om det behövs kirurgisk korrigering, gå kärl- och thoraxkirurgi.
patologi klassificering
Pulmonell hypertoni är en primär, oberoende sjukdom i endast sex fall per 1 miljon invånare, avser denna form av ogrundad och den ärftliga formen av sjukdomen. I andra fall - förändringar i blodet lätt kontakta någon primär organ eller organsystem patologi.
På grundval av detta etablerad klinisk klassificering öka trycket i lungartären:
| huvudgruppen | Undergrupps |
|---|---|
| sjukdomen Pulmonell hypertension | Idiopatisk eller utan primära orsaken |
| Familj( orsakad av mutationer i vissa gener) | |
relaterade eller associerade med:
| |
förknippade med stora lesioner kapillärer och vener:
| |
| Ihållande( kontinuerlig ström) pulmonell hypertension | |
| neonatal pulmonell hypertension associerad med lesioner i vänstra | av hjärtat vänstra ventrikeln besegra |
| besegra vänster kammare ventil | |
| hypertension associerad med sjukdomar i andningssystemet och( eller) en låg syrehalt i blodet | Rapportera lungutveckling( ärftliga och medfödda former av underutveckling) |
| Highland( associerade med lågtrycksluft i bergen) | |
| Pathology andning under sömn( nattlig upp syndromMA) | |
| Nedsatt funktion av alveolerna - den huvudsakliga aktiva enheter lungvävnad | |
| Kronisk obstruktiv pulmonell | |
| sjukdom med lungvävnaden extracellulära utrymmet( interstitiell) - inflammation, proliferation av bindvävs | |
| Pulmonell hypertension på bakgrunden av tromboembolism eller emboli | Blockering av de terminala grenarna av lungartärerna |
| Överlappnings clearance tidigtvaskulära grenar | |
inte associerade med blodproppar thrombosing:
| |
| Sarcoidosis - bildandet av granulom i lungvävnaden från bindväv | |
| Histiocytosis - bildandet av foci i lungan ackumulering av histiocyter | |
| Limfangiomatoz - godartade tumörer i lymfkärlen | |
Kompressions av lungkärl utanför:
|
Ökat tryck i cirkulationssystemet i lungorna till följd av hjärtstruktur kränkningar som observerades vid det onda förknippade med utsläpp av arteriellt blod i vensystemet: skador väggar mellan förmak och kammare, öppetstående ductus arteriosus.
orsaker och riskfaktorer
på att öka trycket i lungartärerna kan påverkas av följande skäl:
| Group | faktorer visade | Troliga |
|---|---|---|
| narkotika och gifter | aminorex | Amfetamin |
| Rapsolja | L-tryptofan | |
| fenfluramin | ||
| dexfenfluramin | ||
| Medical och demografisk | kvinnligt kön | Graviditet |
| Hypertension | ||
| Sjukdomar | HIV | Leversjukdom är ersättnings cellbindväv |
manifestationer av patologi, klasser sjukdoms
primära stadiet lungkärlsystemet förändring går obemärktpå - om ersättning till ersättningsmekanismer klara den framväxande patologi, och det är tillräckligt för det normala tillståndet hos patienten.
När nivån på det sekundära trycket i lungartären når en kritisk index av 25-30 mm Hg. Art.visas på de första symptomen på pulmonell hypertension. I detta skede endast den sjuka upplever försämring när fysisk stress och leva ett fullvärdigt liv.
Eftersom utvecklingen av förändringar i blodkärlen minskar tolerans mot stress, som ett resultat, även hemma företag kan behöva hjälp utifrån.
| symptom | deras egenskaper |
|---|---|
| Dyspné | svårighet uppstår endast inandnings första pathology manifestation Initialt endast uppstår när ansträngning I senare skeden är närvarande ensam Inga attacker av andnöd |
| Bröstsmärta | kan vara något av följande: värkande,tryck, stickande eller tryckande ingen tydlig början smärta som varar från några sekunder till dagar förvärras av ansträngning Ingen edefekter från att ta Nitroglycerin |
| yrsel, svimning | alltid ansluten med lasten varaktighet från 2-5 för att 20-25 minuter |
| avbrotts hjärtklappning | av EKG registreras sinustakykardi |
| Hosta | uppstår 1/3 I de flesta fall fall av torr( ingen samtidig sjukdom i andningssystemet) |
| Blod i sputum( hemoptys) | det finns endast 10% av patienterna uppstår gång sällan kvarstår under flera dagar Svyabundna för att bilda proppar i små kärl |
För att bedöma sjukdomens svårighetsgrad, beroende på svårighetsgraden av manifestationer, pulmonell hypertension med användning av uppdelning i klasser.
| Class | sjukdom Vad fattas |
|---|---|
| Origin | vid ansträngning sjukdomsmanifestationer har |
| andra | Vid måttliga last symptom på sjukdomar som anges ovan I vila, inga klagomål |
| tredje | små motion leder till försämring tillstånd i vilotillstånd tillfredsställande |
| fjärde | oförmåga att utföra någon belastning manifestation av symptom även vid vila |
diagnostik
Bestäm vilken typ av sjukdom är pulmonell hypertension, som det visar sig, och varför det är, kan du gå till egenheter diagnosen. Tabellen visar patient undersökningsmetoder och patologiska förändringar karakteristiska för tryckökning i lungcirkulationssystemet. Symptom på sjukdomen som orsakat sjukdomen( om någon), inte anges i den här artikeln.
| diagnostisk metod | Vilka förändringar kan ses |
|---|---|
| Initial inspektion av patientens | hud Cyanos av händer och fötter( akrozianoz) Ändra formen på fingertopparna och naglar( förtjockning, expansion av typ "trumpinnar" och "tidsfönster») Ökningen i mängden av bröstetceller i patienter med emfysem( "fat») leverförstoring( hepatomegali) Ansamling av vätska i buken och bröstet( ascites, pleurautgjutning) svullnad i benen och Ökad svullnad av vener i nacken och |
| AuskultationHuruvida auskultation av lungor och hjärta | Gain 2 ton av lungartären systoliskt blåsljud misslyckande av ventilen mellan det högra förmaket och ventrikeln Torr, enkel rassel ovanför ytan av lungan Annan bruskarakteristik av en hjärtsjukdom, om det är en orsak till patologi |
| EKG( elektrokardiografi) -effektiva i 55%. | förtjockning och utsträckning av den högra ventrikeln( hypertrofi och dilation) - detekteras i 87% av fallen skyltar belasta högerhjärtat - det finns mindre än 60% av fallen axel avvikelse åt höger - 79% |
| VCG( vektorelektrokardiografiya) - utvärdering av hjärtcykelninte på ledningen( EKG), och på planet. Effektiva i 63%. | Samma förändringar på EKG |
| PCG( Phonocardiography) - Registrering av buller som uppstår vid arbete i hjärtmuskeln.diagnostiska verkningsgraden förbättras upp till 76-81% | inledande skedet av tryckökningen i lungartären primärstruktur byte av den högra kammaren för att reducera dess anslutningsfunktionen stockning i den mindre cirkulationen ändrar funktionen för trikuspidalventilen Diagnostik missbildningar av hjärtmuskeln |
| lungröntgen | utbuktande lungartären Extension rot lung Ökad rätt hjärta hjärtmuskeln hög transparens på crw lungvävnad |
| ekokardiografi eller hjärtultraljud( sonografi) över bröstet | förhöjd trycknivå i bakluckan på lungartären grad trikuspidalisklaff insufficiens paradoxal rörelse av skiljeväggen mellan kamrarna( under reducerande avviker i den högra ventrikulära håligheten) närvaro av hjärtfel med shunt i den venösaExpansion av system hålrummen i den högra hjärthjärtmuskeln förtjockning av den främre väggen i höger kammare |
| rätt hjärtkateterisering- invasiv procedur för att införa sensorn in i hjärtat genom ett system av stora vener | Exakt trycksatta siffror i bakluckan på lungartären, ventrikulär hålighet Ändring av volymen för blod som strömmar från ventrikeln in i artären samtidigt minska myokardiell Ökad vaskulär resistens i lungkretsloppet syremättnadsnivån för arteriella ochvenösa blodprov |
| Carrying dos vid | hjärtkateterisering reaktion på införandet av kalciumantagonister( för de basiska läkemedelbehandling) |
Ytterligare forskningsmetoder som används för att få kännedom om skälen för att öka trycket i lungartärsystemet och att specificera diagnostik om det finns inget förtroende för den exakta sjukdom. Dessa studier behövs också för att bestämma den kliniska klass av pulmonell hypertension.
- FVD( lungfunktion).Det är nödvändigt att utvärdera utesluta patologi andningsorganen. Vid förhöjt tryck i cirkulationssystemet av lungorna notera måttlig minskning av syrets partialtryck och kolmonoxid( stora blodgaser).
- Ventilation-perfusion lungscintigrafi - undersökning av lungorna via administrering till blodet radioaktiva partiklar. Genomförs för att undvika igensättning proppar förgrenade lungartärerna, som den främsta orsaken andningsproblem.
- MSCT( multisnitts datortomografi) av hjärtat och lungorna med kontrastförstärkning - Röntgen metod för att skapa en tredimensionell kroppen bilden av ett datorprogram. Kan exakt fastställa orsaken till att öka trycket, om det är förenat med hjärt-eller andningssystemet, samt att utvärdera graden av försämring av funktionen hos hjärtmuskeln och graden av substitution av bindväv kärlen i lungorna.
- AAF( angiografi) - införande av kontrastmedium i kärl i lungor och fastställande av det resulterande bilden genom röntgen. Det är indicerat för misstänkt lungembolism har inträffat, som inte kunde detekteras i andra studier.
Behandlingar Eventuella behandlingar för pulmonell hypertension ger bara en tillfällig effekt. lindra helt patienten från sjukdomen, oavsett orsakerna till ökningen av pulmonell vaskulär tryck, är omöjligt. Med en bra svar på behandlingen, förbättrar allmäntillstånd sjuka, förmågan att utföra fysisk aktivitet, och mer än fördubblar livslängden. Om du inte behandla patologi sker död inom 2 år efter upptäckt av sjukdomen.
Allmänna rekommendationer för patienter med hög tryck i blodkärlen i lungorna, vilket gör att avsevärt minska risken för försämring av allmäntillståndet och sjukdomens förlopp:
- undvika ansträngande motion efter att ha ätit mat och under ogynnsamma temperaturförhållanden( mycket varm eller kall);
- utför dagligen doserade fysiska övningar som inte orsakar symptom och upprätthåller en god kärltonus;
- använda syrgasbehandling för flygresor;
- undvika profilaktirovat och inflammatoriska sjukdomar i bronkerna och lungorna;
- inte använda hormonersättningsterapi efter menopaus;
- möjligt att avstå från graviditet och förlossning;
- inte använda hormonella metoder för skydd mot graviditet;
- undvika att minska nivån av hemoglobin( anemi).
Medicinering Läkemedelsbehandling - det huvudsakliga sättet för korrigering av pulmonell hypertension. Vid behandling med användning av flera grupper av läkemedel, ofta i kombination med varandra.
1. Grundläggande behandling - patienten får läkemedlet på regelbunden basis
| grupp av läkemedel är syftet med destinations | huvud representanter |
|---|---|
| trombocytaggregationshämmande medel - förhindrande av proppbildning i lumen av blodkärl | |
| Aspirin Antikoagulantia - minskar blodets viskositet, förbättra sin smidighet och förebyggande av trombos | Heparin Warfarin |
| Diuretika - belastning minskning på hjärtat | furosemid Spironolakton |
| hjärtglykosider - förbättra hjärtarbetsförhållandenabelastning och försämrad rätt hjärtfunktion | Digoxin |
| Kalciumantagonister - grundläggande beredningar av basterapi, vidgar blodkärlen i lungorna fina kapillära nätet | Nifedipin Diltiazem
|
2. En behandlingskur - används några gånger om året eller vid behov
| Grupp medikamenter måldestination | viktigaste företrädarna |
|---|---|
| Prostaglandiner - vidgar blodkärlen, blodförtunnande medel, och inte ger de bildade koagel | prostaglandin Ei Treprostinil |
| Antagonister av endotelinreceptorer - slappna glatta muskler kapillär lungvävnad nätverk trycka processer delande vaskulär cell | Bosentan |
| Inhibitorerfosfodiesteras - minskning av pulmonell vaskulär resistans och belastningen på höger kammare | Sildenafil |
Oxygen - vysokoeffsu- metod för att öka blodnivån av mättnad med en försämring tillstånd eller i ogynnsamma miljöförhållanden.
Kväveoxid - har en hög vasodilaterande effekt, som används för inhalation i ett par timmar endast för sjukhusvistelse.
Kirurgiska behandlingar tillämpas
i fallet med den låga effektiviteten av läkemedelsbehandling och missbildningar av hjärtmuskeln.
| metoden Vid användning | |
|---|---|
| Atrial septostomy - att skapa länkar mellan | förmaken I svår brist på högra kammarfunktion, som ett förberedande skede före hjärttransplantation och lunga |
| Trombendarterektomiya - avlägsnande av blodproppar från | artärer raderar proppar från de initiala delarna av grenarna i lungartären för att minskalast på höger kammare och minska manifestationer av hjärtsvikt. kan endast göras under förutsättning att koagulera inte har börjat urarta till bindväv( de första 5-10 dagar) |
| hjärttransplanterade eller komplexa "lungor - hjärta» | Utför hos patienter med primär idiopatisk pulmonell hypertension i det sista steget hjärtsvikt Svårhjärtfel som orsakade nedsatt blodflöde i lungorna |
väderprognosen för fullständig återhämtning ogynnsam vid installation av diagnos av pulmonell hypertension. Patienternas livslängd, även vid behandling, är begränsad. i någon form av sjukdomen är snabb eller långsam tillväxt misslyckande drift av den högra halvan av hjärtmuskeln, mot vilken dödsfallet inträffar sjuk.
- mest ogynnsamma naturligtvis olika pulmonell hypertension i samband med systemisk skleros( degeneration av organceller i bindväv) - patienter lever inte mer än ett år.
- prognos av primär form av ökat tryck i blodkärlen i lungorna lite bättre: den genomsnittliga livslängden - upp till 3 år.
- utveckling av hjärt- och lungsjukdom med missbildningar i hjärtat - indikationen för kirurgi( organtransplantationer).En femårsperiod upplever 40-44% av dessa patienter.
- ytterst ogynnsam faktor är den snabba ökningen av den misslyckade höger kammare funktion och dess extrema yttringar. Behandling i sådana fall har ingen effekt, den sjuka dör inom 2 år. Med god
- genomfört svar på läkemedelsbehandling( med "mjuk" form av pulmonell hypertension) mer än 67% av patienterna överlever fem år.
