Vad är hypersplenism

Video i ämnet vid diagnos läkarna kan nämnas splenomegali( förstorad mjälte storlekar) och hypersplenism( förbättra sina funktioner).Mjälten ligger under membranets vänstra kupol. Hos friska vuxna människor, den har en storlek av 16 cm i längd, som väger upp till 150 gram är ett av de viktigaste organen i immunsystemet. När

hypersplenism mjälte sker i överdriven nedbrytning av röda blodkroppar, vilket manifesteras i analysen minskat antalet erytrocyter, trombocyter eller leukocyter. Hyperplantism åtföljs ofta av splenomegali, men kombinationen är inte nödvändig. En ökning i funktion kan uppstå utan splenomegali.

Vad är mjältefunktionen? Den viktigaste uppgiften

mjälte - bekämpning främmande medel i kroppen genom att generera en tillräcklig mängd antikroppar för immunsystemet. De tillåter dig att ta bort från onormala blodceller, mikroorganismer.

Kroppen är täckt med en tät kapsel. Inuti parenkymet är uppdelad i två skikt: röd massa - den bulk, ger en plats för mognaden av blodceller, utnyttjande av främmande partiklar, vita - syntetisering celler.

I gränsområdet mellan skikten sker igenkänning och avlägsnande av främmande organismer

Ökad mjälten orsakas infektionssjukdomar och under normal funktionell belastning. Svår splenomegali stadium anses vara dess tillväxt av mer än 20 cm, har vikten av mjälten i 1000 3 huvudfunktioner:

• produktionskvalitet lymfocyt mognad och differentiering;
• -syntes av antikroppar mot utländska medel som tränger in i blodet;
• förstörelse av åldrade blodkroppar, deras utnyttjande.

Dessutom är det involverat i bildandet av gall, järnsyntes, metaboliska processer. Hyperplenism med orghypertrofi kan vara primär( orsaken är oklart) och sekundär, orsakad av vissa sjukdomar. Primära

hypersplenism uppdelad i kongenital( microspherocytic hemolytisk anemi, talassemi major, hemoglobinopatier) förvärvade( vid trombocytopenisk purpura, neutropeni, pancytopeni).

Sekundär hypersplenism orsakar följande sjukdomar:

• tyfoidfeber;
• tuberkulos;
• sarkoidos;
• malaria;
• cirros;
• trombos av portalen och mjältvenen;
• retikulos;
• amyloidos;
• lymfogranulomatos och andra.

Hur avslöjas splenomegali och hypersplenism?

Stor mjältstorleken detekteras genom palpation med korrekt patientposition( som ligger på höger sida).Sällan i specialiserade kliniker används organskanning med märkta isotoper. Miltens ökade funktion indikeras av en minskning av antalet blodceller i den vanliga analysen. Ibland kompenseras indexen med en ökning av benmärgens hematopoietiska aktivitet.

Mer noggranna data erhålls via ultraljud, datortomografi

Hans belastning i patologiska tillstånd med förmåga att växa i 10 gånger. Att utesluta inflytande av ett smet från benmärgen. Särskild uppmärksamhet ägnas åt antalet retikulocyter, förhållandet mellan de bildade elementen av rött och vitt blod.

Vissa sjukdomar diagnostiseras genom närvaron av onormala perifera erytrocyter( sfärisk) form av målcellerna( i talassemi).De är funktionellt svagare än normala celler, såsom bevisas genom bestämning av den osmotiska resistens. Vid identifiering

hemolytiska anemier räknas ökad nivå av indirekt bilirubin, tillväxttakten stercobilin i avföring analys. Funktionerna hos kliniska tecken på hypersplenism och dess behandling anser vi på exemplet av kända sjukdomar.

patologer åtföljd av förstorad mjälte

Medfödd hemolytisk gulsot. Ett annat namn på sjukdomen är hemolytisk mikrosfyocytisk anemi. I 20% av fallen är orsaken okänd, resten är ärftlig. Brott orsakar en defekt i strukturen av erytrocytmembranet( membran).Det blir en bra permeabel för natrium. Detta leder till en ökning av cellvolymen och sfärisk form. I centrum av

spherocytes ingen upplysning

röda blodkroppar blir sköra, sämre, förstörs i mjälten( hemolys).Hyperfunktion åtföljs av splenomegali. Sjukdomen manifesteras i tidig barndom. Flödar med hemolytiska kriser. Symtom orsakas av en snabb ökning av anemi, gulsot.

Patienterna uppträder:

• illamående och kräkningar;
• smärta vid överkanten;
• hjärtklappning;
• andfåddhet;
• temperaturen stiger;
• huden blir först blek, sedan icteric.

beskrizovoe sjukdomen, är de viktigaste symptomen tecken på mild anemi och hemolytisk gulsot. Det förekommer senare hos ungdomar och vuxna. Förhöjda bilirubinnivåer i hälften av fallen leder till utveckling av gallsten med anfall av galla kolik, kronisk kolecystit.

Undersökningen avslöjade en ökning i mjälten, i analysen av blod microspherocytosis med reducerad osmotiska resistens av röda blodkroppar, retikulocytos. Benmärgs smear bekräftade hyperplasi av erytrocyt groddar( för Stroke - retikulocytopeni och hypoplasi av den röda gro).I blodet ökar halten av indirekt bilirubin i urinen - urobilin i avföring - stercobilin.

huvud effektiv behandling anses vara kirurgiskt avlägsnande av mjälten( splenektomi) hos vuxna i remission hos barn i åldern 3-4 år. Som ett resultat förändras formen av erytrocyter, deras livslängd och stabilitet, anemi och gulsot elimineras. När en sten finns i gallblåsan utförs en cholecystektomi.

Stor thalassemi

Andra namn på sjukdomen är Medelhavsanemi, Cooley. Också ärvt patologi. Kärnan i erytrocyternas inferioritet är ett brott mot proteinbindningar i hemoglobin. Milda fall är asymptomatiska. Under svåra förhållanden är patienter utsatta för eventuella infektioner.

Undersökningen avslöjar en förstorad lever och mjälte. Typiska målceller finns i blodet, det erythrocytas osmotiska resistans ökar. Tillväxten av antalet leukocyter och retikulocyter mot en bakgrund av en normal blodplättnivå är karakteristisk.

Seruminnehållet i serum har ökat avsevärt, bilirubinkoncentrationerna ökar måttligt. Stenar i gallblåsan finns i ¼ patienter. Ersättning blodtransfusioner används i terapi. Splenektomi tillåter bara att bli av med ett stort organ, men det är inte en rationell intervention.

Ett barn med thalassemi upptäckts mot bakgrund av den gula färgen på huden stort huvud, uttalas käke, sjunkna näsa rot

trombocytopen purpura

patologi är känd som en sjukdom trombocytopenisk purpura, idiopatisk trombocytopen purpura. Ett vanligen persistent lågt antal blodplättar. Karakteristiska egenskaper:

• temperaturökning;
• anemi av hemolytiskt ursprung
• neurologiska störningar på grund av cerebrala blödningar;
• njursvikt efter njur blödning in i parenkymet och proliferation av fibrös vävnad.

Distribution immunbristvirus ledde till dominansen bland patienter yngre män, homosexuella, missbrukare. Människor av båda könen blir ofta sjuka och kräver ofta blodtransfusioner. När

trombocytopeni mjälte förstör trombocyter syntetiserade trombocythämmande faktor. Det är en antikropp mot immunglobulin typen G( IgG), mindre ofta till IgM, IgA.Dessutom är det ökat bräcklighet hos kapillärer, neuroendokrina störningar. Rollen av bakteriell och virusinfektion är inte utesluten. Anledningar

trombocytopeni faldigt ökad förstörelse av trombocyter antikroppar och minskar deras livslängd( förstörelse i mjälten och levern).Sjukdomen sker i akut( hos barn) och kronisk form.

uppvisar följande symptom:

• blödningar på bröstet huden, lem, mage, och i det submukosala skiktet( mun, på ögonglober);
• hos kvinnor med livmoderblödning;
• näss- och gastrointestinal blödning, från tuggummi, från mindre repor, skador;
• blod i urinen;
• tecken på blödning i hjärnan( pares, förlamning).

Positivt symptom på selen. Mjält ökar endast hos 2% av patienterna. I analysen av blod visade anemi, minskad koagulering, förlängd blödningstid, ingen indragning av en blodpropp. I utstryk från benmärg sett en kraftig nedgång i antalet megakaryocyter, blodplätts progenitor groddar.

Behandlingsmetoderna beror på patientens ålder, sjukdomens form och längd, svaret på tidigare behandling. Applicera höga doser av kortikosteroider, transfusion av blodplättmassa, splenektomi. Det mest riskfyllda steget är användning av kirurgi i fall där det är omöjligt att sluta blöda.

trombocytopeni förändringar i huden har olika former

splenektomi Efter fortsatt behandling med kortikosteroider, immunsuppressiva( azatioprin), cytostatika( cyklofosfamid).Komplex behandling möjliggör en stabil remission.

Feltssyndrom

Sjukdomen är sällsynt. Den kännetecknas av en triad av symtom: ledsjukdom som reumatoid artrit, leukopeni blod, splenomegali( orsakad av tillväxt av rött slam).

Det antas att sjukdomen utvecklas under påverkan av en långvarig behandling av reumatoid artrit. I de flesta fall börjar patientens mjälte producera antikroppar mot granulocyterna, vilket leder till deras förstörelse. I blodet uppenbaras moderata tecken på anemi och trombocytopeni.

Patienter visar en tendens att upprepa smittsamma processer( oftare ont i halsen).Förstöring uppstår efter en annan infektionssjukdom. Hos patienter stiger temperaturen, agranulocytos ökar i blodet.

Den mest effektiva behandlingen anses vara en snabb splenektomi. En signifikant ökning av antalet leukocyter i blodprovet observeras på dag 2-3 efter operationen. Vid behandling av reumatoid polyartrit används konventionella system.

lymfogranulomatos

Ett annat namn är Hodgkins sjukdom. Patologi hänvisar till systemisk tumörskada av lymfoid vävnad, som innefattar mjältens parenchyma. Den specifika orsaken till sjukdomen är okänd. Det har fastställts att män i åldrarna 20-30 år från en familj är vanligare drabbade, den ytterligare "topp" faller på äldre.

Enligt lokaliseringsfrekvensen:

• i 1 plats - cervikal lymfkörtlar;
• på andra axillären;
• på tredje inguinal.

Mjöln, benmärg, lever, retroperitoneal och lymfkörtlar i mediastinum är involverade i processen. Histologi visar typiska granulomatös vävnad med neutrofiler, eosinofiler, plasmaceller, jätteceller specifika Reed-Sternberg-Berezovsky.

I sällsynta fall är de första symptomen: en ökning av paraaortiska lymfkörtlar, en ökning av temperaturen, kraftiga svettningar på natten, viktminskning. Splenomegali utvecklas i 40% av fallen utan hypersplenism. Med en signifikant ökning finns det tråkig smärta i vänster hypokondrium.

Tumören kan lokaliseras endast i mjälten, det är möjligt perisplenit( inflammation i vävnaderna runt kapseln), upprepade infarkt med svår smärta. Men denna kliniska bild är typisk för uttalad splenomegali.

sjukdomen börjar med en lokal ökning av cervikala lymfkörtlar, de är mjuka vid beröring, smärtfri och rörliga

I lungvävnad inträffar alopeci eller diffus infiltration, ackumulerad vätska i pleurahålan. Lymfogranulomatos påverkar ofta bensystemet( ryggraden, bäcken och revbenen).Patienten har lokal smärta. Inblandning av benmärg indikeras av anemi, leukopeni, trombocytopeni.

Senare utvecklas hepatomegali med förändringar i biokemiska tester, bilirubintillväxt och en minskning av protein. För scenen av oveckade manifestationer är karaktäristiska:

• skrämmande hud kliar
• våg-liknande temperaturökning;
• -komprimering och lödning av lymfkörtlar;
• symtom på förgiftning;
• -utarmning. När klämma

stora lymfkörtlar angränsande organ kan utvecklas heshet, svullnad i händer och hals( övre hålvenen syndrom), ihållande diarré.Blod Resultaten visar mild anemi, lymfopeni, neutrofili, eosinofili och sällan trombocytopeni, en betydande ökning av ESR.I

diagnos med användning av röntgenbilder av mediastinum, ultraljud, magnetisk resonans och datortomografi av levern, mjälten, lymfkörtlar bukhinnan. För differentiell diagnos av stor betydelse är fäst till detekterings Berezovsky-Sternberg-celler i lymfkörteln biopsimaterial.

Behandling beror på processens steg. Röntgenbehandling används i kombination med kemoterapeutiska medel och kortikosteroider. Splenektomi utfördes vid den lokala utvecklingen av tumörer i mjälte, uttryckt hypersplenism, splenomegali med tecken på kompression av bukhålan.

Gauchers sjukdom

Sjukdom refererar till metaboliska störningar som orsakas av fermentopatier. Med den bryts lipidmetabolismen i kroppen. Karakteristiska manifestationer av splenomegali och hypersplenism.

Patologi anses vara ärftlig. Grunderna för överträdelser orsakas av brist och funktionell inferioritet av p-glukocerebrosidas. Detta enzym är nödvändigt för utnyttjandet av lipider.

glukocerebrosid ackumuleras i makrofager i mjälten, lymfkörtlar, lever, ben och hjärna. Sällan är lungorna drabbade. Pediatriska och ungdomliga former präglas av den övervägande utvecklingen av skador på centrala nervsystemet.

barn släpar efter kamrater mentalt och fysiskt, har neurologiska symtom( pseudobulbär störningar, epileptiforma attacker), Lever-och splenomegali, uttryckt kakexi. Hos barn är sjukdomen mest malign, vilket leder till dödsfall från smittsamma komplikationer. Hos vuxna patienter är neurologiska symptom dåligt uttryckta.

Den kränkning av strukturen hos benvävnaden bekymrad smärta, frakturer på extremiteter och ryggrad. Trombocytopeni främjar blödning från näsan och tandköttet, massiva blåmärken på huden och slemhinnorna.

ansikte och händer målade i gul-brun färg på grund av nedfallet av hemosiderin, leder, rodnad, svullnad, förtjockning av bindhinnan i ögat. Mjältet är betydligt förstorat, det kan upptaga nästan hela bukhålan, levern - måttligt. Det finns ingen gulsot, tillväxt av lymfkörtlar och ascites.

Vid analys av blod: anemi är liten, leukopeni, trombocytopeni. För slutlig bekräftelse av diagnosen punkteras benmärgen eller mjälten, bestäms specifika Gaucher-celler i biopsi.

Splenektomi är det enda effektiva sättet att behandla sjukdomen. Ibland behåller kirurger del av mjälten för att minska risken för att utveckla sepsis. Tecken på hypersplenism efter operationen försvinna gradvis. Hypersplenism inte alltid observeras i kronisk lymfatisk leukemi, myeloid leukemi, AIDS, långsiktiga infektioner.

Hur är hypersplenism manifesterad i cirros?

Cirros anses vara en av de vanligaste orsakerna till hypersplenism. I den kliniska kursen isoleras symtomen i samband med det i "hypersplenismsyndromet".Byte av parenkymvävnaden hos de hepatiska loblerna med ärr orsakar irreversibel förträngning i portalveinsystemet.

Som en följd - utvecklingen av portalhypertension, stagnation i de underliggande kärlen, inklusive mjälten. Utseendet av följande symtom på hypersplenism talar mot bakgrund av levercirros:

• känsla av tyngd, dov smärta i vänster hypochondrium och buken, kan akut smärta tyda på utveckling av en hjärtattack, trombos i mjälten fartyg,
• känsla av mageflöde efter att ha ätit en liten mängd mat orsakas av trycket i den förstorade mjälten;
• gummiblödning, näsblödning, livmoder hos kvinnor, hudfärg( anemi);
• frekventa akuta infektionssjukdomar på grund av inhibering av immunitet.

I svars sväller och ökar mjälte, shuntar bildade( ytterligare kommunikation) för shuntsystemet till andra

Vidare hypersplenism symptom, tecken på leverskada är i form:

• gulhet i huden och slemhinnor;
• allmän svaghet och förlust av styrka i musklerna;
• viktminskning;
• aptitlöshet;
• vascular "stjärnor" på huden;
• ascites;
• encefalopati, uttryckt i beteendeförändringar, sömnlöshet, depression, nedsatt medvetande.

viktigaste laborativa tecken är ökad levertransaminaser, alkaliskt fosfatas, bilirubin, immunglobuliner, reduktion protein på bekostnad av albumin, protrombin, tillväxt restkväve och urea, kolesterol, triglycerider, accelererad ESR.

Brott funktion av mjälten manifesteras under hösten hemoglobin, antalet av alla blodkroppar. I cirros i särbehandling av hypersplenism utförs inte. Det finns ingen anledning att ta bort mjälten, eftersom alla sjukdomar orsakade av portal hypertension och allvarliga sjukdomar. Hypersplenism

stöd för den underliggande sjukdomen, eller är en separat skada. Det finns tillräckligt med diagnostiska metoder för att identifiera den verkliga orsaken. Behandlingen kräver kombinerade system applikations preparat. Splenektomi inte alltid lösa alla problem.