Ewing sarkom: symptom på en tumör hos barn, behandling

Ewing sarkom hos barn: prognos, stadier, symtom och behandling

Ewing sarkom - en malign tumör som utvecklas i benvävnadens benvävnad kallas en barndomssjukdom, eftersom 95-åringar av de patienter som lider av den inte överstiger 25 år. Sjukdomen är uppkallad efter den amerikanska onkologen, som först beskrivit hans symptom 1921.

Sarkom Ewing, som står för upp till femton procent av alla maligna bentumörer hos barn, ligger bara före den osteogena sarkom.

Statistiken visar att tumörerna i denna grupp oftast lider av barn och ungdomar i den vita rasen. Afrikaner och Asier påverkas mindre av dem.

Bland fjortonåringar är pojkarna mer benägna att bli sjuka (i förhållande: 1).

Ewing sarkom är främst en diagnos av en extremt aggressiv onkologisk form av sjukdomen Berörda nedre delar av långa (tubulära) ben, bäckenben, benvävnader i ryggraden, revbenen, nyckelbenen och blad.

Efter att ha trängt in i benet fångar tumörprocessen extremt snabbt de omgivande mjukvävnaderna.

Oftast är de lokaliserade i vävnaderna i ben, lungor och benmärg.

Det mest sorgliga är det faktum att vid tidpunkten för primär behandling till en läkare vid en signifikant (upp till femtio procent) av antalet patienter, detekteras metastasering, och närvaron av mikrometastaser observeras ännu mer av fallen.

Den mest karakteristiska zonen av lesion hos unga (under 20 år gamla) patienter är rörformiga ben i övre och nedre extremiteterna. Vid mer mogna patienter är knävävnaderna i ryggkotorna, revbenen, scapulaen, skalle och bäcken involverade i den patologiska processen.

typer

Enligt modern klassificering finns det två typer av Ewing sarkom:

1. En typisk Ewing sarkom, som bara påverkar benen. Denna typ av sarkom påverkas oftast av iliacbenet - det största elementet i humant bäckenet. Sarkom (Ewing) hos ilium observeras i nästan hälften av maligna tumörtumörer.
2. Ewing sarkom av sarkom, lokaliserad i mjuka vävnader.

skäl

Den exakta orsaken till Ewing sarkom har ännu inte fastställts. Det är uppfattningen att följande faktorer kan framkalla tumörutveckling:

• Ärftlighet. Ewing sarkom observeras ofta hos patienter vars familjehistoria har haft fall av liknande sjukdomar.
• Intrauterin missbildning av urogenitala organ.
• Ung (från fem till tjugo år) ålder.
• Tillhör den vita tävlingen.
• Förekomsten av godartade neoplasmer i benen.
• Skador som tagits emot tidigare.

symptom

• Ewing sarkom förklarar sig som ett symptom på smärta i stället för utveckling av den patologiska processen. Vid det inledande skedet är smärtan av måttlig natur, periodiskt upphör och intensifieras igen. När tumören utvecklas, utvecklas smärtsyndromet och intensifieras mot natten, inte stoppas med ett bandage eller i viloläge.
• Palpation av det drabbade området är extremt smärtsamt. Hudens yta ovanför tumören är alltid hett, rodnad och svullet, de subkutana venerna förstoras.
• Nattproblem orsakar sömnstörningar, minskad arbetsförmåga, konstant trötthet, ökad irritabilitet.
• En tumör som utvecklas i närheten av leddet leder till slut till utvecklingen av smärtssyndrom i det, utseendet av låg rörlighet (upp till uppkomst av kontraktur).
• Den patologiska processen fortskrider snabbt. Några månader efter de första kliniska manifestationerna kan tumören inte bara proveras utan ses också med blotta ögat.
• Vid ett sent skede kan en patologisk fraktur förekomma vid platsen för Ewing sarkom.
• Parallellt med utvecklingen av lokala kliniska manifestationer ökar symtomen på allmän onkologisk förgiftning. Patienterna känner sig extremt svaga och förlorar helt sin aptit. De har en kraftig minskning av kroppsvikt (ofta till fullständig utmattning). Den höjda temperaturen förblir fast i nivå med inte bara subfebrila, men även febrila värden.
• I detta skede diagnostiseras patienter med regional lymfadenit (inflammation i lymfkörtlarna). Blodprover avslöjar anemi.
• Ett antal specifika symptom beror på tumörprocessen. Om Ewing sarkom påverkar benen i underbenen utvecklas lameness. Tumörfibrer kan leda till andningssvikt, pleurala effusion och hemoptys.

Stages of

Ewing tumör i sin utveckling är 4 steg:

1. En liten ny tillväxt framträder på benets yta.
2. Den patologiska processen tränger djupt in i benvävnaden.
3. Metastasering börjar i närliggande organ och mjuka vävnader.
4. Metastaser påverkar avlägsna organ och kroppsdelar.

lokalisering

Hos yngsta (yngre än tjugo år) patienter påverkar sjukdomen långa rörformiga ben:

• lår;
• skuldra;
• tibiala;
• vadben.

Hos äldre patienter observeras den patologiska processen i ribben, skalle, bäcken, scapula, ryggkotorna.

Ewings erektil sarkom påverkar endast mjuka vävnader.

metastas

Ewing sarkom metastaserar oftast i lungorna, oftare - i benvävnad och benmärg.

I senare skeden påverkar metastaser centrala nervsystemet.

Fall av metastaser i pleura, lymfkörtlar i mediastinum, andra inre organ och in i retroperitonealutrymmet är ganska sällsynta.

På grund av det mycket tidiga utseendet och den snabba framstegen noteras närvaron av metastaser hos hälften av patienterna som först ansökte om medicinsk hjälp.

Metastaser:

• hematogen(genom blodbanan);
• lymphogenous(på lymfkärlen);
• retroperitoneal(genom retroperitonealutrymme);
• mediastinum(På mediastinum).

diagnostik

I början av utvecklingen av Ewing sarkom, doktorer av provinsiella polykliniker, försummar primär röntgen diagnostik,tar ofta hennes symptom för manifestationer av en enkel inflammatorisk process, sträckning eller blåmärken.

Som ett resultat visar sig behandlingsstrategin vara felaktig, och vissa terapeutiska metoder kan till och med bidra till sjukdomsprogressionen.

För att utesluta möjligheten till sådana dödliga fel utförs detekteringen av maligna neoplasmer genom metoderna:

• Röntgenstudie. Denna metod är det ledande sättet att upptäcka patologiska foci i benens vävnader.
• Magnetisk resonans och beräknad tomografi. Denna teknik används för att bestämma sjukdomsstadiet, den exakta platsen för dess plats och graden av vävnadsskada.
• Histologisk undersökning av drabbade vävnader. Mjuka och beniga vävnader undersöks av biopsi. Benmärgsproverna undersöks med användning av benmärgspunktur, trepanobiopsi och bilateral trepanobiopsi.
• Laboratorie blodprov. Med Ewing sarkom finns en förekomst av leukocytos, en ökning av hastigheten av erytrocytsedimentering och en hög nivå av laktatdehydrogenas.
• Osteoscintigrafi - studier av ben som använder radioaktiva läkemedel.
• Ultraljudsdiagnos. En sådan studie kommer att bidra till att identifiera förekomst eller frånvaro av metastaser i inre organ.
• Molekylärgenetisk diagnos.

behandling

De ledande metoderna för behandling av Ewing sarkom är:

1. kemoterapi. Cytostatiska preparat (cyklofosfamid, vincristin, adriamycin), som stör processerna för tillväxt och fission alla typer av celler som införs i kroppen hos en onkologisk patient, klara av det minsta metastaser. Detta underlättas av specificiteten av deras effekt på nästan alla vävnader och organ i människokroppen. Förstörelsen av mikrometastaser saktar tumörens tillväxt. Införandet av cytostatika utförs av kurser. Varaktigheten av rasterna mellan dem är från två till tre veckor. Om metastaser hittades i benmärgen utsätts de för stora doser av ovanstående läkemedel, varefter de transplanterar stamceller.
2. strålbehandling. Hög energi strålning, som påverkas av tumörvävnad, utförs upprepade gånger både före och efter operationen. Metoder för strålbehandling anses vara den mest effektiva och minst traumatiska för patientens kropp. Med sin hjälp kan du inte bara hantera bildandet av metastaser, utan också förhindra ytterligare återfall av sjukdomen. Dosering av strålning är strikt individuellt. Varaktigheten av en behandling med strålbehandling är från fyra till sex veckor.
3. operativaavlägsnande av fokusonkologisk neoplasma. Under det kirurgiska ingreppet kan vävnaderna i revbenen, bäcken och lårbenen avlägsnas delvis. Resektionsområdet (avlägsnande) bestäms enbart av graden av förekomst av tumörprocessen. De borttagna platserna av ben ersätts oftast av endoprosteser. Moderna kirurgiska ingrepp slutar sällan med amputation av extremiteterna. Kirurger gör allt som är möjligt för att säkerställa att patienten inte förblir funktionshindrad.

Prognosen för Ewing sarkom beror till stor del på patientens behandling för kvalificerad medicinsk behandling det vill säga från det stadium då sjukdomen upptäcktes och från graden av förekomst av det patologiska process.

För patienter som har oåterkallelig (ej föremål för avlägsnande) metastaser i lungorna och lymfkörtlarna är prognosen extremt ogynnsam.

Överlevnad av patienter i vilka sjukdomen metastaserade i ben och benmärg är inte mer än trettio procent (under förutsättning av kraftig strålbehandling efterföljd av benmärgstransplantation).

Vid tidig upptäckt av en tumör (innan den spred sig över hela kroppen)möjligheten till full återhämtning är hög och är nästan sjuttio procent.

Detta underlättas med stor framgång i farmakologi och framsteg i behandlingsmetoderna. Moderna kemoterapi läkemedel har mycket färre oönskade biverkningar, på grund av än som ett resultat av komplex behandling lyckas läkare förhindra utvecklingen av många farliga komplikationer.

Det är viktigt att inte slösa tid i behandlingen av cancer. Om det finns ens obetydliga tecken på utvecklingen av tumörprocessen - är det nödvändigt att omedelbart engagera sig i diagnos. Patienten bör veta att Ewing sarkom inte är en dom.

Med rätt behandlingstaktik och strikt överensstämmelse med rekommendationer från en bra specialist kan en sjukdom besegras.

Källa: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewing sarkom hos barn, symptom, behandling

Ewing sarkom hos barn diagnostiserade i tidiga skeden med komplex behandling ger positiva resultat. Alla patienter ska vara livslånga under överinseende av läkare, identifiera nya skador och övervaka förekomst och utveckling av biverkningar.

symptom

Alla dessa symtom kan vara drabbade av andra sjukdomar, så det är svårt att diagnostisera den tidiga utvecklingen av sarkom.

• All information på webbplatsen är av informativa skäl och är INTE en vägledning till handling!
• Du kan sätta PRECISE DIAGNOSENbara doktorn!
• Vi ber dig om att inte ta självmedicinering, mengöra ett möte med en specialist!
• Hälsa åt dig och dina nära och kära! Bli inte avskräckt

Nonspecifika manifestationer:

1. generell svaghet
2. snabb utmattning
3. skarp viktminskning
4. temperatur inom 38 grader;
5. anemi.

Lokala vävnadsändringar efter det drabbade området (extrakos sarkom):

• framväxande smärtsamma förnimmelser;
• svullnad, svullnad;
• förändring av benlindring;
• vid beröring är tumören varm;
• rodnad i huden runt hjärtat;
• inflammation;
• utvidgning av vener.

Om det drabbade området är periosteum, uppenbarar smärtan sig:

1. svag, men utvecklas med utvecklingen av sjukdomen;
2. försvinner, eller försvagar, men återkommer;
3. Försvinner inte alls (även efter vila);
4. upphör inte om du fixar foget;
5. ökar på natten, störd sömn;
6. framsteg, rörelserna hos den drabbade leden är begränsade.

Och andra karakteristiska symptom:

• förstorade lymfkörtlar, som ligger i närheten.
• frakturer som härrör från ökningen av tumören.
• med nederlag av sarcoma i ryggraden finns en försvagning av benen, förlamning.
• Om de nedre extremiteterna påverkas, ser då lameness upp.
• sarkom i bröstbenets ben som manifesterar uppkomst av andningssvårigheter, inflammation i luftvägarna, hemoptys.
• förekomst av metastaser i närliggande vävnader eller avlägsna metastaser av sådana organ (lever, lungor, lymfkörtlar, i hjärnan).

diagnostik

Vanligtvis sker den första behandlingen till doktorns traumatolog, men efter röntgenstrålen patienten hänvisas till en onkolog för alla nödvändiga test och undersökning. Sarkom diagnostiseras mycket ofta, då metastaser redan har uppstått. Det är mycket svårt att upptäcka mikrometastaser.

För att diagnostisera Ewing sarkom utförs följande studier:

1. perifert blodprov (för närvaro av tumörceller, med positivt resultat är hjärnsarkom);
2. blodprov för förekomsten av: ökad ESR, anemi, leukocytos;
3. biokemisk analys av blod i nivå med LDH;
4. Radiografi (drabbade delar av ben, vävnader, organ med metastaser) upptäckt av sarkom;
5. en runggen av lungor;
6. tomografi (MR och CT) av alla områden (ben, mjuka vävnader, organ) som drabbats av tumören;
7. scintigrafi av skelettet, utförs för att avslöja de metastaser som har uppstått, med denna metod kan man avslöja patologin hos ben med hög noggrannhet;
8. Röntgenundersökning av fartygstillståndet;
9. ultraljud;
10. en fullständig undersökning av hjärnan (trefinbiopsi);
11. en sarkombiopsi för den slutliga bekräftelsen av diagnosen;
12. forskning av tumörvävnader (immunhistokemiska studier) är en direkt bekräftelse på sarkomdiagnosen;
13. DNA-prover tas för forskning.

Det finns två steg (stadier) av sjukdomen:

• lokaliserad form;
• metastatisk form.

Lokaliserad faskan präglas av närvaron av en tumör (ytlig eller kvar i benvävnaden) på ett ställe, eventuellt sprida sig till omgivande mjuka vävnader.

Metastatisk fasdetekteras endast efter detektion av metastaser (närliggande och avlägsna) på andra organ och vävnader.

behandling

För behandling av Ewing sarkom, följande metoder:

1. konservativ (kemoterapi);
2. konservativ (strålbehandling);
3. kirurgisk metod (amputation eller omfattande, delvis resektion av det drabbade området av ben och vävnad);
4. komplex behandling omfattar alla ovanstående metoder.

kemoterapi- är införandet av droger ofta intravenöst, sällan inuti. Denna metod för behandling visas till alla patienter, oavsett sjukdomsutvecklingsstadiet. Konditionstiden är 3-4 veckor, flera kurser utförs beroende på sjukdomsstadiet.

Strålbehandlingutförs externt, till de drabbade områdena. Tumörer är känsliga mot strålning, i det första skedet av sjukdomen är en fullständig härdning möjlig. Strålningsbestrålning används i fall där avlägsnande av tumören är omöjlig.

Kirurgisk metodinkluderar en fullständig eller partiell borttagning av tumören, om operationen utfördes på benen, revbenen, etc. Det borttagna benet ersätts av en endoprostes.

Radikal avlägsnande av tumören (ben- och mjukvävnadskomponenten) är möjlig om sarkomens fokal ligger på benen:

• underarm;
• revben;
• peroneal;
• blad;
• nyckelben.

Denna metod minskar risken för en tumör på samma plats. Strålningsbestrålning utförs på de drabbade benen, vävnaderna eller organen (i synnerhet lungorna) med metastaser.

utsikterna

Tidig diagnostiserad sjukdom, såväl som den kombinerade terapin som utförs, ger ett bra överlevnadsresultat. Patienter som har genomgått en lyckad behandling kan leda en fulländad livsstil.

Prognostiska faktorer:

1. storleken på den primära tumören;
2. lokalisering av sarkom;
3. tumörspridning;
4. närvaro av en mjukvävnadskomponent;
5. metastasiseringsprocessen;
6. effektiv och korrekt utvald behandling.

Efter behandlingen utförs en obligatorisk (livslång) regelbunden undersökning. Detta görs för att identifiera eventuella återfall, samt att övervaka biverkningarna.

Biverkningar kan inträffa omedelbart under behandlingen, liksom efter en lång tidsperiod.

Det kan vara:

• dysplasi av benen;
• benväxt kan stoppa, leder till förkortning av lemmar;
• infertilitet (man och kvinna);
• framväxten av sekundära tumörer;
• utseende av maligna tumörer;
• på barnets övergripande utveckling.

Patienter som har en ogynnsam prognos (metastaser) genomgår kemoterapi med megadoser och total bestrålning av kroppen. Patienter med benmärg eller benmetastaser utför benmärg och stamcellstransplantation. Denna metod kan bota mer än 30% av patienterna.

En ogynnsam prognos är för patienter som diagnostiserats med sarkom:

1. bäckenben
2. den retroperitoneala rymden
3. bukhålan;
4. hål i det lilla bäckenet.

En ogynnsam prognos är förknippad med närvaron i kroppens ovanstående områden: tumörer av stora storlekar, och även den minsta möjliga återupptagbarhet, låg känslighet för kemo och strålning terapi.

Detektions- och behandlingstiden för Ewing sarkom hos barn påverkas direkt av platsen, storleken och den valda terapin.

Medelåldern för patienter (kaukasoid ras) är 10 år, den sexuella diskrimineringen av patienter börjar efter 14 år (pojkarna faller 2 gånger oftare).

Hittills har de etiologiska komponenterna från Ewing sarkoms ursprung inte fastställts.

Källa: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewing sarkom

Ewing sarkom- Ondartad neoplasma som utvecklas från benvävnad. Oftast förekommer i ungdomar eller ungdomar. Det påverkar platta och långa rörformiga ben.

Det är en av de mest aggressiva tumörerna, benägna att tidigt metastasera. Utvecklings orsaken är inte exakt upprättad, men det finns en bestämd koppling till tidigare skador och vissa skelettavvikelser.

Det uppenbarar sig med smärta, sedan med svullnad, lokal hyperemi och hypertermi, samt lokal expansion av det venösa nätverket. I senare steg bestäms tumören, ofta i kombination med en patologisk fraktur hos det drabbade benet.

Kombinerad Behandling inbegriper kirurgi (om möjligt - radikal avlägsnande av tumörer) i kombination med radioterapi, och pre- och postoperativt kemoterapi.

Det åtföljs av smärta och lokala förändringar i mjukvävnad (ödem, hyperemi, hypertermi). I senare steg blir tumören märkbar vid undersökning och palpation.

Behandling inkluderar snabb borttagning av neoplasma, kemoterapi och strålbehandling.

Ewing sarkom - andra frekvens malign tumör av benmassa som uppträder i barndomen, är från 10 till 15% av maligna bentumörer.

Hos vuxna över 30 år och barn under 5 år är sällsynt. Det största antalet fall faller mellan 10 och 15 år.

Pojkar är sjuka oftare än tjejer, kaukasier är oftare företrädare för negroid och mongoloidraces.

I vissa fall förekommer den primära neoplasmen i denna sjukdom i mjuka vävnader och inte i ben. Denna form av sjukdomen kallas Ewings extra-osseösa (extra-osteal) sarkom.

Vidare finns det liknande art och struktur av de aggressiva maligna tumörer som tillhör gruppen av så kallade tumör familj av Ewings sarkom. I denna grupp, förutom vnekostnoy och bensarkom inkluderar PNET (perifera primitiva neuroektodermala tumörer).

De extra-osofageala formerna och ESRO totalt uppgår till cirka 15% av det totala antalet fall av Ewing sarkom.

Orsaker och predisponeringsfaktorer för utveckling av Ewing sarkom

Anledningen till utvecklingen av Ewing sarkom är inte exakt fastställd för närvarande. Ett antal forskare tror emellertid att en viss roll i början av denna sjukdom spelas av en ärftlig predisposition. Cirka 40% av fallen avslöjas en samband med främre trauma.

Det finns bevis för ökad sannolikhet att utveckla sjukdomen hos patienter med vissa typer av skelettanomalier (Aneurysmala ben cysta, enhondromoy et al.), Och intrauterin tillväxt störningar i det urogenitala systemet (reduplication av njursystemet, hypospadi).

Det finns ingen koppling till effekten av joniserande strålning.

Det första, det tidigaste tecknet på sjukdomen är smärta i skadans område. Ursprungligen är det svagt eller måttligt, svagar eller försvinner spontant och visas sedan igen.

Tvärtom kännetecknas Ewing sarkom av ökad smärta på natten.

Eftersom smärtprogressionen blir mer intensiv, berövar du sömn och begränsar daglig aktivitet.

I den närliggande leden utvecklas smärtsam kontrast. Palpation av det drabbade området är smärtsamt. Temperaturen på huden ovanför den ökar.

Det finns en pastovozhnost mjukvävnad, lokal hyperemi och expansion av subkutan vener.

Tumören ökar snabbt och (oftast flera månader efter början av de första symtomen) blir så stor att den kan palperas. I senare stadier av neoplasmen uppträder ofta en patologisk fraktur.

Lokala kliniska tecken kombineras med växande symtom på allmän tumörförgiftning. Patienter klagar över svaghet och aptitlöshet.

Det finns en minskning i vikt tills utmattning. Kroppstemperaturen ökar till subfebrila eller till och med febrila siffror. Regional lymfadenit bestäms.

Blodtestet avslöjar anemi.

Vissa symptom beror på lokaliseringen av neoplasmen. Så, vid förekomsten av Ewing sarkom förekommer lameness på benen i underbenen.

När tumörer i skelettet i bröstet kan orsaka andningssvikt, pleurautgjutning och hemoptys.

Lokalisering och metastasering av Ewing sarkom

Oftast är Ewing sarkom avslöjade i lårbenen, bäckenbenen, tibial och fibulärt ben, scapula, revben, humerus och ryggkotor.

När den härrör från långa rörformiga ben, lokaliseras tumören vanligtvis i diafysområdet och sprider sig sedan mot epifyserna när den växer.

I mer än 90% av fallen noteras den intramedullära placeringen av neoplasmen och tendensen att sprida tumörcellerna längs medulärkanalen.

Ewing sarkom metastaseras oftast i lungorna. På andra plats i prevalensen - metastaser i benmärgen och benvävnaden.

I de sena stadierna diagnostiseras nästan alla patienter med metastaser i centrala nervsystemet.

I sällsynta fall detekteras avlägsna metastaser i pleura, lymfkörtlar i mediastinum, inre organ och retroperitonealutrymme.

På grund av tidig metastasering, vid tidpunkten för diagnosen, har 15 till 50% av patienterna redan metastaser som kan detekteras med hjälp av rutinforskning. Det överväldigande antalet patienter har mikrometastaser.

Som regel går patienterna i första hand till traumatologer. Och den första studien, som tillåter att misstänka Ewing sarkom, är det drabbade benets radiografi.

För denna patologiska process är en kombination av reaktiva och destruktiva processer för benbildning karakteristisk.

Konturerna av det kortikala skiktet är otydliga, stratifieringen och sönderdelningen av den kortikala skivan bestäms.

Dessutom visar bilderna området för mjukvävnadsändringar, i storlek större än den primära ben tumören.

I detta fall kännetecknas mjukvävnads-tumörkomponenten av homogenitet, broskig inklusion, foci för förkalkning eller patologisk benbildning är frånvarande.

Vid identifiering av typiska röntgenskyltar av Ewing sarkom, hänvisas patienten till en avdelning onkologi, där en omfattande undersökning utförs för att bedöma villkoret för det primära fokuset och identifiera metastaser.

Under en sådan undersökning utförs en CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning av ben och mjukvävnader som påverkas av en malign process.

Dessa studier kan exakt bestämma storleken på neoplasmen, omfattningen av dess spridning längs benmärgskanalen, sambandet med neurovaskulärt bunt och omgivande vävnader.

För detektering av metastaser i lungvävnad används computertomografi och lungradiografi. För att upptäcka metastaser i benen, benmärg och inre organ - positronutsläppstomografi, ultraljud och osteoscintigrafi.

Dessutom utförs ett antal studier för att noggrant bedöma lesionen.

Eftersom Ewing sarkom kännetecknas av lokal och avlägsen skada på benmärgen, Den bilaterala trepanobiopsy, under vilken benmärgen samlas från iliacvingarna ben.

Att bedöma processens natur, immunhistokemiska och molekylärgenetiska forskning (fluorescerande hybridisering - för att bekräfta diagnosen, polymeras kedjereaktion - för att identifiera mikrometastaser).

Behandling av Ewing sarkom

Eftersom Ewing sarkom hör till kategorin mycket aggressiva tumörer, bör behandlingen i tidig tid ge metastaser inkludera inverkan på hela kroppen, inte bara på det primära fokuset, även i fall där metastaser inte var upptäckts.

Faktum är att det finns en mycket stor sannolikhet för att mikrometastaser uppträder tidigt, vilket vid tidpunkten för diagnosen inte kan detekteras med hjälp av befintliga metoder.

Behandling av Ewing sarkom kombineras, omfattar både konservativ terapi och kirurgiska ingrepp och består av följande komponenter:

• Pre- och postoperativ kemoterapi, vanligtvis med användning av flera droger (doxorubicin, vincristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid och aktinomycin i olika kombinationer). Efter behandlingens gång utvärderas tumörresponsen på terapi. Ett bra resultat är närvaron av inte mer än 5% levande tumörceller.
• Strålbehandling med höga doser. Det utförs på det primära fokuset, och i närvaro av metastaser i lungvävnaden - och på lungorna.
• Kirurgisk operation Om möjligt avlägsnas tumören radikalt tillsammans med mjukvävnadskomponenten. I detta fall ersätts den borttagna benplatsen med en endoprostes. Men även om det på grund av läget och storleken på lesionen är det inte helt möjligt att ta bort det helt, operativ behandling (partiell resektion) gör det möjligt att förbättra kontrollen över tumören och öka chanserna för en framgångsrik resultatet.

Tidigare utförde Ewing sarkom vanligtvis krämplande verksamhet - amputationer och exartikuleringar.

Moderna tekniker gör det möjligt att utföra organ-bevarande kirurgiska ingrepp inte bara på små (peroneal, radial, ulnar, scapula, collarbone och ribben), men också på stora ben (humerus, femoral och jämn bäcken i bäckenet).

Vid metastasering till benmärgen och benen föreskrivs intensiv terapi, vilket inkluderar total bestrålning av hela kropp, kemoterapi med hjälp av megadoser av droger och transplantation av perifera stamceller eller ben hjärnan.

Prognos för Ewing sarkom

Tidig kombinationsbehandling ger en över 70% överlevnad hos patienter med lokaliserad Ewing sarkom.

I närvaro av metastaser i ben och benmärg försämras prognosen signifikant men kombinationen av högdoserad kemoterapi, total strålning terapi och benmärgstransplantation ger möjlighet att öka överlevnaden hos patienter med metastatisk sjukdom från 10% till 30% och mer.

Alla patienter efter återvinning bör genomgå en regelbunden undersökning för tidig upptäckt av återfall och kontroll av biverkningar.

Man bör komma ihåg att ett antal biverkningar kan inträffa inte bara under behandlingens gång utan också efter en lång tid efter avslutad behandling.

Sådana effekter innefattar manlig och kvinnlig infertilitet, kardiomyopati, dysplasi av ben och en ökning av sannolikheten för att utveckla sekundära maligna neoplasmer. Men många patienter som har behandlats för Ewing sarkom kan leva ett helt liv.

Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing sarkom: diagnos och stadier av sjukdomen

En av de mest aggressiva maligna sjukdomarna är Ewing sarkom. Denna typ av tumör upptäcktes i början av 1900-talet.

Men tills nu anses sjukdomen vara dåligt studerad.

Den välkända onkologen James Jung utpekade denna typ av sarkom som en separat grupp eftersom han har några särdrag.

Tumören påverkas oftast av rörformiga ben, bäcken, ryggrad.

Fram till nyligen utvecklade 90% av patienterna metastaser snabbt och spred sig till benmärgen, lymfkörtlarna eller lungorna.

Dessutom är denna snabbt växande tumör svår att diagnostisera. Därför har Ewing sarkom alltid betraktats som den farligaste sjukdomen med en ogynnsam prognos.

En egenskap hos Ewing sarkom är också att lokaliseringen av tumörlokalisering beror på patientens ålder.

Mycket sällan, men endast mjuka vävnader, som lungorna, påverkas.

Orsak till sjukdom

Trots många års forskning om sjukdomen har orsaken till tumörutveckling ännu inte bestämts. Men forskare har identifierat flera predisponeringsfaktorer för sjukdomens utseende:

• Först och främst är detta en ärftlig predisposition: Ewing sarkom utvecklas ofta hos dem vars släktingar har sarkom.
• med genetiska avvikelser
• medfödda anomalier vid utveckling av ben eller genitourinary system;
• Utlösningsmekanismen kan vara trauma mot benen;
• tumörets utseende beror på ålder, kön och ras: oftast uppstår sjukdomen mellan 5 och 25 år, främst hos pojkar, hos personer med vit hudfärg.

Ewing sarkom är en allvarlig sjukdom som behöver behandlas i kliniken

Hur är sjukdomen manifesterad?

De viktigaste symptomen på Ewing sarkom är smärta i benen. Först kan de vara svaga, värre, intermittenta ett tag. Då blir de mer intensiva.

Egenheten hos dem är att de inte avtar, men bara intensifieras på natten eller när den drabbade lemmen är immobiliserad.

Detta skiljer sig från smärta i trauma och inflammatoriska sjukdomar.

Obehagliga känslor förstärks genom att känna sårpunkten. Dessutom störs rörelsen i närmaste leder, patienten kan inte sova ordentligt. Sådan smärta är svår att avlägsna med konventionella droger.

Med tiden griper tumören omgivande mjukvävnad. Utvecklar ett starkt ödem med hyperemi av mjuka vävnader, som blir förtätade, heta vid beröring.

Det finns också symtom på förgiftning: feber, illamående, svaghet, viktminskning, lymfadenopati, aptitlöshet, anemi.

Under sjukdomsutvecklingen framträder dess yttre tecken alltmer: tumören växer, huden över den blir skarpsin eller cyanotisk, tunn, venerna börjar sticka ut. På grund av de patologiska processerna i benen observeras ofta deras frakturer vid den minsta belastningen.

Andra symtom indikerar lokaliseringen av Ewing sarkom: om tumören utvecklas i lungorna kan det vara hemoptys, andfåddhet.

I det här fallet är sjukdomen lättare att upptäcka av yttre tecken: en förändring i benets form, lameness, nedsatt rörlighet.

Läkare särskiljer flera stadier av sjukdomsutvecklingen enligt vilken behandling föreskrivs

Stage av utveckling av sjukdomen

Ewing sarkom utvecklas mycket snabbt, så det är svårt att skilja olika steg i denna process. Men läkare klassificerar ofta sjukdomar enligt följande:

• Steg 1 är en liten tumör på benets yta, utåt osynlig, sjukdomen fortskrider nästan asymptomatiskt;
• 2-steg - neoplasmen utvecklas djupt i benvävnaden, påverkar de omgivande musklerna och senorna, svåra smärtor uppträder, yttre förändringar i mjukvävnad är synliga;
• Steg 3 - det finns metastaser i närmaste organ och vävnader, själva tumören är redan mycket märkbar, och smärtorna förhindrar sömn och rörelse;
• Steg 4 - avlägsna metastaser sprids genom hela kroppen, vilket försämrar patientens allmänna tillstånd avsevärt.

Diagnos av sjukdomen

För korrekt diagnos är det nödvändigt för barnet att se en läkare för undersökning om symptom på ångest uppträder. Diagnos av sjukdomen innehåller sådana metoder:

1. Först av allt, gör röntgenstrålar på den plats där det finns misstankar om tumörutveckling - det här är den primära metoden för att bestämma närvaron av sjukdomen.
2. för att bekräfta diagnosen visas MRT av ben och mjuka vävnader, som kommer att visa gränserna för neoplasmen, omfattningen av dess spridning, nervernas nederlag, kärl;
3. även en beräknad tomografi av lungorna görs för att bestämma närvaron av metastaser;
4. ibland förskrivs de osteoscintigrafi, ultraljud, angiografi, positronutsläppstomografi;
5. För att mer exakt bestämma typen av tumör, biopsi, benmärgsundersökning, görs immunologiska och genetiska analyser.

En sådan omfattande diagnos hjälper till att skilja sjukdomen från andra som den. Trots allt är symptomen ofta lika med kronisk osteomyelit, neuroblastom, osteosarkom, lymfom. Detta kommer att möjliggöra effektivare behandling.

Olika diagnostiska metoder hjälper till att diagnostisera korrekt

Hur man behandlar Ewing sarkom

Denna sjukdom är mycket svår att diagnostisera vid de inledande stadierna. Vanligtvis har tumören redan diagnostiserats vid metastasering.

Men med snabb behandling kan du helt eliminera det patologiska fokuset, förhindra metastaser och utesluta möjligheten till återfall. Men oftast är prognosen för patienter ogynnsam. Fullständig återhämtning är endast möjlig vid sjukdomens inledande skede.

Dessutom är effektiviteten av behandlingen beroende av tumörens placering. Värst av allt, om metastaserna sprider sig mot benmärgen.

Den mest radikala och effektiva metoden för behandling av denna tumör är kirurgisk avlägsnande. Men operationen visas inte alltid. Därför är konservativ behandling av sjukdomen vanligare: kemoterapi eller strålning.

Prognosen för patienternas återhämtning och överlevnad beror först och främst på dess aktualitet. Ju tidigare en patient går till en medicinsk anläggning, desto snabbare kan hans tillstånd lindras.

Tumörbehandling måste nödvändigtvis utföras i en specialklinik där en komplex behandling föreskrivs, inklusive flera metoder.

I många fall kan endast kirurgisk behandling rädda en patients liv

Kirurgisk avlägsnande av tumör

Detta är den mest effektiva metoden att behandla sjukdomen.

Beroende på hur tumören sprider sig och dess metastaser kan inte bara de drabbade områdena skäras under operationen.

Pelvic eller femorala ben, revben, andra delar av skelettet, omgivande mjuka vävnader avlägsnas ofta. Endoprosteser placeras på platsen för de borttagna benen.

Men läkare försöker inte ta till en så radikal behandling. För det första används andra, mindre traumatiska metoder. Till exempel praktiseras partiell resektion av en tumör. Detta gör att du kan öka effektiviteten av kemoterapi och chanserna för återhämtning.

Strålbehandling

Används för att behandla höga doser av strålning - 4000-5000 R. Effekten ligger på neoplasmens primära inriktning, och om metastaser sprider sig in i lungvävnaden, då lungorna.

Biverkningar av sådan behandling kan vara huvudvärk, begränsning i rörelse av leder, hos barn - det saktar tillväxten av ben och psykiska störningar.

Men trots detta är strålbehandling nu den mest effektiva och säkra metoden att behandla sjukdomen.

Kemoterapi för Ewing sarkom

Sådan behandling är effektiv eftersom droger kan förstöra även de minsta metastaser som inte kan diagnostiseras. De vanligaste läkemedlen för kemoterapi är "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

De ordineras oftast intravenöst, månatliga kurser med små - 2-3 veckor - avbrott. Sådan behandling är vanligtvis 10-12 månader. Ofta kombinerar olika droger med varandra.

Kemoterapi används i de första stadierna, såväl före som efter operationen.

Och vi rekommenderar dig att läsa:Vanliga sjukdomar i benfogar

Användningen av sådana droger har många biverkningar. Även om moderna droger är mycket lättare att överföra, men fortfarande observeras ofta:

• illamående, kräkningar;
• förlust av hår
• minskad immunitet
• infertilitet;
• giftig skada på hjärt-kärlsystemet.

I närvaro av stora metastaser i benmärgen är prognosen den mest ogynnsamma - patientens överlevnad är endast 25%. Därför används ökade doser kemoterapi läkemedel, kombinerat med stamcellstransplantation.

Framgången för återhämtning beror inte bara på korrekt behandling utan även på patientens egen psykologiska tillstånd

Vad beror återhämtningen på?

Behandlingsframgången beror först och främst på patienten själv. Trots det faktum att Ewing sarkom anses vara en av de allvarligaste och farligaste sjukdomarna, kan den botas.

Det är bara nödvändigt att ansöka till en medicinsk institution, att följa alla läkares rekommendationer och att tro på återhämtning. Den psykologiska stämningen är väldigt viktig, liksom stöd från nära människor.

Nu får mer än 70% av patienterna efter återhämtning få chans för ett normalt liv utan återfall.

I 90% av fallen sprids metastaser, oftast till benmärgen och lungvävnaden. Och i de sena stadierna, metastaserar tumören nästan alltid i centrala nervsystemet.

Därför är det väldigt viktigt att börja behandla sjukdomen så tidigt som möjligt.

Även efter återhämtning behöver patienterna en uppföljning för att se hur sjukdomen återkommer och förhindra komplikationer. Oftast är det för livet. Endast en liten andel patienter efter återhämtning kan återgå till fullvärdigt liv.

Ewing sarkom är en mycket farlig sjukdom som påverkar barn och ungdomar.

Sjukvårdenas fortsatta liv och hälsa beror på hur föräldrar märkte de första symptomen på sjukdomen i tid, hur läkarens rekommendationer följde, vilka ansträngningar gjordes för att återhämta sig.

Sjukdomen är farlig eftersom det är omöjligt att förhindra utvecklingen av denna tumör, eftersom skälen till dess utseende inte har undersökts fullständigt. Men den nuvarande nivån på medicinsk utveckling gör det möjligt för 70% av patienterna att helt återhämta sig.

Källa: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga