Addisonova bolezen ali bronasta bolezen je patološka lezija nadledvične skorje. Zaradi tega se izločanje nadledvičnih hormonov zmanjša. Addisonova bolezen lahko vpliva na moške in ženske.V glavni skupini tveganja so ljudje starostne skupine stari 20-40 let. Addisonovo bolezen je značilna za progresivno bolezen s hudo klinično sliko.
Vzroki za Addisonovo bolezen so patološki, vključno z avtoimunskimi (avto-alergijami), postopki, ki uničujejo nadledvično skorjo (tuberkuloza, sifilis, krvavitev v nadledvične žleze, dvostranski primarni oziroma metastatskih tumorjev nadledvične žleze, amiloidoza, limfom, in tako naprej). Včasih, kronična insuficienca nadledvične žleze je sekundarna in je posledica motenj hipotalamus-hipofiza osi (hipotalamus-hipofiza insuficience).
Kaj je to?
Addisonova bolezen je redka endokrina bolezen, zaradi katere nadledvične žleze izgubijo sposobnost za proizvodnjo dovolj hormonov, zlasti kortizola. To patološko stanje je prvič opisal britanski terapevt Thomas Addison v svoji publikaciji 1855, z naslovom Ustavni in lokalni učinki bolezni nadledvične skorje.
Značilnosti
Za to bolezen je značilen naslednji kompleks kliničnih simptomov: 1) astenija in adinamija, 2) pigmentacija kože in sluznice, 3) motnje gastrointestinalnega trakta in 4) znižanje arterijskega krvnega tlaka.
Simptomi bronaste bolezni
Astenija in adinamija (fizična in duševna utrujenost in impotenca) sta prvi, trajni in pomembni simptomi bronaste bolezni. Najpogosteje ne moremo natančno določiti začetka bolezni. Brez kakršnihkoli predhodnih sestavin se pojavi pojav hitre utrujenosti postopoma razvijajo iz običajno opravljenega dela preden brez veliko utrujenosti; v navadnem načinu življenja se pojavlja občutek splošne šibkosti. Občutki hitre utrujenosti in splošne šibkosti, odvisno od primera, potekajo bolj ali manj hitro, se intenzivirajo in vodi bolnika v stanje nespremenljive splošne šibkosti in celo popolne fizične impotence.
Mišična astenija se izrazi v različnih stopnjah občutka hitre utrujenosti in izčrpanosti sil, ki prihajajo po več ali manj močnih telesnih stres: hojo, fizično delo, pri nekaterih bolnikih v napredovalem stadiju bolezni, tudi po jedenju ali spreminjanju položaja telesa v postelji. Včasih je mogoče ohraniti mišično moč, vendar je značilno, da so mišice izredno hitro utrujene in ne morejo, v nasprotju z zdravimi, delovati že dolgo časa.
Da bi ugotovili to značilno utrujenost mišic (mišična astenija), se od pacienta zahteva, da zaporedoma večkrat izvaja tlak dinamometra, in z vsakim nadaljnjim časom bo dinamometer pokazal vse manjše in manjše števke, kar se bo sčasoma zmanjševalo z mišično močjo.
Poleg mišične astenije se navadno razvije tudi psihična astenija, intelektualna apatija. Zaradi adynamije in astenije mora pacient najprej zmanjšati svoje delo, počivati bolj pogosto, nato pa ga popolnoma vrniti in iti v posteljo. Splošna šibkost je lahko tako močno izražena, da se pacient težko obrne v posteljo, težko odgovarja na vprašanja, saj mu celo najmanjši pogovor pesti, se izogne prehranjevanju. Pacient je ponavadi v popolni zavesti. Le v zadnji stopnji hude oblike bolezni so lahko duševne motnje, depresivno stanje, delirij, krči in končno koma, ki se konča s smrtjo.
Pigmentacija kože (melasma) je najpomembnejša, opazna, običajno opozarja druge okoli simptomov, ki označujejo ime bolezni. Zaradi bogate usedline v celicah malpighianove plasti kože železovega pigmenta (melanina) koža pridobi nekako umazano-sivo, rjavo, brona ali dimu barve, včasih spominja barvo mulatto kože ali gore. Ta melasma, ki je komaj opazno na začetku, se lahko pojavi že v obdobju astenije, manj pogosto melasma je prvi in zgodnji simptom.
Začetek na obrazu lahko pigmentacija zajame celotno površino kože ali se na določenih priljubljenih mestih lokalizira: na izpostavljenih delih telesa, izpostavljenih učinek svetlobe (na čelo, vrat, zadnji del roke, medfazni sklepi, palmarske gube), na mestih, kjer običajno opazimo veliko odlaganje pigment (na prsnih bradavicah, moda, zunanjih spolovil, na obodu popka in anusa), končno so kožne lise še posebej pigmentirane, izpostavljeni draženju in trenju z gube oblačil, pasov, podvezij, povoj, kakor tudi mesta nekdanjih furuncles, opeklin, gorčičnih ometov. Včasih na obrazu na splošnem temnem ozadju pojavijo veliko temnejši madeži, ki imajo velikost piščalke do leče. Skupaj z močno pigmentacijo, kožne površine, slabo pigmentirane ali celo popolnoma brez normalne pigment, močno izstopajo na ozadju okoliške temne kože - tako imenovane vitiligo ali leukoderme.
Pogosto so opazili videz rjave, aspidne sive ali črne pike različnih velikosti in oblike na sluznicah, dlesni, lica, na mehkem in trdem nebu, na sluznici kožice, glineni penis in majhne ustnice. Pigmentacija sluznice je zelo pomemben, skoraj patognomonski znak eddysonove bolezni. Vendar pa je treba kljub temu opozoriti, da se v redkih primerih pojavijo pigmentirane pike na sluznicah brez pojavov eddysonove bolezni. V nekaterih primerih hitro razvijajoče se eddysonove bolezni je lahko pigmentacija kože in sluznice odsotna, tako kot v izbrisanih, nepopolno simptomatičnih oblikah in v zgodnjih fazah bolezni.
Bolezni gastrointestinalnega trakta so zelo pogosti. Slab apetit, neprijeten okus v ustih, slinjenje, številne dispeptićne pojave v obliki izbruhov, senzorji tlaka in težo v epigastrični regiji, končno bolečine v trebuhu povzročajo bolne, ki se pojavljajo brez očitnega razloga. Pogosto simptom slabosti in bruhanja pregledni, viskozna, brezbarvna sluz, včasih je pomešan s žolča, pojavljajo zjutraj na tešče, takoj po vstajanju iz postelje, ki spominja na jutranje bruhanje pri alkoholikih. V hujših, progresivnih primerih, bruhanje je bolj in bolj, ne samo na prazen želodec, ampak tudi v hrani in pijači je končana. Na opazimo del črevesa pretežno zaprtje, včasih driska, čemur sledi obdobje zaprtje. Včasih je driska preobčutljiva kolera. izločanje želodčne kisline se razlikuje v različnih okoliščinah in fazah bolezni; nekatere zakon ni opaziti, vendar v naprednih primerih pogosto opazili hipotenzijo ali aklorhidrija. Driska je lahko prisotna v ahiliasih ali pa se lahko pojavi zaradi povečane vznemirljivosti živec z znižanim tonom simpatičnega živca ali zaradi izgube vpliva nadledvičnih žlez na simpatični živec.
Hkrati z motnjami v prebavilih in včasih neodvisno od njih se pojavijo bolečine v spodnjem delu hrbta, v hipokondriji, na straneh, v prsnem košu ali v okončinah. Te bolečine, včasih akutne, včasih se pojavljajo, nato stalne, boleče, dolgočasno, ne povečajo s pritiskom, nikjer ne obsevajo. Bolečine v želodcu se lahko včasih pojavijo v obliki napadov, ki jih spremlja navzea in bruhanje ter spominja na želodčne krize v zavojih. Pojav akutnih napadov bolečine v celotnem trebuhu lahko povzroči fuzijo z akutnim peritonitisom.
Bolezni gastrointestinalnega trakta, opisani zgoraj, lahko včasih prevladujejo nad celotno sliko bolezni. Vendar pa oblike niso neobičajne, če so izražene v bolj ali manj šibki stopnji ali celo skoraj popolnoma odsotne skozi celotno bolezen. V vsakem primeru prisotnost teh motenj prispeva k izgubi teže in slabitvi bolnikov, ki so že v stanju adynamia in astenije.
Zniževanje arterijskega krvnega tlaka (arterijska hipotenzija) je pomemben in pogost simptom. Najvišji krvni tlak je pod 100-90 ° C, celo padec do 60 mm, najmanjši se ustrezno zmanjša, čeprav v manjši meri in tlak impulza se zmanjša. V redkih primerih hipotenzija ali krvni tlak ni le malo zmanjšan. Arterijska hipotenzija je odvisna od znižanja tona živčnega simpatičnega sistema, ki se pojavlja bodisi kot posledica anatomskih sprememb v nadledvičnih žlezah ali zaradi zmanjšanja njihove funkcije ali iz anatomskih sprememb v ventralnih pleksusih in simpatičnih živčnih vozlih.
Poleg teh večjih simptomov je treba upoštevati številne spremembe v nekaterih organih in sistemih. Torej so v krvi v večini primerov ugotovljene številne nenormalnosti. Običajno opazimo zmerno hipohromno anemijo. Ob običajnem številu levkocitov se običajno pojavi limfocitoza z nevtropenijo; manj pogosto eozinofilija in monocitoza. Ko govorimo o limfocitozi, je treba opozoriti, da je pogosto opaziti ti imunski status limfocitus. Število trombocitov v krvi, trajanje krvavitve, koagulacija krvi ne dajejo posebnega odstopanja od norme. Ni vzporednosti med resnostjo bolezni in morfološko sliko krvi.
V večini primerov najdejo nizko vsebnost sladkorja v krvi na prazen želodec. Skladno s tem hipoglikemija, krivulja sladkorja po koncu obremenitve z glukozo ali po intramuskularni injekciji 1-2 mg epinefrina, ne daje toliko velika rast, tako kot v zdravi, krivulja ne pade po 2 urah, ampak veliko kasneje in ni padca pod izvirno sliko. V zvezi z ogljikovimi hidrati se opaža večja vzdržljivost; sladkorja ni najdena v urinu, niti po težki obremenitvi ogljikovih hidratov niti po intramuskularni injekciji, niti 2 mg epinefrina.
S strani kardiovaskularnega sistema je poleg že omenjene arterijske hipotenzije majhno, šibko polnjenje in napetost, ritmični, ponavadi pogosti pulz. Srce in aorta sta pogosto hipoplastična. Zaradi anemije in spremenjene prehrane srčne mišice se slišijo anorganski sistolični hrup. Bolniki se pritožujejo na številne nenormalne neprijetne občutke, v obliki palpitacij, dispneja s premiki in najmanjšimi fizičnimi obremenitvami.
V pljučih je pogosto opaziti tuberkulacijski proces različnih stopenj razvoja in odškodnine. Običajni test urina ne daje odstopanj od norme, pogosto pa se zmanjša koncentracija sposobnosti ledvic in zmanjša sproščanje vode pod vodno obremenitvijo. Funkcija gonad v jasno opredeljenih primerih je skoraj vedno znižana: pri moških, zmanjšanje libida in oslabelost moč; pri ženskah - pogosto amenoreja; spočetje se zgodi redko in nosečnost je predčasno prekinjena
S strani nevro-psihične krogle je poleg adinamije in astenije v začetku mogoče povečati razdražljivost, razdražljivost, variabilnost razpoloženje, vendar kmalu z napredovanjem bolezni to nadomesti večja utrujenost, zmanjšanje moči, navedeno zgoraj kot glavne simptome adinamija in astenija, pomanjkanje energije, neodločnost, apatija, indiferentnost in depresivno stanje do popolnega neumnosti. Omotičnost do omedlevice ni redka. V redkih primerih se v zadnji fazi pojavljajo blodnje, konvulzije in koma.
Pacienti se pritožujejo nad čiščenjem. Temperatura je normalna ali celo nižja, če v pljučih ali povezanih okužbah ni aktivnega procesa.
Kako Addisonova bolezen izgleda: podrobne fotografije
Na sliki je prikazan del roke, ko je Addisonova bolezen (bronasta bolezen):
Pigmentacija kože z Addisonovo boleznijoOblike edizsonove bolezni
Če so očitni veliki kardinalni simptomi, je to jasno izražena tipična oblika bolezni. Vendar pa pogosto obstajajo nepopolne, izbrisane oblike bolezni (oblike frustov), kjer obstaja eden ali dva glavna simptomija, in potem bolezen predstavlja velike težave pri prepoznavanju.
Razlikovati: 1) astenično, 2) gastrointestinalno, 3) melanodermično, 4) boleče oblike. Slednji bi moral vključevati tako imenovano lažno peritonitno obliko, v kateri se je nenadoma pojavilo hudo bolečino v trebuhu, trdovraten zaprtje, bruhanje, umaknjen ali otekel trebuh, splošna depresija in naraščajoča srčna slabost, ki vodi do smrti.
Za nejasne, izrabljene oblike je treba vključiti tista stanja adinamije, astenije in hipotenzije, ki se pojavijo brez melase, bolj ali manj kronično, na podlagi katerih Včasih ni anatomskih sprememb nad nadledvično žlezo in se štejejo za stanja nadledvične hipofunkcije in simpatičnega sistema.
Pri otrocih je za Eddysonovo bolezen značilna močna pigmentacija, driska, izraziti nevro-psihični pojavi in hiter potek, ki se konča s smrtjo. Pri starejših se pojavijo močne astenije, adinamije, apatija in zaspanost; smrt nastane ob pojavu kaheksije. Pigmentacija je, nasprotno, blaga.
Diagnoza
Ko prepoznamo bolezen v prisotnosti melazme, je treba upoštevati vse druge fiziološke in patološke pogoje, v katerih je opazen podoben pigment.
Zato se moramo spomniti na povečano pigmentacijo med nosečnostjo, kroničnimi boleznimi maternice in jajčnikov; o sončnih opeklinah, ki se raztezajo na vsa mesta, izpostavljena dejanju sevalne energije (sonce, ultravijolični žarki kremenčeve svetilke, rentgenski žarki); o pigmentaciji na koži vagabondov in ljudi, ki se redko perejo, ne spreminjajte oblačil, ki trpijo z uši; o bronasti jetrni cirozi s sladkorjem sladkorno bolezen ali brez nje, pri kateri se pojavi povečanje jeter, vranice in pogosto glikozurija; o tako imenovani žolčni melasmi pri nekaterih jetrnih bolnikih, še posebej tistih, ki trpijo zaradi kronične bolezni obstruktivna zlatenica v primeru raka trebušne slinavke ali smrtne papile; o pigmentaciji z Gaucherjevo boleznijo (splenomegalija, dedno in družinsko naravo bolezni), o pelagri, o grobi bolezni, o drugačni vrsti kaheksije (za tuberkulozo, rak, perniciozno anemijo), običajno brez pigmentacije sluznice; končno, na arzeni melasmi.
Diagnoza bolezni v zgodnjih fazah odsotnosti pigmentacije je vedno težavna, saj astenija in prebavila motnje opazimo pri boleznih, ki nimajo nič s skupino simptomov eddyson. Previdno preučevanje drugih bolezni, opazovanje pacientov, napredovanje bolezni, pojav drugih glavnih simptomov in zlasti pigmentacija kože in sluznice potrjujejo diagnozo.
Pri prepoznavanju oddsymptomnyh nepopolnih oblik bolezni v odsotnosti melasme, morate uporabiti: 1) test za provokativno pigmentacijo (na mestu izpuščenih muh ali gorčična plošča postane bolj ali manj močna); 2) dinamometrično določanje utrujenosti mišic; 3) definitivno dinamika sladkorne krivulje v krvi pred in na koncu obremenitve z glukozo ali intramuskularno injekcijo 1-2 mg epinefrina; 4) test za povečano vzdržljivost ogljikovih hidratov; 5) limfocitoza, monocitoza in pogosta gnpereozinofilija v krvi; 6) znaki statusa tymico-limfatitis; 7) povečana toleranca vzdržljivosti na ekstrakte ščitnice in zadnjega dna hipofize.
Etologija
Kot etiološke dejavnike bolezni je treba najprej postaviti tuberkulozo nadledvične žleze; nato sledite prirojeni odsotnosti ali hipoplaziji nadledvičnih žlez, okužbe: sifilis, davica, tifus, gripa, razne neoplazme in destruktivni procesi ter vrsta krvavitve, skleroze in degeneracije nadledvičnih žlez.
Poškodbe, poškodbe, zračni pretresi, črevesne okužbe in celo duševni udarci so opaženi kot etiološki dejavniki pri razvoju jasnih in in izbrisane oblike bronaste bolezni in tako imenovane simptome benigne funkcionalne insuficience nadledvične žleze ali pojavov eddizonizma.
Patološka anatomija
Pri mikroskopskem pregledu pigmentiranih površin kože in sluznic je čezmerno usedanje rjavo-črnih zrn pigment melanin (brez železa) v celicah Malpighovega sloja in del vezivnega tkiva na koži.
V 70% primerov vpliva tuberkuloze v različnih fazah, skoraj popolnoma uničil nadledvične žleze. Pogosto granuloma tuberkuloze vpliva na sosednja območja živčnega simpatičnega sistema in sončni pleksus. Tako proces, ki uničuje nadledvične žleze, pogosto povzroča spremembe v pomembnih delih ventralnega dela simpatičnega živca. Le redko je tuberkuloza nadledvične žleze edini aktivni poudarek. Pogosteje se pojavijo lezije tuberkuloze v drugih organih, zlasti v pljučih.
V odsotnosti odkritih tuberkulozne lezije: prirojene odsotnosti, aplazija ali hipoplazija nadledvične hipoplazije in atrofijo nadledvične sredici chromaffin in vse tkiva, adrenalne hipoplazija ali cirozo degeneracija zaradi difundira syphilitic procesov gummas in po akutne okužbe, amiloidoze, lezij malignostmi cistična degeneracija, kavernozni angioma, krvavitve in hematom, venska tromboza, embolija nadledvična plovila, nekroza, gnojenje, in celo Echinococcus.
V veliki večini primerov v povezavi s tistimi, ali drugih lezij nadledvičnih žlez so upoštevane spremembe v trebušni simpatično gangliji in živcev (degeneracija in retinitis živčne celice semilunar vozlišč skleroze in regeneracijo živčnega tkiva, hipoplazije, uničenje in izginotje chromaffin tkiva raztresene pot simpatičnega živca).
V zelo redkih primerih ni prišlo do sprememb v nadledvični žlezi ali v simpatičnem živčnem sistemu. Včasih so naleteli na timuse persistens, hiperplazijo limfnih žlez, tonzile in limfno tkivo na korenu jezika.
Trenutne in napovedane
Potek in napoved bronaste bolezni sta zelo raznolika glede na etiološke dejavnike, naravo osnovnega bolezni, od naklonov do napredovanja ali remisije in okrevanja ter od adherentnih bolezni.
Zato obstajajo akutni primeri, ki se končajo s smrtjo v nekaj dneh in subakutni, v katerih smrt po 6 do 12 mesecih. Nazadnje so primeri kroničnega benignega seveda daleč od redkih, ki trajajo več let s spontano ustavitvijo procesa in recidivi. Opisani so tudi primeri okrevanja, zlasti s sifilitično etiologijo in reverzibilnimi procesi v nadledvičnem ali simpatičnem živčnem sistemu, ki leži na temelju videza eddisonskega kompleksa simptomov v tako imenovani benigni funkcionalni insuficienci nadlednice.
Ne smemo pozabiti, da eddisoniki niso zelo odporni na številne škodljive vplive, kot so: telesna utrujenost, duševni šok, travma, akutna okužb in različnih medtokulturnih bolezni - vse to lahko poslabša potek bolezni, prinese bolnika iz ravnotežja in pospeši usoden konec.
Kako izbrati probiotike za črevesje: seznam zdravil.
Učinkovite in cenovno ugodni sirupi za otroke in odrasle.
Moderna nesteroidna protivnetna zdravila.
Pregled tablet iz povečanega pritiska nove generacije.
Protivirusna zdravila so poceni in učinkovita.
