Sindrom praznega turškega sedla

Sindrom praznega turškega sedla je kombinacija kliničnih in anatomskih znakov, povezanih s penetracijo mehka medulla subarachnoid prostora v oblikovanju kosti lobanje, imenovane turški sedlo. V tem primeru se hipofize, ki se nahajajo v turškem sedlu, potisnejo na dno in stene. Stiskanje hipofize se spremlja s kršitvijo njegove funkcije. To patološko stanje se razvije kot rezultat več razlogov. Sindrom praznega turškega sedla je lahko asimptomatičen (v takih primerih se po naključju druga bolezen) in lahko kažejo endokrine, vidne, vegetativne motnje, kot tudi spremembe v psiho-čustvenem krogla. Diagnoza praznega turškega sedla sindroma zahteva uporabo dodatnih raziskovalnih metod, še posebej magnetno resonančno slikanje (MRI). Terapevtska taktika je lahko drugačna, odvisno od vzrokov in kliničnih simptomov tega stanja. Ta članek je namenjen problemu sindroma praznega turškega sedla.

Anatomski temelji sindroma turškega sedla

Na dnu človeške lobanje je sphenoidna kost. V njenem telesu je depresija, imenovana turško sedlo. Ime, ki ga je ta entiteta prejela za svojo zunanjo podobo na sedla turških konjenikov. Sedlo se nahaja hipofizo: rahlo formaciji okrogle oblike, ki izvaja nevro-endokrine regulacijo organizma z hormona. Hormoni hipofize vstopajo v krvni obtok in spodbujajo delovanje žlez notranjega izločanja (nadledvične žleze, gonade, ščitnične žleze in tako naprej). Proizvodnja hipofiznih hormonov nadzira druga pomembna tvorba živčnega sistema - hipotalamus. Hipotalamus je povezan s hipofizo s stopalom. Ta noga spusti v turško sedlo in prehaja skozi diafragmo sedla, ki je kot streha sedla. Diafragma je dura mater (to je v resnici vezivno tkivo), ki ločuje votlino turškega sedlo iz subarahnoidnega prostora (prostor okoli možganov, napolnjen s cerebrospinalno tekočino - cerebrospinalna tekočina). V diafragmi je luknja skozi katero hipofizno žlezo prehaja, ki ga povezuje s hipotalamusom.

Struktura diafragme sedla, mesto njene pritrditve, debelina so podvržena precejšnjim anatomskim nihanjem. In če se na primer ta membrana razreže ali je nerazvita ali ima široko odprtino za nogo, potem Subarahnoidni prostor s cerebrospinalno tekočino, mehko cerebralno membrano prodrejo v votlino turškega sedla, izvajajo pritisk na hipofizo. Ker je ta postopek kompresije je konstanten, na koncu, to vodi do izravnave hipofize, da se zmanjša njegovo velikost in videz sindroma postavljenega Sella. "Prazen" ni v dobesednem pomenu besede, ampak v smislu, da v sedlu ni normalne hipofize. Turek sedež sam ne more biti prazno: napolni v tem primeru, tekočina, ostanki hipofize tkiva, in celo v nekaterih primerih optičnih živcev (ki so tik nad sedlom membrano). Izraz "prazno" sedlo je predlagal nemški patolog B. Bush po tem, ko je na obdukciji pokazal skoraj popolno odsotnost sedalne membrane z zelo majhno količino hipofiznega tkiva znotraj turškega sedla.

Po nekaterih ocenah, do 10% ljudi, ki imajo nerazvit prepono Sella, vendar so bili vsi opazili sindrom praznega Sella. Dejstvo je, da je za nastanek sindroma potreben še en dejavnik. To je intrakranialna hipertenzija. V primeru obstoječe intrakranialna hipertenzija alkoholnih pijač ne zapolnjuje le prostor v Sella, ampak tudi daje velik pritisk na hipofizi in njeni nogi. To povzroča motnje pri uravnavanju hipotalamusa (hipotalamus ni prisoten iz stisnjene noge) in povzroča težave z endokrinim delovanjem hipofize.

Vzroki za sindrom turškega sedla

Torej, že je bilo jasno, da je za nastanek te bolezni zahteva anatomsko Okvara odprtino sedeža (ki so lahko prirojene ali pridobljene) in intrakranialna hipertenzija. Intrakranijalna hipertenzija lahko vključuje:

• možganski tumorji;
• arterijska hipertenzija;
• kraniocerebralna travma;
• patologija notranjih organov, ki jo spremlja razvoj respiratornega ali srčnega popuščanja (na primer bronhialna astma, koronarna srčna bolezen itd.);
• nalezljive bolezni možganov in njihove posledice (meningitis, encefalitis, arahnoiditis, cistične formacije in tako naprej).

Obstaja še ena hipoteza o sindromu praznega turškega sedla. Sestoji iz naslednjega: zaradi nekaterih držav se velikost hipofize najprej zmanjša, in samo takrat se prostor napolni z alkoholom in ovojnicami iz supramundanskega prostora. V prid te predpostavke sledijo naslednja dejstva: v večkratnih ženskah (ali po številnih splavih) se hipofize povečajo (torej je večja v primerjavi z ženskami iz hipofize, ki imajo v svoji celotni življenjski dobi eno ali dve nosečnosti), to je prvotno razmerje med hipofizo in turško sedlo. Z nastopom menopavze se velikost hipofize znatno zmanjša, vendar velikost želvovega sedla ostane enaka. In "prazen" prostor je napolnjen z alkoholom in školjkami nad sedlom. Enak mehanizem je opažen pri ženskah, ki že dolgo vzamejo hormonske kontraceptive. Zmanjšanje velikosti turškega sedla je lahko posledica kršitve njegove oskrbe s krvjo (infarkt hipofize, krvavitev v debelino tkiva), avtoimunske bolezni telesa (npr. avtoimunski tiroiditis). Vse te situacije se nanašajo na tako imenovani primarni sindrom turškega sedla. Sekundarni sindrom turškega sedla je povezan s nevrokirurškimi operacijami na področju turškega sedla ali obsevanjem tega območja za tumor.

Simptomi

Sindrom praznega turškega sedla je pogoj, ki se ne kaže nujno kot klinični simptomi. Včasih se bolezen po naključju odkrije (v času računalniške tomografije) pri iskanju medicinske pomoči o drugačnem patološkem stanju in je lahko celo patogenatomsko odkritje brez kakršnih koli simptomov med življenjem.

Najpogostejši sindrom turškega sedla se nahaja pri ženskah (80% celotnega števila bolnikov), ki je morda povezana z več intenzivno delovanje hipofize v različnih hormonskih obdobjih ženskega življenja (nosečnost, porod, vrhunec). Na splošno je za klinično sliko sindroma značilno veliko število in nespecifični manifesti, zamenjava nekaterih znakov z drugim in celo spontanim izginotjem simptomov. Pojav simptomov bolezni prispeva k stresnim situacijam: akutni, enojni in kronični, vztrajno.

Vsi klinični znaki sindroma turškega sedla so lahko razdeljeni na več skupin:

• nevrološki (vključno vegetativni);
• endokrine;
• vizualno.

Nevrološki simptomi

Takšni bolniki pogosto skrbijo za glavobol v kombinaciji s šibkostjo in hitro utrujenostjo.

Lahko je:

• glavobol: najpogostejši simptom sindroma praznega turškega sedla. To je najbolj tipična pritožba bolnikov. Bolečina nima jasne lokalizacije, je spremenljiva po intenzivnosti, ni odvisna od časa dneva, položaj telesa, se lahko pojavlja redno ali moti skoraj nenehno;
• astenični sindrom: ta koncept vključuje pritožbe za omotico in mrzlico, slab spanec, splošno šibkost, hitra utrujenost, slaba toleranca fizičnih in duševnih obremenitev, poslabšanje spomin;
• spremembe v čustveni sferi: nemotivirana nihanja razpoloženja, neustrezna reakcija na okolico, solzičnost, jeza ali, nasprotno, apatija in letargija, ravnodušnost do vsega - vse to ima lahko v svoji klinični sliki sindrom praznega turškega sedla;
• vegetativne sestavine: najpogosteje gre za vegetativne krize z zvišanim krvnim tlakom, bolečino na območju srce, trebuh, motnje srčnega ritma, dispneja, mrzlica, znojenje, občutek strahu, driska, nezavest države. Vse to lahko doseže stopnjo paničnih napadov.

Endokrini simptomi

V to skupino sodijo znake hormonskih motenj hipofize. To je lahko tudi povečanje proizvodnje hormonov (hipersekretija) in zmanjšanje (hyposelection). V večini primerov je osnova problema motnja urejanja hipofize s strani hipotalamusa (zaradi stiskanja hipofize). Ker hipofizna žleza proizvaja več različnih hormonov, se lahko te spremembe nanašajo bodisi na en sam ali na hkrati. V endokrinih manifestacijah sindroma praznega turškega sedla spadajo:

• Debelost: pojavijo se v 75% primerov sindroma praznega turškega sedla;
• zmanjša ščitnice (hipotiroidizem): slabost, letargija, dremavost, nagnjenost k edema, zaprtje, chilliness, krhko las in nohtov, suha koža, in tako naprej;
• izboljšanje delovanja ščitnice (hipertiroidizem): potenje, intoleranco toplote, tendenca za povečanje krvni tlak, razbijanje srca, bolečine napadi v želodcu, tresenje rok, veke, povečana čustvena razburljivost;
• akromegalija: nesorazmerno povečanje posameznih delov telesa spremlja povečano produkcijo rastnega hormona iz hipofize. Lahko kaže na povečanje nosu, ustnic in mehkih tkiv zarasti na čelo, roke in noge, pa tudi povečano potenje, bolečine v mišicah in kosteh;
• hiperprolaktinemije: motnje menstruacije, neplodnost pri ženskah in včasih izbor mleko iz mlečnih žlez, motnje libida. Pri moških, so glavni znaki hiperprolaktinemijo zmanjšan libido in potenco, ginekomastija (velikosti povečanje prsi). Podobne simptomi se lahko pojavijo pri običajnem raven prolaktina, ko pa pride do neuravnoteženosti drugi gonadotropinov (hipofiznih hormonov, ki uravnavajo aktivnost spolnih žlez) pogosteje;
• krvavitev nadledvične funkcije. To je lahko Cushingov sindrom (odlaganje maščob v obraz in zgornji del telesa in suha pigmentacije kože kot modro-vijolično trakovi na trebuhu, stegnih, prsi, zvišan krvni tlak, prekomerna rast dlak na telesu, duševnih motenj v obliki agresije in depresije ter tako nadalje).

Bolezni endokrinega v njihovo resnost se lahko razlikuje od manjših (neopazna) spremembe izrazite kliničnih oblik.

Vizualni simptomi

Po statističnih podatkih, vizualna znamenja pojavljajo v 50-80% primerov sindroma praznega Sella. Pojav te skupine simptomov, ki jih je dejstvo, da so v neposredni bližini Sella na optičnih živcev in chiasm, chiasma povzročajo. In te strukture v primeru sindroma praznega Sella stisnjenega ali motnja prekrvavitve. V tem primeru se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• dvojni vid, zamegljen vid, mehka, nejasnost predmetov;
• občutek bolečine za očesom;
• zmanjšana ostrina vida;
• spreminjanje polja zaradi drugačnega značaja: od pojava črnih točk z izgubo polovice iz vidnega polja;
• edemom in hiperemijo optičnega diska pri pregledovanju fundusa.

Treba je upoštevati, da noben od zgoraj navedenih simptomov ni specifičen za sindrom prazno turško sedlo, zato je diagnoza tega stanja le s kliničnimi znaki preprosta nemogoče.

Diagnostika

Da bi ugotovili diagnozo sindroma praznega turškega sedla, je potrebna slikanje z magnetnim resonanco v možganih. Občutljivost te metode glede na to patologijo je skoraj 100%. Druge metode raziskovanja (radiografija lobanje s ciljno fotografijo območja turškega sedla, računalniška tomografija) ne dovoljujejo natančno potrditi ali zanikati te diagnoze.

Pomoč pri diagnosticiranju sindroma turškega sedla je tudi določitev v krvi ravni tropskih hormonov hipofize, vendar je treba upoštevati, da pogojno ne spremlja hormonska kršitve. Normalni hormonski indeksi ne izključujejo diagnoze sindroma praznega turškega sedla.

Zdravljenje

Če je sindrom praznega turškega sedla naključna ugotovitev pri pregledu za drugo bolezen, to pomeni, da ne kaže nobenih pritožb, potem zdravljenje ni predpisano. Periodični pregled zdravnika je potreben, da se ne zgreši poslabšanja stanja.

Če obstajajo hormonske motnje v obliki primanjkljaja pri proizvodnji posameznih hormonov, v tem primeru hormonsko nadomestno zdravljenje: manjkajoči hormon se injicira od zunaj (ena ali več, z nujnost).

Razpoložljivi vegetativni, astenični problemi se rešujejo s pomočjo simptomatske terapije (na primer lajšalci bolečin, sedativi, zdravila za znižanje krvnega tlaka in tako naprej).

Včasih s sindromom praznega turškega sedla so možne tlake optičnih živcev in njihova stiskanja v odprtini diafragme turškega sedla. V tem primeru se postavlja vprašanje o kirurškem zdravljenju, saj lahko stiskanje optičnih živcev povzroči nepopravljivo izgubo vida. Izvedla je stentifenično fiksiranje vizualnega križanja, ki odpravlja nihanje in stiskanje. Tudi kirurško zdravljenje je indicirano v primeru, ko redčeno turško sedlo ožge hrbtenico (in izteče iz nosne votline). V tem primeru se tamponada turškega sedla proizvaja z mišico in odtok cerebrospinalne tekočine preneha.

Tako je sindrom praznega turškega sedla zelo spremenljiva patologija. Ne sme imeti nobenega učinka in lahko povzroči resne endokrine motnje. In taktike zdravljenja pri tej bolezni so lahko tudi drugačne: od načela ne-intervencije z dinamičnim opazovanjem do kirurškega delovanja.

Medhelp Clinic, predavanje o "Sindromu praznega turškega sedla