Celovit pregled Wegenerjeve granulomatoze: vzroki, vrste, zdravljenje

V našem današnjem članku govorimo o zelo redkih in hudih bolezni, kot granulomatozo Wegenerjevo. Njene razne klinične manifestacije, težave pri diagnostiki in zdravljenju. Vsebina

za članek o:

• razlogi
• oblik in simptomov bolezni
• diagnostika terapija
• napoved

Wegenerjeva granulomatoza imenuje kompleksno avtoimunsko bolezen, ki prizadene žile v malih in srednje kalibra. Na srečo je bolezen redka. Povprečna incidenca v svetu je približno 3-4 epizod na 100 000 prebivalcev, vendar se ta številka lahko višja zaradi težav z določeno diagnozo. Veliko bolnikov s to diagnozo razstavljena posmrtno in v življenju so simptomi zamenjajo za druge bolezni v celoti. Predstavniki obeh spolov so enako bolni in prvič se bolezen ponavadi pojavi v starosti 30-50 let. Poskusili bomo podrobneje razumeti, kaj se dogaja s to boleznijo.

Wegenerjeva granulomatoza je tako imenovani avtoimunska vaskulitis - vnetne bolezni plovil. Menijo, da se vnetje pojavlja ob ozadju invazije patogenih virusov ali bakterij. Pri avtoimunskih bolezni povzročijo vnetje sama postane človeško telo, sistem celice imunskega ki za nejasnih razlogov, "je napovedal lov" za svoje organov in tkiv. Pri ciljnih granulomatoza celične stene Wegenerjeva imunski so srednje velika plovila: arteriolah, venules, kapilare. Vnetje v stenah teh plovil spremlja tvorba posebnih gomoljev - granulomi, ki kot procesni tok v matrici in regeneracijo vezivnega tkiva - pojavijo procesi skleroze in fibroza. Seveda, plovila v tem primeru hitro izgubijo svojo funkcijo, in organ, ki ga hranijo, začne trpeti in umreti.

Za bolezen je značilen nenaden začetek, hiter in celo razsvetljevalni razvoj ter zelo slabe posledice. Brez ustreznega zdravljenja pacient umre v 6 do 12 mesecih. V ozadju terapije lahko bolnik živi 5 do 10 let in več.Zdravljenje

avtoimunskih bolezni, kot pravilo, ki se ukvarjajo revmatologu, vendar na poti do svojega bolnika soočajo z veliko zdravnikov in sorodnih zdravstvenih posebnosti: otorinolaringologijo, nefrologije, urologijo, pulmonology, tuberkuloza in celo onkologi. Simptomi te patologije so tako raznoliki, da zasegajo veliko organov in simulirajo ogromno število bolezni. O kliničnih manifestacijah in oblikah bolezni bomo govorili tik pod njim.

razlogov

patologije strogo gledano, je vzrok vseh avtoimunskih bolezni ni znan. Vendar pa so znanstveniki po vsem svetu, je pokazala korelacijo agresije s strani lastnega imunskega sistema na avtohtone celic( to je pogost vzrok za vse avtoimunskih bolezni):

infekcijske mononukleoze - eden od možnih vzrokov za granulomatoza

oblik in simptomov bolezni Wegenerjeva je zelo pomembno omeniti, da je Wegenerjeva granulomatoza nekatere najljubši kraj, ki je ustvaril nekaj oblik ali lokalizacije bolezni:

Prvi simptomi Wegenerjeve granulomatoze niso zelo specifični. Bolniki se lahko pritožijo zaradi splošne slabosti, utrujenosti, rahlega zvišanja temperature, bolečine v mišicah in sklepih, slabega apetita in hujšanja. Podobni simptomi so značilni za vsak sindrom prehladne ali kronične utrujenosti, zato večina bolnikov ne pripisuje velikega pomena. Posebne manifestacije bolezni se pojavijo nekoliko kasneje.

Najpogosteje se bolezen začne z ENT obliki ali poškodbe oči, in čez nekaj časa - za mesece - razvija eno ali drugo posplošeno obliko, ki postane smrtonosna. Pojdimo skozi vsako klinično obliko bolezni.

ENT oblika

bi to vplivalo na zgornjih dihalnih poti so najbolj značilne vnetja in kasnejše nekrozo stene in stene nosu. Začetni simptomi se lahko nadaljujejo glede na vrsto vnetja nosu - rinitis, vnetje paranazalnih sinusov - sinusitis.

Ušesne poškodbe se pojavljajo manj pogosto, kar se kaže v kroničnem stanju in se ne odziva na običajne medvideze otitisa. Dolgotrajen potek bolezni vodi v razvoj gluhosti.

oftalmološka oblika

Poškodba oči pogosto postane prvi tipičen znak Wegenerjeve granulomatoze. Za obliko oči je značilno vnetje sklerje očesnega skleritisa in horroid očesa - uveitisa. Za bolezen je značilno izrazito pordelost očesa, edem vek, bolečine in pekoč občutek. Na podlagi teh procesov se zmanjša vizija do popolne slepote.

Oblika kože

Kožne manifestacije avtoimunskega vaskulitisa se imenujejo purpura. Vijolično je značilen videz gostih rdečih ali rumenoznih pik raznih velikosti, rahlo naraščajočih nad površino kože. Dejstvo je, da so ti madeži posledica krvavitev iz poškodovanih posod pod kožo.

Izpadki so neboleči, se lahko združijo med seboj, včasih spontano izginejo. V redkih primerih, v ozadju sekundarne okužbe, se lahko mesta izpostavijo vnetjem in nekrozi. Včasih se pojavijo razjede na koži.

Tako kožne lezije je treba ločiti od nešteto drugih vaskulitisa - kA avtoimunskih in povezana z koagulacijski sistem in vaskularne patologije.

purpura - kožna manifestacija pljučne patologija

obliki

nastopu lahko pojavijo tipa bronhitis, traheitis, skupaj s suhim neproduktivni kašelj.

V pljučnem tkivu se oblikujejo isti granulomi ali nodule, ki se sčasoma razgrajujejo. Ko je bakterijska okužba pritrjena, se granulomi preoblikujeta v votline gnilobnega razpada, včasih je njihovo odprtje spremlja pljučno krvavitev. Pritožbam bolnikov se pridružijo kašelj s krvjo ali gnoj, težko dihanje, bolečine v prsih.

Pri nekaterih bolnikih, takšne pritožbe ne sme biti na voljo, tako da se diagnoza lahko sklepamo na podlagi rentgenske svetlobe slike. Na žalost je primarna diagnoza najpogostejši tuberkulozni ali pljučni rak. Smrt je lahko posledica akutne odpovedi dihal ali pljučne krvavitve.

ledvic oblika

To je verjetno najbolj zahtevna in nevarna oblika Wegenerjevo sindrom, ki povzroča smrtnosti in hudo prizadetost bolnikov. Ledvice, v bistvu je neke vrste preplet malih krvnih žil, ki ga obdaja parenhima tkivo.

Takšna plovila so zelo pogosto vpliva bolezni, ki povzročajo določeno škodo na ledvicah - glomerulonefritis. Glomerulonefritis lahko različni dejavniki povzročili, vključno s toksini Streptococcus, strupov, zdravil, vendar pa se v primeru Wegenerjeve sindrom, bolezen napreduje s svetlobno hitrostjo, s hitrim nastopom odpovedi ledvic.

Najpogosteje morajo bolniki izpolnjevati naslednje očitke:

žalost, zelo pogosto se bolezen ledvic odkrijejo v fazi kronično ledvično odpovedjo, s srčno boleznijo in drugih notranjih organov telesa razpadnih produktov na lastno pobudo, ki so umirajo ledvice ne morejo umakniti urina.

nevropatije oblika

bolezen se nanaša predvsem na periferne živce - je polinevropatija. To stanje je označeno z naslednjimi simptomi:

Ta oblika bolezni se razlikuje od mnogih drugih nevropatij: vitamini iz banalno za multiplo sklerozo.

Diagnostika

Kot smo razumeli, diagnoza Wegenerjeve granulomatoze - zelo težko nalogo. To je treba ločiti od malignih tumorjev, bolezni ledvic, tuberkulozo, sarkoidozo, krvne bolezni, različne kompleksnih oblik otitis, sinusitis, uveitis, kot tudi številnih drugih avtoimunskih bolezni, kot so lupus, hemoragičnega vaskulitis, Gudpatchera sindroma.

Za začetne diagnostičnih korakov naslednjih študije so potrebni:

• testi Klinični krvi in ​​urina lahko kažejo na prisotnost vnetja, anemija, našli sledove beljakovin in krvi v urinu, spremembe njegove relativne gostote.
• biokemijsko analizo krvi bo pokazala znake okvare ledvic in jeter.
• rentgenski in izračunane študije tomografija označuje prisotnost granulomi in razpadnih lezije v pljučih in bronhijev.
• Ultrazvočni pregledi trebušne votline in ledvice kažejo ledvična odpoved, zmanjšana krvi. Dodatni vzorci
• urološki tip izločanja urografijom, scintigrafija, ki označuje stopnjo zmanjšanja delovanja ledvic.
• Posvetovanja povezane specialistov: ENT, oftalmologije, dermatologije, urologije, nefrologije, praviloma pulmologija pomagal drugih podobnih bolezni.

scintigrafija - neobvezno, vendar je ena od dodatnih postopkov za diagnozo Wegenerjeve granulomatoze. V scintigrafijo v organizmu uvedemo majhno kollichestvo radioaktivna snov, ki nato oddaja sevanje, proizvaja sliko na gama Imager

glavno določen preskus z najvišjo stopnjo verjetnosti označuje točno na Wegenerjeve granulomatoze je krvni test za ugotavljanje prisotnosti klasične proti nevtrofilcev citoplazme protiteles( Kanz).To so posebna protitelesa, ki napadajo celice imunskega sistema - nevtrofilcev. Taka protitelesa kažejo na več avtoimunsko vaskulitis, vključno Wegenerjeva bolezen.

metode zdravljenja

Glede na to, da ima bolezen avtoimunsko naravo, je glavna skupina zdravil za zdravljenje Wegenerjeve bolezni imunosupresivi - zdravila za zatiranje imunske obrambe.

Trenutno sta dve glavni skupini imunosupresivov:

Ta zdravila vplivajo na "bijesno" imuniteto, ki zavira njegovo reakcijo. Na žalost, poleg te povezave, zdravila zmanjšajo splošno odpornost telesa na okužbe, rast kožnih celic in sluznice, motijo ​​metabolizem.

Čim prej odkrijemo in potrdimo bolezen, prej se zdravljenje začne, boljše so napovedi bolnikov. Bolnike je treba zdraviti dosledno. Odmerek in način dajanja zdravil izbere revmatolog. Nekateri bolniki so primerni za tako imenovano pulzno terapijo - uvedbo zdravil v velikih odmerkih enkrat ali dvakrat na teden.

Posebno zapleteni so bolniki z ledvičnimi oblikami bolezni in z odpovedjo ledvic. Za njihovo zdravljenje se uporabljajo višji odmerki zdravil. Mnogim bolnikom je prikazana doživljenjska hemodializa - čiščenje krvi s pomočjo aparata "umetna ledvica".

Za takšne skupine bolnikov so absolutno kontraindicirana sredstva za spodbujanje imunosti, celo rastlinskega izvora, alkohola, številnih skupin antibiotikov in srčnih zdravil.

Prognoza za

Kot celota bolezen ni ugodna za Wegenerjevo granulomatozo. Brez ustreznega zdravljenja bolniki umrejo v prvem letu bolezni. Približno 90% bolnikov se je začelo v primerjavi s pravočasnim zdravljenjem, povprečna življenjska doba pa je 5 let ali več.

Največja zapletenost pri zdravljenju je pljučna in zlasti ledvična oblika, s skupno preživetje manj kot 4 leta.