Whipple-ova bolezen

temo prej neznano boleznijo, ki jo ameriški zdravnik tolog D. Whipple opisani leta 1907. Ugotovitve so bile tako redke, da je le 1988 nabralo podatke o 1000 bolnikih.

Whipple-ova bolezen je bila diagnosticirana pred 100 leti le v primeru presejalnega pregleda. Zdaj pa obstajajo težave z različnimi simptomi in seveda. Pogosteje patologijo spremljajo črevesna dispepsija, driska, znatno zmanjšanje telesne mase, anemija.

Doslej vzrok bolezni ni bil ugotovljen. Prvi avtor študije predlagal ime "črevesne lipodistrofija", kot je v vseh primerih pokazala značilno histološko sliko: razširjene črevesne bezgavke, maščobne obloge, vnetje serozne membrane notranjih organov.

Sodobni znanstveniki so vzpostavili povezavo s spremembo celične imunosti. Obstaja dejstvo, da so bele belce v starosti od 30 do 60 nagnjeni k Whipplevi bolezni, vendar so opisani primeri treh let starih otrok. Nekateri avtorji verjamejo, da so moški bolj pogosti.

Kaj je znano o vzrokih bolezni?

Študija posameznih primerov bolezni je omogočila sklepanje o glavni vlogi okužbe. Verjetno se pojavi okužba z bakterijo, podobno vrsti aktinomicetov( imenovana Tropheryma whippelii).

Začetna predpostavka je temeljila na ugotovitvah v biopsijskih vzorcih makrofagnih bezgavk z bakterijskimi ostanki. Potrditev je bila nato dobljena s polimerazno verižno reakcijo. Bilo je mogoče izolirati in gojiti bakterijo na mediju iz človeških fagocitnih celic.

Tropheryma whippelii prevlečen s tremi plastmi membrane, obsega en sam kromosom lahko tvorita patogenega in patogeni sevi

Kako mikroorganizem pogreša jasno osebi. Prehodi do bližnjih stikov ne pridejo. Zato obstaja sum, da so potrebni dodatni dejavniki za okužbo. V zvezi s sodelovanjem celične imunosti v Whippleovi bolezni ni soglasja, problem še vedno preučujemo. Raziskovalci pozorni na spremembo razmerja med vrstami T-limfocitov, nejasnimi izgubami sposobnosti makrofagov v črevesju za uničenje bakterij.

Kaj kaže histologija?

Histološki pregled omogoča ugotavljanje značilne poškodbe črevesne sluznice v lastnem sloju. Sestavljen je iz skrajšanja in zgoščevanja vile v tankem črevesju, spreminjanja njihove oblike, infiltracije sluznice z makrofagi velikih velikosti.

v citoplazmi makrofagov v bolezni pokazali znatno število peletov iz glikoproteinov, ki imajo afiniteto za posebno barvo( imenovan PAS-pozitivnymi).Vrsta celice je opisana kot "penasta".Ta znak se šteje za glavno( patognomično) pri diagnozi.

Drugi celični elementi črevesja so po videzu nespremenjeni, vendar se znatno zmanjšajo v količini, saj jih nadomestijo makrofagi. Stena črevesja je napolnjena s širokimi kapilarami in limfnimi kanali z maščobnimi vključki.

Na zunanji strani celic so tudi akumulacije maščob. Površni sloj črevesnega epitelija ima lahko območja z nespecifičnimi spremembami, vendar praktično ni prizadeta.

elektronska mikroskopija je omogočila odkrivanje baciliformnih teles v Whipplejevi bolezni v črevesni plasti črevesja. Najbolj so koncentrirani na območjih okoli plovil. Te so tudi v makrofagih, redko v levkocitih, plazmi in endotelijskih celicah.

razvoj mehanizem

sistematičnega narave patologije pravi identifikacijo penastih makrofagov, ne samo v črevesju, ampak tudi v jetrih, možganih, pljučih, bezgavke, srca, nadledvična žleza, sklepov. Očitno se bolezen širi skozi telo.

Pot uvedbe patogena ostaja nejasna. Glede na največje spremembe v črevesju se lahko domneva, da se tukaj začne specifična reakcija. Po infiltraciji lastne plasti je težko absorbirati potrebne snovi skozi enterocite. Krvni kapilari in limfni trakti so v stisnjenem stanju.

znatno povečala mezenterične limfne vozle cono( mezenterična), manj prizadeta skupina porta hepatis, v retroperitonealne plasti. Tanka čreva postane gosta, gube postanejo otekle, na lupini se pojavijo rumeni nodularni izpuščaji. Morda je vključevanje debelega črevesa z razvojem podobnih sprememb. Vendar

ugotovili, da je makrofagov z vključkov v debelega sluznici najdemo v kolorektalnega raka, ne samo takrat, ko Whipple je bolezen, ampak tudi pri zdravih ljudeh, s melanoze in histiocitozo. Vnetje peritonealnih listov( peritonitis) je ena najresnejših oblik odziva na okužbo.

bolečine so spastične znak v neobičajnih primerih tam zaprtje simptomov

Whipple bolezni med bolezni cenjeni 3 faze, ki imajo simptome. I - se začne s simptomi preobčutljivosti, v 65% primerih se pojavijo nestabilne bolečine v majhnih in velikih sklepih. Ni znakov vnetja( tumor, rdečina).

Polyarthritis je selitvene narave, bolečina se pojavlja v enem ali v drugih sklepih. Za razliko od revmatoidnega artritisa ni otpornosti proti deformaciji. Hkrati ima bolnik zvišano telesno temperaturo, možen je dolgotrajen traheobronhitis s kašljem. Whippleova bolezen v tej obliki traja od treh do osmih let.

II( razvita) je stopnja izrazite črevesne lezije. Za to je značilno:

• Driska je boleča kronična v naravi, obilno blato do 10-krat na dan, blato vsebuje veliko maščob, lahko pa se krvavitve iz tipičnih "melena"( črnih tekočih iztrebkov).Stomak je otekel.
• Krvavitev je povezana z zmanjšano koagulabilnostjo krvi, ki jo povzroča izguba vitamina K, kar preprečuje absorpcijo iz hrane.
• Bolniki se pritožujejo nad stalno bolečino okoli popka, občutek razpiraniya v trebuhu, se zmanjšujejo po odstranitvi plinov in blata. Z ostrim napadom pacient odpelje na kirurški oddelek. Pri preučevanju zdravnika je treba opozoriti na povečane bezgavke na periferiji in v mezenteriji črevesja. Uspelo je palpirati v trebuhu. Vozlišča so brez bolečin, premične, ne spajkane na kožo.
• postopoma narašča znake pomanjkanja beljakovin, vitamin pomanjkljivosti: zmanjšan apetit, bolnik je mnogo tanjša, obstaja slabost in mišična atrofija, tam otekanje nog, intoleranco mleko. Zaradi slabe absorpcije potrebnih snovi trpijo vse vrste presnove.

III( stadij sistemskih manifestacij bolezni), za katerega je značilen razvoj zunanjih črevesnih manifestacij. Lahko jih razdelimo glede na specifično škodo organu. Znaki insuficience nadledvične žleze vključujejo: hipotenzijo, zavrnitev hrane( anoreksija), pojav pigmentacije kože na obrazu, vratu, rokah, slabost, bruhanje. Pri preiskavah krvi je odkrita hipoglikemija in znižana vsebnost natrija.

Znaki kožne lezije: razvoj eritematoznih izpuščaj v obliki nodul je možen. Očesni simptomi: vnetje očesnih membran( uveitis, keratitis, retinitis).Pojavi se krvavitev srca in posod: fibrotični endokarditis, perikarditis, miokarditis, poliserozitis. Koronarnih daje značilno podobo angine.

Vplivajo na periferni in osrednji živčni sistem. Za bolnike je izguba vida, sluha, obraznega živca pareza s tipično asimetrijo obraza, motnje občutljivosti, mobilnosti, bolečine v rokah in nogah tipa polinevropatija.

Diagnoza

Klinično je mogoče sumiti Whipplejevo bolezen pri bolniku s skupnimi bolečinami in drisko. To je še posebej pomembno, če je oseba, ki hitro izgubi teže, pa je še vedno neznanega izvora vročina, otipljive povečane bezgavke, ni mogoče ugotoviti vrsto poškodb sklepov.

prijava prikazuje pacientovo kri z bolečino v sklepih negativnim ali šibko pozitiven test za revmatoidni faktor in normalno koncentracijo sečne kisline

laboratorij laboratorij

znaki bolezni ne moremo potrditi s posrednimi znakov notranjega organa.

• Splošna analiza krvi opazili: hipokromna anemija, levkocitoza, visoke hitrosti sedimentacije eritrocitov, povečane vrednosti trombocitov in eozinofilcev.
• V analizi urina: zmerna proteinurija je možna.
• coprology kaže: trdno odpade izločanje, znatno količino maščobe( steatorrhoea), prisotnost neprebavljena mišičnih vlaken razpoložljivih pozitivna reakcija Gregersen okultna krvavitev.testi

Biokemični potrjujejo metaboličnih motenj vseh vrst: občutno zmanjšano količino celotnega proteina zaradi albumin frakcije, povečane transaminaze, bilirubin, zmanjšuje koncentracijo železa v krvi, kalcij, natrij, kalij. Določimo zmanjšanje ravni glukoze( hipoglikemije), protrombina.

Kaj je zaznano s pomočjo orodnih metod?

Ultrasonography z Whipple boleznijo malo informativno, saj je namenjen ugotavljanju sprememb v gosto tkivo. Pomaga zaznati povečano črevesa bezgavka skupino v trebuhu( mezenteričnih, retroperitonealno, okolopechenochnyh).

Rentgenski pregled tanko črevo, ki ga bolnik vzame s suspenzijo barija. Tanko črevo izgleda napredno, oblika konture grobo risanje, včasih povečane bezgavke zagotavljajo polnjenje s sliko napak.

Gube na sluznici so zgoščene in povečane z infiltracijo. Zmanjšana elastičnost. Povečanje kaže na retroperitonealno bezgavke napredno dvanajstniku ovinek.

lymphography - metoda povezana z uvedbo kontrastnega sredstva v splošni limfni vod s kasnejšo kontrolo rentgenskih žarkov. To vam omogoča, da odkrijete pojav vnetja, zastojev v limfnih kanalov. Na fibroezofagogastroduodenoskopii lahko identificira povezano gastritis.

metoda biopsije

biopsija del tankega črevesa sluznice - doslej edini način za potrditev diagnoze Whipple bolezni in diferencialno diagnozo z drugimi podobnimi lezij.

Material se zbere, ko ga pregledujete z endoskopom dvanajsternika. Menimo, da to območje vsebuje največ histoloških dokazov že v začetni fazi bolezni.biopsija makrofagov

Whipple bolezen odkrita, ne samo v črevesju, ampak tudi v drugih organih( vranica, jetra), bezgavke

naslednji simptomi so najbolj dragoceno:

• odkrivanje "penast" makrofagov v sluznice lastno plasti;
• dokazi makrofagih PAS-pozitivnih granule ob uporabi diamant fuchsine barvanje;Zaznavanje
• med elektronsko mikroskopijo "celice Whipple," drogu podobnih tvorbe v makrofagih in v ekstracelularni prostor;
• kopičenje maščobe vključkov v sluznici, bezgavke;
• povečal lumen in stagnacijo v limfnih posodah.

Katere bolezni se uporabljajo za diferencialno diagnozo?

nekaj specifičnih simptomi, kot so izguba teže, diareja, utrujenost, otekle bezgavke zahteva diferencialno diagnozo Whipple bolezni pri naslednjih bolezni:

• limfadenopatijo različnih etiologij;
• z rakavim tumorjem;
• s Crohnovo boleznijo;
• z ulceroznim kolitisom;
• z Zollinger-Ellisonovim sindromom;
• s kroničnim enterokolitisom;
• sprue;
• z Addisonovo boleznijo.

Zdravljenje bolnikov z okvarjeno absorpcijo hranilnih snovi iz črevesja potrebe prehrane. Da bi popravili prehrana naj vsebuje beljakovine živalskega do 150 g / dan, vendar omejeno količino maščob( 30 g / d.).Bolniki dodeljen poseben mešanico hranilnih sestavin za živila in dodatno intravensko raztopino albumina, aminokisline.

podpora prebave potrebna uporaba encimske pripravke z lipazo - Pangrola, mezim. Pri zdravljenju bolezni protibakterijskih učinkovin Whipple so uporabljeni.

Glavno nalogo uničenja povzročitelja povzročajo antibiotiki. Pomembno je, da uporabljate droge, ki imajo sposobnost prodora v krvno-možgansko pregrado, za zdravljenje možganskih celic.

uporabljajo antibiotiki: tetraciklin, doksiciklin tigeciklinom metaciklin, derivatov penicilina, ampicilina, streptomicin cefalosporinu droge. Ko pride do možganov, uporabljamo Rifampicin in kloramfenikol.

najučinkovitejši kombinacija antibiotikov z trimetoprim-sulfametoksazol( Biseptolum analoge, kotrimoksazol)

Zdravljenje s podaljšanim od 2 do 5 mesecev. Antibiotiki se spremenijo, da bi se izognili zasvojenosti. Potem 9 mesecev se bolniku ponudi prekinitveno zdravljenje( 3 dni za jemanje zdravil, 4 dni odmora in ponovitev).Co-trimoksazol je predpisan za 1-2 leta kot vzdrževalno zdravljenje.

Vsa zdravila se dajejo intravensko in intramuskularno, ob upoštevanju zmanjšane absorpcijske sposobnosti črevesja. Z bolečino v trebuhu so prikazane antispazmodike, lahko pa tudi upočasnijo peristaltni črevesje. Da bi zmanjšali vnos vode in elektrolitov v črevesju, je predpisan Imodium, loperamid.

Za izločanje žlindre uporabljajo se enterični sorbenti in preparati bizmuta. Odpravljanje imunskih motenj pri bolezni pomaga kortikosteroidni tečaji. Bolniki potrebujejo simptomatsko zdravljenje: vitamini( skupine B, C, K), preparati železa, korekcija ravnotežja elektrolitov. Merila

učinkovito

brez potrebnega zdravljenja Whipple bolezen hitro napreduje, je rezultat - smrt. Uporaba antibakterijskih sredstev omogoča en mesec, da doseže izločanje bolečine v sklepih, zvišano telesno temperaturo. Obnova črevesnih motenj je počasna.

Učinkovitost zdravljenja je oceniti ne le na kliničnih opazovanj, ampak tudi s ponovnimi biopsije črevesne sluznice. Glavni znak učinkovitosti je izginotje makrofagov.

običajno ponoviti biopsijo se izvaja po enem letu od

Vplival obnovljena struktura resic na črevesni sluznici, bacili izginejo iz medceličnem prostoru. V nekaterih primerih ostanejo žari makrofag z razširjenimi posodami in kopičenja maščobnih vključkov.

Še vedno ni govora o popolnem okrevanju in zmagi nad boleznijo. Po več letih se lahko pojavijo recidivi. Zdravniki verjamejo, da je treba bolnike s sumom na Whipplejevo bolezen napotiti na zdravljenje in presejanje v specializiranih centrih. To vam omogoča hitro diagnosticiranje in doseganje največjih možnih rezultatov zdravljenja.