kombinacija štirih dobro opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil, je podlaga za diagnosticiranje CHD imenovano "tetralogije Fallot" - kaj je to.
Ta bolezen je opredeljena in opisana francoski patolog E.L.Fallo leta 1888.V zadnjih 100-plus let zdravniki uspelo doseči dobre rezultate za zgodnje odkrivanje in odpravljanje te bolezni.
Opis bolezni, njena razširjenost
tetralogije Fallot - prirojenasrce, ki se pogosto odkrijejo pri otrocih. 3% otrok si je bolezen , kar je petina vseh zaznavnih prirojenih srčnih napak.
30% vseh splavov in razvoj nosečnosti je povezana s prisotnostjo ploda tetralogije Fallot, in bolj 7% otrok s to motnjo se rodi mrtev.
Diagnoza tetralogija Fallot v primeru, da je kombinacija samo štirih anatomskih pomanjkljivosti strukture kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku:
- stenoza ali zožitev pljučne arterije, ki gre na desni prekata. Njen neposredni cilj - za izvedbo vensko kri v pljuča.Če ima ustje zožanje pljučne arterije - kri iz srca prekata v smeri izvira iz napora. To vodi do znatnega povečanja bremena na desni srca. S starostjo se stenoza okrepljeno - se pravi, napaka je postopno seveda.
- napako v obliki lukenj pretin( VSD) .V normalnih srčnih prekatov so ločeni z gluho pregrado, ki vam omogoča, da shranite drugačen pritisk v njih. Ko je tetralogija Fallot v pretin pred tako, da se tlak v obeh prekatih izenačen. Pravica prekata črpa kri ob istem času, ne samo v pljučni arteriji, ampak tudi v aorto.
- Dekstrapozitsiya ali izravna aorta. Običajno, aorta je na levi strani srca. Ko je tetralogija Fallot premaknilo na desno in se nahaja neposredno nad luknjo v pretin.
- Povečajte desni prekat srca. To je razvoj drugič, zaradi povečane obremenitve na desni strani srca zaradi zoženja arterij in aorte pristranskosti.
V 20-40% primerov s tetralogije Fallot imajo sočasno s srcem pomanjkljivosti:
- desno stransko aorte lok;
- luknja v interatrial septuma;
- ductus arteriosus;
- dodatna zgornja votla Dunaj na levi strani.
Vzroki in dejavniki tveganja
anatomskih struktur srce oblikovali pri plodu v prvih treh mesecih leta fetalnega razvoja .
je bilo v tem času, vsi škodljivi učinki od zunaj na telesu nosečnice ima lahko usodno vpliva na tvorbo prirojeno srčno napako.
Dejavniki tveganja so v tem času:
- virusnih bolezni, ki nastopijo pri akutnem;
- Uporaba po nosečnosti, nekaterih zdravil, psihoaktivnih in psihotropnih snovi( vključno s tobakom in alkoholom);
- zastrupitev s težkimi kovinami;
- izpostavljenosti sevanju;
- starost nosečnica že več kot 40 let.
bolezni in stopnja njenih vrst razvoj
glede na anatomijo poškodbe izoliramo več vrst tetralogije Fallot:
- embriološkega - največja zožitev arterijo po lastni presoji mišične obroču. Stenozo lahko odpravimo z ekonomično resekcijo arterijskega stožca. Hipertrofična
- - največja zoženje arterij je v diskrecijski mišičnih obročev in začne pravo ventrikel. Stenozo se lahko odpravi s pomočjo masivne resekcije arterijskega stožca.
- Tubular - celoten arterijski stožec se zoži in skrajša. Bolniki s takšno napako ne smejo biti podvrženi radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Za njih je prednostna palijativna plastika, ki pomaga preprečiti poslabšanje bolezni. Multi-
- - arterije stenoza s številnimi anatomskih sprememb položaja in značilnosti povzročil od katerih je odvisna od uspešnega izida kirurško korekcijo stenoze.
Odvisno od specifičnih kliničnih manifestacij hibe izoliramo po Oblika:
- cianotični ali klasično - z izrazito cianozo kože in sluznic;
- acyanotic ali "bleda" oblika - je pogostejša pri otrocih v prvih 3 letih življenja, ki so posledica delnega nadomestila vice. Po
resnosti razlikovati te oblike bolezni:
- Heavy .Dyspnea in cianoza se pojavijo skoraj od rojstva, ko jočejo, hranijo.
- Klasična .Bolezen se razkrije v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije tesno povezujejo s povečano telesno aktivnostjo.
- Paroksizmal .Otrok trpi zaradi hudih zaspanosti z zaspanostjo.
- Easy tvori s poznim pojavom cianoze in zasoplost - v 6-10 letih.
v svojem poteku bolezni skozi tri zaporedne faze:
- sorazmerno uspešnost .Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev.Če simptomi bolezni, ko ga ni, zaradi delnega nadomestila okvare zaradi strukturnih značilnosti novorojenčka srca.
- Cijanotična faza .Najtežje obdobje v življenju otroka z vlečenim Fallotom, ki traja 2-3 leta. V tem primeru se izkažejo vse klinične manifestacije bolezni: kratka sapa, cianoza, napadi zadušitve. V tej starosti je največje število smrtnih izidov bolezni.
- Prehodna faza ali faza nastajanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni še vedno obstaja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in ve, kako preprečiti ali olajšati napade bolezni.
nevarnosti in zapleti Diagnosis "tetralogija Fallot" se nanaša na kategorijo hudih srčnih bolezni z visoko stopnjo umrljivosti. Ob neugodnem poteku bolezni povprečno trajanje bolnikovega pričakovana življenjska doba je 15 let .
pogosti zapleti, bolezni:
- cerebralne tromboze ali pljučne žile zaradi povečane viskoznosti krvi;
- možganski absces;
- akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
- bakterijski endokarditis;
- zapoznel psihomotorični razvoj. Simptomi
Odvisno od stopnje zožitev arterije in odprtinami velikosti v pretin spreminja starostna nastopa bolezenskih simptomov in stopnjo napredovanja. Glavni klinični znaki tetralogike Fallot so:
- Cianoza .Zdi se, najpogosteje pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnice, nato pa na sluznico, obraza, rok, nog in trupa. Napredek se povečuje s telesno aktivnostjo otroka.
- debele prste roke v obliki "krač" in štrlečih žebljev v obliki "časovno okno", se oblikujejo že v 1-2 letih.
- Kratko dihanje v obliki globokega aritmičnega dihanja. Pogostnost vdihavanja in izdiha se ne poveča. Dyspnea se poveča z najmanjšim fizičnim naporom.
- Hitra utrujenost .
- Srce "grba" - konveksnost na prsih v srcu.
- Zamuda pri razvoju motorja zaradi prisilnih omejitev pri motoričnem delovanju.
- Hrup v srcu .
- značilno držo bolan otrok - čepe ali leže z upognjenimi nogami na želodcu. V tem položaju se otroka počuti bolje in zato nezavedno vzame čim pogosteje.
- sinkopa do stanja hipoksemične kome.
- «modro" napadi oteženega dihanja in cianoza s hudo paroksizmalno poteku bolezni, v katerem otroci( 1-2 let) nenadoma obrne modra, začeli zaduši, postanejo nemirni in potem lahko izgubi zavest ali celo pade v komo. Po napadu je otrok počasen in zaspan. Pogosto kot posledica takšnega poslabšanja lahko dojenček celo umre.
Diagnostika
bolezen diagnosticirali temelji na zgodovini, po kliničnem pregledu in avskultacijo prsnega koša, z rezultati instrumentalna preiskovalne metode: analizo
- krvi;Radiografija
- ;Elektrokardiografija
- .
Z diagnostičnim vidika, najbolj dragocen je srca ultrazvok s Doppler.
invazivne metode preiskave, kot so kateterizacijo in angiografijo srca pri dojenčkih, so redki, le v primeru slabe kakovosti rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.
Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot opraviti s podobnimi kliničnih znakov bolezni:
- popolni prenos velikih plovil;
- anomalija Ebstein;
- bolezen pljučne arterije;
- je edina komore.
Metode zdravljenja
Navede se kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operacijo do 3-5 let .Toda preden te starosti še vedno potrebujejo za rast, ki poteka faza izrazito kratka sapa in cianoze pri otroku 1-2 let.
Pogosto otroci s tetralogije Fallot je bil ubit v času težkih odyshechno-cianotični napadov v zgodnjem otroštvu, razen če so opremljene ustrezno pomoč drog in podporo: preprečevanje
- in zdravljenje oportunističnih bolezni( anemija, rahitis, nalezljive bolezni);
- preprečevanje dehidracije;
- sedativno zdravljenje;
- zdravljenje z adrenoblockerji;
- zdravljenje z antihipoksičnimi sredstvi in nevroprotektorji;
- kisikoterapija;Vzdrževalno zdravljenje
- z vitamini in minerali.
Glede na anatomijo napake obstoječega želeni način operacijo:
- Paliativna operacija se izvaja v nezmožnosti popolno odpravo bolezni srca. Treba je optimizirati kakovost življenja bolnika. Najpogosteje, ko je uvedel aorto-pljučna anastomozo - to je, pljučno arterijo povezan z subklaviji uporabo sintetičnih vsadke. Včasih paliativna kirurgija je le prva faza operacije pri otroku na podlagi 1 leto - to omogoča otroku, da živi še nekaj let, preden bo njegova radikalna korekcija napak opraviti. Korekcija
- Radikalna vključuje odstranitev ventrikularno septalno napako in širitev pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri lahko otrok nekaj časa vodi do običajnega življenja. Pomembno je omeniti, da je ta postopek priporočljiv za otroke, ki niso mlajši od 3-5 let.
Ugotovite, informacije o bolezni z video bolj koristno:
prognozo po operaciji in brez
Če tetralogija Fallot ni delovala na , že v prvem letu življenja je umrl vsak četrti bolnik s to napako, in polovica otrok ne preživi 5 let. S pravočasnim kirurškim posegom se umrljivost malih bolnikov zmanjša na 5%.
edini ukrep, ki preprečuje žalostno izid bolezni je pravočasno zdravljenje k zdravniku, ko so prvi simptomi bolezni, natančna opazovanje otroka in budnim zdravniškim nadzorom.
tetralogije Fallot - ni bolezen, kjer lahko eksperimentirate z alternativnimi načini zdravljenja in upanja za čudež.Konec koncev je čudež življenja majhnega bolnika s to boleznijo le v rokah srčnega kirurga.
