Ewing sarkom: simptomi tumorja pri otrocih, zdravljenje

Ewingov sarkom pri otrocih: napoved, stadij, simptomi in zdravljenje

Ewingov sarkom - maligni tumor, ki se razvije v kostnem tkivu skeleta, se imenuje "otroška" bolezen, saj starost 95% bolnikov, ki trpijo zaradi tega, ne presega 25 let. Bolezen je poimenovana po ameriškem onkologu, ki je leta 1921 najprej opisal njegove simptome.

Sarkom Ewing, ki predstavlja do petnajst odstotkov vseh malignih tumorjev kosti pri otrocih, je le pred osteogenim sarkomom.

Statistični podatki kažejo, da tumorji te skupine najpogosteje trpijo zaradi otrok in mladostnikov bele rase. Afričani in Azije jih manj prizadenejo.

Med štirinajstletniki je verjetneje, da se bodo fantje zboleli (v razmerju: 1).

Ewingov sarkom je diagnoza izredno agresivne onkološke oblike bolezni, predvsem Zadevni spodnji deli dolgih (cevastih) kosti, medenične kosti, kostna tkiva hrbtenice, rebra, kravice in rezila.

Po prodoru v kost, tumorski proces zelo hitro zajame okolna mehka tkiva.

Najpogosteje so lokalizirani v tkivih kosti, pljuč in kostnega mozga.

Najbolj žalostno je dejstvo, da se je v času primarnega zdravljenja pri zdravniku znašal (do petdeset odstotkov) števila bolnikov, odkrijejo se metastaze in prisotnost mikrometastaz še opazimo primerov.

Najbolj značilno območje lezije pri mladih (mlajših od 20 let) so cevaste kosti zgornjih in spodnjih okončin. Pri bolj zrelih bolnikih so v patološkem procesu vpleteni kostna tkiva vretenc, reber, laporja, lobanje in medenice.

Vrste

Po sodobni klasifikaciji obstajata dve vrsti sardoma Ewing:

1. Tipičen sarcoma Ewing, ki vplivajo samo na kosti. Na to vrsto sarkoma najpogosteje vpliva iglična kost - največji element človeškega medenina. V skoraj polovici primerov malignih tumorjev v otroštvu je opazen sarkom (Ewing) iz oruma.
2. Ewingov sarkom sarkoma, lokalizirana v mehkih tkivih.

Vzroki

Točen vzrok za Ewingov sarkom še ni ugotovljen. Obstaja mnenje, da lahko naslednji dejavniki povzročijo razvoj tumorja:

• Herednost. Ewingov sarkom je pogosto opažen pri bolnikih, pri katerih je bila v družinski anamnezi primerov podobnih bolezni.
• Intrauterinska malformacija urogenitalnih organov.
• Mladi (od pet do dvaindvajset let).
• Pripadajoč bele rase.
• Prisotnost benignih neoplazmov v kosteh.
• Poškodbe, ki so jih prejeli v preteklosti.

Simptomi

• Ewingov sarkom se razglasi za simptom bolečine v mestu razvoja patološkega procesa. V začetni fazi so bolečine zmerne narave, občasno prenehajo in se ponovno intenzivirajo. Ko se tumor razvije, sindrom bolečine napreduje, se krepi proti noči, ne ustavi bodisi z zavojem ali v stanju počitka.
• Palpacija prizadetega območja je izredno boleča. Območje kože nad tumorjem je vedno vroče, pordečeno in oteklo, podkožne žile se povečajo.
• Nočne bolečine povzročajo motnje spanja, zmanjšajo delovno sposobnost, stalno utrujenost, večjo razdražljivost.
• Tumor, ki se razvije v bližini sklepa, na koncu pripelje do razvoja sindroma bolečine v njej, videza nizke mobilnosti (do nastanka kontrakture).
• Patološki proces hitro napreduje. Nekaj ​​mesecev po prvih kliničnih manifestacijah se tumor ne more meriti samo, temveč tudi s prostim očesom.
• V pozni fazi lahko na mestu Ewingovega sarkoma pride do patološkega zloma.
• Vzporedno z razvojem lokalnih kliničnih manifestacij se povečujejo simptomi splošne onkološke zastrupitve. Bolniki se počutijo izjemno šibki in popolnoma izgubijo apetit. Imajo močno zmanjšanje telesne mase (pogosto do popolnega izčrpanosti). Dvignjena temperatura ostane trdna na ravni ne le subfebrilnih, temveč tudi vročinskih vrednosti.
• Na tej stopnji je pri bolnikih diagnosticiran regionalni limfadenitis (vnetje bezgavk). Krvni testi odkrivajo anemijo.
• Številni specifični simptomi so odvisni od lokacije tumorskega procesa. Če je Ewingov sarkom prizadel kosti spodnjih okončin, se razvije hromost. Tumorno rebro lahko povzroči dihalno odpoved, plevralni izliv in hemoptizo.

Stopnje

Ewing tumor v svojem razvoju je 4 stopnje:

1. Na površini kosti se pojavi majhna nova rast.
2. Patološki proces prodre globoko v kostno tkivo.
3. Metastaz se začne v bližnjih organih in mehkih tkivih.
4. Metastaze vplivajo na oddaljene organe in dele telesa.

Lokalizacija

Pri najmlajših bolnikih (mlajših od dvajset let) bolezen prizadene dolge cevaste kosti:

• stegnenice;
• brachial;
• tibial;
• fibularna.

Pri starejših bolnikih je patološki proces opazen v ravnih kosteh rebrov, lobanje, medenice, lupino, vretenc.

Ewingov erektilni sarkom vpliva le na mehka tkiva.

Metastazis

Ewingov sarkom najpogosteje metastazira v pljuča, manj pa v kostno tkivo in kostni mozeg.

V kasnejših fazah metastaze vplivajo na centralni živčni sistem.

Primeri metastaz v pleuri, limfnih vozlih medijskega ostanka, drugih notranjih organov in v retroperitonealnem prostoru so precej redki.

Zaradi zelo zgodnjega pojavljanja in hitrega napredovanja je prisotnost metastaz zabeležena pri polovici bolnikov, ki so najprej zaprosili za zdravniško pomoč.

Načini metastaze:

• hematogeni(skozi krvni obtok);
• limfogeni(na limfnih posodah);
• retroperitonealno(z retroperitonealnim prostorom);
• mediastinal(mediastinum).

Diagnostika

Na začetni stopnji razvoja Ewingovega sarkoma so zdravniki pokrajinskih policistov, ki zanemarjajo primarno rentgensko diagnostiko,pogosto vzamejo simptome za manifestacije preprostega vnetnega procesa, raztezanje ali podplutbe.

Zato se strategija zdravljenja izkaže za napačno in nekatere terapevtske metode lahko celo prispevajo k napredovanju bolezni.

Za izključitev možnosti takšnih smrtnih napak se odkrivanje malignih neoplazem izvaja z metodami:

• Rentgenska raziskava. Ta metoda je vodilni način za odkrivanje patoloških žarišč v tkivih kosti.
• Magnetna resonanca in računalniška tomografija. Ta tehnika se uporablja za določitev stopnje bolezni, natančno lokacijo njegove lokacije in stopnjo poškodbe tkiva.
• Histološki pregled prizadetih tkiv. Mehka in koščasta tkiva se pregledujejo z biopsijo. Preskusi vzorcev kostnega mozga z uporabo punkcij kostnega mozga, trepanobiopsije in dvostranske trepanobiopsije.
• Laboratorijski krvni testi. S sarkomom Ewing obstaja prisotnost levkocitoze, povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov in visoka raven laktatne dehidrogenaze.
• Osteoscintigrafija - študije kosti, ki uporabljajo radiofarmacevtike.
• Ultrazvočna diagnoza. Takšna študija bo pripomogla k ugotavljanju prisotnosti ali odsotnosti metastaz v notranjih organih.
• Molekularna genetska diagnoza.

Zdravljenje

Vodilni načini zdravljenja Ewingovega sarkoma so:

1. Kemoterapija. Citostatski preparati (ciklofosfamid, vinkristin, adriamicin), ki motijo ​​rastne in fisijske procese vse vrste celic, vnesene v telo onkološkega bolnika, se spopadajo z najmanjšimi metastaze. To olajšuje specifičnost njihovega učinka na skoraj vseh tkivih in organih človeškega telesa. Uničenje mikrometastaz upočasni rast tumorja. Uvajanje citostatikov poteka po tečaju. Trajanje prekinitev med njimi je od dveh do treh tednov. Če so v kostnem mozgu odkrili metastaze, so izpostavljeni velikim odmerkom zgoraj navedenih zdravil, po katerih presadijo izvorne celice.
2. Radioterapija. Visokoenergijsko sevanje, na katero vpliva tumorsko tkivo, se večkrat izvaja pred operacijo in po njej. Metode sevalne terapije veljajo za najučinkovitejše in najmanj travmatične za bolnikovo telo. S svojo pomočjo se ne morete spopasti le z nastankom metastaz, temveč tudi preprečiti nadaljnje ponovitve bolezni. Odmerjanje sevanja je strogo individualno. Trajanje enega sevanja radioterapije je od štiri do šest tednov.
3. Operativnoodstranitev fokusaonkološka neoplazma. Med kirurškim posegom se lahko tkiva rebrov, medeničnega in stegnenskega kosti delno odstranijo. Območje resekcije (odstranitev) določi izključno stopnja prevalence tumorskega procesa. Odstranjena mesta kosti najpogosteje nadomestijo endoproteze. Sodobni kirurški posegi se redko končajo z amputacijo okončin. Kirurgi storijo vse, kar je mogoče, da pacient ne ostane onemogočen.

Napoved za sarkom v Ewingu je v veliki meri odvisna od pravočasnosti zdravljenja bolnika za kvalificiranega zdravnika to je, iz stopnje, na kateri je bila odkrita bolezen, in stopnje prevalence patološkega proces.

Pri bolnikih, pri katerih se metreze v pljučih in bezgavkah niso sposobne odvajati (brez odstranjevanja), je napoved zelo neugoden.

Preživetje bolnikov, pri katerih metastazirana bolezen v kostnem in kostnem mozgu ni več kot trideset odstotkov (pod pogojem moćne radioterapije, ki ji sledi presaditev kostnega mozga).

Z pravočasnim odkrivanjem tumorja (preden se je razširil po telesu)možnost popolnega okrevanja je visoka in je skoraj sedemdeset odstotkov.

To olajšuje velik uspeh v farmakologiji in napredek pri metodah zdravljenja. Zaradi sodobnih kemoterapevtskih zdravil je veliko manj neželenih stranskih učinkov kot zaradi kompleksne obravnave, zdravniki uspevajo preprečiti razvoj mnogih nevarnih zaplete.

Pomembno je, da ne izgubljate časa pri zdravljenju raka. Če obstajajo tudi nepomembni znaki razvoja tumorskega procesa - je potrebno nemudoma začeti diagnozo. Bolnik mora vedeti, da Ewingov sarkom ni razsodba.

S pravilnim zdravljenjem in strogim upoštevanjem priporočil dobrega specialista se lahko bolezen premaga.

Vir: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingov sarkom pri otrocih, simptomi, zdravljenje

Ewingov sarkom pri otrocih z diagnozo v zgodnjih fazah s kompleksno zdravljenjem daje pozitivne rezultate. Vsi pacienti morajo biti pod vseživljenjsko dobo pod nadzorom zdravnikov, da prepoznajo nove lezije ter spremljajo nastanek in razvoj neželenih učinkov.

Simptomi

Vsi ti simptomi so lahko prikrite z drugimi boleznimi, zato je težko diagnosticirati zgodnji razvoj sarkoma.

• Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
• PRECISE DIAGNOSIS lahko postavitesamo DOCTOR!
• Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampakse dogovorite s strokovnjakom!
• Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Nezavisan manifest:

1. splošna šibkost;
2. hitro utrujenost;
3. ostro izgubo teže;
4. temperatura v 38 stopinjah;
5. anemija.

Lokalno tkivo se spremeni po prizadetem območju (ekstrosezni sarkom):

• nastajajoči boleči občutki;
• otekanje, otekanje;
• sprememba olajšave pri kosteh;
• na dotik je topel topel;
• pordelost kože okoli ognjišča;
• vnetje;
• širjenje ven.

Če je prizadeto območje periosteum, se bolečina manifestira:

1. šibka, vendar napreduje z razvojem bolezni;
2. izgine ali oslabi, a se ponovno pojavi;
3. sploh ne izgine (tudi po mirovanju);
4. ne preneha, če popravite skupek;
5. ponoči narašča, moten spanec;
6. gibanje prizadetega sklepa je omejeno.

In drugi značilni simptomi:

• povečane bezgavke, ki so v bližini.
• zlomi zaradi povečanja tumorja.
• s porazom sarkoma hrbtenice je slabitev okončin, paraliza.
• če so prizadete spodnje okončine, se pojavi šepanje.
• sarkom kosti prsnega koša, ki kaže na nastanek težav z dihanjem, vnetjem dihalnega trakta, hemoptizo.
• pojav metastaz v bližnjih tkivih ali oddaljene metastaze takih organov (jeter, pljuča, bezgavke, v možganih).

Diagnostika

Običajno se prvo zdravljenje pojavi pri zdravniku travmatologu, vendar po rentgenskem pregledu pacientu se sklicuje na onkologa za vse potrebne teste in raziskava. Zelo pogosto se sarkoma diagnosticira zelo pozno, ko se metastaze že pojavijo. Zelo težko je zaznati mikro metastaze.

Za diagnosticiranje Ewingovega sarkoma se izvedejo naslednje študije:

1. test periferne krvi (za prisotnost tumorskih celic, s pozitivnim rezultatom je sarkom možganov);
2. krvni test za prisotnost: povečanega ESR, anemije, levkocitoze;
3. biokemijska analiza krvi na ravni LDH;
4. Radiografija (prizadeti deli kosti, tkiva, organi z metastazami) odkrivanje sarkoma;
5. Rentgen pljuč;
6. tomografija (MRI in CT) na vseh področjih (kosti, mehka tkiva, organi), na katere vpliva tumor;
7. Scintigrafija okostja se izvaja, da se odkrijejo metastaze, ki so se pojavile, s to metodo pa lahko odkrijemo patologijo kosti z visoko natančnostjo;
8. Rentgenski pregled stanja plovil;
9. Ultrazvok;
10. popoln pregled možganov (triphine-biopsy);
11. biopsijo sarkoma za končno potrditev diagnoze;
12. raziskave tumorskih tkiv (imunohistokemične študije) so neposredna potrditev diagnoze sarkoma;
13. DNK vzorci se vzamejo za raziskave.

Obstajata dve stopnji (stopnjah) bolezni:

• lokalizirana oblika;
• metastatična oblika.

Lokalna fazalahko zaznamuje prisotnost tumorja (površno ali levo znotraj kostnega tkiva) na enem mestu, ki se lahko širi v okolna mehka tkiva.

Metastatska fazase odkrije šele po odkritju metastaz (v bližini in daleč) na drugih organih in tkivih.

Zdravljenje

Za zdravljenje Ewingovega sarkoma so naslednje metode:

1. konzervativno (kemoterapija);
2. konzervativno (radioterapija);
3. kirurška metoda (amputacija ali obsežna, delna resekcija prizadetega območja kosti in tkiva);
4. kompleksno zdravljenje vključuje vse zgoraj naštete metode.

Kemoterapija- je uvajanje drog pogosto intravensko, redko znotraj. Ta metoda zdravljenja je pokazala vsem bolnikom, ne glede na stopnjo razvoja bolezni. Potek kemoterapije je 3-4 tedne, poteka več ur, odvisno od stopnje bolezni.

Radiacijsko zdravljenjese izvaja zunaj, na prizadeta območja. Tumorji so občutljivi na sevanje, v začetni fazi bolezni je možno popolno zdravljenje. Obsevanje sevanja se uporablja v primerih, ko je odstranitev tumorja nemogoča.

Kirurška metodavključuje popolno ali delno odstranitev tumorja, če je bila operacija izvedena na okončinah, rebrih itd. odstranjena kost zamenja z endoprotezo.

Radikalna odstranitev tumorja (komponenta kosti in mehkih tkiv) je možna, če se na kosteh nahajajo žarišča sarkoma:

• podlaket;
• robovi;
• peroneal;
• scapula;
• klavikle.

Ta metoda zmanjšuje tveganje za nastanek tumorja na istem mestu. Obsevanje sevanja se izvaja na prizadetih kosteh, tkivih ali organih (zlasti pljučih) z metastazami.

Napoved

Pravočasno diagnosticirana bolezen, kot tudi kombinirana terapija, daje dober rezultat preživetja. Bolniki, ki so bili uspešno zdravljeni, lahko vodijo do popolnega življenjskega sloga.

Prognostični dejavniki:

1. velikost primarnega tumorja;
2. lokalizacija sarkoma;
3. širjenje tumorja;
4. prisotnost komponente mehkega tkiva;
5. proces metastaziranja;
6. učinkovito in pravilno izbrano zdravljenje.

Po terapiji se izvaja obvezen (vseživljenjski) redni pregled. To se naredi za ugotavljanje možnih relapsov, kot tudi za spremljanje poteka neželenih učinkov.

Neželeni učinki se lahko pojavijo takoj med zdravljenjem, pa tudi po dolgem času.

Lahko je:

• displazija kosti;
• kostna rast se lahko ustavi, vodi do skrajšanja okončin;
• neplodnost (moški in ženski);
• nastanek sekundarnih tumorjev;
• pojav malignih tumorjev;
• o splošnem razvoju otroka.

Bolniki, ki imajo neugodno prognozo (metastaze), opravijo kemoterapijo z mega odmerki in celotnim telesnim obsevanjem. Bolniki z metastazami v kostnem mozgu ali presaditvi transplantacije kostnega mozga in matičnih celic lahko s to metodo pozdravijo več kot 30% bolnikov.

Neugodna napoved je pri bolnikih z diagnozo sarkoma:

1. medenične kosti;
2. tkivo retroperitonealnega prostora;
3. trebušna votlina;
4. votlina majhne medenice.

Neugodna napoved je povezana s prisotnostjo na zgornjih področjih telesa: tumorji velikih velikosti, pa tudi najmanj možnost odsekljivosti, nizke občutljivosti na kemoterapijo in sevanja terapija.

Na potek odkrivanja in zdravljenja Ewingovega sarkoma pri otrocih neposredno vpliva lokacija, velikost in izbrana terapija.

Povprečna starost pacientov (rasa Caucasoid) je 10 let, spolna diskriminacija bolnikov se začne po 14 letih (dečki se dvakrat pogostejejo).

Do zdaj niso ugotovili etioloških sestavin izvora Ewingovega sarkoma.

Vir: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom- maligna neoplazma, ki se razvija iz kostnega tkiva. Najpogosteje se pojavlja v adolescenci ali adolescenci. To vpliva na ravne in dolge cevaste kosti.

Je eden najbolj agresivnih tumorjev, ki so nagnjeni k zgodnjim metastazam. Vzrok za razvoj ni natančno določen, vendar je definitivna povezava s prejšnjimi poškodbami in nekaterimi skeletnimi anomalijami.

Pojavlja se z bolečino, nato z oteklino, lokalno hiperemijo in hipertermijo ter lokalno širjenje venske mreže. V kasnejših fazah se določi tumor, pogosto v kombinaciji s patološkim zlomom prizadete kosti.

Kombinirana terapija vključuje operacijo (če je mogoče - radikalno odstranjevanje neoplazme) v kombinaciji z radioterapijo, kot tudi pred in postoperativno kemoterapijo.

Spremljajo jo bolečine in lokalne spremembe v mehkih tkivih (edem, hiperemija, hipertermija). V kasnejših fazah tumor postane opazen pri pregledu in palpaciji.

Zdravljenje vključuje hitro odstranjevanje neoplazme, kemoterapije in radioterapije.

Ewingov sarkom je drugi najpogostejši maligni tumor kostnega tkiva, ki se pojavi v otroštvu, in se giblje med 10 in 15% skupnega števila malignih tumorjev kosti.

Pri odraslih nad 30 let in pri otrocih, mlajših od 5 let, je redko. Največ primerov pade na starost 10 do 15 let.

Fantje so bolj pogosto kot dekleta, bakljani so pogosteje predstavniki negroidnih in mongoloidskih dirk.

V nekaterih primerih se primarna neoplazma pri tej bolezni pojavlja v mehkih tkivih in ne v kosteh. Ta oblika bolezni se imenuje Ewing-ov zunajsezni (ekstremni oster) sarkom.

Poleg tega so po naravi in ​​strukturi podobni agresivni maligni tumorji, ki spadajo v skupino tako imenovanih tumorjev družine sarkoma Ewinga. V tej skupini poleg ekstraoznega in kostnega sarkoma spadata tudi PNEO (periferni primitivni nevroektodermalni tumorji).

Ekstraozofagealne oblike in ESRO skupaj znašajo približno 15% skupnega števila primerov Ewingovega sarkoma.

Vzroki in predispozicijski dejavniki razvoja sarkoma v Ewingu

Razlogi za razvoj Ewingovega sarkoma trenutno niso natančno določeni. Vendar pa številni raziskovalci verjamejo, da določeno vlogo pri pojavu te bolezni igra dedna predispozicija. Približno v 40% primerov je razkrita povezava z anteriorno travmo.

Obstajajo dokazi o povečani verjetnosti razvoja bolezni pri bolnikih z nekaterimi vrstami skeletnih anomalij (anevrizmalna kostna kost, enhondroma itd.), kot tudi kršitve intrauterinega razvoja genitourinarnega sistema (zmanjšanje ledvičnega sistema, hipospadija).

Povezava z učinkom ionizirajočega sevanja ni.

Prvi, prvi znak bolezni je bolečina na območju poškodbe. Sprva je šibka ali zmerna, spontano oslabi ali izgine, nato pa se ponovno pojavi.

Nasprotno, za Ewingov sarkom je značilna večja bolečina ponoči.

Ker napredovanje bolečine postane intenzivnejše, odvzamejo spanje in omejujejo dnevno aktivnost.

V bližnjem sklepu razvije boleče sklepanje. Palpacija prizadetega območja je boleča. Temperatura kože nad njim se poveča.

Obstaja pastovozhnost mehkega tkiva, lokalne hiperemije in širjenja podkožnih ven.

Tumor se hitro poveča in (ponavadi nekaj mesecev po začetku prvih simptomov) postane tako velik, da ga je mogoče palpirati. V kasnejših stopnjah neoplazme se pogosto pojavi patološki zlom.

Lokalni klinični znaki so kombinirani z naraščajočimi simptomi splošne zastrupitve s tumorji. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti in izgube apetita.

Do izčrpanosti se zmanjša teža. Temperatura telesa se poveča na subfebrilne ali celo vročinske cifre. Določen je regionalni limfadenitis.

Krvni test pokaže anemijo.

Nekateri simptomi so odvisni od lokalizacije neoplazme. Torej, pri pojavu Ewingovega sarkoma se na kosteh spodnjih okončin pojavi hrbtenica.

Z neoplazmi v predelu kosti prsnega koša se lahko pojavi dihalna odpoved, plevralni izliv in hemoptiza.

Lokalizacija in metastaz Ewingovega sarkoma

Najpogosteje se pojavi Ewingov sarkom v stegnenici, medenici, tibialni in fibularni kosti, trebušni votlini, rebri, humerus in vretenci.

Kadar izvirajo iz dolgih cevastih kosti, se tumor običajno lokalizira v regiji diaphize, nato pa se širi proti epifizom, ko raste.

V več kot 90% primerov je opaziti intramedularno lokacijo neoplazme in težnjo k širjenju tumorskih celic vzdolž medularnega kanala.

Ewingov sarkom najpogosteje metastazira v pljuča. Na drugem mestu v razširjenosti - metastaze v kostnem mozgu in kostnem tkivu.

V poznih fazah skoraj vsem bolnikom diagnosticiramo metastaze v centralnem živčnem sistemu.

V redkih primerih se v pleurskih, limfnih vozlih medijskega prostora, notranjih organih in retroperitonealnem prostoru odkrijejo oddaljene metastaze.

Zaradi zgodnjih metastaz, v času diagnoze, 15 do 50% bolnikov že ima metastaze, ki jih je mogoče odkriti z rutinskimi raziskavami. Ogromno število bolnikov ima mikrometastaze.

Praviloma se v začetni fazi pacienti obračajo na travmatologe. In prva študija, ki omogoča sum, da je Ewingov sarkom, je radiografija prizadete kosti.

Za ta patološki proces je značilna kombinacija reaktivnih in destruktivnih procesov nastajanja kosti.

Obrisi kortikalne plasti so nejasni, določimo stratifikacijo in razpad kortikalne plošče.

Poleg tega so slike prikazane na področju sprememb mehkega tkiva, velikosti večje od primarnega tumorja kosti.

V tem primeru komponento tumorja mehkega tkiva zaznamuje homogenost, prisotnost kroglastoglavi, kostanje kalcifikacije ali patološka tvorba kosti ni.

Pri določanju tipičnih rentgenskih znakov Ewingovega sarkoma se bolnik sklicuje na oddelek onkologija, kjer se izvaja obsežen pregled, da se oceni stanje primarnega žarišča in identificira metastaze.

Med takšno raziskavo se opravi CT skeniranje ali slikanje kosti in mehkih tkiv, ki jih je prizadel maligni postopek.

Te študije lahko natančno določijo velikost neoplazme, obseg njenega širjenja vzdolž kanala kostnega mozga, povezavo s nevrovaskularnim snopom in okoliškimi tkivi.

Za odkrivanje metastaz v pljučnem tkivu uporabljamo računalniško tomografijo in pljučno radiografijo. Za odkrivanje metastaz v kosteh, kostnem mozgu in notranjih organih - pozitronska emisijska tomografija, ultrazvok in osteoskintigrafija.

Poleg tega se izvajajo številne študije za natančno oceno narave lezije.

Ker je Ewingov sarkom značilna lokalna in daljna poškodba kostnega mozga, Dvostranska trepanobiopsija, v kateri se kostni mozeg zbira iz ilnih kril kosti.

Za oceno narave procesa, imunohistokemičnih in molekularno-genetskih raziskave (fluorescenčna hibridizacija - za potrditev diagnoze, polimerazne verižne reakcije - za identifikacijo mikrometastaze).

Zdravljenje Ewingovega sarkoma

Ker je Ewingov sarkom spada v kategorijo zelo agresivnih tumorjev, je treba zgodaj dajati metastaze, njegovo zdravljenje mora biti vključujejo vpliv na celotno telo in ne samo na primarno usmerjenost, tudi v primerih, ko metastaze niso odkrito.

Dejstvo je, da obstaja zelo velika verjetnost zgodnjega pojavljanja mikrometastaz, ki v času diagnoze ni mogoče zaznati z uporabo obstoječih metod.

Zdravljenje Ewingovega sarkoma je kombinirano, vključuje tako konzervativno terapijo kot tudi kirurške intervencije in je sestavljeno iz naslednjih komponent:

• Pred- in pooperativno kemoterapijo, običajno z uporabo več zdravil (doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, etoposid in aktinomicin v različnih kombinacijah). Po poteku zdravljenja se oceni odziv tumorja na terapijo. Dober rezultat je prisotnost ne več kot 5% živih tumorskih celic.
• Radiacijsko zdravljenje z visokimi odmerki. Izvaja se na primarnem poudarku in v prisotnosti metastaz v pljučnem tkivu in na pljučih.
• Kirurško delovanje. Če je mogoče, se tumor radikalno odstrani, skupaj s komponento mehkega tkiva. V tem primeru se odstranjena kostna miza nadomesti z endoprotezo. Toda tudi če zaradi lokacije in velikosti lezije ni mogoče popolnoma odstraniti, operativno zdravljenje (delna resekcija) omogoča izboljšanje nadzora nad tumorjem in povečanje možnosti za uspeh rezultat.

V preteklosti je Ewingov sarkom ponavadi opravljal lažne operacije - amputacije in izločanja.

Sodobne tehnike omogočajo kirurški posegi, ki ohranjajo organe, ne le na majhnih (Fibula, radialna, lakti, scapula, ključnico in rebra), ampak tudi v velikih kosti (nadlahtnica, stegnenice in celo kosti medenice).

Pri metastaziranju v kostnem mozgu in kosteh je predpisano intenzivno zdravljenje, kar vključuje popolno obsevanje celote telo, kemoterapijo z megadozami zdravil in presaditvijo perifernih izvornih celic ali kosti možgani.

Prognoza za sarkomu Ewing

Pravočasno kombinirano zdravljenje zagotavlja 70% celotnega preživetja bolnikov z lokaliziranim Ewingovim sarkomom.

V prisotnosti metastaz v kosteh in prognoza kostnega mozga znatno poslabša, a je kombinacija visokodozne kemoterapije, skupaj sevanje terapija in presaditev kostnega mozga zagotavlja možnost za povečanje preživetja bolnikov z metastatsko boleznijo z 10% na 30% in več.

Vsi bolniki po okrevanju morajo redno pregledovati za zgodnje odkrivanje recidivov in nadzor neželenih učinkov.

Upoštevati je treba, da se lahko številni neželeni učinki pojavijo ne le med zdravljenjem, temveč tudi po dolgotrajnem prenehanju zdravljenja.

Takšni učinki vključujejo moški in ženski neplodnosti, kardiomiopatijo, motnje rast kosti in poveča verjetnost sekundarnih malignih bolezni. Vendar pa lahko veliko bolnikov, ki so bili zdravljeni z Ewingovim sarkomom, lahko živijo polno življenje.

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing sarkom: diagnoza in stadiji bolezni

Ena od najbolj agresivnih malignih bolezni je Ewingov sarkom. Ta vrsta tumorja je bila odkrita v začetku 20. stoletja.

Toda do sedaj se bolezen šteje za slabo raziskano.

Znani onkolog James Jung je tovrstno sarkom izločil kot ločeno skupino, ker ima nekaj posebnosti.

Na tumor najpogosteje vplivajo cevaste kosti, medenice, hrbtenica.

Do nedavnega je 90% bolnikov hitro razvilo metastaze, se razširilo na kostni mozeg, bezgavke ali pljuča.

Poleg tega je ta hitro rastoči tumor težko diagnosticirati. Zato je Ewingov sarkom vedno veljal za najnevarnejšo bolezen z neugodno prognozo.

Značilnost Ewingovega sarkoma je tudi, da je lokacija lokalizacije tumorja odvisna od starosti bolnika.

Zelo redko so prizadeti samo mehka tkiva, kot so pljuča.

Vzrok bolezni

Kljub dolgoletnim raziskavam bolezni vzrok razvoja tumorja še ni bil določen. Toda znanstveniki so ugotovili več dejavnikov, ki povzročajo predispozicijo za pojav bolezni:

• Najprej, da je genetska predispozicija: Ewingov sarkom najpogosteje pojavlja pri ljudeh, katerih sorodniki utrpela sarkom;
• z genetskimi nepravilnostmi;
• prirojene anomalije pri razvoju kosti ali genitourinarskega sistema;
• Sprožilni mehanizem je lahko travma kosti;
• pojav tumorja je odvisna od starosti, spola in rase: najpogosteje pojavi bolezen v starosti med 5 in 25 let, večinoma fantov, pri ljudeh z belo kožo.

Ewingov sarkom je resna bolezen, ki jo je treba zdraviti v kliniki

Kako se kaže bolezen?

Glavni simptomi Ewingovega sarkoma so bolečina v kosteh. Sprva so lahko šibki, boleč, nekaj časa prekinjeni. Potem postanejo bolj intenzivni.

Njihova posebnost je, da se ne zrušijo, temveč se ponovijo samo ponoči ali ko se prizadeti udi imobilizirajo.

To se razlikuje od bolečin v travmi in vnetnih boleznih.

Neugodne občutke se ojačajo z občutkom bolečine. Poleg tega je gibanje v najbližjih sklepih moteno, bolnik ne more pravilno spati. Take bolečine je težko odstraniti z običajnimi zdravili.

Sčasoma se tumor zameže v okolju mehkega tkiva. Razvija močan edem s hiperemijo mehkih tkiv, ki postanejo zgoščeni, vroči na dotik.

Obstajajo tudi simptomi zastrupitve: zvišana telesna temperatura, slabost, slabost, hujšanje, limfadenopatija, pomanjkanje apetita, anemija.

Med razvojem bolezni se njegovi zunanji znaki vedno bolj manifestirajo: tumor raste, koža nad njim postane mračna ali cianotična, se razreže, žile začenjajo izstopati. Zaradi patoloških procesov v kosteh so zlomi pogosto opaženi pri najmanjšem obremenjenosti.

Drugi simptomi kažejo na lokalizacijo Ewingovega sarkoma: če se tumor razvije v pljučih, je lahko hemoptiza, težko dihanje.

V tem primeru je bolezen lažje zaznati z zunanjimi znaki: sprememba oblike okončine, šepanja in motnje gibanja.

Zdravniki razlikujejo več stopenj razvoja bolezni, v skladu s katerimi je zdravljenje predpisano

Faze razvoja bolezni

Ewingov sarkom se razvija zelo hitro, zato je težko razlikovati različne stopnje v tem procesu. Vendar zdravniki pogosto razvrstijo bolezni, kot sledi:

• Faza 1 je majhen tumor na površini kosti, navzven neviden, bolezen poteka skoraj asimptomatsko;
• 2 stopnja - novotvorba se globoko razvija v kostno tkivo, vpliva na okoliške mišice in kite, pojavijo se hude bolečine, vidne so zunanje spremembe mehkih tkiv;
• Faza 3 - v najbližjih organih in tkivih so metastaze, že je zelo opazen tumor in bolečine preprečujejo spanec in gibanje;
• Faza 4 - oddaljene metastaze se širijo po telesu, kar močno poslabša splošno stanje pacienta.

Diagnoza bolezni

Za pravilno diagnozo je potrebno, da otrok poišče zdravnika za pregled, če se pojavijo simptomi tesnobe. Diagnoza bolezni vključuje takšne metode:

1. najprej naredijo rentgenske žarke na mestu, kjer obstaja sum o razvoju tumorja - to je primarna metoda za ugotavljanje prisotnosti bolezni;
2. za potrditev diagnoze je prikazano MRT kosti in mehkih tkiv, ki bodo pokazale meje neoplazme, obseg njenega širjenja, poraz živcev, posod;
3. prav tako se opravi računalniška tomografija pljuč, da se ugotovi prisotnost metastaz;
4. včasih so predpisana osteoskintigrafija, ultrazvok, angiografija, pozitronska emisijska tomografija;
5. Za natančnejše določanje vrste tumorja se opravi biopsija, pregled kostnega mozga, imunološka in genetska analiza.

Tako obsežno diagnozo bo pomagalo razlikovati bolezen od drugih, kot je ta. Navsezadnje so simptomi pogosto podobni poteku kroničnega osteomielitisa, nevroblastoma, osteosarkoma, limfoma. To bo omogočilo učinkovitejše zdravljenje.

Različne diagnostične metode pravočasno pomagajo pri diagnosticiranju

Kako zdraviti Ewingov sarkom

To bolezen je zelo težko diagnosticirati v začetnih fazah. Običajno se je pri diagnosticiranju tumor že metastaziral.

Ampak s pravočasnim zdravljenjem lahko popolnoma odpravite patološko usmerjenost, preprečite metastaze in izključite možnost ponovitev. Najpogosteje pa je prognoza bolnikov neugodna. Popolno okrevanje je možno samo v začetni fazi bolezni.

Poleg tega je učinkovitost terapije odvisna od lokacije tumorja. Najslabše, če se metastaze širijo v kostni mozeg.

Najbolj radikalna in učinkovita metoda zdravljenja tega tumorja je kirurško odstranjevanje. Vendar operacija ni vedno prikazana. Zato je konzervativno zdravljenje bolezni pogostejše: kemoterapija ali sevanje.

Napoved okrevanja in preživetja pacientov je odvisna predvsem od njegove pravočasnosti. Prej bolnik gre v zdravstveno ustanovo, hitreje je njegovo stanje mogoče ublažiti.

Terapijo s tumorji je treba nujno izvesti v specializirani kliniki, kjer je predpisano kompleksno zdravljenje, vključno z več metodami.

V mnogih primerih lahko samo bolnikovo življenje reši le kirurško zdravljenje

Kirurško odstranjevanje tumorja

To je najučinkovitejša metoda zdravljenja bolezni.

Glede na to, kako se tumor širi in njegove metastaze, med operacijo ni mogoče izključiti le prizadetih območij.

Črevesne ali stegnenice, rebra, drugi deli okostja, mehka tkiva okoli njih se pogosto odstranijo. Endoproteze so nameščene na mestu odstranjenih kosti.

Toda zdravniki se trudijo, da ne bodo tako radikalno zdravili. Najprej se uporabljajo druge, manj travmatične metode. Na primer, delno resekcija tumorja se izvaja. To vam omogoča, da povečate učinkovitost kemoterapije in možnosti za ozdravitev.

Radiacijsko zdravljenje

Uporablja se za zdravljenje visokih odmerkov sevanja - 4000-5000 R. Učinek je na primarni poudarek neoplazme in če se metastaze razširijo v pljučno tkivo, nato pa v pljuča.

Neželeni učinki takšnega zdravljenja so lahko glavobol, omejevanje gibanja sklepov pri otrocih - upočasnjuje rast kosti in duševnih motenj.

Ampak kljub temu je radioterapija zdaj najučinkovitejša in varnejša metoda zdravljenja bolezni.

Kemoterapija za sarkom Ewing

Tako zdravljenje je učinkovito, saj lahko droge uničijo celo najmanjše metastaze, ki jih ni mogoče diagnosticirati. Najpogostejša zdravila za kemoterapijo so "ciklofosfan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

Predpisani so najpogosteje intravensko, mesečni tečaji z majhnimi - 2-3 tedni - prekinitve. Takšno zdravljenje običajno traja 10-12 mesecev. Pogosto se različna zdravila združujejo med seboj.

Kemoterapija se uporablja v začetnih fazah, kot tudi pred in po operaciji.

Še vedno vam svetujemo, da se glasite:Pogoste bolezni sklepnih sklepov

Uporaba takih zdravil ima številne neželene učinke. Čeprav so sodobna zdravila veliko lažje prenesti, vendar še vedno pogosto opažajo:

• slabost, bruhanje;
• izguba las;
• zmanjšana imuniteta;
• neplodnost;
• toksična poškodba kardiovaskularnega sistema.

V prisotnosti velikih metastaz v kostnem mozgu je napoved najneugodnejša - stopnja preživetja bolnikov je le 25%. Zato se uporabljajo povečani odmerki kemoterapevtskih zdravil, skupaj s presaditvijo matičnih celic.

Uspeh izterjave je odvisen ne samo od zdravljenja, temveč tudi od psihološkega stanja pacienta

Kaj je odvisno od okrevanja?

Uspeh zdravljenja je najprej odvisen od samega bolnika. Kljub dejstvu, da se Ewingov sarkom šteje za eno najresnejših in nevarnih bolezni, ga je mogoče pozdraviti.

Potrebno je samo pravočasno, da se prijavite v zdravstveno ustanovo, da upoštevate vsa priporočila zdravnika in verjamete v okrevanje. Psihološko razpoloženje je zelo pomembno, pa tudi podpora bližnjih ljudi.

Zdaj več kot 70% bolnikov po okrevanju dobi priložnost za normalno življenje brez relapsa.

V 90% primerov se metastaze širijo, najpogosteje v kostni mozeg in pljučno tkivo. In v poznih fazah, skoraj vedno tumor metastazira v osrednji živčni sistem.

Zato je zelo pomembno, da čim prej začnemo zdraviti bolezen.

Tudi po okrevanju, bolniki potrebujejo spremljanje, da vidijo napredovanje ponovitve bolezni in preprečijo zaplete. Najpogosteje je za življenje. Le majhen odstotek bolnikov po okrevanju se lahko vrne v polnopravno življenje.

Ewingov sarkom je zelo nevarna bolezen, ki prizadene otroke in mladostnike.

Nadaljnje življenje in zdravje takšnih pacientov je odvisno od tega, kako so starši opazili prve simptome bolezni v določenem časovnem obdobju, kako so sledili priporočila zdravnika, kakšna so bila prizadevanja za okrevanje.

Bolezen je nevarna, ker je nemogoče preprečiti razvoj tega tumorja, saj razlogi za njegov videz niso bili popolnoma raziskani. Toda trenutna raven medicinskega razvoja omogoča, da se 70% bolnikov popolnoma opomore.

Vir: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga