Dermatomyositis: simptomi

Dermatomyositis - simptomi, zdravljenje, oblike, faze, diagnoza

Dermatomiozitis (generaliziran fibromiositis, generaliziran miozitis, angiomiositis, sklerodermatomiozitis, poikilodermatomiozitis, polimiozitis) je sistemska vnetna bolezen, ki prizadene mišično tkivo, kožo, kapilare in notranjo organov.

Vir: guardianlv.com

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavna vloga v patološkem mehanizmu razvoja dermatomiozitisa je avtoimunski proces, ki se lahko obravnava kot okvara imunskega sistema.

Pod vplivom spodbudnih dejavnikov začne opazovati gladko in prečno dlakavo mišično vlakno kot tuje in razviti protitelesa proti njim (avtoantoidov).

Ne vplivajo samo na mišice, temveč tudi na krvne žile.

Predlagamo, da je razvoj dermatomiozitisa lahko posledica neuroendokrinalnih dejavnikov. To deloma potrjuje razvoj bolezni v prehodnih življenjskih obdobjih (s puberteto, menopavzo).

Predispozivni faktorji:

• nekatere virusne okužbe (virus Coxsackie, pikornavirusi);
• maligne neoplazme;
• prenapetost;
• hiperinsolacija (dolgotrajna izpostavljenost soncu);
• stres;
• alergijske reakcije;
• hipertermija;
• nosečnost;
• spodbujanje drog, vključno s cepljenjem.

Oblike bolezni

Odvisno od vzroka za pojav razlikujejo se naslednje oblike dermatomiozitisa:

• idiopatsko (primarno) - bolezen se začne samostojno, brez kakršne koli povezave z nobenim dejavnikom, ni mogoče ugotoviti vzroka;
• sekundarni tumor (paraneoplastični) - se razvija v ozadju malignih tumorjev;
• otroci (mladoletniki);
• v kombinaciji z drugimi patologijami veznega tkiva.

Dermatomiozitis je po naravi vnetnega procesa akuten, subakuten in kroničen.

Faze bolezni

V klinični sliki dermatomiozitisa se razlikuje več stopenj:

1. Prodromalno obdobje - obstajajo nespecifične prikrite bolezni.
2. Manifestno obdobje - zaznamuje razširjena klinična slika s svetlimi simptomi.
3. Za terminalno obdobje je značilen razvoj zapletov [npr. Distrofija, oslabelost (kaheksija)].

Simptomi

Eden od prvih nespecifičnih znakov dermatomiozitisa je šibkost mišic spodnjih okončin, ki sčasoma postopoma naraščajo. Poleg tega lahko manifestno obdobje bolezni pred Raynaudovim sindromom, poliartralgijo, kožnim izpuščajem.

Glavni simptom dermatomiozitisa je poraz skeletnega (poprečno-strižnega) mišičja. Klinično je, da to kaže rastoča šibkost mišic vratu, zgornjih okončin, ki sčasoma otežujejo opravljanje najbolj rutinskih, rutinskih akcij.

Ko dermatomiozitis napreduje, se v patološki proces vlečejo mišice grla, zgornji del prebavnega trakta, diafragme in medkostne mišice. Posledično so:

• motnje govora;
• disfagija;
• okvarjeno prezračevanje;
• recidivna kongestivna pljučnica.

Dermatomyositis je značilen po kožnih manifestacijah:

• eritematozno opaženi izpuščaj;
• periorbitalni edem;
• simptom Gottron (perigranularni eritem, strižena žebeljna plošča, pordelost dlani, eritematozne luskavosti na koži prstov);
• izmenjava mest na atrofiji kože in hipertrofija, pigmentacija in depigmentacija.

Poraz sluznice na dermatomiozitisu povzroči razvoj:

• hiperemija in oteklina faringealnih sten;
• stomatitis;
• konjunktivitis.

Sistemske manifestacije dermatomiozitisa vključujejo lezije:

• sklepi (falanx, zapestje, komolec, ramo, gleženj, koleno);
• srčno - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
• pljuča - pnevmoskrcoza, fibrozni alveolitis, intersticijska pljučnica;
• organe prebavnega trakta - hepatomegalija, disfagija;
• živčni sistem - polineuritis;
• ledvični - glomerulonefritis z okvarjenim delovanjem ledvic;
• endokrine žleze - zmanjšanje delovanja spolnih žlez in nadledvičnih žlez.

Značilnosti dermatomiozitisa pri otrocih

V primerjavi z odraslimi bolniki se pri otrocih dermatomiozitis začne močneje povečati. Za prodromalno obdobje so značilne:

• splošno slabo počutje;
• povišana telesna temperatura;
• mialgija;
• zmanjšana mišična moč;
• artralgija;
• splošna šibkost.

Klinična slika mladostnega dermatomiozitisa združuje znake poškodb različnih organov in sistemov, toda najbolj izrazite vnetne spremembe v koži in mišicah.

Pri otrocih in mladostnikih v ozadju dermatomiozitisa, intramuskularnih, intraspecifičnih in intradermalne kalcifikacije, ki se navadno nahajajo v projekciji velikih sklepov, zadnjice, ramenskega pasu in medeničnega območja.

Diagnostika

Glavna diagnostična merila za dermatomiozitis:

• klinični simptomi poškodb mišičnega sistema in kože;
• značilne patomorfološke spremembe mišičnih vlaken;
• elektromiografske spremembe;
• povečana aktivnost serumskih encimov.

Pomožni (dodatni) diagnostični markerji dermatomiozitisa vključujejo kalcinozo in disfagijo.

Diagnoza dermatomiozitisa se naredi, ko:

• Kožni izpuščaj, kombiniran s tremi glavnimi merili;
• kožne manifestacije, dva glavna in dva dodatna merila.

Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijski in instrumentalni pregled:

• splošni krvni test (povečanje ESR, levkocitoza s premikom formule levkocitov na levo);
• Biokemijska krvni test (povečati stopnjo aldolaze encimov, seromucoid, haptoglobin, sialne kisline, mioglobina, fibrinogen, α2- in γ-globulin);
• imunološki študija krvi (zazna prisotnost nespecifičnih protiteles na endotelij, miozin, tiroglobulin dvig protitelesa miozitis specifične, majhna količina protiteles proti DNK in le-celic ravni IgA zmanjšajo, hkrati pa povečati IgM in IgG, zmanjšanje števila limfocitov T, znižanje titer dopolnilo);
• Histološka preiskava biopsije musculocutaneous (izguba navzkrižne striation niza, miociti vnetne infiltracije, degenerativne spremembe, fibroza);
• elektromiografija (fibrilarne oscilacije so zaznane v mirovanju, polifazne kratkovalovne spremembe, povečana mišična ekscitabilnost).

Zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitis je namenjen supresijo aktivnost avtoimunskega vnetja in se običajno izvaja s kortikosteroidi dolgotrajnim zdravljenjem (1-2 let). Po potrebi lahko shema vključuje nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti salicilate.

Če je zdravljenje s kortikosteroidi neučinkovito, se predpisujejo citostatika z izrazitim imunosupresivnim učinkom.

Za izboljšanje pogodbene funkcije mišic uporabite injekcije prosearina, vitamina B, kokarboksilaze, ATP.

.

V zadnjih letih v kompleksnem zdravljenju dermatomiozitisa se je začelo uporabljati plazmafereza, limfocitafeza.

.

Za preprečevanje nastanka mišičnih kontraktov so prikazane redne seje fizioterapevtskih vaj.

Možni zapleti in posledice

V odsotnosti primerne terapije dermatomiozitis počasi napreduje, kar vodi do hude mišične oslabelosti, poškodb notranjih organov. To vodi k invalidnosti bolnikov in v hudih primerih - smrti.

Dolgotrajna kortikosteroidna terapija dermatomiozitisa lahko povzroči številne patologije:

• arterijska hipertenzija;
• debelost;
• osteoporoza;
• diabetes mellitus.

Napoved

V odsotnosti ustreznega zdravljenja približno 40% bolnikov umre v prvih dveh letih od datuma diagnoze; vzrok je gastrointestinalna krvavitev in dihalna odpoved.

Imunosupresivna terapija znatno izboljša dolgoročno prognozo. Vendar pa nekateri bolniki razvijejo obstojne sklepne kontrakture tudi v ozadju, pojavijo se deformacije zgornjih in spodnjih okončin.

Preprečevanje

Primarni preventivni ukrepi za dermatomiozitis niso bili razviti. Sekundarno preprečevanje je namenjeno preprečevanju poslabšanja bolezni in zmanjšanju aktivnosti vnetnega procesa. Vključuje:

• Sanacija žarišč kronične okužbe;
• omejitev telesne dejavnosti;
• preprečiti pretirano insolacijo in hipotermijo;
• spoštovanje dnevne rutine;
• klinični pregled revmatologa;
• skrbno spoštovanje zdravniške sheme, ki jo predpisuje zdravnik.

iz teme članka:

Vir: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Dermatomyositis

Dermatomyositis- razpršena vnetna patologija povezovalnega tkiva s progresivnim potekom, za katero so značilne poškodbe gladke in psevdoduljena mišična vlakna z moteno funkcijo motorja, vpletenost kože, majhna plovila in notranja telesa. V odsotnosti sindroma kože je indicirana prisotnost polimiozitisa. dermatomiozitis Clinic je označen s polyarthralgia, huda mišična šibkost, mrzlica, eritematozni-lisasta izpuščaj, koža kalcifikacija, visceralnih simptomi. Diagnostična merila za dermatomiozitis so klinični, biokemični, elektromiografski kazalniki. Glavna terapija je hormonska, potek dermatomiozitisa je valovit.

Dermatomyositis- razpršena vnetna patologija povezovalnega tkiva s progresivnim potekom, za katero so značilne poškodbe gladke in navzkrižna mišična vlakna z motnjami motorjev, vpletenost kože, majhna plovila in notranja telesa. V odsotnosti sindroma kože je indicirana prisotnost polimiozitisa. dermatomiozitis Clinic je označen s polyarthralgia, huda mišična šibkost, mrzlica, eritematozni-lisasta izpuščaj, koža kalcifikacija, visceralnih simptomi. Diagnostična merila za dermatomiozitis so klinični, biokemični, elektromiografski kazalniki. Glavna terapija je hormonska, potek dermatomiozitisa je valovit.

Predpostavlja se etiološki odnos dermatomiozitisa z virusno okužbo (pikornavirusi, virusi Coxsackie) in genetsko kondicioniranje.

Kronična obstojnost virusov v mišicah in antigenska podobnost med virusnimi in mišičnimi strukturami povzroča imunski odziv s tvorbo avtoantivij za mišično tkivo.

Zagon navor k razvoju dermatomiozitis lahko služijo kot podhladitve, infekcijska poslabšanje stres, povišana telesna temperatura, giperinsolyatsiya, provokacije drog (cepljenja, alergije).

Klasifikacija dermatomiozitisa

Dermatomiozitis in polimiozitis spadata v skupino idiopatskih vnetnih miopatij. Sekundarni paraneoplastični (tumorski) dermatomiozitis se pojavi v 20-30% primerov. Potek dermatomiozitisa je lahko akuten, subakuten ali kroničen.

V patologija izoliramo obdobju nespecifičnimi prekurzorji (prodromalnem stadiju), klinične manifestacije (očitni) in korakom zapletov (terminala, distrofična, izčrpani). Dermatomiozitis se lahko pojavi z različno stopnjo aktivnosti vnetja (od I do III).

Klinika dermatomiozitisa se razvija postopoma. Na začetku bolezni je v mišicah okončin progresivno šibkost, ki lahko raste že več let.

Akutni nastop je manj pogost pri dermatomiozitisu. Pred glavnimi kliničnimi manifestacijami je lahko pojav kožnih izpuščaj, poliartralgija, Raynaudov sindrom.

Slabost mišic vratu, proksimalnih delov spodnjega in zgornjega okončina je slaba, zaradi česar je težko opravljati vsakodnevne aktivnosti.

S hudimi poškodbami se pacienti težko dvignejo v postelji, ne morejo zadrževati glave, se premikati samostojno in zadrževati predmete v svojih rokah.

Vključenost muskulature žrela in zgornjega prebavnega trakta se kaže z motnjami govora, motnjami požiranja, poperyvaniem; poraz membrane in medkostnih mišic spremlja krvavitev prezračevanja pljuč, razvoj stoječe pljučnica.

.

Značilen znak dermatomiozitisa je poraz kože z različnimi manifestacijami.

.

Obstaja razvoj periorbitalnega edema, eritematozno opaženega izpuščaja preko zgornjih vek, v predelu ličnic, nasolabialne gube, krila nosu, zgornji del hrbtenice, prsnico, sklepe (koleno, komolec, metakarpofalangeal, interfalangealno).

Značilno je prisotnost simptomov Gottrona - eritematozne luskaste zaplate na koži prstov, luščenje in rdečica dlani, krhkosti in striation nohtov, okolonogtevoy eritem.

Klasični simptom dermatomiozitisa je izmenjava žarkov depigmentacije na koži in pigmentacija v kombinaciji s telangiektazijo, suhost, hiperkeratozo in atrofijo kožnih površin (poikilodermatomiozitis).

V juvenilnem dermatomiozitis lahko povzroči intradermalno, intramuskularno in vnutrifastsialnyh poapnitev v projekciji medeničnega, ramena, pas, zadnjico, spoji. Subkutane kalcifikacije lahko povzročijo razjede kože in sproščanje kalcijevih nanosov navzven v obliki drobne mase.

Med sistemskimi manifestacijami dermatomiozitisa so srčne poškodbe (miokardiofibroza, miokarditis, perikarditis); pljuč (intersticijska pljučnica, fibroziranje alveolitis, pneumoskeletoza); Gastrointestinalni trakt (disfagija, hepatomegalija); ledvice (glomerulonefritis), živčni sistem (polinevritis), endokrine žleze (hipofunkcija nadledvičnih žlez in genitalij žleze).

Diagnoza dermatomiozitisa

Dermatomiozitis glavni diagnostični označevalci so značilne klinične manifestacije kožnih lezij in muskulature; patomorfološka preobrazba mišičnih vlaken; povečane koncentracije encimov v serumu; tipični elektromiografski spremembe. Dodatna (pomožna) merila za diagnozo dermatomiozitisa vključujejo disfagijo in kalcifikacijo.

Zanesljivost diagnoze dermatomiozitisa ni dvoma o prisotnosti 3 osnovnih diagnostičnih meril in kožnega izpuščaja ali 2 osnovnih, 2 pomožnih kriterijev in kožnih manifestacij.

Verjetnost dermatomiozitisa ni mogoče izključiti, ko se odkrijejo poškodbe kože; s celotno vsebino 2 druga glavna manifestacija, pa tudi kombinacija vseh glavnih in 2 pomožnih merila.

Da bi ugotovili dejstvo polimiozitisa, je potrebno imeti 4 diagnostične kriterije.

.

To slikarstvo je značilna krvi zmerno anemijo, levkocitoza, nevtrofilnih levkocitov premika levo, povečanje ESR v skladu z dejavnostjo procesa.

.

Biokemični markerji dermatomiozitisa so povečanje ravni α2 in γ-globulinov, fibrinogena, mioglobina, sialne kisline, haptoglobin, seromukoidne, transamineze, aldolaze, ki odražajo resnost mišične poškodbe tkivo.

Imunološki preiskavi krvi v dermatomiositisom označuje zmanjšano streljanje komplementa, zmanjšanje števila limfocitov T, stopnje rasti in IgG imunoglobulinov IgM z zmanjševanjem IgA, majhno količino le-celice in protitelesa proti DNA, protitelesa miozitspetsificheskih visoko vsebnost prisotnost nespecifičnih protiteles proti tiroglobulin miozin, itd endotelija. D.

V študiji musculocutaneous biopsij določenih sliko hude miozitisa, fibroze, degeneracija, vnetne infiltracijo mišičnih vlaken, izgube prečnega striation.

Na radiografijah mehkih tkiv so vidna področja kalcifikacije; ko je pljučna radiografija določena s povečanjem velikosti srca, kalcifikacijo pleure, intersticijske fibroze pljučnega tkiva. V kosteh je razkrita zmerna osteoporoza.

Ko so prizadete dihalne mišice in palatinske mišice, je treba zagotoviti zadostno dihanje in požiranje.

Za zaviranje vnetja pri uporabljeni dermatomiozitis kortikosteroidi (prednizolon) pod nadzorom krvnem serumu encimov in klinično stanje pacienta.

.

Med zdravljenjem se izbere optimalni odmerek kortikosteroidov, zdravila se vzamejo dlje (1-2 leta). Izvajanje steroidnega impulznega zdravljenja je mogoče. Protivnetno shemo z dermatomiozitisom je mogoče dopolniti z imenovanjem salicilatov.

.

V primeru izpada kortikosteroidno terapijo dermatomiozitis imenovan citostatiki imunosupresivno delovanje (metotreksat, ciklosporin, azatioprin).

Za nadzorovanje kožnih manifestacij dermatomiozitisa, derivatov 4-aminohinolina (hidroksiklorokin); za normalizacijo mišičnih funkcij - injekcije neostigmina, ATP, kokarboksilaze, vitamini skupine B.

Pri zdravljenju dermatomiozitisa se uporabljajo intravenski imunoglobulin, limfocitafeza in plazmafereza. Da bi preprečili kontrakcijo mišic, je predpisan kompleks terapije.

Prognoza in preprečevanje dermatomiozitisa

S tekočim dermatomiozitisom smrtnost v prvih 2 letih bolezni doseže 40%, predvsem zaradi porazov dihalnih mišic in krvavitev v prebavilih.

S hudo dolgotrajno naravo dermatomiozitisa se razvijejo kontrakture in deformacije okončin, kar vodi do invalidnosti.

Pravočasno intenzivno zdravljenje s kortikosteroidi zavira aktivnost bolezni in bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyositis: simptomi in zdravljenje

Dermatomiozitis - kronična revmatološkimi vnetna bolezen mišic in kože. Drugo ime za bolezen - polimiozitis, večinoma se uporablja v zvezi z boleznijo brez simptomov kožnih sprememb (25% vseh primerov).

Dermatomiozitis - redka bolezen, povprečna statistika svetu je diagnosticiranih pri 5 bolnikih na milijon prebivalcev na leto. Najpogostejši bolniki so mlajši od 15 let in osebe, starejše od 55 let. Ženske so dvakrat bolj pogoste kot moški.

V tem članku bomo preučili simptome in zdravljenje te bolezni.

Zakaj se razvije dermatomiozitis?

Dermatomiozitis se razvije pri ljudeh z genetsko nagnjenostjo.

Tako kot pri drugih revmatoloških boleznih, glavni vzrok bolezni ni. Povezava z naslednjimi dejavniki je predvidena:

1. Kronična virusne okužbe (kot je virus coxsackie, herpes zoster, gripa, rdečke).
2. Malignih neoplazem, 30% bolnikov z dermatomiozitis imajo onkoloških diagnoze. Tam ima vrednost kot avtoimunosti (kadar telo in napad na tumorskih celicah in na celicah) in neposreden toksični učinek tumorskih produktov razgradnje celic.
3. Genetska nagnjenost. Pri bolnikih z dermatomiozitis v krvno preiskavo navedeno akumulacijskega HLAB8, ki je povezano z različnimi imunskih motenj.

Klinične različice dermatomiozitisa

Klasifikacija oblik dermatomiozitisa:

1. Primarni idiopatski polimiozitis. Izraz "idiopatska" pomeni, da je vzrok bolezni ali stanja ni znan.
2. Primarni idiopatski dermatomiozitis.
3. Dermatomiozitis v kombinaciji s tumorji.
4. Dermatomiozitis v kombinaciji z vaskulitisom.
5. Dermatomiozitis v kombinaciji z difuznimi boleznimi vezivnega tkiva.

Dermatomyositis pri ženskah

Pogosteje polimiozitis prizadene ženske od 30 do 50 let. Tipični znaki: postopno povečanje simptomov, kožni izpuščaji, Raynaudov sindrom, artralgija.

Dermatomiozitis prizadene predvsem ženske iste starostne skupine, vendar se za razliko od polimiozitisa bolezen začne in nadaljuje akutno, obstaja hud kožni in mišični sindrom.

Dermatomiozitis pri otrocih

Pri otrocih je najpogostejša različica dermatomiozitis v kombinaciji z vaskulitisom. Bolezen je akutna, se pogosto ponovi.

Dermatomiozitis, skupaj s tumorji, enako vpliva na dečke in dekleta.

Potek bolezni

Potek bolezni določa obseg in naravo zdravljenja. Dodeli:

• Akutni tok dermatomiozitisa. V šestih mesecih je bolnik vključen v proces večine mišic. Zaradi tega se oseba ne more več premakniti, se pogoltniti in včasih spregovoriti. Bolnik trpi zaradi povišane telesne temperature in zastrupitve s strupenimi produkti razgradnje lastnih mišic. Vzrok smrti v tej stopnji postala aspiracijska pljučnica (npr zaužitje v pljuča izbljuvka) ali srčnega popuščanja pri bolezni v ozadju srca.
• Subakutni tok. Dermatomyositis se redno ponavlja in poslabša bolnikovo stanje. Postopoma se pojavijo poškodbe notranjih organskih poškodb. Pacient se sčasoma tudi neobvezuje. V ozadju specifičnega zdravljenja je možen podaljšan odmerek (obdobja relativnega zdravja). Trajanje je odvisno od bolnikovega stanja in od tega, kako skrbno opravlja medicinske recepte. Z ustrezno pozornostjo samemu sebi pacient lahko živi že več let, pri čemer je le malo gibanja.
• Kronični tečaj. Najbolj ugodna varianta dermatomiozitisa. Bolezen vpliva le na nekaj skupin mišic, zato se bolnik počuti relativno dobro in je sposoben delati produktivno in živeti polno življenje. Izjeme so mladi moški, ki lahko tvorijo velika področja kalcifikacije v koži in mišicah. To vodi v nemobilnost okončine ali sklepa, zato bistveno poslabša kakovost življenja bolnika.

Simptomi dermatomiozitisa

Mišične manifestacije

1. Bolečine v mišicah med gibanjem in počitkom.
2. Mialgija, ki nastane pri pritisku na mišico.
3. Naraščajoča šibkost mišic, ki povzroča invalidnost bolnika.

   Sčasoma šibkost raste tako, da pacient izgubi sposobnost, da vstane, sedi in jede. Na koncu se izkaže, da je popolnoma imobiliziran.

4. Patološki proces se razteza na mišice obraza, zato je bolnik v celoti prikrajšan za možnost izraziti svoja čustva s pomočjo izrazov obraza.
5. Na mišice grla, grla, mehkega neba vpliva.

   Zaradi tega se glas osebe spremeni in morda so težave s požiranjem hrane in vode.

6. Poraz medbostnih mišic in diafragme vodi do krvavitve dihanja, hipoventilacije in razvoja pljučnice.

Poškodbe kože

1. Pri 40% bolnikov na odprtih delih telesa (obraz, vrat, okončine) je eritem.
2. Izpuščaji, kot so papule in veliki pretisni omoti (bullae).
3. Teleangiectasia.
4. Hiperkeratoza (prekomerna keratinizacija).
5. Hiperpigmentacija.
6. Vijolična oteklina okoli oči - očala dermatomiozitisa.
7. Luskaste rdeče lise na sklepih rok - Gottronov sindrom.

Raynaudov sindrom

Reynoudov sindrom spremlja otrplost, občutek mraza, občutek grozljivosti in spremljajoča bolečina v rokah; v obdobju med napadi lahko roke ostanejo hladne in cianotične.

Poleg okončin se lahko pojavijo tudi manifestacije sindroma v konici nosu, brade, ušes in jezika. Trajanje napada se giblje od nekaj minut do nekaj ur.

Reynaudov sindrom se pojavi pri 10% bolnikov.

Lezija sklepov

1. Pri premikanju so v sklepih bolečine, ki mučijo in omejujejo bolnika.
2. Včasih so mišice prizadela tako hitro in močno, da oseba ne more upognite roko v komolcu ali kolenu zaradi tvorbe "mišične ankilozo narave." Ankiloza je nezmožnost gibanja v sklepih.

Bolezni kardiovaskularnega sistema

Pri 30% bolnikov se razvije miokarditis (vnetje srčne mišice).

Pojavlja se zaradi hitrega srčnega utripa, zmanjšanega krvnega tlaka, zvišanja srčnih tonov in pojav sistoličnega hrupa pri auskultaciji, spremembe v elektrokardiogramu (motnje vzburljivosti in prevodnost).

Pljučne lezije

Pogosteje se kaže kot zaplet bolezni. V bistvu bolniki razvijejo aspiracijsko pljučnico ali kongestivno pljučnico zaradi zmanjšanega prezračevanja in hipodinamije.

Lezija v prebavnem traktu

Pojavijo se pri 50% bolnikov. Opažamo anoreksijo, gastritis, kolitis, bolečine v trebuhu. Zaradi porazov gladkih mišic se v stenah želodca in črevesja lahko razvije hipotenzija požiralnika, edem in nekroza.

Diagnoza dermatomiozitisa

Krvni testi

Povišane ravni levkocitov (znak vnetja), eozinofilov (znak alergijske reakcije), visoki ESR, anemija. Visoke ravni kreatin-fosfokinaze, C-reaktivnega proteina, fibrinogena.

Biopsija mišic

Histolog odkrije zgoščevanje mišičnih vlaken in območja nekroze v vzorcu tkiva.

Diagnoza se opravi na podlagi naslednjih simptomov:

1. Progresivno šibkost mišic.
2. Kožni sindrom (tipičen za manifestacije dermatomiozitisa).
3. Povečana aktivnost mišičnih encimov (visoka raven kreatin-fosfokinaze).
4. Tipične spremembe v mišičnem tkivu, ugotovljene z rezultati biopsije.

Zdravljenje dermatomiozitisa

Izbrana zdravila pri zdravljenju bolnikov z dermatomiozitisom so glukokortikosteroidi. To so snovi z visoko protivnetno aktivnostjo. So še posebej učinkoviti, če so predpisani v ustreznem odmerku za stopnjo bolezni, najbolje v zgodnjih fazah.

Glavni glukokortikosteroid pri zdravljenju dermatomiozitisa je prednizolon. Predpisano je v tabletah, v odmerku do 100 mg na dan, pri 4-6 sprejemih.

Običajno za 1-2 tedna zdravljenja s hormoni se bolnikovo stanje znatno izboljša: ton glasu se obnovi, bolnik preneha pogoltniti hrano, edem, bolečino in šibkost mišic.

Po doseganju največjega učinka se odmerek prednizolona postopno zmanjša. To naredimo, da bi našli število tablet na dan, ki bo bolniku pomagal ohraniti zadovoljivo stanje in se izogniti obdobjem poslabšanja.

.

Žal prednizolon, podobno kot drugi glukokortikosteroidi, ima številne neželene učinke:

.

Imunosupresivna zdravila.

Ta zdravila so predpisana za boj proti imunskemu sistemu, ki vpliva na njihova tkiva. Izbrano zdravilo je azatioprin. Dodeli ga 2-3 mg na kg telesne teže pacienta. Azatioprin se navadno vnese v režim zdravljenja, če zdravljenje z enim prednizolonom ne daje želenega učinka.

Prognoza bolnikov z dermatomiozitisom

Smrtnost pri tej bolezni ostaja precej visoka. Vse je odvisno od tega, kakšen je dermatomyositis in kakšen je tok.

Najslabše zdravljenje je dermatomiozitis pri bolnikih z rakom, vendar je v tem primeru resnost stanja in resnost prognoze posledica večje prisotnosti tumorja kot poškodbe mišic in kože.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Ko so mišice prizadete, je treba posvetovati z revmatologom. Poleg tega so potrebni naslednji strokovnjaki: specialist za nalezljive bolezni, onkolog, gastroenterolog, kardiolog, pulmonolog, dermatolog.

Oglejte si priljubljene članke

Vir: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyositis: smrtna bolezen z neznanimi vzroki

Z zgodnjim odkrivanjem dermatomiozitisa je preživetje odraslih 80% v prvih 5 letih in 73% v 8 letih
Če ne primerjamo primerov bolezni v življenju, menimo, da sploh niso.

Vendar pa je v populaciji ljudi zelo redka, malo znana zunaj medicinske skupnosti, bolezni z neznanimi vzroki za sodobno medicino in znatno verjetnost smrti rezultat.

Ena od teh bolezni - dermatomiozitis - je namenjena temu članku.

Splošne značilnosti bolezni

Dermatomiozitis je zapletena bolezen mišičnega tkiva neznanega izvora z značilnimi kožnimi manifestacijami.

Ta motnja je redka:

• od 1 do 10 primerov na milijon odraslih;
• od 1 do primera za milijon otrok.

Predhodno prepoznavanje in zdravljenje lahko zmanjšata zaplete.

Korelacija te motnje z drugimi boleznimi vezivnega tkiva, kot tudi malignih tumorjev, zaradi česar zagotavljanje pravilne diagnoze je zelo pomembno za uspešno zdravljenje. Lahko si ogledate gradivo o Lyellovem sindromu.

Pomanjkanje jasnega razumevanja vzrokov dermatomiozitisa dopolnjujejo opisani primeri izginotja vseh simptomov brez posebnega zdravljenja

Možnost zdravljenja bolezni je zelo majhna: bolezen slabo reagira na terapijo. Velika verjetnost malignih novotvorb otežuje terapijo.

Etiologija dermatomiozitisa ostaja neznana. V študijah z različnimi stopnjami verjetnosti,da so vzroki bolezni lahko:

• genetske spremembe;
• okoljski dejavniki v obliki virusa, okužbe, zdravil;
• napačna avtoimunska reakcija telesa.

Povprečna starost odraslih bolnikov v času diagnoze je 40 let. Za 1 človeka z diagnozo dermatomiozitisa sta dve ženski z enako diagnozo.

Povprečna starost mladoletnikov z diagnozo dermatomiozitisa je 5 do 14 let. Ta skupina ima boljšo terapevtsko prognozo kot odrasla skupina.

Zdravljenje dermatomiozitisa zahteva celovit pristop zdravnikov v številnih specialitetah, odvisno od sočasnih zapletov

Simptomi dermatomiozitisa

V znanstveni medicinski literaturi so opisali simptome dermatomiozitisa.

Večina jih je kompleksnih zapletov, povezanih s to boleznijo. Najpomembnejši simptomi upoštevajte najpomembnejše. Lahko se seznanite z gradivom o preprečevanju in zdravljenju rinophyme.

Glavni simptomi dermatomiozitisa so dve skupini:

• kožne manifestacije,
• mišična oslabelost.

V znanstveni medicinski literaturi so opisali simptome dermatomiozitisa. Večina jih je kompleksnih zapletov, povezanih s to boleznijo

Ti simptomi praviloma niso istočasni. Prvič, obstajajo poškodbe kože, nato pa - poškodbe mišic.

1. Spremembe kože se manifestirajo v obliki simetrično vijoličaste ali rdeče (od svetlobe do temnih tonov) izpuščaj, lokaliziran na obrazu, površine okoli žebljev, na sklepnih grebenih prstov, kolen in kolen, pa tudi na prsih in nazaj. Te spremembe so bistvo Gottronovega simptoma. Kožne manifestacije bolezni znatno pred porazom mišic (z razliko med nekaj meseci in več leti).
2. Mišična šibkost, praviloma poteka v ramenskem pasu medeničnega območja, vpliva na druge skeletne mišice. Ta simptom napreduje, sčasoma povzroča težave pri izvajanju vsakodnevnih dejavnosti, na primer v gibanju ali pri rokovanju z rokami. Slabost mišic vpliva tudi na mišice grla, požiralnika in pljuč. V kompleksu lahko poleg zgoraj navedenega seznama povzroči tudi mišični simptom:

• na disfonijo (sprememba ali izginotje glasu);
• na disfagijo (težave ali nezmožnost za požiranje);
• težave pri dihanju in druge težave dihalnih aparatov;
• do bolečin v mišicah.

Povprečna starost odraslih bolnikov v času diagnoze je 40 let

Povezani simptomi dermatomiozitisa vključujejo:

• kardiomiopatija;
• miokardni infarkt;
• pljučnica, ki se razvija v ozadju šibkosti dihalnih mišic;
• fibroza;
• atrofija mišičnega tkiva;
• kalcifikacija mišičnega tkiva;
• poškodbe sklepov, ki povzročajo omejitev bolečine in mobilnosti;
• lezije v prebavnem traktu;
• vnetje oči, nistagmus, atrofija optičnega živca in drugi zapleti za oči;
• maligne neoplazme.

Prej, priznanje in terapija lahko zmanjša zaplete

Diagnostika

1. Krvni test kaže visoko koncentracijo mišičnih encimov kreatin-kinaze in aldolaze, kar kaže na poškodbe mišic.
2. Imunološke raziskave lahko odkrijejo specifična protitelesa, ki kažejo nenormalno avtoimunsko reakcijo.
3. Slikanje z magnetno resonanco vam omogoča diagnosticiranje prisotnosti vnetja mišičnega tkiva.
4. Biopsija mišičnega tkiva kot instrumentalna metoda za potrditev diagnoze.

Mišično tkivo osebe (video)

Zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitisa zahteva celovit pristop zdravnikov v številnih specialitetah, odvisno od spremljajočih zapletov.Zdravljenje po potrebi vključuje tri sestavine:

• fizikalna terapija;
• zdravljenje odvisnosti od drog;
• kirurški poseg.

Dermatomiozitis je zapletena bolezen mišičnega tkiva neznanega izvora z značilnimi kožnimi manifestacijami

Poglejte vsak element podrobneje.

1. Fizikalna terapija je namenjena preprečevanju atrofije mišic, ki je še posebej pomembna pri bolnikih s kalcifikacijo. Lahko se osredotoči na pasivno raztezanje mišic ali lahko vključuje aktivne fizične vaje, ki preprečujejo naraščajočo atrofijo. Kadar so prizadete mišice grla, so predpisane posebne vaje za kompenzacijo degenerativnih sprememb.
2. Zdravljenje dermatomiozitisa vključuje:

• imunosupresivno zdravljenje;
• zdravljenje z zdravili, posebej usmerjeno na določene funkcije telesa, proti specifičnim zapletom itd .;
• intravenski imunoglobulin, ki vsebuje zdrava protitelesa, ki jih lahko blokirajo lastna protitelesa, ki poškodujejo mišice in kožo bolnika - potrebno je učinkovito delovanje redno;
• kirurško poseganje se uporablja, na primer, za odstranjevanje bolečih kalcijevih nanosov;
• odvisno od hormonov zdravljenja s kortikosteroidnimi zdravili.

Napoved

Pomanjkanje jasnega razumevanja vzrokov dermatomiozitisa dopolnjujejo opisani primeri izginotja vseh simptomov brez posebne terapije.

V teh primerih se je počasi razvijala mišična šibkost, kožni manifesti in drugi sočasni simptomi dermatomiozitisa, po katerih so sami izginili in se niso ponovili.

V prevelikih primerih je dermatomiozitis bolezen, ki jo je težko zdraviti. Maligne neoplazme, srčne in pljučne pomanjkljivosti, okužbe so najpogostejši vzroki smrti zaradi te bolezni.

Pri zgodnjem odkrivanju dermatomiozitisa je pri prvih 5 letih starost pri odraslih 80%, za osem let pa 73%. Za otroško skupino bolnikov je stopnja smrtnosti nižja - od 3% do 10% - medtem ko 2/3 otrok razvije resne zaplete v obliki kalcifikacije.

Na koncu opažamo trivialno resnico, ki je, kot še nikoli, pomembna za to bolezen. Zgodnja diagnoza v fazi kože dermatitis je mogoče, če se ne zdravi, znatno upočasnitev napredka dermatomiozitis, in obdobje remisije.

Vir: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Kako zdraviti dermatomiozitis

Dermatomiozitis ali Wagnerjeva bolezen je huda avtoimunska bolezen, v kateri je poškodovano vezivno tkivo človeka, zlasti njegovo mišično tkivo.

Pogosto se razvija juvenilni dermatomiozitis, iz katerega trpijo otroci in mladostniki.

V tem patološkem procesu se oslabi motorična aktivnost, motnja normalne operacije notranjih organov in uničenje majhnih plovil.

Obstajajo tudi značilne kožne manifestacije bolezni v obliki izpuščaja. Za bolezen je značilno postopno povečanje simptomov, značilnih za dermatomiozitis, zdravljenje pa mora biti ciklično in je namenjeno zmanjšanju manifestacij bolezni.

Za zdravljenje se uporabljajo protivnetna zdravila. Bolezen lahko zdravite z ljudskimi pravili. Takšna terapija je varnejša in ne povzroča neželenih učinkov, ker temelji na zdravilnih zeliščih.

Vzroki za bolezen

Bolezen se razvija pri moških in ženskah. Juvenilni dermatomiozitis se pojavi pri otrocih in mladostnikih, starih od 4 do 14 let. Pri odraslih je najvišja incidenca 45-60 let.

Wagnerjeva bolezen ali dermatomiozitis je difuzna avtoimunska bolezen, na katero vpliva vezivno, zlasti mišično tkivo. Pri dermatomiozitisu se imunski kompleksi razvijejo proti celicam gladkih in striženih mišic.

Natančni vzroki bolezni niso ugotovljeni. Obstaja teorija, da se bolezen razvije po virusni okužbi. To je posledica dejstva, da so virusni antigeni podobni antigenom človeškega mišičnega tkiva.

Prav tako se verjame, da obstaja genetska nagnjenost k razvoju dermatomiozitisa.

Avtoimunski proces nadaljuje valovitost. V ozadju delovanja stresa dejavnikov stresa lahko pride do poslabšanja patologije:

• hipotermija ali pregrevanje telesa;
• nalezljive bolezni ali poslabšanja kronične bolezni;
• stres, čustveni stres;
• cepljenje;
• poslabšanje alergijskega procesa.

Dermatomiozitis pri otrocih je dokaj redka patologija. Pogosteje se takšna bolezen pojavlja v južni Evropi. Pogostost dermatomiozitisa se pogosto pojavi v spomladansko-poletnem obdobju. Verjamejo, da ga lahko povzroči sončno sevanje.

Na splošno so vzroki za mladosten dermatomiozitis enaki kot pri odraslih: infekcijski, zlasti virusne bolezni, poslabšanje kroničnih okužb, alergijski procesi, delovanje stres. Bolezen se šteje za hudo in pri otrocih je lahko bolj akutna.

Brez ustreznega zdravljenja lahko otrok umre.

Simptomi dermatomiozitisa

Za bolezen je značilen paroksizmalen potek, simptomi postopoma naraščajo.

Nekateri bolniki poročajo o akutnem začetku bolezni, vendar pa na splošno ta manifestacija patologije ni značilna. Simptomi dermatomiozitisa lahko rastejo že več let.

Tudi z akutnim nastopom bolezni v daljšem časovnem obdobju se simptomi izravnajo in dermatomiozitis prehaja v kronično obliko s periodičnimi poslabšanji.

Pri akutnem in subakutnem začetku procesa v prvih dneh ima oseba bolečine v mišicah in sklepih in obstaja otekanje. Upoštevajte tudi zvišanje temperature.

.

Simptomi patologije so povezani predvsem s porazom mišičja.
Simptom, značilen za bolezen: to je mišična šibkost rok in nog, ki se postopoma povečuje.

.

Druga značilnost je povečanje mišičnega volumna zgornjih in spodnjih pasov. V tem primeru pride do prometne kršitve.

Pacientu postane težko sedeti in vstati, dvigniti roke in noge, dvigniti in obrniti glavo.

V hudih primerih lahko oseba popolnoma ustavi premikanje.

Če so v avtoimunskem procesu mišice obraza utrpele poraz, je izraz obraza osebe moten, njegov obraz ne izraža čustev in spominja na masko.

Disfagija se lahko pojavi tudi s porazom zaužitja mišic.

Če se vnetje pojavi na oculomotornih mišicah, se pojavijo motnje vida.

Na prvih stopnjah razvoja bolezni nastane edem mišic, oseba doživlja bolečino. Imunski kompleksi povzročajo uničenje celic. To vodi v progresivno degeneracijo in atrofijo mišičnega tkiva. Mišična vlakna se zamenjajo z vlaknatimi tkivi.

Včasih oseba razvije kalcinozo - odlaganje kalcijevih soli v tkivih. Ta postopek se lahko razširi na podkožno maščobno tkivo.

.

Tovrstne depozicije soli lahko izbruhnejo, tako da nastanejo razjede na koži s sproščanjem vsebine v obliki belih drobtin.

.

Pogosto ta simptom spremlja juvenilni dermatomiozitis, ki se razvije pri otrocih in mladostnikih.

Poleg mišic z dermatomiozitisom lahko vplivajo tudi sklepi. Oseba ima bolečine, mobilnost sklepov je omejena.

Poraz kože se kaže z značilnimi simptomi:

• izpuščaj na obrazu, prsnem košu, zgornjem delu hrbta in okoli sklepov;
• otekanje vek;
• pordelost in luskanje kože prstov in rok;
• krhkost in stratifikacija nohtov, pordelost kože okrog nohtne plošče;
• koža postane omotana: žarišča povečane pigmentacije se spreminjajo
• depigmentirana koža;
• suha koža;
• atrofija kože.

Tudi na sluznice so prizadete. Pacient lahko razvije:

• konjunktivitis;
• stomatitis;
• vnetje in otekanje sluznice ust in grla.

Poleg striženih mišic vpliva na gladke mišice in mišično tkivo srca. Ker se bolezen razvija, se lahko razvije oseba:

• srčno popuščanje, neinfektivno vnetje srca ali miokardnega ovoja;
• poškodba pljuč, ki jo povzroča hipoventilacija: pljučnica, skleroza pljučnega tkiva;
• motnje v prebavnem traktu: povišana jetra, okvarjeno požiranje;
• poškodbe ledvic in razvoj vnetnega procesa v njih;
• vnetje živčnih vlaken;
• disfunkcijo žlez notranjega izločanja in hormonsko neravnovesje.

Klasifikacija bolezni

Izločite akutni, subakutni in kronični dermatomiozitis.

Pri akutni bolezni bolnik razvije generalizirano poškodbo striženega mišičja. Pogosto to vodi k popolni nepremostljivosti, motenju dihanja in požiranju.

Pacient dviguje temperaturo, pojavijo se simptomi zastrupitve, pojavijo se kožne manifestacije. Brez ustreznega zdravljenja se v nekaj mesecih pojavi usoden izid.

Vzrok smrti je pljučnica ali kardiopulmonalna insuficienca.

Za subakutno vrsto bolezni je značilna ciklična smer s postopnim poslabšanjem simptomov bolezni. Bolnik je prizadet zaradi poškodb mišic in notranjih organov.

Povečanje simptomov se pojavi počasi, bolnik pa ohranja svojo dolgoročno sposobnost za delo.

Vendar je pomembno, da ustrezno zdravimo bolezen, sicer bo razvoj simptomov postopoma povzročil motnje motorične aktivnosti ali popolno nepremostljivost.

Diagnoza bolezni

Sum dermatomiozitisa lahko temelji na značilnih simptomih poškodb mišičnega tkiva in kožnih manifestacij. Za potrditev diagnoze se opravi laboratorijski test krvi. Analiza kaže razvoj vnetnega procesa in anemije.

Imunološka študija kaže prisotnost v serumu protiteles proti antigenom človeškega mišičnega tkiva.

Poleg tega, da potrdi diagnozo mišično biopsijo, ki prikazuje fibrozo in uničenje vlaken in prisotnost vnetja v mišicah.

Zdravljenje dermatomiozitisa

Avtoimunske bolezni so zelo težko zdraviti. Tradicionalna medicina priporoča zdravljenje bolezni z zdravili, ki zavirajo imuniteto.

V ozadju takega zdravljenja se pogosto razvijajo sekundarne nalezljive bolezni, saj obramba telesa ni dovolj za obvladovanje okužbe.

Obstaja tudi priljubljeno zdravljenje bolezni. Terapija z ljudskimi pravili je varna, ker temelji na naravnih izdelkih in zdravilnih zeliščih.

.

Pri zdravljenju z dermatomiozitisom je namenjen zmanjševanju vnetnega procesa, zato zaužijete odlomke zdravilnih zelišč in uporabite tudi zunanja sredstva.

.

Sprejem ljudskih napitkov ne povzroča neželenih učinkov, je priporočljivo, da jih vzamete v obdobju remisije, da preprečite ponovitev bolezni.

Odlomki za oralno uporabo:

1. Oves. 2 skodelice ovsa dodamo v 5 skodelic vrelega mleka, kuhamo 3 minute, nato vztrajamo 2 uri in filtriramo. Trikrat na dan vzemite 100 ml te raztopine. Zdravljenje traja mesec, nato pa enomesečni odmor in ponovite tečaj.
2. Cowberry. V 200 ml vrele vode pari 1 žlica. l. listi cvetlice, kuhamo na nizki temperaturi 5 minut, posojilo ohladimo in filtriramo. Pijte vso juho čez dan. Zdravljenje traja 2-3 mesece.
3. Hmelj. V 200 ml vrele vode pari 2 žlici. l. razrezane hmeljne stožce, vztrajati 2 uri, nato filtrirati. Pijte 50 ml infuzije 3-krat na dan.
4. Mantis. Pri terapiji se uporabljajo korenine te rastline. 1 žlica. l. sesekljane korenice pour 1 skodelica vrele vode, vreli čez nizko segrevanje 5 minut, nato vztrajajo 2 uri in filtrirajo. 100 mg zdravila vzemite dvakrat na dan. Terapija traja tri tedne, po kateri se teden odmori in ponovi potek.

Zunanja ljudska pravna sredstva:

1. Willow. Sveži listi in brsti te rastline se talejo in prelijejo z vrelo vodo (100 ml vode na 1 žlica. l. rastlinske surovine), vztrajajo pri uri. Uporabite to orodje za stiskanje na koži v mestih manifestacije bolezni.
2. Prav tako lahko pripravite mazilo na osnovi vrbe. 100 g olja se stopi, 2 žlice. l. zdrobljene vrbe brsti, hranjene v vodni kopeli 15 minut, nato pa vlijemo v stekleno posodo. Mast hranimo v hladilniku in namažemo na prizadeta območja kože dvakrat na dan.
3. Altey. 1 žlica. l. korenine te rastline razrežemo in prelijemo 100 ml vrele vode, vztrajamo pol ure in uporabimo za obloge.
4. Tarragon (taragon ali pelagin taragon). Pripravite mazilo iz semen te rastline. 100 g notranjega jtuta se stopi v vodni kopeli in dodamo zemeljsko seme tarragona v razmerju:. Zmes hranimo v peči pri 150 ° C 5 ur, nato filtriramo. Mast hranite v steklenem vsebniku v hladilniku. Trikrat dnevno namažite prizadeta območja kože.
5. Na podoben način lahko pripravite mazila iz cockleburja, celandina in lanenega semena. Uporabljajo se tudi za mazanje prizadete kože.

Pomembno pri zdravljenju in načinu življenja.

1. Če želite upočasniti potek bolezni, morate telesno vadbo na mišicah izvajati, premakniti več, če je mogoče, igrati šport.
2. Prehranjevanje bolnika z disfagijo je treba izbrisati in tekoče. Priporočljivo je, da zavrnejo jesti po 7 uri.
3. Izzove poslabšanje bolezni lahko ultravijolično študijo. Takim bolnikom je prepovedano hoditi v solarij in biti v soncu v času največje aktivnosti (od 11 do 17 ur).

Prognoza in preprečevanje

Če se bolezen ne zdravi, se smrt v prvih dveh letih pojavi v 40% primerov. Vzrok smrti je kršitev dihanja, pljučnice ali srčnega popuščanja.

Če so prizadete gladke mišice notranjih organov, se lahko razvije gastrointestinalna krvavitev.

Dolgoročni potek bolezni povzroči motnje motorične aktivnosti, invalidnosti ali popolne nepremicnosti.

Na žalost ni specifične profilakse bolezni, ker ni natančno ugotovljeno, kaj je vzrok te patologije.

Za preprečevanje je pomembno preprečiti razvoj virusnih okužb. Da bi povzročili bolezen, se lahko poslabša kronična bolezen in alergijski proces.

Pomembno je, da se te bolezni pravočasno identificirajo in zdravijo.

Vir: http://nmed.org/dermatomiozit.html