Myelóm: príznaky a liečba

Myelómová choroba

Myelóm (Rustitsky-Kahlerova choroba, plazmocytóm, mnohopočetný myelóm) je ochorenie zo skupiny chronických myeloblastických leukémií s léziami lymfoplasmocytárnych hematopoetických sérií, čo vedie k akumulácii abnormálnych podobných imunoglobulínov v krvi, porušovaniu humorálnej imunity a zničeniu kostného tkaniva. Myelóm je charakterizovaný nízkym proliferatívnym potenciálom nádorových buniek, ktoré ovplyvňujú hlavne kostnej drene a kostí, menej často - lymfatických uzlín a lymfatického tkaniva čreva, sleziny, obličiek a iných orgánov.

Myelómová choroba predstavuje až 10% prípadov hemoblastózy. Výskyt myelómu je v priemere 2-4 prípadov na 100 tisíc.

populácie a zvyšuje sa s vekom. Pacienti majú spravidla viac ako 40 rokov, deti vo veľmi zriedkavých prípadoch.

Myelómová choroba je náchylnejšia na predstaviteľov rasy Negroid a mužskej tváre.

Klasifikácia myelómu

Podľa typu a prevalencie nádorového infiltrátu sa izoluje lokálna uzlová forma (solitárny plazmocytóm) a generalizovaný (mnohopočetný myelóm).

Plasmocytóm má často kosti, menej zriedka - extra-extramedulárnu (extramedulárnu) lokalizáciu.

Kostný plazmocytóm sa prejavuje jediným zameraním osteolýzy bez infiltrácie kostnej drene do plazmy; mäkké tkanivo - nádorová lézia lymfatického tkaniva.

Je rozdelená na viaczložkové, rozptýlené a rozptýlené formy.

Vzhľadom na charakteristiky myelómových buniek sa izolujú plazmocytoplazmatické, plazmablastické a nízko diferencované (polymorfné bunky a malé bunky) myelóm.

Myelómové bunky preukázali mimoriadne dôverné imunoglobulíny jednej triedy, ich ľahké a ťažké reťazce (paraproteíny). V tomto ohľade sú rozoznávané imunochemické varianty myelómu: G A M D - myelóm, Bence-Jonesov myelóm, nesekrétny myelóm.

V závislosti od klinických a laboratórnych funkcií sú definované tri stupne myelómu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s priemernou nádorovou hmotnosťou, III - s veľkou nádorovou hmotou.

.

Príčiny myelómu nie sú jasné. Často sa určujú heterogénne chromozómové aberácie. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju myelómu.

.

Zvýšenie morbidity je spojené s účinkom rádioaktívneho ožiarenia, chemických a fyzikálnych karcinogénov.

Myelóm sa často zisťuje u ľudí, ktorí sú v kontakte s ropnými produktmi, ako aj s kožušinami, tesármi, farmármi.

V myelóme sa plazmocyty rôzneho stupňa zrelosti detegujú so znakmi atypizmu, ktoré sa líšia od normálu veľkým veľkosť (0 0 μm), bledé zafarbenie, mnohojadrové (často 3-5 jadier) a prítomnosť nukleolov, nekontrolované delenie a dlhodobé life.

Proliferácia tkaniva myelómu v kostnej dreni vedie k deštrukcii hematopoetického tkaniva, k potlačeniu normálneho výhonku lymfómu a myelopoézy. Krv znižuje počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Myelómové bunky nie sú schopné plne vykonávať imunitnú funkciu v dôsledku prudkého poklesu syntézy a rýchlej deštrukcie normálnych protilátok.

Faktory tumoru deaktivujú neutrofily, znižujú hladinu lyzozýmu, narúšajú funkciu doplnku.

.

Lokálna deštrukcia kosti je spojená s nahradením normálneho kostného tkaniva bunkami proliferujúceho myelómu a stimuláciou osteoklastov cytokínmi.

.

Okolo nádorových ložísk rozpúšťania kostného tkaniva (osteolýza) bez zón osteogenézy sa vytvárajú. Kosti zmäkčujú, sú krehké, do krvi sa dostáva veľké množstvo vápnika.

Paraproteíny, ktoré vstupujú do krvného obehu, sú čiastočne ukladané v rôznych orgánoch (srdce, pľúca, tráviaci trakt, dermis, okolo kĺbov) vo forme amyloidu.

Príznaky myelómu

Myelóm v predklinických obdobiach prebieha bez sťažností na zlé zdravie a je možné ich zistiť iba v laboratórnom vyšetrení krvi.

Príznaky myelómu sú spôsobené plazmocytózou kostí, osteoporózou a osteolýzou, imunopatiou, poruchou funkcie obličiek, zmenami v kvalitatívnych a reologických charakteristikách krvi.

Zvyčajne sa mnohopočetný myelóm začína prejavovať v rebrách, hrudnej sliznici, chrbtici, krčných stenách, bedra, panve a stehennej kosti, ktoré sa spontánne objavujú počas pohybov a palpácie.

Amyloidóza myelómu sa prejavuje porážkou rôznych orgánov (srdca, obličky, jazyka, GI traktu), rohovky oka, kĺbov, dermis a je sprevádzaná tachykardia, srdcová a renálna insuficiencia, makroglossia, dyspepsia, dystrofia rohovky, deformita kíbu, kožné infiltráty, polyneuropatia. Hyperkalcémia sa vyvíja počas ťažkých alebo koncových fáz myelómu a je sprevádzaná polyúriou, nevoľnosť a vracanie, dehydratácia, svalová slabosť, letargia, ospalosť, psychotické poruchy, niekedy - kóma.

Bežným prejavom ochorenia je myelómová nefropatia s pretrvávajúcou proteinúriou, cylindruria.

Zlyhanie obličiek môže súvisieť s vývojom nefrokalcinózy, ako aj s AL-amyloidózou, hyperurikémia, časté infekcie močových ciest, hyperprodukcia proteínu Bence-Jones, čo vedie k poškodeniu renálne tubuly.

.

Pri myelóme sa môže vyvinúť Fanconiho syndróm - renálna acidóza s porušením koncentrácie moču a okyslením, strata glukózy a aminokyselín.

.

Myelóm je sprevádzaný anémiou, poklesom produkcie erytropoetínu. V dôsledku výraznej paraproteinémie dochádza k výraznému zvýšeniu ESR (až do 60-80 mm / h), k zvýšeniu viskozity krvi, k porušeniu mikrocirkulácie.

Pri myelóme sa rozvinie imunodeficientný stav a zvyšuje sa náchylnosť na bakteriálne infekcie. Už v počiatočnom období to vedie k vzniku pneumónie, pyelonefritídy, ktorá má vážny priebeh v 75% prípadov.

Infekčné komplikácie sú jednou z vedúcich priamych príčin úmrtnosti myelómu.

Syndróm hypokrulácie v myelóme je charakterizovaný hemoragickou diatézou vo forme kapiláry krvácanie (purpura) a modriny, krvácanie z slizníc, nosa, tráviaceho traktu a maternice. Samostatný plazmocytóm sa vyskytuje v skoršom veku, má pomalý vývoj, zriedka sa spája s poškodením kostnej drene, kostry, obličiek, paraproteinémie, anémie a hyperkalcémie.

Ak existuje podozrenie na myelóm, vykoná sa dôkladné vyšetrenie, palpácia bolestivých oblastí kostí a mäkkých tkanív, hrudný a kostný rôntgen, laboratórne testy, biopsia aspirácie kostnej drene s myelogramom, trepanobiopsie. Okrem toho sa v krvi určujú krvné hladiny kreatinínu, elektrolytov, C-reaktívneho proteínu, b2-mikroglobulínu, LDH, IL-6 a indexu proliferácie plazmatických buniek. Vykonáva sa cytogenetické vyšetrenie plazmatických buniek imunofenotypizáciou mononukleárnych krviniek.

Pri mnohopočetnom myelóme, hyperkalcémii, zvýšenom kreatinínu, došlo k poklesu Hb

Dôležitou etapou je diferenciácia myelómu s benígnou monoklonálnou gammapatiou neurčenej genézy, makroglobulinémia Valdenstrom, chronická lymfocytová leukémia, non-Hodgkinov lymfóm, primárna amyloidóza, kostné metastázy rakoviny hrubého čreva, pľúc, osteodystrofia atď.

Liečba a prognóza myelómu

Liečba myelómu začína bezprostredne po overení diagnózy, čo umožňuje predĺžiť život pacienta a zlepšiť jeho kvalitu.

S pomalou formou je možné očakávať taktiku s dynamickým pozorovaním vývoja klinických prejavov. Špecifická terapia myelómu sa uskutočňuje s porážkou cieľových orgánov (t.j. n.

CRAB - hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, anémia, deštrukcia kostí).

Hlavnou metódou liečby mnohopočetného myelómu je predĺžená mono- alebo polychémota s určením alkylačných liečiv v kombinácii s glukokortikoidmi. Polychemoterapia je častejšie indikovaná v štádiách štádia II, III štádia ochorenia, štádium I Bens-Jonesovej proteínie, progresia klinických príznakov.

.

Po liečbe myelómu sa relapsy vyskytujú do jedného roka, každá následná remisia je menej dosiahnuteľná a kratšia ako predchádzajúca remisia. Na predĺženie remisie sú obvykle predpísané podporné kúry prípravkov a-interferónu. Úplná remisia sa dosiahne najviac v 10% prípadov.

.

U mladých pacientov v prvom roku zistenia myelómu po ukončení vysokej dávky chemoterapie sa vykonáva autotransplantácia kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek. S solitárnym plazmocytómom sa používa ožarovacia terapia, ktorá poskytuje dlhodobú remisiu, s neúčinnosťou určenou chemoterapiou, chirurgickým odstránením nádoru.

Symptomatická liečba myelómu sa znižuje na korekciu porúch elektrolytov, kvalitatívne a reologické parametre krvi, vedenie hemostatického a ortopedického ošetrenia. Paliatívna liečba môže zahŕňať lieky proti bolesti, pulznú terapiu glukokortikoidmi, radiačnú terapiu, prevenciu infekčných komplikácií.

Prognóza myelómu je určovaná štádiom ochorenia, vekom pacienta, laboratórnymi indikátormi, stupňom zlyhania obličiek a kostnými léziami, načasovaním zahájenia liečby. Samostatný plazmocytóm sa často opakuje s transformáciou na mnohopočetný myelóm.

Najnepriaznivejšia prognóza myelómu III B je priemerná dĺžka života 15 mesiacov. V etape III A je to 30 mesiacov, s II a I A, B stupňami -5 rokov. Pri primárnej rezistencii na chemoterapiu je prežitie kratšie ako 1 rok.

zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelóm - príčiny, príznaky, diagnóza, liečba a prognóza ochorenia

Ak dôjde k progresii myelómovej krvnej choroby, deštrukcia plazmatických buniek v kostnej dreni, ktoré mutujú a získavajú malígny charakter.

Ochorenie sa týka paraproteinemickej leukémie, má druhé meno "rakovina krvi".Prirodzene sa vyznačuje nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa rozrastá v každom štádiu ochorenia.

Diagnóza je ťažké liečiť, môže to mať za následok neočakávaný smrteľný výsledok.

Čo je myelóm?

To jeabnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života.V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, podporujú intenzívnu produkciu patologických imunoglobulínov - paraproteínov.

Tieto špecifické proteíny, transformované do amyloidov, sú uložené v tkanivách a narušujú prácu takých dôležitých orgánov a štruktúr ako sú obličky, kĺby, srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek.

Na diagnostiku je potrebná diferenciálna diagnostika.

Plazmatický karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jediným zameraním patológie, ktorá je lokalizovaná v kostnej dreni a lymfatických uzlinách.

Na stanovenie správnej diagnózy myelómu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych štúdií, vylúčiť šírenie viacerých ohniskov.

Pri kostných léziách myelómu sú príznaky podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

Viacnásobný myelóm

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene okamžite stáva ohniskom patológie, ktoré rýchlo postupujú.

Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a z dôvodu prehľadnosti tematických fotografií, ktoré môžete vidieť nižšie.

Myelóm krvi postihuje tkanivá stavcov, lopatky, rebrá, iliace krídla, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou.Pri takých malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

Prebiehajúci Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešná liečba.Lekári rozlišujú tri štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia zvyšujú a zhoršujú:

1. Prvá fáza. V krvi prebytok vápnika, zanedbateľná koncentrácia paraproteínov a proteínov v moči, index hemoglobínu dosahuje 100 g / l, existujú príznaky osteoporózy. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
2. Druhá fáza. Tieto lézie sa zvýšia, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť rakovinových tkanív dosahuje 800 g. Jediné metastázy prevládajú.
3. Tretia etapa. Progresia osteoporózy v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 alebo viac ložísk, koncentrácia proteínu v moči a maximálna hladina vápnika v krvi. Hemoglobín sa patologicky znižuje na 85 g / l.

dôvody

Myelóm kostí rastie spontánne a lekári nedokážu určiť etiológiu patologického procesu až do konca.Jedna vec je známa: ľudia sú vystavení riziku vystavenia žiareniu.

Podľa štatistiky počet pacientov po expozícii takýmto patogénnym faktorom sa občas zvýšil. Na základe výsledkov dlhodobej liečby nie je vždy možné stabilizovať všeobecný stav klinického pacienta.

Príznaky myelómu

Pri léziách kostného tkaniva u pacienta je prvou vecou anémia nevysvetliteľnej etiológie, ktorá nie je predmetom korekcie ani po liečebnej strave.

Charakteristické symptómy sú výrazná bolesť v kostiach, výskyt patologickej zlomeniny nie je vylúčený.

Ďalšie zmeny celkového zdravotného stavu v progresii myelómu sú uvedené nižšie:

• časté krvácanie;
• zhoršenie krvného zrážania, trombóza;
• znížená imunita;
• bolesť myokardu;
• zvýšenie bielkovín v moči;
• nestabilita teplotného režimu;
• syndróm zlyhania obličiek;
• zvýšená únava;
• závažné príznaky osteoporózy;
• zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických obrázkoch.

diagnostika

Vzhľadom k tomu,Po prvýkrát je choroba asymptomatická a nie je diagnostikovaná včas, lekári odhaľujú už komplikácie myelómu, podozrenie na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale navyše sa vyžaduje podstúpiť klinické vyšetrenia. Sú to:

• hrudníka a skeletového röntgenu na určenie počtu nádorov v kosti;
• aspiračná biopsia kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
• trepanobiopsy - štúdium kompaktnej a hubovité látky odobratej z kostnej drene;
• Myelogram je nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku ako informatívnu invazívnu metódu;
• cytogenetickú štúdiu plazmatických buniek.

Liečba myelómu

V nekomplikovaných klinických obrázkoch z chirurgických metód sa používajú: transplantácia darcu alebo vlastné kmeňové bunky, vysoko dávkovaná chemoterapia s použitím cytostatik, ožarovania terapie.

Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pre hypervisúlny syndróm, rozsiahle poškodenie obličiek, renálnu insuficienciu.

Liečba liečebná terapia trvajúca niekoľko mesiacov s myelómovou patológiou zahŕňa:

• anestetiká na odstránenie bolesti v kostiach;
• antibiotiká série penicilínov s opakovanými infekčnými procesmi vo vnútri a intravenózne;
• hemostatiká na kontrolu intenzívneho krvácania: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatiká na zníženie objemu nádorov: melfalan, cyklofosfamid, chlórbutín;
• glukokortikoidy v kombinácii s hojným nápojom na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, prednizolón, dexametazón.
• imunostimulanty s obsahom interferónu, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak s rastom malígneho nádoru dochádza k zvýšenému tlaku na susedné orgány s následnými dysfunkcie sa lekári rozhodnú urýchlene odstrániť takéto patogénne ochorenia novotvar. Klinické výsledky a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zmiernenie recidívy choroby by liečba mala byť včasná, pričom diéta by sa mala zahrnúť do komplexnej schémy.

Dodržiavanie tejto výživy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii.

Tu sú cennéodporúčania stravovacích expertov na plazmocytózu:

• znížiť na minimum spotrebu bielkovinových potravín - nie je povolené viac ako 60 g bielkovín denne;
• vylúčiť z dennej kŕmnej dávky také potravinové výrobky ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
• Nejedzte potraviny, pri ktorých môže pacient vyvolať akútne alergické reakcie.
• pravidelne užívať prírodné vitamíny, dodržiavať intenzívnu liečbu vitamínmi.

výhľad

Ak pacient nie je liečený, môže zomrieť z myelómu v nasledujúcich 2 rokoch, zatiaľ čo denná kvalita života sa pravidelne znižuje.

Ak systematicky podstupujete chemoterapiu s účasťou cytostatiky, priemerná dĺžka života klinického pacienta sa zvýši na 5 rokov, v zriedkavých prípadoch až na 10 rokov.

Zástupcovia tejto farmakologickej skupiny v 5% klinických obrázkov vyvolávajú akútnu leukémiu u pacienta.Lekári nevylučujú náhlu smrť, ak postupuje:

• mŕtvica alebo infarkt myokardu;
• malígny nádor;
• otrava krvi;
• renálna insuficiencia.

zdroj: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelóm: príznaky a liečba

Kategória: Srdce, krvné cievy, krv 104461

Myelóm (mnohopočetný myelóm) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v krvnom systéme a patrí do skupiny paraproteinemickej leukémie.

Myelóm, ktorého príznaky sa prejavujú najmä výskytom nádoru v B-lymfocytoch časté prípady sú zaznamenané u starších pacientov a len vo výnimočných prípadoch sa môže objaviť pred štyridsiatim rokom rokov.

Všeobecný opis

Príčiny, ktoré prispievajú k rozvoju myelómu, dodnes a zostávajú neznáme.

Medzi potenciálnymi rizikami, ktoré prispievajú k jeho výskytu, je rozlíšenie kontaktov s pesticídmi a rádioaktívnymi látkami, s benzénom, ako aj s určitými typmi organických roztokov.

Vo všeobecnosti sú prejavy myelómu charakterizované mnohonásobným výskytom jeho vlastného nádorového lytika formácie zamerané na kosti, osteoporózu, ako aj difúznu plazmocytózu lokalizovanú v kostiach mozog. Cirkulácia myelómových proteínov produkovaných plazmatickými bunkami vo významnom množstve sa vyskytuje v plazma, vďaka čomu je možné zvýšiť jej objem, ako aj všeobecnú viskozitu, ktorá je neskôr v krvi. Existuje interakcia proteínov myelómu a faktorov prispievajúcich k zrážaniu krvi, vďaka čomu sú krvné doštičky. To má zodpovedajúci účinok na funkciu druhej, čím sa zvyšuje ich krvácanie.

Plasmotické bunky okrem myelómových proteínov majú tiež schopnosť produkovať rôzne typ cytotoxických faktorov, napríklad tie faktory, ktoré môžu aktivovať funkciu osteoklasty. Už na úkor osteoklastov je spôsobená resorpcia kostného tkaniva, čo sa prejavuje u pacienta bolesťou kostí a patologickými zlomeninami. Okrem toho sa vytvára hyperkalcémia.

Výsledkom infiltrácie v kostnej dreni je anémia, ktorá sa môže prejaviť rôznymi stupňami závažnosti.

Dôsledkom infiltrácie je tiež leukopénia alebo / trombocytopénia.

V dôsledku zníženia celkového počtu leukocytov, ako aj porušenia syntézy imunoglobulínov sa stane prejavom vo forme depresie humorálnej imunity, ako aj imunitou bunkového (menej stupeň). Táto okolnosť určuje zvýšenú citlivosť pacientov vo vzťahu k radu infekcií (najmä bakteriálnych).

Klasifikácia myelómu

Myelómová choroba sa môže vyskytnúť v niekoľkých variantoch vývoja procesu, ktoré sú čiastočne determinované povahou šírenia, charakteristických pre infiltráty myelómu v kostnej dreni, ako aj charakteru priamych myelómových buniek a typu syntetizovaných paraproteín.

• V závislosti od povahy prevalencie nádoru v kostnej dreni sa určujú nasledujúce formy myelómu:
• difúzny myelóm;
• myelóm difúzny-fokálny;
• fokálny myelóm.
• V závislosti od charakteristík bunkovej kompozície sa stanoví myelóm:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• malobunkového;
• polymorfonukleárnych buniek.
• V závislosti od inherentnej sekrécie určitých typov paraproteínov sa určujú tieto typy ochorení:
• nesekrečný myelóm;
• myoklómový dyklón;
• myelóm Bence-Jones;
• M A G-myelóm.

Medzi najbežnejšie varianty patrí Bence-Jonesov myelóm (15% z celkového počtu pozorovaní) a A- (20%) a G-myelóm (70%).

Príznaky myelómu

Dlhodobo môžeme charakterizovať myelóm vlastným asymptomatickým priebehom, ktorý sa prejavuje iba v náraste indikátora pri analýze krv ESR.

Následne sa jej vývoj prejavuje častým stavom slabosti, pacientka stráca váhu, navyše má tiež bolesť v kostiach.

Príznaky vonkajšieho charakteru často vznikajú v dôsledku poškodenia kostí, ako aj imunity, anémie, zvýšenej viskozity krvi, zmien funkcie obličiek.

.

Je pozoruhodné, že bolesť v kostiach je najbežnejším znakom, čo naznačuje prítomnosť myelómu.

.

Lokalizácia bolesti sa zameriava hlavne na oblasť rebier a chrbtice a cítia sa hlavne počas pohybu.

Lokalizované v určitých oblastiach bolesti neprerušeného typu zvyčajne indikujú prítomnosť zlomenín.

U myelómu je deštrukcia kostí spôsobená skutočným procesom rastu, ktorý sa vyskytuje v nádorovom klone.

Kvôli zničeniu kostí dochádza k mobilizácii kostí vápnika, čo naopak vedie k výskyt charakteristických komplikácií vo forme nevoľnosti a vracania, ako aj ospalosti av niektorých kóma.

V dôsledku poklesu stavcov sa objavujú znaky, ktoré naznačujú kompresiu miechy. Z toho vyplýva, že vykonanie röntgenogramu umožňuje určiť, či prítomnosť ohniska ničenia v kostnom tkanive, alebo všeobecná forma osteoporózy.

Vzhľadom na zvýšenú viskozitu krvi u pacientov s myelómom je neurologický symptomatológia, ktorá sa prejavuje vo forme bolesti hlavy, zrakových porúch, únavy, porážky očnej sietnice. Niektorí pacienti čelia výskytu "husích hrbolov" v nohách a rukách, rovnako ako ich brnenie a necitlivosť.

V počiatočnom štádiu ochorenia môže byť neprítomnosť akýchkoľvek zmien v krvi.

Medzitým u približne 70% pacientov dochádza k rozvoju zvyšujúcej sa anémie, ktorá sa vyskytuje pod vplyvom tohto procesu nahradenie nádorových buniek kostnej drene, ako aj potlačenie hematopoetických funkcií skutočným nádorom faktory.

.

V niektorých prípadoch anémia slúži ako počiatočný a zároveň aj hlavný prejav ochorenia.

.

Ako sme už uviedli, môže dôjsť k zvýšeniu ESR, čo je samo o sebe klasickým prejavom myelómu. V niektorých prípadoch je ESR približne 90 mm / h.

Rôzne sa pozoruje v počte leukocytov, ako aj vo forme leukocytov.

Komplexné obraz mnohopočetného myelómu určuje možnosť zníženia úrovne výkonu celkového počtu bielych krviniek, okrem toho, v mnohých prípadoch, že myelómové bunky sú detekované.

Diagnóza myelómu

Cytologický obraz, typický pre bodavosť kostnej drene, má približne 10% buniek myelómu, ktoré sa výrazne líšia rozmanitosť štruktúrnych prvkov, ako aj atypické bunky typu plazmoblastu, ktoré sú tiež veľmi špecifické pre uvažované choroba

Klasické zložky symptomatológie myelómu sú reprezentované vo forme plazmocytózy kosti mozog (viac ako 10%), M-zložka v moči alebo v sére, ako aj vo forme osteolytických lézií. Spoľahlivosť diagnózy sa určuje na základe prítomnosti prvých dvoch zložiek.

Ďalšiu úlohu v diagnostike zohráva zmena v kostiach určená metódou X-lúčov. Výnimkou môže byť extramedulárne myelóm, čo je proces, ktorý prebieha často v spojení so zapojením v ňom nazofaryngálne lymfatického tkaniva, ako aj z vedľajších nosových dutín.

Myelóm: liečba

Po stanovení diagnózy myelómu sa vo všeobecnosti odporúča predpísať vhodnú liečbu.

Taktika čakania je odôvodnená výlučne pomaly sa meniacou formou choroby, v ktorej chýba charakteristický prejav.

V tejto situácii sú pacientom pridelené dynamické pozorovanie, liečba je predpísaná pre progresiu ochorenia.

Hlavným kritériom, ktoré poukazuje na potrebu špecifického typu liečby myelómu, je prítomnosť lézií v cieľových orgánoch.

Hlavnou metódou liečby je chemoterapia s použitím cytotoxických liekov.

Okrem toho skutočné zavedenie symptomatickej liečby zameranej na adekvátnu korekciu hyperkalcémie.

Používa tiež analgetiká, hemostatickú a ortopedickú liečbu.

Ako paliatívna liečba sa používa rádioterapia používaná u pacientov v oslabenom stave a aj v prípade renálnej insuficiencie a odolnosti proti nádoru vo vzťahu k aplikovanej chemoterapia.

Radioterapia sa často uplatňuje aj v prípade tvorby lokálnych kostných lézií.

Myelóm: predpovede

Vzhľadom na zvláštnosti modernej liečby môže byť život pacientov s myelómom predĺžený v priemere o 4 roky.

Citlivosť na liečbu používanú pri použití cytostatických činidiel určuje do značnej miery dĺžku života, pacientov s primárnou rezistenciou z hľadiska ich liečby sa priemerná miera prežitia pohybuje medzi do jedného roka.

Dlhodobá liečba s použitím cytostatických činidiel vedie k zvýšeniu výskytu akútnych foriem leukémie (rádovo až 5%), v zriedkavých prípadoch sa pozoruje vývoj akútnej leukémie u pacientov bez použitia tohto typu liečbu.

.

Očakávaná dĺžka života je tiež určená etapou, počas ktorej bola stanovená diagnóza.

.

Ako príčiny smrti sa určuje progresia myelómu, sepsa, zlyhanie obličiek.

Niektorí pacienti umierajú kvôli mŕtvici, infarktu myokardu a mnohým ďalším príčinám.

V prípade výskytu charakteristickej myelómovej symptomatológie je potrebné poradiť sa s odborníkmi ako s hematológom a onkológom.

Choroby s podobnými príznakmi:

Encefalopatia mozgu (súbežné príznaky: 7 zo 14)

Encefalopatia mozgu je patologický stav, pri ktorom nedostatočná dodávka kyslíka a krvi do mozgového tkaniva vedie k smrti jeho nervových buniek. Výsledkom sú oblasti rozpadu, stavy krvi, malé lokálne oblasti krvácania a vznik edému meningov. Ovplyvňuje chorobu najmä bielu a šedú hmotu mozgu.

... Akútna leukémia (súbežné príznaky: 7 zo 14)

Toto ochorenie je ťažké liečiť, často vedie k smrti, záchrana v mnohých prípadoch môže byť len transplantácia kostnej drene.

Našťastie je toto ochorenie pomerne zriedkavé, každý rok sa zaznamenáva viac ako 35 prípadov infekcie na 1 milión obyvateľov. Kto sa častejšie stretáva s takou nepríjemnou diagnózou detí alebo dospelých?

... hydrocefalus (súbežné príznaky: 6 zo 14)

Hydrocefalus, ktorý je tiež bežne akceptovaný ako kvapka mozgu, je choroba, pri ktorých dochádza k zvýšeniu objemu komôr v mozgu, a často - k veľmi pôsobivému veľkostí.

.

Hydrocefalus, ktorého symptómy sa prejavujú v dôsledku nadmernej produkcie mozgovomiechovej tekutiny (cerebrospinálna tekutina medzi komunikujúcimi komorami mozgu) a jej kongescia v oblasti mozgových dutín sa vyskytuje hlavne u novorodencov, ale táto choroba a miesto vo výskyte iných vekových skupín kategórie.

.

... Dráždenie mozgu (zhodujúce sa príznaky: 6 zo 14)

Otras je patologický stav, ku ktorému dochádza vtedy, keď sa trauma hlavy dostane špecifickým spôsobom.

Otras, ktorého príznaky nie sú v žiadnom prípade spojené s vaskulárnymi patológiami, je sprevádzaný náhlym narušením funkcie mozgu.

Je pozoruhodné, že keď dôjde k zraneniu, v približne 80% prípadov sa diagnostikuje otras mozgu.

... Ischemické ochorenie mozgu (zhodujúce sa príznaky: 6 zo 14)

...

• VKontakte

zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelóm: symptómy, liečba a prognóza, krvný test, foto, laboratórna diagnostika

Myelóm má mnoho synonymických mien. V prejave k odborníkom, môže byť definovaná ako všeobecný plazmocytóm, retikuloplazmotsitoz choroby Rustitskogo Calera alebo mielomatoz. Najčastejšie sa používajú termíny myelóm a myelóm.

Ako forma hemoblastózy je myelóm malígny nádor charakterizovaný zrýchleným rastom plazmocytov - buniek, ktoré produkujú paraproteín (patologický proteín).

Mutácia, ktorá ovplyvňuje tieto bunky, vedie k tomu, že ich počet v tkanivách kostnej drene a v krvi stále rastie. Množstvo syntetizovaného paraproteínu podľa toho rastie.

Na obrázku je nápis kostnej drene s mnohopočetným myelómom a bez nej

Hlavným kritériom pre malignitu myelómu je počet transformovaných plazmocytov, ktorý je mnohokrát vyšší ako normálne.

Na rozdiel od onkologických ochorení, ktoré majú jasnú lokalizáciu (napríklad nádory čreva alebo vaječníkov), myelóm charakterizované prítomnosťou rakovinových buniek v niekoľkých vnútorných orgánoch, pretože sa môžu prenášať spolu s prúdom v krvi.

• Myelóm sa vyvíja, keď sú narušené procesy správneho vývoja a transformácie B lymfocytov do buniek imunitného systému - plazmocytov. Súčasne je nevyhnutne narušená syntéza imunoglobulínov, ktoré produkujú (protilátky, ktoré pomáhajú zničiť patogénne vírusy a baktérie).
• Myeloma - malígny nádor tvorený neustále násobenie monoklonálne plazmatických buniek, ktoré nielen neumierajú, a nekontrolovateľne deliť a syntetizovať paraproteíny. Penetrujúci (infiltrujúci) do tkanív a vnútorných orgánov, paraproteíny interferujú s ich normálnym fungovaním.
• Myelóm sa vyvíja hlavne u dospelých (viac ako štyridsať rokov) a starších pacientov. Pre mladých ľudí táto choroba nie je typická. Čím starší je pacient, tým väčšie je riziko vzniku myelómu a infikuje ľudí častejšie ako ženy.
• Rast myelómu je extrémne pomalý. Moment vytvorenia prvých plazmocytov v tkanivách kostnej drene a začiatok tvorby nádorových ložísk sa môže rozdeliť na dve alebo dokonca tri desaťročia. Ale po známych klinických prejavoch myelómu sa začína dramaticky rozvíjať. Už dva roky potom prevažná väčšina pacientov zomrie na početné komplikácie, ktoré sa vyvinuli v tých orgánoch a systémoch, ktoré boli postihnuté paraproteínmi.

Základom pre klasifikáciu mnohopočetného myelómu sú klinické a anatomické rysy nájdenie plazmatické bunky v tkanive kostnej drene, a špecifickosť ich zloženie buniek. Na koľko orgánov alebo kostí je nádor ovplyvnený, závisí rozdelenie myelómov na osamelé a násobné.

• Solitálny myelómsa líšia prítomnosťou iba jedného zamerania nádoru umiestneného buď v lymfatických uzlinách alebo v kosti, ktorá má kostnú dreň.
• Viacnásobný myelómvždy zasiahnuť niekoľko kostí obsahujúcich kostnú dreň. Myelóm často postihuje tkanivo kostnej drene stavcov, lopatky, krídla ilea, rebier a kostí lebky. Zhubné nádory sa často tvoria v strednej časti trubicovitých kostí horných a dolných končatín. Rovnako zraniteľné sú slezina a lymfatické uzliny.

V závislosti od umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni myelómu existujú:

• difúzne ohniská;
• difúzna;
• viac fokálne.

Bunkové zloženie myelómu umožňuje rozdeliť ich na:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorfná bunka;
• malobunkového.

príčiny

Rovnako ako väčšina rakovinových ochorení, skutočné príčiny myelómu ešte nie sú stanovené. Povaha a rozsah dopadu patogénnych faktorov na transformáciu poškodených buniek sa takisto len málo skúmal.

Lekári naznačujú, že hlavné príčiny ochorenia myelómu je možné zvážiť:

• Geneticky určená predispozícia.Toto ochorenie často postihuje veľmi blízkych príbuzných (sú často postihnutí rovnakými dvojčatami). Všetky pokusy o identifikáciu onkogénov, ktoré vyvolávajú vývoj choroby, zatiaľ neboli úspešné.
• Dlhodobé pôsobenie chemických mutagénov(v dôsledku vdychovania pár ortuti a domácich insekticídov, azbestu a látok na báze benzénu).
• Vplyv všetkých typov ionizujúceho žiarenia(protóny a neutróny, ultrafialové, röntgenové a gama lúče). Medzi obyvateľmi Japonska, ktoré prežili tragédiu Hirošimu a Nagasaki, je myelóm veľmi častý.
• Prítomnosť chronického zápalu, ktorý si vyžaduje dlhodobú imunitnú odpoveď z tela pacienta.

Etapy

Rozsah lézie a závažnosť kurzu nám umožňujú rozlíšiť tri štádia myelómu.V prvej etape sa proces nádoru hodí do nasledujúcich parametrov:

• Krv obsahuje dostatočné množstvo vápnika.
• Hladina koncentrácie hemoglobínu presahuje 100 g / l.
• V krvi je ešte niekoľko paraproteínov.
• Proteín Bence-Jones v moči je prítomný vo veľmi malej koncentrácii (nie viac ako 4 g za deň).
• Celková hmotnosť myelómu nepresahuje 600 g na meter štvorcový.
• Neexistujú žiadne príznaky osteoporózy v kostiach.
• Zameranie nádoru je len v jednej kosti.

Tretia etapa myelómu je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich parametrov:

• hemoglobín v krvi je nižší ako 85 g / l.
• vápnik v 100 ml krvi presahuje 12 mg.
• Nádory zachytili tri kosti (alebo viac) naraz.
• Obsah paraproteínov je veľmi vysoký v krvi.
• Veľmi vysoká (nad 112 g denne) je koncentrácia proteínu Bence-Jones.
• Celková hmotnosť rakovinových tkanív je viac ako 1 kg.
• Rádiografia ukazuje prítomnosť osteoporózy v postihnutých kostiach.

Druhý stupeň myelómu, ktorého indexy sú vyššie ako prvé, ale nedosiahli tretiu, doktor zistí metódou vylúčenia.

Poruchy orgánov a symptómov

Myelóm postihuje hlavne imunitný systém, obličkové a kostné tkanivo.

Symptomatická choroba sa určuje podľa štádia ochorenia. Spočiatku to môže byť asymptomatické.

S nárastom rakovinových buniek sa myelóm prejavuje nasledovne:

• Mrknutie v kostiach.Rakovinové bunky vedú k tvorbe dutín v kostných tkanivách.
• Bolesť srdcového svalu, šliach a kĺbov, kvôli ukladaniu paraproteínov v nich.
• Patologické zlomeniny stavcov, stehenných kostí a rebier.Kvôli veľkému počtu dutín sú kosti tak krehké, že nemôžu odolávať ani malým zaťaženiam.
• Znížená imunita. Choroba postihnutá chorobou spôsobuje, že kostná dreň produkuje také malé množstvo leukocytov, že telo pacienta nie je schopné ochrániť pred účinkami patogénnej mikroflóry. V dôsledku toho pacient trpí nekonečnými bakteriálnymi infekciami - zápal očí, bronchitída a angína.
• Hyperkalcémie.Zničenie kostného tkaniva vedie k vniknutiu vápnika do krvi. V tomto prípade sa u pacienta vyvinie zápcha, nevoľnosť, bolesť brucha, slabosť, emočné poruchy a inhibícia.
• Myelómová nefropatia- porušenie správneho fungovania obličiek. Nadbytok vápnika spôsobuje tvorbu kameňov v obličkových kanáloch.
• Chudokrvnosť.Poškodená kostná dreň produkuje čoraz menej červených krviniek. Výsledkom je zníženie množstva hemoglobínu zodpovedného za dodávanie kyslíka do buniek. Kyslíkové hladovanie buniek sa prejavuje silnou slabosťou, zníženou pozornosťou. Pri najmenšom zaťažení pacient začína trpieť palpitáciami, bolesťami hlavy a dýchavičnosťou.
• V rozpore s koagulabilitou krvi.U niektorých pacientov sa zvyšuje viskozita plazmy, v dôsledku ktorej spontánne prilepené červené krvinky môžu tvoriť tromby. Ďalší pacienti, u ktorých v krvi prudko poklesol počet trombocytov, trpia častými nazálnymi a gingiválnymi krvácaním. Keď sú kapiláry poškodené, u týchto pacientov dochádza k subkutánnemu krvácaniu, ktoré sa prejavuje tvorbou veľkého počtu modrín a modrín.

Laboratórna diagnostika

Diagnóza myelómu začína predbežnou lekárskou prehliadkou. Pri zbere anamnézy sa odborník podrobne pýta pacienta na existujúce sťažnosti a rysy klinického obrazu, pričom nezabúda ani špecifikovať čas ich výskytu.

Po tomto, povinné palpácia bolestivých častí tela sleduje séria objasňujúcich otázok o tom, či sa bolesť zintenzívňuje a či je jeho návrat prítomný v iných častiach tela.

Po zoznámení s anamnézou a prišli k záveru o možnosti myelómu, špecialista pridelí pacientovi množstvo takýchto diagnostických štúdií:

• RTG hrudníka a kostra.

Fotografia zobrazuje röntgenové vyšetrenie ramennej kosti ukazujúcej myelóm

• Magnetická rezonancia a počítačová tomografia (špirála).
• Odsávanie tkanív kostnej drene potrebných na vytvorenie myelogramu.
• Laboratórna analýza moču (podľa Zimnického a všeobecne). Analýza Zimnitského umožňuje sledovať dennú dynamiku straty proteínov v moči. Analýza moču pre proteín bons-jons sa vykonáva s cieľom overiť správnosť diagnózy, pretože moč zdravého človeka ju neobsahuje.
• Proteíny Bens-jons môžu byť tiež detegované počas imunoelektroforézneho postupu.

Krvný test

• Na posúdenie celkového stavu hematopoetického systému sa vykoná všeobecná analýza 1 ml krvi odobratej z žily alebo z prsta.

  Prítomnosť myelómu bude preukázaná: nárastom ESR, výrazným znížením obsahu hemoglobín, erytrocyty, retikulocyty, trombocyty, leukocyty a neutrofily, avšak úroveň monocytov bude zvýšila.

  Zvýšenie celkového množstva bielkovín sa dosiahne vďaka obsahu paraproteínov.

• Na posúdenie fungovania jednotlivých systémov a orgánov vykonajte biochemickú analýzu krvi odobratej z žily.

  Diagnóza myelómu je potvrdená komplexom ukazovateľov v krvi, medzi nimi: zvýšená hladina celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, kyseliny močovej, vápnika s poklesom obsahu albumínu.

Spôsoby liečby

• Hlavnou metódou liečby myelómu je chemoterapia, ktorá sa znižuje na podanie vysokých dávok cytotoxických liekov.
• Po účinnej chemoterapii sa pacienti podrobujú transplantácii darcov alebo vlastných kmeňových buniek.
• Ak je účinnosť chemoterapie nízka, používajú sa metódy rádioterapie. Vplyv rádioaktívnych lúčov pacient neuloží, ale na chvíľu to umožňuje výrazne zmierniť jeho stav, navyše zvyšuje jeho životnosť.
• Z úzkostných bolesti v kostiach sa zbavíte pomocou anestetických prípravkov.
• Infekčné choroby sa liečia vysokými dávkami antibiotík.
• Hemostatiká (ako napríklad vicasol a etamzilát) pomôžu vyrovnať sa s krvácaním.
• Z tumorov, ktoré stláčajú vnútorné orgány, sa zbavte chirurgickými prostriedkami.

Transplantácia kmeňových buniek

Ak je chemoterapia úspešná, pacientka je transplantovaná vlastnými kmeňovými bunkami. Pri odberoch kostnej drene vykonajte punkciu.

Oddeľujú kmeňové bunky z neho, opäť ich rastú v tele pacienta.

S touto manipuláciou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, počas ktorej sa pacient cíti zdravý.

Dietetické jedlo

• Strava pre myelóm by mala mať nízky obsah bielkovín. Denné množstvo konzumovaných bielkovín by nemalo presiahnuť 60 g.
• V extrémne malom množstve by ste mali konzumovať fazuľa, šošovku, hrach, mäso, ryby, orechy a vajcia.
• Všetky ostatné produkty dobre vnímané pacientom môžu byť bezpečne zahrnuté do stravy.

Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život pacienta trpiaceho myelómom takmer päť rokov (vo veľmi zriedkavých prípadoch až desať).

Pri absencii terapeutickej pomoci nemôže žiť dlhšie ako dva roky.

Životnosť pacientov závisí výlučne od ich citlivosti na účinky cytotoxických liekov. Ak cytostatika nemá žiadny pozitívny terapeutický účinok na pacienta (lekári nazývajú tento primárny odpor), môže žiť dlhšie ako rok.

Ak sa liečba cytostatickými liekmi vykonáva dlhší čas, môže sa u pacienta vyvinúť akútna leukémia (frekvencia takýchto prípadov je až 5%). Výskyt akútnej leukémie u pacientov, ktorí takúto liečbu nedostali, je veľmi zriedkavý.

Ďalším faktorom ovplyvňujúcim dĺžku života pacientov je fáza diagnostikovania ochorenia.Príčiny úmrtí môžu byť:

• samotný progresívny nádor (myelóm);
• infekcia krvi (sepsa);
• mŕtvice;
• infarkt myokardu;
• renálna insuficiencia.

O príznakoch myelomatózy sa toto video dozvie:

zdroj: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html