Čo je Tolosa-Huntov syndróm? Príčiny, symptómy, liečba

Tolosa-Hunt syndróm (syndróm lepší orbitálne štrbina, bolestivé oftalmoplegie, Nodózna karotídy sifón) je relatívne zriedkavé ochorenie, ktorý kombinuje silnú bolesť v periorbitálny oblasti a dráhu s dysfunkciou jedného alebo viacerých hlavových nervov.

Príčiny tejto choroby

Dôvody tohto stavu nie sú úplne pochopené a diskutovateľné (diskutujú vedci). Existuje pomerne veľký počet stavov, ktoré môžu napodobňovať syndróm Tolosa-Hunt (orbitálna myozitída, infekčný zápal vonkajšia stena kavernózneho sínusu, systémové ochorenia, mozgové nádory a dráhy, cievne transformácie atď.). Vychádzajúc z toho by takáto diagnóza mala byť "diagnózou vylúčenia" (to znamená, že je vylúčená z iných možných ochorení).

Rovnako táto choroba postihuje mužov a ženy, vysoký výskyt je zaznamenaný u starších a senilných vekových skupín. Klinické prejavy sa objavujú rýchlo, akútne, bez predchádzajúcich príznakov alebo postupne sa zvyšujú, po vírusovej infekcii, ktorá môže prejsť bez povšimnutia, po podchladení, stresu.

Často nie je nájdený provokujúci faktor.

Klinické znaky

U niektorých pacientov sa okrem bolesti môže pozorovať exophthalmos a edém spojovky.

Ochorenie spravidla začína práve so silnou bolesťou v oblasti za oko, v časovej, čelnej, nadmernej oblasti. Po niekoľkých dňoch (obvykle do 14 dní, aspoň súčasne) Pridaj dvojité videnie, obmedzenú pohyblivosť očné buľvy a škúlenie na strane bolesti. Približne u 1/4 pacientov so všetkými nervami, ktoré prechádzajú hornou medzerou, dochádza k úplnému poškodeniu pohybov očnej vôle vo všetkých vedeniach.

Častejšie "nekompletné" forma Tolosa-Hunt syndróm, v ktorých patologický proces zahŕňal vetvy okohybných, trigeminálnych, optické nervy v rôznych kombináciách. U niektorých pacientov sa pozoruje exophthalmos a edém spojovky očnej gule. Priemerná doba trvania bolesti je približne dva mesiace. Aj v ojedinelých prípadoch môže dôjsť k zvýšeniu telesnej teploty na subfebrilné hodnoty, k nešpecifickým zmenám v klinickej analýze krvi.

diagnostika

S čím sa musí táto choroba diferencovať? Príčiny podobnými príznakmi nespočetné: nádory strednej jamy lebečnej, pterygoid, hypofýzy, parasellyarnye nádoru, optické trojrozmerné procesy, kavernózna sínus nádor, kavernózna sinus trombóza, artérie karotídy aneuryzma, okostice, osteomyelitída, leukemické infiltrácie v nadradenom orbitálnej trhliny.

Nezabudnite na ochorenia, ako je myasthenia gravis, diabetes, ochorenia štítnej žľazy, temporálnej arteritídu, meningitída, roztrúsená skleróza, migréna s aurou. Všetky vyššie uvedené stavy môžu viesť k oftalmoplegiám a poškodeniu funkcií kraniálnych nervov. To je dôvod, prečo si pacient so syndrómami pohybu očnej bulvy a bolesti v jednej polovici tváre vyžaduje veľkú pozornosť. Výskum by mal byť komplexný a mnohostranný. Konzultácia očnej sústavy na vyšetrenie polí a ostrosť zraku, deň oka je nevyhnutná. Neurológ by mal starostlivo zhromaždiť anamnézu, vykonať úplné klinické vyšetrenie.

Z ďalších metód výskumu by mali byť zaznamenané neurovisualizačné metódy (CT a MRI mozgu a tureckého sedla), angiografia, echografia obvodov.

Podľa moderných kritérií diagnostikovania môže byť Tolosa-Huntov syndróm nastavený iba v jednom prípade: kedy magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) mozgu odhalilo granulomatózny zápal vonkajšej steny kavernózneho sínusu. Pri ideálnych podmienkach by sa mala diagnostikovať biopsia. Nedávne štúdie ukázali, že polovica pacientov s potvrdenou diagnózou Tholos-Huntovho syndrómu prejavuje zmeny v žilovom lôžku orbitálnej oblasti. Ak nie je granulóm počas MRI detegovaný, je vhodnejšie diagnostikovať "syndróm horných guľovitých chuchvalcov" a usmerňovať pacienta pod dynamickým pozorovaním. Existujú aj klinické diagnostické kritériá, ktoré zahŕňajú takéto prejavy a podmienky:

1. "Burning" alebo "trhanie" bolesti trvalej povahy za očnej objímky alebo v orbitálnej temporálne fronte;
2. zhoršená mobilita očnej gule, ktorá sa vyskytla okamžite alebo do 14 dní po nástupe bolestivého syndrómu;
3. porážka iných nervov, ktoré prechádzajú cez hornú orbitálnu medzeru (III, IV, VI lebečné nervy, I vetva trigeminálneho nervu, vegetatívne vlákna);
4. príznaky sa zosilňujú niekoľko dní, dokonca aj týždňov;
5. charakterizovaná prítomnosťou spontánnych remisií, často bez reziduálnych účinkov;
6. choroba sa môže vrátiť za niekoľko mesiacov alebo rokov;
7. s dôkladným preskúmaním nenašli iné dôvody, ktoré by mohli spôsobiť túto podmienku;
8. v priebehu 72 hodín od začiatku imunosupresívnej liečby.

liečba

Jediným patogeneticky významným spôsobom liečenia syndrómu Tolosa-Hunt je použitie steroidov. Účinok ich vymenovania sa objaví počas prvých troch dní, čo je jedno z kritérií správnosti diagnózy. Nezabúdajte však, že dobrá odpoveď na používanie steroidných liekov môže byť v iných podmienkach, napodobňovanie syndrómu Tolosa-Hunt, ako je pachymeningitída, chordóm, lymfóm, aneuryzma, karcinóm a ďalšie.Preto existujú ťažkosti so spoľahlivosťou diagnózy, ktorá si vyžaduje dôkladné a dôkladné vyšetrenie pacienta. Použitie iných liekov je možné za účelom symptomatickej liečby. Používajte analgetiká a antikonvulzíva na zníženie bolestivého syndrómu, lieky na všeobecné použitie, liečbu vitamínmi.