V tomto článku sa dozviete, čo je patológia nazýva Budd-Chiari syndróm, ako je to nebezpečné, než syndróm charakterizovaný chorôb, Budd-Chiari syndróm. Príčiny a liečba.
Článok Obsah:
- spôsobuje
- Príznaky
- terapia Diagnóza Prognóza
Budd-Chiariho syndróm - stagnáciu krvi v pečeni spôsobenú porušením odtoku z orgánu, ktoré sa vyvíja na pozadí rôznych nevaskulární patologických stavov a chorôb( zápal pobrušnice, perikarditída).Výsledkom poruchy krvného toku sa stáva pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile( hlavné krvné cievy, ktorý prináša žilovej krvi do pečene nespárovaného orgánov).
anatomická štruktúra nadbrušku oblasti brucha. Na tlačidlo pre zväčšenie Bežne izolovaný dve formy ochorenia s rovnakými príznaky a prejavy:
- ochorenia alebo na primárnu patológie( príčinu - zápal vnútornej steny ciev, ktoré dodávajú pečeň).
- Budd-Chiariho syndróm, alebo sekundárny patológie( vzniká proti non-cievnych ochorení).
syndróm - zriedkavé ochorenie, podľa štatistík diagnostikovaných v 1 z 100.000 ľudí, u žien 40 až 50 rokov - niekoľkonásobne častejšie ako muži.
patológie z rôznych dôvodov( zápal pobrušnice, trombóza) je zúžený priľahlé a vnútornej nádoby pečene. Pomalé prúdenie spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov( tela bunky) s tvorbe jaziev a uzlov. Tkanina sa zhutní a zväčšuje, vysoko stlačenie nádoby. Ako výsledok
rozvoju obehových porúch, ischémia( nedostatku kyslíka) a atrofia( plytvanie) periférnych laloky pečene, krvné stázy v strednej časti, ktorá sa rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku( hypertenzia) portál v prichádzajúcom ciev.
Choroba postupuje rýchlo k život ohrozujúce komplikácie - V súvislosti s stagnácia vyvíja obličiek a zlyhanie pečene( dysfunkcia), cirhózou pečene( degenerácii tela, výmena nefunkčného tkaniva) v dutine hrudnej a brušnej hromadí veľké množstvo tekutiny( 500 ml, hydrotorax aascites).V 20% syndrómu po dobu niekoľkých dní, vedie k smrti v dôsledku pečeňového kóme a vnútorné krvácanie.
Úplné vyliečenie Budd-Chiari syndróm je nemožné.farmakoterapie a chirurgické techniky v kombinácii predlžuje život pacientov s chronickou formou( do 10 rokov), ale nie je príliš efektívne pri akútnych foriem ochorení.
označenie drog v patológii robí lekár-gastroenterológ, chirurgovia vykonať chirurgickú korekciu.
spôsobuje priamou príčinou syndrómu ochorenia - zúženie či zvislou osou steny ciev, ktoré poskytujú odtok žilovej krvi z tela. vyvolať ich silách vzhľad:
- mechanické poranenie brucha( ranu, modrina);
- peritonitída( akútny zápal dutiny brušnej);
- perikarditída( zápal spojivového obložením z srdca);
- ochorenie pečene( ložiskových lézií a cirhóza);
- abdominálna opuch;
- vrodené defekty dolnej dutej žily( veľké nádoby, ktorá zaisťuje odtok krvi z pečene);
- trombóza( prekrývajú vaskulárne trombus);, -
- polycythemia( erytrocyty ochorení, v ktorých je počet červených krviniek sa výrazne zvýši v krvi)
- paroxyzmálna nočná hemoglobinúria( anémia druh sady výber sa krv v moči);
- migráciu viscerálny tromboflebitída( súčasný výskyt niekoľkých veľkých trombov v rôznych ciev);infekcie
- ( strep, nádor bacil);
- lieky( hormonálna antikoncepcia).
v 25-30% prípadov nie je možné stanoviť príčiny choroby, taká patológia sa nazýva idiopatická.
Etapy poškodenia pečene. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie Príznaky Toto ochorenie sa môže vyvinúť akútne, subakútne a chronické formy:
- Pre akútne formy charakterizovaný rýchlym vzostupom príznaky ochorenia - akútnej bolesti, nevoľnosť, vracanie, výskyt výrazného edému dolných končatín, hydrotorax a ascitu( tekutiny v dutine hrudnej a brušnej).obtiažny pacient slobodne sa pohybovať a vykonávať akékoľvek fyzické akcie. Typicky, akútna forma Budd-Chiari syndróm a choroba končí kóme a smrti v priebehu niekoľkých dní.
- subakútnej forma sa vyskytuje s vážnymi symptómami( zväčšenie pečene a sleziny, ktorých vývoj ascites), že sa nezvyšuje tak rýchlo, ako akútne, a často transformované do chronickej. Postihnutie pacienta je obmedzené.
- Chronická forma v skorých štádiách sú bez príznakov( v 75-80%) môže spôsobiť slabosť a únavu na pozadí zvyšujúce krvné zásobenie zlyhanie orgánov nesúvisí s fyzickou aktivitou. Postupujúci nedostatočnosť vyvoláva zdanie vyjadrených príznakov, ktoré sú sprevádzané bolesťou, pocit plnosti v ľavom hornom kvadrante, zvracanie, príznaky cirhózy. Disabled pacienta počas tohto obdobia je obmedzený a nedá obnoviť( vďaka častým procesných komplikácií).
| syndróm forma | Charakteristické symptómy |
|---|---|
| Akútna | významné zvýšenie veľkosti pečene( hepatomegália) akútna, neznesiteľná bolesť v nadbrušku oblasti( pod spodným okrajom hrudnej kosti, žalúdka) alebo pravej rebrami nevoľnosť, vracanie slabosť, únava nevýznamné žltosti očné očné bielkoopuchy a kože povrchné žily na hrudníku a brucha ťažké opuchy nôh hydrotorax hemoragických ascites( prítomnosť krvi v naakumulovanej tekutiny spôsobil extráno krvácanie) |
| Subakútna | významné zvýšenie pečeňových zväčšenú slezinu( splenomegália) nepohodlie a bolesť v pravom hornom kvadrante( v pečeni) slabosť, únava správa fyzikálno-chemické vlastnosti krvi( zvýšenie viskozity, zrážanie) Ascites |
| chronickádoba rastúce zlyhanie | slabosť, únava Zvýšenie bolesť v pravom hornom kvadrante v hepatomegália, splenomegália Zvracanie vznik jasnevyjadrené žilovej vzor na brucha a hrudníka dyspepsia( porucha trávenia) vnútorné krvácanie Opuch členky zrážanie ascites |
normálne a zväčšenou slezinu. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie bežný jav pre Budd-Chiari syndróm - k rýchlemu rozvoju závažných komplikácií:
- zlyhaním pečene a obličiek;
- hydrothoraxom a krvácavé ascites;Vnútorné krvácanie
- ;Cirhóza
- ;
- kóma a smrť.
priemerná doba života pacienta bez liečby - od niekoľkých mesiacov až 3 roky.
Diagnostika
Budd-Chiariho syndróm predtým diagnostikovaná výrazným nárastom v pečeni a slezine, proti poruchám zrážania krvi a v rozvojových ascitu. Pre potvrdenie diagnózy
predpísané klinické laboratórne diagnózy:
- kompletný krvný obraz s počtom krvných doštičiek a bielych krviniek( 70% zvýšenie počtu);
- Stanovenie faktorov zrážania krvi( zmeny v koagulačných parametrov, zvýšenie protrombínový čas);
- biochemické vyšetrenie krvi( zvýšenie alkalickej fosfatázy výkon, pečeňových transamináz, bilirubínu a mierne zvýšenie v znížení albumínu).
analýza funkčných pečeňových testov. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie , ako je používaný inštrumentálne metódy:
- CT a sonografia( určenie rozsahu a umiestnenia pečeňových sekcií s poruchy prekrvenia).Angiografia
- pečene nádoby( informatívne spôsob, ako lokalizovať spôsobí, obehových porúch( trombózy, stenózy, uzáverov) a rozsah vaskulárne lézie).
- nižšia cavagraphy( štúdia dolnej dutej žily na prekážky na prietoku krvi).
- biopsia alebo zachytenie biologického materiálu in vivo( pre určenie, degenerácie, nekróza alebo atrofia buniek).Niekedy
predpísané pečeňových žíl katetrizáciu( pre určenie lokalizácie trombózy).
brušné pacientov CT s Budd-Chiari syndróm Terapia
vyliečiť chorobu úplne nie je možné vo väčšine prípadov, farmakoterapia je neefektívne, len mierne a krátko uľahčuje stav pacienta( predlžuje životnosť až 2 roky).
Konzervatívna liečba
Liečba Ciele:
- odstrániť prekážky, ktoré bránia obehu a normalizovať telo prietoku krvi;
- znižujú tlak v portálnej žile;
- predchádzať rozvoju komplikácií Budd-Chiari syndróm.
| Liečivé | znamená Čo predpísané |
|---|---|
| antikoagulanciá( Curantylum, Clexane) | riedi krv, znižuje schopnosť doštičiek a agregácie červených krviniek( zlepenie) a prevenciu tvorby trombov |
| Trombolytiká( streptokináza, urokináza) | roztoky použité k degradácii( ničenie, rozpúšťanie) trombu |
| prípravky zlepšujúce metabolizmus v pečeňových bunkách( a-lipoovej jedným Essentiale® forte) | zlepšenie metabolizmu v hepatocytoch, zlepšenie ich stability pri výpadku krovosnabzhenAj |
| glukokortikoidy( prednizolón) | znižuje zápal pečeňového tkaniva a steny ciev, zlepšenie metabolizmu, majú antialergické a analgetické |
| diuretiká( furosemid, spironolaktón) | priradenie na odstránenie prebytočnej kvapaliny pri výskyte výrazného opuchy dolných končatín, ascites |
bez chirurgického korekcie konzervatívnejliečba vedie k vývoju smrteľných komplikácií a smrti v 85-90%( po dobu 2 až 5 rokov).
ordinácii chirurgické techniky môžu zlepšiť prognózu a predĺžiť životnosť pacienta( 10 rokov), kontraindikácie intervenčného - vyjadrené zlyhanie pečene.
| Chirurgické metódy | Ako fungujú |
|---|---|
| anastomóza | umelé duté protézy zabezpečenie komunikácie medzi poškodené cievy k obnoveniu krvného toku |
| posunovaní | biologické alebo umelé zubné protézy napodobňovanie segmenty plavidiel do krvného toku vytvorí cesta obchádza poškodené žily |
| protézy hornej dutej žily | vymeniť poškodenú časťhornej dutej žily umelé alebo biologický implantát |
| balón dilatácie a stentu dnavena cava | katéter s balónikom na svojom konci rozšírenie miesta stenózy sa nachádza v stene cievy kovovej konštrukcie( Stent), ktorý zabraňuje spätnému zúženie |
| Membranotomiya | pitevný zrasty alebo septum spojivového tkaniva, zvýšenie cievneho lumenu |
| transplantácia pečene | poškodenie orgánu nahradiť biologickú štep( zdravého darcu pečene) |
Posunovací na Budd-Chiari syndróm najúčinnejšou metódou - transplantácia pečene úspešne vykonaná pokračovanie prevádzkyevaet podmienky života pacienta až po viac ako 10 rokov( rekordný priemernej dĺžky života sa Budd-Chiari syndróm - 22 rokov).Predpoveď
Predpovede pre chorobu sú nepriaznivé, úplná liečba je nemožná. V niektorých prípadoch( 15-20%), patológie vyvíja veľmi rýchlo a za niekoľko dní vedie k fatálnej komplikácie( akútne zlyhanie pečene, vnútorné krvácanie, kóma) a smrti.
Pri chronickom priebehu ochorenia( 80-85%) prejavy zlyhania pečene sú pomaly rastúce( trvá od 1 do 6 mesiacov), nakoniec sa vyvinie chronická dysfunkciou( porucha a cirhóza), ktoré vedú k smrti v 85-90% zza 2-5 rokov.
Drug liečba je neúčinná, predlžuje životnosť v priemere o 2 roky. Chirurgická intervencia( posunovanie, transplantácia pečene) môže výrazne zlepšiť stav pacienta. Maximálna doba života po operácii je 10 rokov, rekordná doba je 22 rokov.
