Pagetova choroba: diagnostika, liečba a prevencia

Archeológovia našli charakteristické zmeny v kmeňoch neandertálcov v pohrevách amerických indiánov av štúdiách kostrových múmie starovekého Egypta. Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje v krajinách, kde je mnoho anglických ľudí (Veľká Británia, Nový Zéland, Austrália).

Štatistika z 19. storočia ukazuje, že genetická predispozícia na Pagetovu chorobu je prítomná u 15% pacientov a vyskytuje sa dvakrát toľko ako u mužov.

Toto ochorenie je tiež známe ako deformácia osteitídy alebo deformácia osteodystrofie. Ako naznačuje názov, táto choroba spôsobuje deformáciu kostry.

Kostné hmoty sú dynamický systém, sú v nekonečnom procese remodelovania - ničenia a obnovy živých kostných tkanív, nahradenie starých buniek novými. Kostra obsahuje zásoby vápnika, fosfátu a horčíka, ktoré telo, ak je to potrebné, spláchne svojim potrebám.

Keď je regeneračný proces prerušený, prestane sa obnovovať kosť, jeho štruktúra sa uvoľní, mladé tkanivá sa nezobrazia. V kostre sú zaznamenané slabé miesta - deformované kosti, ktoré majú štruktúru mozaiky, sú príliš pozdĺžne a zakrivené, krehké a ľahko zlomené a nesplňujú podpornú funkciu.

Podobné chyby sa môžu vyskytnúť kdekoľvek v kostre, proces nie je obyčajne obmedzený na jednu kosť. Medzi inými patria panvová kosť, chrbtica, tubusové kosti a lebka trpia patológiou.

Príčiny tejto choroby

Príčiny tohto typu poškodenia kostí sú stále neznáme.Moderná medicína predkladá nasledujúce verzie príčin ochorenia:

1. Existujú predpoklady o pomalých vírusových infekciách, ktoré už dlho spali v tele, a potom niektoré provokujúce faktory dávajú impulz jej vývoju, napríklad prenesené osýpky sa považujú za jeden z hlavných patogénov choroby.
2. Vzhľadom na genetickú predispozíciu - ide o "rodinnú" chorobu, tak blízkych príbuzných človeka, ktorý raz zomrel rok by mal urobiť röntgenové vyšetrenie kostí a krvný test na biochemické ukazovatele na sledovanie hladiny alkalickej fosfatáza.
3. Z rôznych dôvodov je metabolizmus fosforu a vápnika narušený.
4. Je možná kombinácia niekoľkých provokačných faktorov, v dôsledku ktorých dochádza k dystrofickému procesu.

príznaky

Poruchy kostného tkaniva s touto léziou sú špecifické. Tubulárne kosti zakrivené, stávajú sa hrubé, hrubé, ale oveľa jednoduchšie, pretože ich štruktúra je premenená na poréznu. Keď ochorenie kostí lebky zahustia na 5 cm, hlava stráca svoj tvar a tvár sa deformuje.

V závislosti od stupňa poškodenia a typu chorých kostí sa Pagetova choroba líšipríznaky:

1. Začiatok ochorenia je zaznamenaný z oblasti okolo kĺbu so súčasnou porážkou.
2. Bolesť v postihnutých oblastiach je konštantná, nudná alebo bolestivá, nepodlieha po odpočinku.
3. Mobilita postihnutého kĺbu je obmedzená.
4. Je možné cítiť zmeny vo forme kosti, v blízkosti kĺbu jej okraja sa stávajú silné a akoby rozbité, nerovnomerné.
5. Je ľahké vytvoriť zlomeniny, a to aj zo slabého efektu.
6. Nohy sa náhle stávajú zakrivené, dokonca aj u dospelých - jedna alebo obe majú deformáciu v tvare X alebo O.
7. Chrbát bolí, je to sklon.
8. Deformovaná tvár a lebka.
9. Existujú bolesti, charakteristické pre neuritídu, v dôsledku kompresie nervových zakončení medzi deformovanými stavcami.
10. Existujú vážne problémy so sluchom a zrakom, existujú silné bolesti hlavy v dôsledku deformácie preskupenia temporálnych kostí.
11. Pri deformácii chrbtice poškodenie jeho nervov spôsobuje necitlivosť a brnenie v končatinách, pacient cíti, že telo je neustále "strašidelné".
12. Porušené motorické funkcie kĺbov postihnutých končatín, chrbtice, pánevných a ramenných pásov.
13. Bolesť v dolných končatinách je oveľa výraznejšia ako v horných končatinách, pretože stupeň je závislý od zaťaženia postihnutej oblasti.
14. Výsledné zlomeniny rýchlo rastú spolu, pretože zlomená kosť sa nahradí spojivovou kosťou.
15. V prípade vážneho poškodenia môže dôjsť k zástave srdca alebo k strate kostí u sarkómu.

Liečba Pagetovej choroby

Ak máte podozrenie na túto chorobu, mali by ste sa obrátiť na ortopedického lekára. Spôsoby liečenia sú zamerané na stabilizáciu stavu kostí, zníženie aktivity ochorenia a prevenciu komplikácií.

bisfosfonáty

Stále viac sa choroba uchýlila k liečbe bisfosfonátmi. Sú to veľmi účinné lieky, hoci nemôžu vyliečiť chorobu, ale dlhodobo poskytujú stabilnú remisiu.

Bifosfonátové prípravky zabraňujú strate vápnika kostným tkanivom, zvyšujú mineralizáciu skeletu, znižujú riziko zlomenín. Môžu sa užívať vo forme injekcií, tablety v tekutej forme. Pacient si môže vybrať, ako ich užívať - ​​raz denne, mesiac alebo ako intravenózna infúzia raz za rok.

Existujú kontraindikácie pre osoby s gastrointestinálnymi ochoreniami, pretože liek je tvrdé, iba 1% všetkých potrebných látok.

Nesteroidné protizápalové lieky

Na zmiernenie bolesti sa používajú nesteroidné protizápalové liečivá,paracetamol, diklofenak, ibuprofen.

Vápnikové prípravky

Prípravky vápnika pomáhajú obnoviť rovnováhu po vymytí kostnej hmoty. Zastavujú trochu patologický proces ničenia kostí.

Mali by sa brať spolu svitamín D, bez ktorých vápnik nie je absorbovaný telom. Najlepšie je používať vitamín-minerálne komplexy, pretože poskytujú dodatočné dávky draslíka, horčíka, fosforu.

Endoprotéza kĺbov

Ak má pacient zlomeniny, je potrebné sa uchýliť k artroplastike kĺbov (ich nahradenie umelou zložkou) a inštaláciu štruktúr na posilnenie krehkej kosti.

V prípade silného zakrivenia sa aplikuje korekčná osteotómia, pri ktorej dochádza k deformácii kosti je odstránená vyrezaním poškodených oblastí a jeho spojením v správnej forme pomocou špeciálnych adaptácie.

Komplikácie Pagetovej choroby

Ide o vážnu chorobu a jej následky sú tiež veľmi nebezpečné:

1. Časté zlomeniny so zhoršenou funkciou motora.
2. Slepota a hluchota v dôsledku patologických procesov v kostiach lebky.
3. Znevýhodnenie spôsobené nezvratným zakrivením a zničením kostí.
4. Vývoj sarkómu okolo postihnutého kĺbu.
5. Silné kozmetické chyby - účinky Pagetovej choroby možno vidieť na fotografii. Vyzerajú úžasne - krivé nohy, sklonené chrbát, deformovaná hlava.

Prevencia ochorenia

Ak má rodina ochorenie tohto druhu, mali by byť príbuzní chorých chránení pred vírusovými infekciami, ktoré môžu vyvolať vývoj defektov v kostnom tkanive. Ľudia vo veku nad 40 rokov by sa mali podrobiť pravidelnej lekárskej prehliadke, aby sa zabránilo vývoju patologických procesov.

Ak bola vykonaná diagnóza - Pagetova choroba, potom na udržanie zdravia zostávajúcich kostí a na záchranu motorických funkcií kĺbov, musí sa neustále pozorovať u ortopedického traumatológu.