Arnold-Chiariova anomálie: príznaky a liečba

Arnold Chiari anomálie - porušením štruktúry a usporiadanie malého mozgu, mozgového kmeňa voči lebke a chrbticového kanála. Táto podmienka sa týka vrodených chýb, aj keď nie vždy sa prejavuje v prvých dňoch života. Niekedy sa objavia prvé príznaky po 40 rokoch. Arnold Chiari anomálie sa môžu prejaviť rôzne príznaky poškodenia mozgu, miechy, mozgovomiechovom poruchami krvného obehu kvapaliny. Bod v diagnóze kladie obvykle magnetickou rezonanciou. Liečba sa vykonáva konzervatívne a chirurgické metódy. Z tohto článku sa môžete dozvedieť viac o symptómoch, diagnóze a metódach liečby Arnold-Chiariovej anomálie.

Za normálnych okolností, hranice medzi mozgu a miechy je na úrovni medzi kostí lebky a krčnej chrbtice. Tu je veľký otvor, ktorý je v skutočnosti, je podmienené linka. Podmienená, pretože mozgového tkaniva v mieche prechádza bez prerušenia, bez jasných hraníc. Všetky anatomické štruktúry umiestnené nad foramen veľké fľaše, a to najmä, medulla, pons a mozoček, sa vzťahuje k tvorbe zadnej jamy lebečnej. Ak sa tieto štruktúry (buď jednotlivo alebo spoločne), sa pod rovinou foramen veľké fľaše, potom nastane a Arnold-Chiari anomálie. Také Nevhodné mozočku, predĺžená za následok stlačenie miechy v oblasti krčnej chrbtice, interferuje s normálnou cirkuláciu mozgovomiechového moku. Niekedy Arnold Chiari anomálie spájaná s inými malformáciami kraniovertebrální prechodových, to je miesto prechodu lebky na chrbticu. V takýchto prípadoch sa sprievodné príznaky sú zvyčajne výraznejšie a je sám o sebe cítil veľmi skoro.

Arnold Chiari anomálie je pomenovaný po dvoch vedcov: rakúsky patológ Hans Chiari a nemecký patológ Julius Arnold. Prvý v roku 1891 opisujú mnohé anomálií vo vývoji malého mozgu a mozgového kmeňa, druhý v roku 1894 dal anatomickú popis vynechanie spodnej časti hemisfér mozočku v foramen veľké fľaše.

Odrody anomálie Arnold Chiari

Podľa štatistík, Arnold Chiari anomálie vyskytuje s frekvenciou až do, počet prípadov na 100 000 obyvateľov. Tak široký rozsah je čiastočne v dôsledku heterogénnosti tohto malformácie. O čo ide? Skutočnosť, že Arnold Chiari anomália môže byť rozdelená do štyroch podtypov (popísané Chiari), v závislosti aký druh konštrukcie znížený do foramen veľké fľaše, a ako oni sa mýlia na štruktúra:

• anomálie Arnold Chiari I keď je v chrbticového kanála lebky vynechané amygdala (spodná časť mozočku hemisfér);
• anomálie Arnold Chiari II - keď sa spustí do chrbticového kanála veľa z mozočku (vrátane červ), predĺženej miechy, IV komory;
• Arnold Chiari anomálie III - keď pod foramen veľké fľaše usporiadané takmer všetky tvorbu fossa posterior (cerebellum, medulla oblongata, IV komory, mostík). Pomerne často sa nachádza v mozgovej prietrže krčnej-tylový oblasť OC (stav, kedy je vada chrbticového kanála ako je rázštep chrbtice a obsahu dural vaku, tj miechy so všetkými škrupiny, vyčnieva v tomto vada). Priemer foramen veľké fľaše v prípade tohto typu abnormality sa zvyšuje;
• Arnold Chiari anomálie IV - zaostalosť (hypoplázia) mozočku, ale samo o sebe mozoček (alebo skôr to, čo vzniklo na svojom mieste) je umiestnený správne.

I a II typy chýb sú častejšie. To je spôsobené tým, že typy III a IV sú vo všeobecnosti nie je zlučiteľný so životom, došlo k úmrtiu v prvých dňoch života.

Až 80% všetkých prípadov Arnold Chiari anomálie v kombinácii s prítomnosťou syringomyelia (ochorenie charakterizované prítomnosťou dutín v mieche, mozgu náhradné tkaniva).

Vo vývoji anomálií patrí vedúca úloha k poruchám tvorby mozgových a chrbticových štruktúr v intrauterinnom období. Je však potrebné vziať do úvahy nasledujúce faktory: poranenia hlavy prijatú počas pôrodu, opakovaná poranenia hlavy u detí môže dôjsť k poškodeniu kosti kĺby v baze lebečnej. Výsledkom je, že normálne tvorba zadnej jamy rušený. Stáva sa príliš malý, sa sploštenú rampou, čo je dôvod, prečo všetky zadné jamy štruktúry jednoducho nie sú schopní, aby sa zmestili do neho. Oni "hľadať" a presťahovať sa do foramen veľké fľaše a ďalšie - do miechového kanála. Táto situácia je nejakým spôsobom za to získať anomálie Arnold Chiari. Tiež, symptómy podobné anomáliu Arnold-Chiari syndróm, sa môže objaviť v priebehu vývoja mozgových nádorov mozog, ktorý spôsobí, že cerebelárne pologule pohyb do foramen veľké fľaše a spinálnej kanálov.

príznaky

Jedným z prejavov anomálií Arnold-Chiariho môže byť hydrocefalus.

Hlavné klinické prejavy anomálie Arnold-Chiariho sú spojené s kompresiou mozgových štruktúr. Súčasne sú stlačené krvné cievy, ktoré kŕmia mozog, cesty sladkého drievka, korene kraniálnych nervov prechádzajúcich touto oblasťou.

Je akceptované odlíšiť 6 neurologických syndrómov, ktoré môžu byť sprevádzané anomáliou Arnold-Chiariho:

• hypertenzia-Hydrocefalus;
• mozočku;
• bulbárna-pyramidálne;
• koreňové;
• vertebrobasilárna nedostatočnosť;
• siringomielitichesky.

Samozrejme, nie vždy sú prítomné všetky šesť syndrómov. Ich závažnosť sa do určitej miery mení, v závislosti od toho, ktoré štruktúry a koľko sú stlačené.

hypertenziou Hydrocefalussyndróm sa vyvíja v dôsledku narušeného obehu cerebrospinálnej tekutiny (CSF). Normálne sa mozgovo-mozgová tekutina tečie voľne zo subarachnoidálneho priestoru mozgu do subarachnoidálneho priestoru miechy. Spomalená dolná časť mandlí cerebellum blokuje tento proces, podobne ako zátka na fľaše. Tvorba CSF v mozgovej vaskulárnej plexus pokračuje a odtekať, a veľký, nemal kam (nepočítame prirodzené sacie mechanizmy, ktoré je v tomto prípade nie je dostatočne). CSF sa hromadí v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie intrakraniálneho tlaku (intrakraniálna hypertenzia) a prebiehajúcich likvorosoderzhaschih priestorov (hydrocefalus). To sa prejavuje ako bolesť hlavy s prasknutou povahou, ktorá je zosilnená kašľom, kýchaním, smiechom a napätím. Bolesť sa cíti v zadnej časti krku, oblasť krku, prípadne napätie krčných svalov. Môžu sa vyskytnúť prípady náhleho zvracania, ktoré sa v žiadnom prípade netýkajú stravovania.

mozočkasyndróm sa prejavuje ako porušenie súdržnosti pohybov, "opitá" chôdza a strata v uskutočňovaní účelových pohybov. Pacienti sa obávajú závratov. V končatinách sa môže vyskytnúť tras. Reč môže byť rozbitá (stáva sa rozdelená na samostatné slabiky, skandovanie). Špecifickým príznakom je "nystagmus, bitie nadol". Toto nedobrovoľné zášklby očných bulvy smerované v tomto prípade dole. Pacienti sa môžu sťažovať na dvojité videnie v očiach spôsobené nystagmom.

Bulbárna-pyramidálnetento syndróm je pomenovaný podľa názvov štruktúr, ktoré sú vystavené kompresii. Bulbus je názov medulla oblongata kvôli svojmu tvaru, preto bulbar syndróm znamená porážku medulla oblongata. Pyramída - to anatomické štruktúry miechy predstavuje zväzky nervových vlákien, ktoré nesú impulzy z kortexu do nervových buniek miechy predný roh. Pyramídy sú zodpovedné za svojvoľné pohyby končatín a kmeňa. V súlade s vyššie uvedeným sa klaricky pyramídový syndróm klinicky prejavuje ako svalová slabosť končatiny, necitlivosť a strata bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna prechádzajú podlhovastým mozgu). Kompresia jadier kraniálnych nervov nachádzajúcich sa v mozgovom kmeni spôsobuje vývoj porúch videnie a sluch, reč (kvôli pohybovým poruchám v jazyku), nosové hlasy, štipľavosť pri jedení, rozpaky dýchanie. Možná krátkodobá strata vedomia alebo strata svalového tonusu so zachovaným vedomím.

koreňovésyndrómom v prípade anomálie Arnold-Chiari je výskyt príznakov poškodenia funkcie lebečných nervov. Môže sa jednať o narušenie pohyblivosti jazyka, nosové alebo chrapľavým hlasom, prehĺtanie poruchy jedla, ušné defekty (vrátane hučanie v ušiach), zmyslové strata na tvári.

Syndróm nedostatočnosti vertebrobaziarovje spojená s porušením krvného zásobenia v príslušnom krvnom kúpeli. Z tohto dôvodu dochádza k záchvatom závratov, strate vedomia alebo svalového tónu, problémom s videním. Ako môžete vidieť, je zrejmé, že väčšina z príznakov Arnold Chiari anomálie nenastane v dôsledku priamej príčiny, ale z dôvodu kombinovaného účinku rôznych faktorov. Napríklad, záchvaty bezvedomia v dôsledku oboch kompresiou špecifických centier predĺženej mieche a obehové poruchy v vertebrobazilárního panvici. Podobná situácia nastáva pri vizuálnej, sluchovej, závratnej a tak ďalej.

Siringomieliticheskysyndróm nie vždy vzniká, ale iba v prípadoch kombinácie anomálie Arnold-Chiari s cystickými zmenami v mieche. Tieto situácie sa prejavujú disociovanou poruchou citlivosti (keď sú výrazne narušené teploty, bolesť a hmatová citlivosť a hlboká (poloha končatiny vo vesmíre) zostáva neporušená), znížená citlivosť a svalová slabosť v niektorých končatinách, znížená funkcia panvy (inkontinencia moču a výkaly). Môžete si prečítať, čo sa syringomyelia prejavuje v samostatnom článku.

Každá odroda anomálie Arnold-Chiari má svoje vlastné klinické vlastnosti. Anomálie typ Arnold-Chiari sa nemusí prejaviť na 30-40 rokov (pokiaľ je telo mladé, kompenzácia štruktúr je kompenzovaná). Niekedy je tento typ zlozvyku náhodným nálezom pri vykonávaní zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu.

Typ II je často kombinovaný s inými zlozvykmi: meningomyelocele bedrovej oblasti a stenóza mozgu akvaduktu. Klinické prejavy vychádzajú z prvých minút života. Okrem hlavných príznakov má dieťa hlasné dýchanie s obdobím jeho zastavenia, porušenie požívania mlieka, požitie jedla v nose (dieťa trpí, tlmí a nemôže sušenie prsníka).

Typ III je tiež často kombinovaný s ďalšími malformáciami mozgu a cervikoccipitálnej oblasti. V cerebrálnej kýlii v cervikoccipitálnej oblasti môžu byť lokalizované nielen mozoček, ale aj medulla oblongata, okcipitálne laloky. Tento zver je prakticky nekompatibilný so životom.

IV typ niektorých vedcov, nedávno, sa nepovažuje za symptomatický komplex Chiari v modernej pretože nie je sprevádzané vynechaním rozvinutého malého mozgu vo veľkom okcipitálnom úseku palice. Klasifikácia rakúskeho chiariho, ktorý prvýkrát opísal túto patológiu, však obsahuje aj typ IV.

diagnostika

Kombinácia viacerých symptómov opísaných vyššie umožňuje lekárovi podozrenie na anomáliu Arnold-Chiariho. Ale na presné potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie (druhá metóda je viac informatívna). Obraz získaný pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou dokazuje vynechanie štruktúr zadnej lebečnej fosílie pod veľkým okcipitálnym foramenom a potvrdzuje diagnózu.

liečba

Voľba liečebnej metódy pre anomáliu Arnold-Chiariho závisí od prítomnosti symptómov ochorenia.

Ak bola zlozka zistená náhodne (to znamená, že nemá žiadne klinické prejavy a neruší pacienta), kedy vykonávanie zobrazovania magnetickou rezonanciou pre inú chorobu, liečba sa neuskutočňuje vo všeobecnosti. Po pacientovi nasleduje dynamické pozorovanie, aby sa neprehral okamžik výskytu prvých klinických príznakov kompresie mozgu.

Ak sa anomália prejaví ako nepodstatne exprimovaný hypertenzívny-hydrocefálny syndróm, potom sa urobia pokusy o konzervatívnu liečbu. Na tento účel použite:

• dehydratujúce lieky (diuretiká). Znižujú množstvo CSF, prispievajú k zníženiu syndrómu bolesti;
• nesteroidné protizápalové lieky na zníženie bolestivého syndrómu;
• svalových relaxancií v prítomnosti svalového napätia v krčnej oblasti.

Ak je používanie liekov postačujúce, potom sa na určité obdobie zastaví. Ak nie je žiadny účinok, alebo pacient vykazuje príznaky iných neurologických syndrómov (svalová slabosť, strata citlivosti, príznaky poškodenia funkcie lebečných nervov, periodické záchvaty straty vedomia atď.), potom sa uchýlia do chirurgického zákroku liečbu.

Operatívna liečba spočíva v trepaní zadnej kraniálnej fossy, odstránení časti okcipitálnej kosti, resekcia zníženej v veľkých okcipitálnych foramech malého mozgu, disekcia adhézií subarachnoidálneho priestoru, interferujúci obeh cerebrospinálna tekutina. Niekedy môže byť potrebná skontrolovaná operácia, ktorej účelom je odobrať prebytok cerebrospinálnej tekutiny. "Extra tekutina" cez špeciálnu trubicu (šunka) sa vypúšťa do hrudnej alebo brušnej dutiny. Stanovenie okamihu, kedy je potreba chirurgického zákroku, je veľmi dôležitá a dôležitá úloha. Dlhodobé zmeny citlivosti, strata svalovej sily, defekty lebečných nervov sa po operácii úplne nezotavia. Preto je dôležité neprehliadnuť chvíle, kedy je skutočne možné urobiť bez operácie. Pri type II je chirurgická liečba indikovaná v takmer 100% prípadov bez predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Preto je anomália Arnold-Chiariho jedným zo zla ľudského vývoja. Môže byť asymptomatický a môže sa prejaviť už v prvých dňoch života. Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rozdielne, diagnostika sa vykonáva pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou. Liečebné prístupy sú odlišné: od absencie akéhokoľvek zásahu do prevádzkových metód. Objem liečby sa stanovuje individuálne.