Pseudobulbarový syndróm: príčiny, symptómy a liečba

S rôznymi mozgovými léziami sa vyvíjajú komplexy charakteristických porúch nazývané syndrómy. Jednou z nich je pseudobulbová paralýza. Táto podmienka sa vyskytuje vtedy, keď jadrá medulla oblongata prestanú dostať dostatočnú reguláciu od nadmerných centier. Toto nepredstavuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život pacienta, na rozdiel od bulbovej paralýzy. Správna diferenciálna diagnostika medzi týmito dvoma syndrómami nielenže umožňuje lekárovi určiť úroveň poškodenia, ale tiež pomáha odhadnúť prognózu.

Ako sa vyskytuje pseudobulbarový syndróm?

V mozgu existujú "staré" oddelenia, ktoré môžu pracovať autonómne bez regulačného vplyvu kôry. To podporuje životnú aktivitu aj pri poškodení vyšších častí nervového systému. Takáto základná činnosť neurónov je sprevádzaná narušením komplexných motorických činov. Koniec koncov, pre koordinovanú prácu rôznych svalových skupín je potrebná jasná koordinácia rôznych nervových impulzov, ktoré nemôžu poskytnúť iba subkortikálne štruktúry.

Pseudobulbarový syndróm (paralýza) nastáva, keď je narušená vyššia regulácia motorických (motorických) nervov v medulla oblongata. Patria sem centrá 9, 10 a 12 párov lebečných nervov. Mnoho spôsobov v mozgu má čiastočný alebo úplný kríž. Preto úplné zmiznutie kontrolných impulzov nastáva pri bilaterálnej lézbe čelnej kôry mozgu alebo pri rozsiahlom poškodení subkortikálnych nervových ciest.

Tí, ktorí zostávajú bez "veliteľa" jadra, začnú pracovať autonómne. Vyskytujú sa tieto procesy:

• funkcia dýchacích svalov a srdca sa zachová, to znamená, že životné úkony zostávajú nezmenené;
• zmena artikulácie (výslovnosť zvukov);
• kvôli paralýze mäkkého podnebia je prehltnutie prerušené;
• existujú nedobrovoľné stereotypné grimasy s imitáciou emočných reakcií;
• hlasové káble sa neaktívne, pozadie je rozbité;
• aktivovaných hlbokých nepodmienených reflexov orálneho automatizmu, ktoré možno bežne detegovať len u dojčiat.

Jadrá medulla oblongata, cerebellum, mozgový kmeň, limbický systém a mnohé cesty medzi jednotlivými subkortikálnymi štruktúrami mozgu sa podieľajú na tvorbe takýchto zmien. Existuje ich dezinhibácia a nesúrodosť práce.

Rozdiel medzi bulbarovým syndrómom a pseudobulbarom

Bulbar syndróm je komplex porúch, ktoré sa vyskytujú, keď sú samotné jadrá poškodené v medulla oblongata. Tieto centrá sa nachádzajú v zahustení mozgu, nazývanej žiarovka, ktorá dala názov syndrómu. A pri pseudobulbárnej paralýze jadrá naďalej fungujú, aj keď je narušená koordinácia medzi nimi a inými nervovými formáciami.

V oboch prípadoch trpí artikulácia, fonácia a prehĺtanie. Mechanizmus vývoja týchto porušení je však iný. Pri bulbárskom syndróme sa vyskytuje výrazná periférna paralýza svalov hltana a mäkkého podnebia s degeneráciou samotných svalov, často sprevádzaná prerušením životných funkcií. A s pseudobulbarovým syndrómom je paralýza ústredná, svaly zostávajú nezmenené.

Príčiny pseudobulbarového syndrómu

Ateroskleróza môže viesť k poškodeniu neurónov v mozgovej kôre a následkom pseudobulbárneho syndrómu.

Pseudobulbarový syndróm je dôsledkom poškodenia neurónov v čelnom kôre mozgu alebo nervových ciest z týchto buniek do jadier v medulla oblongata. Nasledujúce stavy môžu viesť k tomuto:

• hypertenzívne ochorenie s tvorbou viacerých malých ischemických alebo hemoragických ložísk, opakované mŕtvice;
• ateroskleróza malých ciev mozgu;
• jednostranná lézia mozgových ciev strednej a malej ráže, ktorá vedie k syndrómu krádeže (nedostatok krvného zásobenia) v symetrických oblastiach;
• vaskulitída so systémovým lupus erythematosus, tuberkulóza, syfilis, reumatizmus;
• degeneratívne ochorenia (amyotrofická laterálna skleróza, Pickova choroba, supranukleárna paralýza, Creutzfeldt-Jakobova choroba, roztrúsená skleróza a ďalšie);
• následky traumatického poškodenia mozgu;
• dôsledky poškodenia mozgu v maternici alebo v dôsledku poranenia pri pôrode;
• dôsledky ťažkej ischémie po klinickej smrti a kóme;
• výrazné metabolické poruchy pri dlhodobom používaní prípravkov kyseliny valproovej;
• nádory čelných lalokov alebo subkortikálnych štruktúr;
• zápalový proces v mozgových tkanivách.

Najčastejšie sa pseudobulbarový syndróm vyskytuje v chronických progresívnych stavoch, ale môže sa vyskytnúť aj pri akútnom hladovaní kyslíka v mnohých častiach mozgu.

Klinický obraz

Takíto pacienti sa môžu smiať alebo plakať proti svojej vlastnej vôli.

Pseudobulbarov syndróm sa vyznačuje kombináciou porúch prehĺtania, reči, výskytu násilných grimas (smiech a plač) a príznakov orálneho automatizmu.

Vzhľad dusenia a prerušenia pred prehltnutím je vysvetlený slabosťou hltanových svalov a mäkkého podnebia. V tomto prípade sú poruchy symetrické a nie také hrubé ako pri bulbárnej paralýze. Neexistuje žiadna atrofia, žiadne zášklby postihnutých svalov. Faryngálny reflex môže byť dokonca zvýšený.

Poruchy reči pri pseudobulbarnom syndróme zachytia iba výslovnosť - reč sa stáva rozmazanou a rozmazanou. Toto sa nazýva dysartria, môže to byť spôsobené paralýzou alebo spastickým svalovým tonusom. Okrem toho sa hlas stáva hluchým. Takéto označenie sa nazýva dysfónia.

Syndróm nevyhnutne zahŕňa príznaky orálneho automatizmu. A samotný pacient si ich nevšimne, tieto príznaky sa objavia počas špeciálnych testov počas neurologického vyšetrenia. Mierne podráždenie určitých zón vedie k zníženiu brady alebo periorálnych svalov. Tieto pohyby pripomínajú sanie alebo bozkávanie. Napríklad, takáto reakcia sa objaví po dotyku dlaní alebo rohu úst, keď sa poklepáva na zadnú časť nosa. A s ľahkým úderom do brady sa žuvanie svalov skracuje a uzatvára mierne otvorené ústa.

Často dochádza k násilnému smiechu a plaču. Toto je termín charakteristický krátkodobý kontrakcie tvárových svalov podobný emočným reakciám. Tieto nedobrovoľné grimasy nie sú spojené s žiadnym dojmom a nemôžu byť zastavené snahou vôle. Porušené a ľubovoľné pohyby tvárového svalstva, kvôli čomu môže človek otvoriť svoje ústa na požiadanie, aby mu zaskočil oči.

Pseudobulbarový syndróm nie je izolovaný, objavuje sa na pozadí iných neurologických porúch. Celkový obraz závisí od hlavnej príčiny. Napríklad porážka čelných lalokov je zvyčajne sprevádzaná porušením emocionálno-volebného správania. Človek sa môže súčasne stať neaktívnym, neinicializovaným, alebo naopak dezinhibovaným vo svojich túžbach. Dysartria sa často kombinuje so znížením porúch pamäti a reči (afázia). Pri porážke subkortikálnych zón sa často vyskytujú rôzne motorické poruchy.

Ako sa liečiť

Keď sa zistí pseudobulbarový syndróm, musí sa najprv liečiť hlavná choroba. Ak ide o hypertenznú chorobu, predpíšte antihypertenzívnu a vaskulárnu liečbu. So špecifickou vaskulitídou (syfilitika, tuberkulóza) nevyhnutne používajú antimikrobiálne látky, antibiotiká. V tomto prípade môže byť liečba vykonávaná spolu s úzkymi špecialistami - dermatovenerológom alebo ftiziatrom.

Okrem špecializovanej terapie sú lieky predpísané na zlepšenie mikrocirkulácie v mozgu, normalizáciu práce nervových buniek a zlepšenie prenosu nervových impulzov. Na tento účel sa používajú rôzne vaskulárne, metabolické a nootropické látky, anticholínesterázové liečivá.

Neexistuje univerzálny prostriedok na liečbu pseudobulbárneho syndrómu. Lekár zvolí schému komplexnej liečby, pričom zohľadní všetky dostupné poruchy. Okrem užívania liekov sa môžu použiť špeciálne cvičenia pre postihnuté svaly, Strelnikovu dýchaciu gymnastu a fyzioterapiu. Ak je reč narušená, deti sú povinné mať kurzy s rečovým terapeutom, čo výrazne zlepší adaptáciu dieťaťa v spoločnosti.

Bohužiaľ, zvyčajne nemožno úplne zbaviť pseudobulbárneho syndrómu, pretože takéto poruchy sa vyskytujú, keď ktoré sú často sprevádzané smrťou mnohých neurónov a zničenia nervové dráhy. Ale liečba kompenzuje porušenia a rehabilitačné cvičenia pomôžu osobe prispôsobiť sa vzniknutým problémom. Preto nezanedbajte odporúčania lekára, pretože je dôležité spomaliť progresiu základnej choroby a udržať nervové bunky.