Wegenerova granulomatóza - jeden z najviac vzácnych a vážnych chorôb súvisiacich s radom vaskulitídy. Zaoberá vážnu ranu do dýchacieho, močového a svalovej sústavy organizmu, čo často vedie k neblahé následky pre pacienta.
Klinický priebeh tejto formy vaskulitídy je podobne ako u iných chorôb, čo je dôvod, prečo dať včasnej diagnózy môže byť veľmi ťažké.
Opis a štatistiky
Wegenerova granulomatóza jeje chronická systémová vaskulitída, ktorá sa vyznačuje tvorbou granulómov v stenách malých ciev, tepien a ciev a okolitými tkanivami lemäkké, obličiek a ďalších orgánov.
Prvýkrát bola popísaná aj izolovaná z radu vaskulitídy v samostatnom chorobe v roku 1936, slávny nemecký lekár Friedrich Wegener.
výskyt choroby je 3-12 prípadov na 1 milión. Ľudia, ale podľa niektorých správ, v priebehu posledných 30 rokov, tieto čísla sa zvýšil o 4 krát. muži vystavení jeho rozvoji vo väčšej miere ako u žien a priemerný vek pacientov - asi 40 rokov. Najmenej pravdepodobné, že trpí ochorením Wegenerova deti do 10 rokov.
Príčiny a rizikové faktory
presná etiológie tohto ochorenia nie je doteraz nastavená .Podľa výskumu, väčšina z nich sa vyskytuje u ľudí, ktorí už zažili infekcie dýchacích ciest, ale lekári nevylučujú spojenie zápalového procesu s škodlivých mikroorganizmov a ďalších látok.
Štúdie tiež ukázali prítomnosť antigénov B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofilné cytoplazmy a prepravu Staphylococcus aureus v nosohltane - pravdepodobne tieto faktory sú katalyzátory pre rozvoj ochorenia alebo jeho opakovanie. Okrem toho, granulómy s obrími viacjadrových buniek môže byť prejavom oneskorené alergické reakcie alebo reakcie na cudzie telesá.
Klasifikácia
V závislosti na lokalizácii patologického procesu je rozdelená do troch hlavných foriem ochorení:
- miestnej charakterizovaná izolovaným zapojením horných ciest dýchacích, orgány sluchu alebo zraku;
- na obmedzený formu, okrem vyššie uvedených orgánov, podieľajúcich sa na procese pľúcach;Všeobecnej
- Wegenerova granulomatóza obsahuje viac lézie s vnútornou väzobnou postihnutím obličiek.
Okrem toho má klinický priebeh štyroch fáz:
- I fáza alebo granulomatózna nekrotická vaskulitída. Toky prejavy pyonecrotic alebo nekrotizujúca rinosinusitída, nazofaryngitídu a zápal a deštruktívne zmeny v tkanivách nosovej prepážky a zásuviek;
- II fázy alebo pľúcnej vaskulitídy. V tomto štádiu zápalový proces ovplyvňuje pľúcny parenchým;
- III fázy alebo generalizovanej vaskulitídy. V tretej fáze ochorenia pacient početné lézie, ktoré sú lokalizované v spodnom dýchacom trakte, gastrointestinálny trakt, obličky, rovnako ako v krvnej cievy a tepny.
- IV alebo koncový stupeň .Štvrtý stupeň ochorenia spôsobuje pľúcne-srdcové alebo obličkové zlyhanie, ktoré v priebehu jedného roka vedie k smrti pacienta.
riziká a komplikácie
Okrem Wegenerova granulomatóza má priame riziko pre ľudské životy, keď môže spôsobiť rad vážnych komplikácií :
- pľúcne krvácanie, ktoré vznikajú v dôsledku prasknutia cievy;
- blokáda trhacích kanálikov, chronický zápal spojiviek, dysfunkcia Eustachovej trubice, alebo dokonca k strate sluchu a zraku spôsobené rastu viacpočetných granulómov;
- deformácia nosa a hlboké jazvy na koži, zostávajúce po charakteristických vredoch choroby;Bronchiálna stenóza
- , stenóza laryngu, pneumóniová pneumónia;
- infarkt myokardu ako dôsledok prasknutia koronárnych artérií;
- trofické vredy, gangréna prstov;
- chronická alebo terminálna renálna insuficiencia.
skoré štádium ochorenia sa vyznačuje typickými príznakov chrípky a SARS:
- vysokej teplote;
- bolesť svalov a kĺbov;
- slabosť a strata chuti do jedla;
- ťažkosti s nazálnym dýchaním, rinitída, sinusitída;
- otitis media a oklúzia sluchovej trubice. Akútna
obdobie trvá asi tri týždne po ktorej prechádza do druhej fázy - v procese zapojenia obehového systému s pridaním nasledujúcich príznakov: lézií
- dýchacích ciest. pacient zapálené nosohltan, na sliznici sú početné vredy s obsahom hnisavých, deformované nosovej chrupavky.
- Bolesť pľúc .Po prvé, zápal začína v pľúcach, po ktorom sa tvoria granulómy a dutiny, v ktorých sa nahromadí hnis. V priebehu času vytvárajú abscesy, pacient začína trpieť dýchavičnosťou, bolesťami na hrudníku a hemoptýzou.
- Poškodenie obličiek .S rozvojom ochorenia obličiek, postupuje, rozvoj nefrogénny hypertenzie a symptómov spojených so zlyhaním obličiek, vrátane straty chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, sucho v ústach, s močové problémy, krv v moči. Poškodenie obličiek je najnebezpečnejšou komplikáciou Wegenerovej granulomatózy, ktorá sa vyskytuje u približne 75% pacientov.
- Vyšetrenie orgánov videnia .Zraková ostrosť pacienta sa postupne znižuje, očká sa pohybuje vpred, po ktorom je úplná slepota.
- Zápal ciev .Na povrchu kože sa objaví vredy a lézie typické pre väčšinu vaskulitídy: fialová( tmavo fialové formáciu, ktoré sa objavujú v dôsledku uvoľnenia červených krviniek z ciev), papuly, pľuzgieriky, bulózne erupcie.
- Dysfunkcia tráviaceho traktu .Pacient trpí bolesťou v pupočnej oblasti, poruchami stolice a inými prejavmi gastrointestinálnej dysfunkcie.
- Poškodenie kĺbu .Reklamácia proti zápalu a bolesti v kĺboch pozorovaný u 60% pacientov v skorých štádiách spôsobuje diagnózu "reumatická artritída".
Kedy navštíviť lekára
Príznaky tejto formy vaskulitídy sú veľmi rôznorodé, takže pacienti často obviňovaný je pre prechladnutie alebo SARS .ak je znepokojený stálym nádcha človek, ktorý nemožno vyliečiť bežnými nosové kvapky a spreje, a za sprievodu krvácanie a hnisavý výtok lekára. Liečba
ochorení podieľa reumatológ , ale za to, že bude pacient potrebovať konzultácie oftalmológa, pulmologem, nefrológom a otolaryngologist .Je dôležité si uvedomiť, že Wegenerova choroba postupuje rýchlo, a čím skôr správna diagnóza stanovená, tým väčšia šanca pacienta zotavenie.
Diagnostika hodnotení stavu pacientov s podozrením na Wegenerova granulomatóza patria:
- Všeobecné a biochemickej analýzy krvi .Výskum je dôležité určiť zápalový proces v tele, ktorý je charakterizovaný zvýšenou rýchlosti sedimentácie erytrocytov, leukocytóza, zvýšenie sérového kreatinínu, močoviny, y-globulín a ďalšími markery.
tiež veľmi dôležité určujúce faktory pre diagnózu je prítomnosť anti-neutrofilov protilátky a reumatoidnej faktor, antigény úrovne zníženie triedy komplementu HLA.
- Analýza moču .Realizovaný s cieľom odhaliť proteinúria, mikroskopická hematúria, a močového mechúra, charakteristické glomerulonefritídy.
- RTG vyšetrenie hrudníka .Pri rádiografii pľúc v tkanive sa zistili viaceré infiltráty, pleurálny výlučok a rozpadajúce sa dutiny.
- Biopsia .Jedným z najviac spoľahlivé metódy pre diagnostiku ochorenia: vo vzorkách tkaniva, ktoré sú prevzaté z pacienta nosových ciest, obličiek, pľúc alebo kožného kože, odhalila známky granulomatózne-nekrotizujúcej vaskulitídy.
Vzhľadom na to, že ochorenie je charakterizované rôznymi príznakmi a viacnásobné viscerálny , spektra ochorení diferenciálnej diagnóza je dostatočne široká.V prvom rade to zahŕňa aj ďalšie formy vaskulitída( napríklad, polyarteritis nodosa, v akejkoľvek forme, Takayasuova ochorenie, Kawasaki, atď.), Niektorých druhov rakoviny, medián granulóm, sarkoidózy, granulomatóza limfatoidny.
analýzu krvi Ak máte podozrenie, Venegera choroba špecialista predpíše krvný test pre špecifických protilátok( bielkoviny) - ANCA , ktoré sa nachádzajú v procese výskumu v krvi viac ako 90% pacientov s Wegenerovej choroby. Detekcia proteínov je príležitosťou na ďalšie testy s cieľom potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu.
aj v analýze krvi zamerať pozornosť na dátové rýchlosť sedimentácie erytrocytov( ESR) na čase. Pri zvýšenej úrovni ESR existuje podozrenie na zápalový proces v tele. Pri Wegenerovej chorobe môže byť tento ukazovateľ pomerne vysoký.
Po obdržaní výsledkov krvných testov je zrejmé anémia, charakteristické pre tento ochorenia - znížený počet červených krviniek.
Krv na kreatinínu vykonané zistiť, ako sú obličky pacienta pracuje normálne. S rovnakým účelom je povinný test moču.
biopsia
najpresnejšie a jediným spôsobom, ako zistiť prítomnosť ochorenia v ľudskom tele je štúdium vzorky tkaniva v laboratóriu - biopsiu. Pre štúdiu sa vzorka tkaniva odoberá z pľúc, nosných priechodov, kože a obličiek.
biopsia sa vykonáva dvoma spôsobmi:
- pomocou špeciálnej ihly - postup je rýchly, chorého takmer okamžite ísť domov;
- s operáciou ( napríklad v otvorenej plúce), keď pacient ležal v nemocnici.
Aké je nebezpečenstvo Behcetovej choroby? Ide o ťažkú vaskulitídu, ktorá sa môže zameniť s inými patologickými stavmi. Dozviete sa všetko o príznakoch inej vaskulitídy - mikroskopickej polyangiitídy. To je dôležité, pretože jeho prejavy sú podobné iným ochoreniam.
Manifestácia ošetrenie iná nepríjemná choroba - temporálnej arteritída - učiť sa zo samostatnej publikácie.
Liečba Liečba Wegenerovej granulomatózy, závisí od stupňa ochorenia, lokalizácia patologického procesu, stavu pacienta a ďalších faktoroch. V každom prípade sleduje dva hlavné ciele : dosiahnutie remisie a udržanie .Lieková terapia zahŕňa nasledujúce lieky:
- kortikosteroidné hormóny ."Prednizolón", "Metylprednizolón" môže potlačiť negatívnu reakciu imunitného systému v najskoršom štádiu.
- Imunosupresory .Najúčinnejšie v tomto prípade sú "cyklofosfamid", "azatioprín" a "metotrexát".Experimentálne lieky .Určené v prípadoch, keď príjem štandardných liekov nedáva očakávaný výsledok. Najmä liek s názvom "rituximab" schopná zníženie počtu lymfocytov, podieľajúce sa na zápalovom procese.
Liečba granulomatózy je spojená so vznikom určitých rizík .Lieky pred Benátkom potláčajú imunitu, čo vedie k zníženiu schopnosti tela zvládnuť infekcie. Kortikosteroidy môžu oslabiť kosti, najmä pri dlhodobom prijatí.
Lekár môže predpísať iné prostriedky, aby sa znížilo riziko komplikácií:
- bisfosfonáty( FOSAMAX) - znižuje riziko vzniku osteoporózy, chronické podávanie prednizolónu pacienta;Trimetoprim-
- sulfometoksazol( Bactrim, Biseptolum) - prevencia pľúcna infekcia;
- Kyselina listová( vitamín B9) - prevenciu vredov a iných symptómov B9 nedostatok, vyvolané podávaním metotrexátu.
najmä pod ťažkou obličkovou lézie pacienta často vyžaduje transplantáciu , pričom zúžený zmeny hrtanu - použitie tracheostoma a reanastomosis.
Prognózy a preventívne opatrenia
pri neskorej diagnóza a nedostatočná liečba Wegenerova granulomatóza prognóza nepriaznivá - asi 95% pacientov v období od 6 mesiacov do 2 rokov zomiera.
prídavok, nádeje na zotavenie závisí do značnej miery na choroby tvar: miestne granulomatóza vyskytuje viac benígnych a takmer nenesie riziko postihnutia alebo smrť.terapia
Imunosupresívne významne zlepšuje stav 90% pacientov a 75% pretrvávajúce a dlhotrvajúci remisii, sa objaví nová exacerbácie v 50% prípadov. Vzhľadom na nejasnú etiológiu choroby neboli vyvinuté preventívne opatrenia.
Wegenerova granulomatóza odkazuje na ťažkú chorobu, že "maska" svojej značky pod displejom ľahší, non-ohrozujúce život ohrozujúcich ochorení.Preto je dôležité si uvedomiť, že nepríjemných príznakov, ktoré pokračujú po nejakú dobu, si vyžadujú osobitnú pozornosť a povinné poradenstvo špecialista.
