diagnózu mnohých chorôb radu systémovej vaskulitídy podstatne sťažené vzhľadom k tomu, že ich príznaky sú veľmi podobné príznaky iných porúch.
Jeden z nich sa nazýva Behcetova syndrómu, a jej hlavným rysom je zapojenie do zápalového procesu, a to nielen krvných ciev a tepien, ale aj iných orgánov.
Aké diagnostické metódy sa používajú na identifikáciu tohto ochorenia, a aký druh pomoci je nutné poskytnúť pacientovi?
Popis
syndróm( ochorenie), Behcetova týka chronické relaps ochorenie, ktoré najmä vplyv na tepnu, malé a stredné žily, koža, sliznice a niektoré vnútorné orgány.
Podľa štatistík často toto ochorenie je bežné medzi Ázijci a Európanov, ktorí žijú v zóne 30. 45. rovnobežky. Geograficky, táto oblasť zodpovedá legendárnej Hodvábnej ceste, ale Behcetova syndrómu sa niekedy nazýva rovnaký názov( Silk Road choroba).
Príčiny a rizikové faktory
Presná etiológie tohto ochorenia nie je doposiaľ jasná, ale napriek tomu hovoril o svojom Behçet vírusového pôvodu. Následne špecifický vírus bol izolovaný z krvi pacientov, ale priamy dôkaz, že je príčinou syndrómu, doteraz.
Existujú teórie, ktoré pôvodcov herpes a tuberkulóza môžu predchádzať priťažujúce okolnosti a priebeh choroby. V poslednom desaťročí
diskutované autoimunitné mechanizmus jeho vývoja: pacienti často detekciu antigénov HLADRW52i B51 , so zvlášť veľkým rizikom Behcetova syndrómu v prítomnosti týchto dvoch antigénov súčasne. Okrem toho hlásených prípadov choroby rodiny a regionálneho charakteru diskusia o úlohe genetických faktorov v rozvoji tejto choroby.
prevalencia Behcetova ochorenia u mužov a žien heterogénne : na Strednom východe, sa dotýka predovšetkým muži, ale v Japonsku a Kórei medzi pacientmi prevažujú ženy. Vek väčšiny pacientov neprekročí 30-40 rokov. Krok
Hlavným problémom diagnostikovaní choroby je, že klinický priebeh môže byť veľmi rôznorodá .Medzi rôznych fázach, teda vzhľad z prvých príznakov a pridanie ďalších môže trvať veľa času, a v čase, keď sa prvé príznaky môžu úplne zmizne.
riziká a komplikácie
pravdepodobnosť komplikácií u Behcetova choroba závisí na jeho závažnosti stavu pacienta a ďalších faktoroch. V niektorých prípadoch ide prakticky bez povšimnutia človeka, zatiaľ čo iní viesť k vážnym komplikáciám a dokonca aj smrť. príčina smrti sa zvyčajne stávajú:
- vaskulárne lézie CNS;Meningoencefalitída
- ;Trombózy
- s rôznou lokalizáciou;
- perforácia gastrointestinálnych vredov;
- roztrhnutie aneuryzmy;
- embólia.
Okrem toho je častou komplikáciou ochorenia sú očné ochorenie( uveitída), čo môže viesť k strate .
Symptómy
príznaky Behcetova syndrómu, charakterizované veľkou variabilitou, čo je dôvod, prečo sú rozdelené do hlavnej a vedľajšej, a môžu sa nevyskytujú súčasne, ale s tým rozdielom, počas niekoľkých týždňov, mesiacov alebo dokonca rokov. Medzi hlavné črty tohto ochorenia patrí:
- aftózna( ulcerózna) stomatitídy .Takmer 100% pacientov s ochorením začína s výskytom plytkých bolestivých slizničné vredy v ústach. Sú to malé veľkosti( od 2 do 10 mm) a sú umiestnené na vnútornej strane líca, ďasien, pier a jazyka, prinajmenšom - v krku a nosa. Vyzerajú
také vredy nasledovne: základná necrotic yellow, obklopené červeným okrajom, ktorý je prakticky nerozoznateľný od konvenčného AFL.Obvykle sú tieto lézie boli pozorované po dobu( dni alebo týždne), a potom liečiť bez stopy, alebo zanechávajú malé jazvy.
- Lezie genitálií. genitálne vredy( jedno alebo viac), Behcetova choroba podobajú vredy, ktoré sú vytvorené v ústach, a nachádzajú sa v 80% prípadov. U žien, ktoré sú umiestnené na pysky a pošvovej sliznice a mužov - hlavne na miešku a menej často na koži penisu.
lézie môže byť úplne bezbolestné a často len zistených pri rutinnej kontroly alebo v spojení s inými sťažnosťami. Napríklad ak je močový mechúr zapojený do procesu, môže sa u pacienta objaviť príznaky cystitídy.
- Očné lézie .Jedným z najzávažnejších a najnebezpečnejších príznaky Behcetova syndrómu - lézie orgánov, ktoré sa obvykle prejavuje ako akútny uveitída( zápal očných ciev) k vytvoreniu hnisavý výpotok( približne 2/3 pacientov).To je sprevádzané slzenie, citlivosť na svetlo, zmeny vo fundu a generalizované sietnice lézií.
tok uveitída je zvyčajne charakterizovaný piatich hlavných fáz: systémových prejavov, ktoré nemajú vplyv na očné tkanivá, iridocyklitída, ťažký zápal, náhla strata zraku a zjazvenie, čo vedie k celkovej oslepnutie.
Okrem toho sú sekundárne príznaky, medzi ktoré patria:
- kožné lézie .Vyrážky v podobe pľuzgieriky, papuly a pľuzgieriky erimatoznyh typické pre 70% pacientov. Navonok vyzerajú ako pokrútené Eritrey, ale často majú niektoré špeciálne funkcie. Vyrážka môže byť lokalizovaná na rukách a v niektorých prípadoch majú príznaky ulcerácie, nekrózy a hnisanie kože.
- Kĺbové lézie .U 50% pacientov s príznakmi artritídy u veľkých kĺbov( kolená, zápästia, lakeť), ktoré nie sú sprevádzané deštrukcii tkaniva.
- Manifestácia vaskulitídy .Zápal cievnych stien nastať krvácanie do kože a slizníc, krvácanie zo zažívacieho traktu, krvi v hlienu.
zostávajúce funkcie tohto ochorenia zahŕňajú bolesti hlavy, horúčky, často recidivujúce zápal mandlí, epididymitída, opuch slinných žliaz, chudnutie, neurologické poruchy, meningeálnej javy.
Kedy by som mal vidieť lekára?
Vzhľadom k tomu, príznaky Behcetova syndrómu je veľmi rozmanitá a možno natiahnuť časom, pacienti zriedka spojiť ich do jedného ochorenia.
V každom prípade, v prípade akýchkoľvek príznakov alarmov( najmä ak sú spojené s poškodenie slizníc, kože a očí), pacient by mal požiadať o radu z niekoľkých odborníkov: lekára, infekčné choroby, Venerológia, očného lekára a reumatológ , a byť istí, že majú plné vyšetrovanietelo.
Diagnostika
hlavným diagnostickým kritériom pre diagnózu - prítomnosť recidivujúce aftózna stomatitídy v komplexe s dvoma( aspoň) z hlavných príznakov .
laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú predovšetkým krvné testy , ktoré detekujú zvýšenie ESR, úrovne fibrínu gamaglobulíny a alfa-2 seromucoid vzhľad PSA.V štúdii synoviálnej tekutiny je pozorovaná prevahu neutrofilov, čo indikuje, že zápalového procesu.
V prípade podozrenia syndrómu u pacienta Behcetova možno priradiť kožný test : sterilná ihla prepichnutie kože do hĺbky asi 5 mm, a potom pozorovať vpichu miesto. V prítomnosti ochorenia v dvoch dňoch sa vytvorí veľkosť eritrematoznaya papule asi 2 mm.pacienti podstúpili
A konečne, v procese pacientov štúdie fundu zaznamenať zmeny charakteristické pre túto formu systémové vaskulitídy: rozšíriť cievach sietnice, neostré kontúry zrakového nervu, opuch sietnice zameranie, a v neskoršej fáze - vreckách akútna exsudácia, retinálna atrofia, obliteráciuplavidla.
Diferenciálna diagnostika so systémovým lupus erythematosus a iné formy systémovej vaskulitídy .Tak, s Reiterov syndróm počiatok je charakterizovaný tým, hnačky, močové a lézií sliznice dutiny ústnej, sú sprevádzané silnými bolesťami v kĺboch, nie je typické pre Behcetova choroba.
Liečba
špecifická liečba Behcetova syndrómu k dnešnému dňu neexistuje, takže liečebné opatrenia zamerané na zmiernenie príznakov, je úľava stavu pacienta a prevencia komplikácií.Ak
- ochorenie prejavuje hlavne kožné lézie , pacientov predpísané Levamisol alebo imunosupresíva, nesteroidné protizápalové lieky akcie masť lokálne kortikosteroidy.
- systémová počas choroby, u pacientov s poruchou celkovom zdravotnom stave, existujú očné lézie, poruchy horúčka a nevorologicheskie, lekári používajú prednizolón, cytostatiká, azatioprin, cyklofosfamid. Keď
- tromboflebitída znázornené antikoagulačnej a aspirín vo vysokých dávkach. Vzhľadom k tomu,
- skutočnosti vyvrátiť vírusové etiológie ochorenie neexistuje, pacienti môžu byť priradené k príslušnej terapii: protivogerpesnye lieky, antibiotiká, vitamíny.
Viac informácií o Behcetova syndrómu video:
Prognózy a projekcia prevenciu
Behcetova choroba závisieť na orgány a systémy, ktoré sú zapojené do patologického procesu. Keď izolované ochorení formulára keď udrel iba kože a slizníc, je prognóza väčšinou priaznivá.
V prípade akostných uveitídy života pacienta môže byť narušená čiastočnou alebo úplnou slepotu, ale najnebezpečnejšie situácia CNS a cievy - v týchto prípadoch, približne 5% pacientov zomiera na komplikácie vyvinula. Vzhľadom k nejasnej etiológie svojich preventívnych opatrení choroby doteraz nevyvinula.
Preto, keď sa vyskytnú nejaké varovné signály musia nielen ihneď poraďte so svojím lekárom a prejsť príslušného výskumu, ale aj nezabudnite sledovať Váš zdravotný stav, aby sa zabránilo vstupu nových príznakov a rozvoju komplikácií.
