Takayasov syndróm: príznaky, liečba a prognózy choroby

Z chorôb, ktoré postihujú ľudskej tepny a cievy, je ich veľa, ktoré sú stále záhadou, aby lekári a vedci.

Medzi nimi je Takayasuova choroba( Takayasuova arteritída, hlavopažní kmeň, bez pulzu syndróm, nešpecifický aortoarteriit) - jej príčiny a mechanizmy vzniku neboli objasnené, čo značne komplikuje včasnej diagnózy a môže viesť k predčasnému postihnutiu pacientov.

  • 1 Obsah Opis a štatistiky
  • 2 Príčiny a rizikové faktory príznaky
  • 3 Klasifikácia
  • 4
  • 5 riziká a komplikácie
  • 6 Kedy zavolať lekára?
  • 7
  • 8 Diagnóza Liečba a prevencia
  • 9 opis projekcie

a štatistiky


Takayasuova choroba je chronické autoimunitné zápal, postihujúci najmä aorty a jej hlavných vetiev .

Proces často zapojené aortálneho oblúka, karotídy podklíčkové tepny a bez mena, aspoň - mezentrialnaya, bedrové, obličiek, koronárnej a pľúcnych tepien.

prvýkrát choroba bola popísaná lekár Mikita Takayasuova v roku 1908, ktorý poznamenali

instagram viewer
špecifické kardiovaskulárne prejavy v sietnici oka pacientov .Niektorí z jeho kolegov poznamenali, že takéto prejavy sú často sprevádzané nedostatkom pulzov na zápästie tepien.

patológie je vzácny - asi 2-3 ľudí z milióna, pričom väčšina z nich šíri v Ázii a Južnej Amerike a je častejšia u žien ako u mužov( 8: 1).Priemerný vek pacientov s touto diagnózou je 15-25 rokov.

Príčiny a rizikové faktory

etiológie ochorenia Takayasův to nie je jasné, ale štúdie ukázali, bolo jasné, spojenie s infekčnými-alergických a autoimunitných faktorov.

Najpravdepodobnejšia genetická predispozícia pacientov k patológii, čo potvrdzuje aj množstvo štúdií.Ľudia s touto diagnózou často odhalí lymfocytárnej antigén MB-3 a HLA-DR4 gen.

Klasifikácia

Na začiatku choroby v stenách aorty a jej hlavných vetiev začína zápalový proces, ktorý nakoniec postupuje .V

nádoby hromadiť imunitných komplexov, načo sa vyskytujú mikronadryvy cievnatku, stvrdnutie stien sa zvyšuje trombogenézy .V neskorších štádiách sa zápal transformuje na aterosklerotickú léziu ciev zapojených do patologického procesu.

na lokalizáciu zápalu základe v klinickom priebehu nešpecifickej aortoarteritis možno rozlíšiť štyri typy :

  • I - Ochorenie postihuje tepny ktoré odbočujú od oblúka aorty;
  • II je charakterizovaný léziami brušnej a hrudnej aorty;
  • III - v procese aortálneho oblúku sa podieľa na brušnej a hrudnej oblasti;
  • IV je bežná aortálna lézia, ktorá postihuje pľúcnu tepnu.
Okrem toho má choroba dva štádia: akútnu a chronickú, z ktorých každá sa vyznačuje rôznymi symptómami. V prvej fáze prebieha dostatočne rýchlo a pri absencii adekvátnej liečby stáva chronickou( v priemere to nastane počas 8-10 rokov).príznaky v ranom štádiu Takayasuova choroby pacienta

sú uvedené symptómy podobné iné plavidlá a choroba srdca:

  • mierne zvýšenie teploty;
  • triaška a nočné potenie;
  • chudnutie, nedostatok chuti do jedla;
  • zvýšila únavu aj po ľahkom fyzickom namáhaní;Bolesť
  • vo veľkých kĺboch;
  • niekedy - kožné uzliny, pleurisy, perikarditída.

charakteristickým rysom patológie, na ktorých sa môže odlíšiť od iných vaskulitíd je absencia pulzu na aspoň jednej tepny, sa podieľajú na zápalovom procese .Ovplyvnené tepny môžu byť bolestivé pri palpácii, niekedy sú na spodnej časti zaznamenané stenótové zvuky. V prípade, že choroba postihuje hrudi, brušnej aorty alebo obličky, a to približne polovica pacientov má hypertenziu.

Ak nie je vhodná liečba Takayasuova choroba prejde do druhej, chronickej fáze, ktorá je charakterizovaná tým, klinických symptómov zúženie alebo oklúzia artérií poškodených .

Pri dlhodobom priebehu ochorenia a vysoký stupeň poškodenia tkaniva u niektorých pacientov nastať degeneratívne zmeny a ischemickej vredy končatiny, a zapojenia do procesu karotíd môže viesť až k strate zubov a vlasov, a kožných lézií.

Rovnako nebezpečná je aj ďalšia vaskulitída - Behcetov syndróm. Porovnajte symptomatológiu, aby ste nezamieňali tieto ochorenia. Podrobnosti

príznakoch a liečbe reumatoidnej vaskulitída, ako aj ich odlišnosti od iných druhov chorôb sú opísané v tomto materiáli.

Naučte sa všetko o liečbe a príznakov Kawasakiho choroby u detí - to nebezpečné patológie je dôležité vedieť, aký čas!

nebezpečenstvo komplikácií a patológie

komplikácií závisí na jeho lokalizáciu( tepny, ktoré sú zapojené do patologického procesu): zmeny

  • v tepien môže viesť k zlyhaniu aorty, ktorý sa stáva príčinou myokarditídy, infarkt myokardu a koronárna obeh poruchy;
  • v prípadoch brušnej aorty lézií oddelenie je zhoršenie dolných končatín krvného obehu, môže pacient cítiť bolesť pri chôdzi;
  • v prípade, že zápalový proces zahŕňal renálnej artérie , môže to mať za následok trombózy;
  • porážka pľúcnej tepny môže spôsobiť dýchavičnosť a bolesti na hrudi.
Smrť Takayasuova choroba sa vyskytuje len v najzávažnejších prípadoch - býva príčinou smrti sú cievne mozgové príhody a srdcové dekompenzáciou.

Kedy by som mal vidieť lekára?

Vzhľadom k nešpecifickej aortoarteriit diagnostikovaným prevažne vo veku 35-40 rokov , pacienti by mali byť upozornení ťažká svalová slabosť, bolesti kĺbov, poruchy koordinácie, bolesti hlavy a ďalšie príznaky, ktoré sú nezvyčajné pre mladých ľudí.

Ak k tomu dôjde, mali by ste okamžite ísť na reumatológa , pretože tieto príznaky môžu indikovať arteriálnej patológiou, vrátane Takayasův ochorenia.

Diagnostics

Takayasuova choroba diagnostikovaná u pacientov v tých prípadoch, ak je k dispozícii nie sú menšie ako 3 príznaky:

  • slabosť alebo neprítomnosť impulzu v tepnách horných končatín;
  • vek pacienta je menej ako 40 rokov;
  • občasné krívanie( krívanie, ktorá sa strieda s obdobie je normálne);
  • rozdiel medzi arteriálnym tlakom rúk nie je menší ako 10 mm. Hg.Článok.
  • zvuky v aorte, ktoré sú určené počúvaním;Zúženie alebo oklúzia artérií
  • , ktoré sa odhalili podrobným vyšetrením;
  • porucha aortálnej chlopne;
  • pravidelné zvyšovanie krvného tlaku;
  • zvýšenie ESR, ktorý nemá žiadnu konkrétnu príčinu.

Ako ďalší výskum môže byť pacientovi pridelený:

  • krvného testu na detekciu kvality odchýlky v krvných ukazovateľov( zvyčajne mierne anémia, dlhodobé zvýšenie ESR, leukocytóza);ktorý odhad a stav koronárnych ciev rýchlosť prietoku krvi
  • ultrazvukové nádoby skrz;
  • angiografia - metóda röntgenové štúdium ciev, čo umožňuje identifikovať miesto zúženie tepien;
  • röntgen hrudníka sa vykonáva v prípadoch, kde existuje podozrenie z účasti na patologickom procese kufri aorty a pľúcnej tepny;
  • echokardiografia vyhodnotiť fungovanie srdcového svalu a identifikovať možné porušenie;
  • elektroencefalografia a rheoencephalography - Prostredníctvom týchto štúdií možno diagnostikovať ochorenia krvných ciev v mozgu a jeho úroveň aktivity.

Liečba Liečba Takayasuova choroba má tri ciele:

  • zastavenie a pokiaľ možno eliminovať zápaly v cievach;
  • boj proti ischemických komplikácií;
  • eliminácia symptómov hypertenzie.

hlavný spôsob liečenia patológií, sú kortikosteroidy, výhodne liek s názvom « Prednisolon ».

Pokiaľ nemá požadovaný účinok, pacient je prevedený na inú pomerne účinný liek « Metotrexát ».To sa týka aj má tsistotatikam protivoopuholem kroky, rovnako ako schopnosť inhibovať syntézu DNA.

tiež doporučené anticoagulants recepcia( liek na riedenie krvi), aby sa znížilo riziko vzniku aterosklerózy a kardiovaskulárnych ochorení - z ktorých najjednoduchšie je kyselina acetylsalicylová.

Ďalší spôsob liečenia choroby Takayasuova - mimotelové hemocorrection , ktorý sa tiež nazýva gravitačné krv chirurgia. Jedná sa o spracovanie krvné elementy, ktoré sa vykonáva mimo telo pacienta pre izoláciu častíc, ktoré spôsobujú vývoj ochorenia. Keď

výrazný poruchy funkcie mozgu a končatín pacienta znázornené chirurgie , ktorý je určený na obnovenie narušenej prekrvenie tkanív a orgánov.

V prípade cievnych komplikácií často vyvoláva otázku angiografické intervenčnej ( bypass zúženie, endarterektomie, PTA) a stenózou koronárnych tepien sprevádzanou stenózou artérie a ischémiu myokardu, cievne stráviť plasticity. Prevencia a prognózy


primárnej prevencie ochorení meria Takayasův doteraz boli vyvinuté ( predovšetkým z dôvodu nejasnej etiológie ochorenia).Sekundárna prevencia je v príslušnej starostlivosti o pacienta, rehabilitáciu a prevenciu exacerbácie infekcie ložísk.

s adekvátnou liečby je prognóza pacientov s nešpecifickú aortoarteritis pomerne priaznivé - 5-ročné prežitie v tomto prípade viac ako 80% .

situácia sa zhoršuje, keď tam sú komplikácie( hypertenzia, retinopatia, aortálna insuficiencia, aneuryzma) - Iba 58% pacientov žije viac ako 5 rokov.

Takayasuova choroba je vzácna patológie, ale poistiť proti tomu, bohužiaľ, nie je možné .Aby sa predišlo možným komplikáciám, ktoré sprevádzajú aortoarteriit nešpecifická, je dôležité, aby prevzali zodpovednosť za stav ich zdravie - najmä pre mladých ľudí, ktorí sú často zabúda alarmujúce príznaky arteriálne ochorenia.

pacientov s touto diagnózou, dôležité si uvedomiť, že táto choroba je nevyliečiteľná, ale adekvátna liečba umožňuje pacientom viesť normálny život bez nepohodlie a bolesti.

Viac o syndróme( choroba), Takayasuova Pozri:

Zaregistrujte Sa Do Nášho Bulletinu

Pellentesque Dui, Non Felis. Maecénovci