Mieloma: sintomas e tratamento

Doença do mieloma

Mieloma (doença de Rustitsky-Kahler, plasmocitoma, mieloma múltiplo) é uma doença de um grupo de leucemias mieloblásticas crônicas com lesões série hematopoiética linfoplasmocítica, levando ao acúmulo de imunoglobulinas anormais semelhantes no sangue, a violação da imunidade humoral e destruição tecido ósseo. O mieloma é caracterizado por um baixo potencial proliferativo de células tumorais que afetam principalmente medula óssea e ossos, menos frequentemente - gânglios linfáticos e tecido linfoide do intestino, baço, rins e outros corpos.

A doença do mieloma é responsável por até 10% dos casos de hemoblastose. A incidência de mieloma é uma média de 2-4 casos por 100 mil.

população e aumenta com a idade. Os pacientes, por via de regra, têm mais de 40 anos, crianças - em casos muito raros.

A doença do mieloma é mais suscetível aos representantes da raça negróide e da face masculina.

Classificação do mieloma

De acordo com o tipo e a prevalência do infiltrado tumoral, a forma nodal local (plasmocitoma solitário) e o generalizado (mieloma múltiplo) são isolados.

Plasmocitoma frequentemente tem osso, mais raramente - localização extramedular (extra-medular).

O plasmocitoma ósseo se manifesta por um único foco de osteólise sem infiltração de células plasmáticas na medula óssea; tecido mole - lesão tumoral do tecido linfóide.

Ele é subdividido em uma forma múltipla, difusa, nodosa e difusa.

Considerando as características das células do mieloma, o mieloma plasma-citoplasmático, plasmablástico e pouco diferenciado (polimórfico-celular e de células pequenas) é isolado.

Células de mieloma super-secretas de imunoglobulinas de uma classe, suas cadeias leves e pesadas (paraproteínas). A este respeito, distinguem-se as variantes imunoquímicas do mieloma: G A M D E - mieloma, mieloma de Bence-Jones, mieloma não secretor.

Dependendo das características clínicas e laboratoriais, definem-se 3 estágios de mieloma: I - com pequena massa tumoral, II - com massa tumoral média, III - com grande massa tumoral.

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As causas do mieloma não são claras. Muitas vezes, as aberrações cromossômicas heterogêneas são determinadas. Existe uma predisposição hereditária para o desenvolvimento do mieloma.

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O aumento da morbidade está associado ao efeito da irradiação radioativa, carcinogênica química e física.

O mieloma é frequentemente detectado em pessoas que têm contato com produtos de petróleo, bem como curtumes, carpinteiros, agricultores.

No mieloma, plasmócitos de vários graus de maturidade são detectados com características de atipismo que diferem do normal por grandes tamanho (0 0 μm), coloração pálida, multinucleação (frequentemente 3-5 núcleos) e presença de nucléolos, divisão descontrolada e longo prazo vida.

A proliferação do tecido do mieloma na medula óssea leva à destruição do tecido hematopoiético, a supressão de brotos normais de linfo e mielopoiese. O sangue reduz o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.

As células do mieloma não são capazes de desempenhar plenamente a função imunológica devido a uma diminuição acentuada na síntese e destruição rápida de anticorpos normais.

Fatores tumorais desativam neutrófilos, reduzem o nível de lisozima, interrompem a função do complemento.

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A destruição óssea local está associada à substituição do tecido ósseo normal por células de mieloma em proliferação e estimulação de osteoclastos por citocinas.

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Ao redor do tumor focos de dissolução do tecido ósseo (osteólise) sem zonas de osteogênese são formados. Ossos amolecem, tornam-se frágeis, uma quantidade significativa de cálcio entra no sangue.

Paraproteínas, entrando na corrente sanguínea, são parcialmente depositadas em vários órgãos (coração, pulmões, trato digestivo, derme, ao redor das articulações) na forma de amilóide.

Sintomas de mieloma

O mieloma no período pré-clínico prossegue sem queixas de problemas de saúde e só pode ser detectado no exame laboratorial de sangue.

Os sintomas do mieloma são causados ​​por plasmocitose dos ossos, osteoporose e osteólise, imunopatia, função renal prejudicada, alterações nas características qualitativas e reológicas do sangue.

Geralmente, o mieloma múltiplo começa a se manifestar nas costelas, esterno, coluna vertebral, clavícula, úmero, pélvis e fêmur, surgindo espontaneamente durante os movimentos e a palpação.

Amiloidose mieloma manifesta-se pela derrota de vários órgãos (coração, rim, língua, trato GI), córnea do olho, articulações, derme e é acompanhada por taquicardia, insuficiência cardíaca e renal, macroglossia, dispepsia, distrofia corneana, deformidade articular, infiltrados cutâneos, polineuropatia. A hipercalcemia se desenvolve durante os estágios graves ou terminais do mieloma e é acompanhada por poliúria, náuseas e vômitos, desidratação, fraqueza muscular, letargia, sonolência, distúrbios psicóticos, às vezes - coma.

Uma manifestação comum da doença é a nefropatia do mieloma com proteinúria persistente, cilindrúria.

A insuficiência renal pode estar associada ao desenvolvimento de nefrocalcinose, bem como à amiloidose AL, hiperuricemia, infecções frequentes do trato urinário, hiperprodução da proteína de Bence-Jones, levando a túbulos renais.

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Com mieloma, síndrome de Fanconi - acidose renal com violação da concentração urinária e acidificação, perda de glicose e aminoácidos, pode se desenvolver.

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O mieloma é acompanhado por anemia, uma diminuição na produção de eritropoietina. Devido à pronunciada paraproteinemia, há um aumento significativo na VHS (até 60-80 mm / h), um aumento na viscosidade do sangue, uma violação da microcirculação.

Com mieloma, desenvolve-se uma condição imunodeficiente e aumenta a suscetibilidade a infecções bacterianas. Já no período inicial, isso leva ao desenvolvimento de pneumonia, pielonefrite, tendo um curso severo em 75% dos casos.

As complicações infecciosas são uma das principais causas diretas de mortalidade no mieloma.

A síndrome de hipoculação no mieloma é caracterizada por diátese hemorrágica na forma de capilar hemorragias (púrpura) e contusões, sangramento das gengivas mucosas, nariz, trato digestivo e o útero. Um plasmocitoma solitário ocorre em uma idade mais precoce, tem um desenvolvimento lento, raramente é acompanhado por danos à medula óssea, esqueleto, rins, paraproteinemia, anemia e hipercalcemia.

Se houver suspeita de mieloma, é realizado um exame físico completo, palpação das áreas dolorosas dos ossos e dos tecidos moles, radiografia de tórax e esquelética, exames laboratoriais, biópsia de aspiração de medula óssea com mielograma, trepanobiopsia. Além disso, os níveis sangüíneos de creatinina, eletrólitos, proteína C-reativa, b2-microglobulina, LDH, IL-6 e índice de proliferação das células plasmáticas são determinados no sangue. A investigação cytogenetic de jaulas de plasma, immunophenotyping de células sanguíneas mononucleares executa-se.

Com mieloma múltiplo, hipercalcemia, aumento da creatinina, diminuição da Hb

Um estágio importante é a diferenciação do mieloma com gammapatia monoclonal benigna de gênese indeterminada, macroglobulinemia Valdenstrom, leucemia linfocítica crônica, linfoma não-Hodgkin, amiloidose primária, metástase óssea de câncer de cólon, pulmão, osteodistrofia, etc.

Tratamento e prognóstico do mieloma

O tratamento do mieloma começa imediatamente após a verificação do diagnóstico, o que permite prolongar a vida do paciente e melhorar sua qualidade.

De forma lenta, as táticas expectantes com uma observação dinâmica ao desenvolvimento de manifestações clínicas são possíveis. A terapia específica do mieloma é realizada com a derrota dos órgãos-alvo (ou seja, n.

CRAB - hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, destruição óssea).

O principal método de tratamento do mieloma múltiplo é mono- ou poliquimioterapia prolongada com a nomeação de drogas alquilantes em combinação com glicocorticoides. A poliquimioterapia é mais indicada no estágio II, III estágios da doença, estágio I da proteinemia de Bens-Jones, progressão dos sintomas clínicos.

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Após o tratamento de várias recaídas mieloma ocorrer dentro de um ano, cada remissão posterior menos viável e mais curto do que o anterior. Para prolongar a remissão, os cursos de suporte de preparações de interferon-a são geralmente prescritos. A remissão completa é alcançada em não mais de 10% dos casos.

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Em pacientes jovens, no primeiro ano de detecção do mieloma múltiplo após um curso de vysokodozirovannoy quimioterapia realizada células da medula óssea ou estaminais do sangue autólogo. plasmocitoma solitário aplicada radioterapia, proporcionando uma remissão a longo prazo depois de uma falha de receber quimioterapia, a remoção cirúrgica do tumor.

O tratamento sintomático de mieloma múltiplo é reduzido para a correção dos distúrbios eletrolíticos, qualidade e parâmetros reológicos de sangue, segurando um tratamento hemostático e ortopédica. O tratamento paliativo podem incluir analgésicos, terapia de pulso de glucocorticóides, a terapia de radiação, a prevenção de complicações infecciosas.

Predição mieloma determinado estágio da doença, idade do paciente, parâmetros laboratoriais, graus de lesões ósseas e insuficiência renal, o tempo de tratamento. O plasmocitoma solitário freqüentemente ocorre com a transformação em um mieloma múltiplo.

O prognóstico mais desfavorável para o III B do mieloma é com um tempo de vida médio de 15 meses. No estágio III A, são 30 meses, com estágios II e I A, B -5 anos. Com resistência primária à quimioterapia, a sobrevida é inferior a 1 ano.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Mieloma - causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e prognóstico da doença

Se o mieloma doença do sangue progride, a destruição de células plasmáticas na medula óssea, que mutam e adquirem uma natureza maligna.

A doença se refere à leucemia paraproteinêmica, tem o segundo nome "Câncer de sangue".Por natureza, é caracterizada por um tumor neoplásico, cujos tamanhos crescem em cada estágio da doença.

O diagnóstico é difícil de tratar, pode resultar em um resultado fatal inesperado.

O que é mieloma

Isto éuma condição anormal chamada "doença de Rustitzky-Kahler" encurta a expectativa de vida.Em células cancerosas processo patológicas entrar na circulação sistémica, promover o desenvolvimento intensivo de imunoglobulina patológico - paraproteínas.

Estas proteínas específicas transformado em amilde depositada no tecido e interromper o trabalho de tais órgãos importantes e estruturas, tais como os rins, articulações, coração. A condição geral do paciente depende do grau da doença, o número de células malignas.

Para o diagnóstico é necessário diagnóstico diferencial.

cancro de células do plasma é uma tal variedade de características de um viveiro de doença, que está localizada na medula óssea e do nó de linfa.

Para estabelecer o diagnóstico correto de mieloma, é necessário realizar uma série de estudos de laboratório, excluir a propagação de vários focos.

Com lesões ósseas do mieloma, os sintomas são semelhantes, o tratamento depende do estágio do processo patológico.

Mieloma múltiplo

Com esta patologia, várias estruturas da medula óssea tornam-se imediatamente focos de patologia, que estão progredindo rapidamente.

Os sintomas do mieloma múltiplo dependem do estágio da lesão e, para clareza, as fotos temáticas que você pode ver abaixo.

Mieloma afecta tecido sanguíneo das vértebras, omoplatas, costelas, asas ilíacas, crânios, ossos, pertencente à medula óssea.Com tais tumores malignos, o resultado clínico para o paciente não é otimista.

mieloma progressiva Bence-Jones em todas as fases da doença representa uma grave ameaça à vida do paciente, diagnóstico tão oportuna - é 50% o sucesso do tratamento.Os médicos distinguem 3 estágios da patologia do mieloma, em que os sintomas pronunciados da doença só aumentam e se intensificam:

1. O primeiro estágio. No sangue, o excesso de cálcio predomina, e paraproteas baixa concentração de proteína na urina, o índice de hemoglobina atingir 100 g / L, tem lugar sinais de osteoporose. O foco da patologia é um, mas está progredindo.
2. O segundo estágio. As lesões tornam-se múltiplas, a concentração de paraproteínas e reduções de hemoglobina, a massa de tecidos cancerígenos chega a 800 g. Metástases únicas predominam.
3. O terceiro estágio. Progressão da osteoporose nos ossos, há 3 ou mais focos nas estruturas ósseas, a concentração de proteína na urina e cálcio do sangue é maximizada. A hemoglobina diminui patologicamente para 85 g / l.

Causas

O mieloma dos ossos progride espontaneamente, e os médicos não puderam determinar a etiologia do processo patológico até o final.Uma coisa é conhecida: as pessoas correm risco de exposição à radiação.

As estatísticas dizem que o número de pacientes após a exposição a tal fator patogênico aumentou às vezes. Com base nos resultados da terapia a longo prazo, nem sempre é possível estabilizar o estado geral de um paciente clínico.

Sintomas de mieloma

Com lesões do tecido ósseo no paciente, a primeira coisa é a anemia da etiologia inexplicada, que não está sujeito a correção, mesmo após uma dieta curativa.

Sintomas característicos são dor pronunciada nos ossos, a ocorrência de uma fratura patológica não é excluída.

Outras mudanças na saúde geral na progressão do mieloma são apresentadas abaixo:

• sangramento frequente;
• coagulação do sangue prejudicada, trombose;
• imunidade diminuída;
• dor do miocárdio;
• aumento de proteína na urina;
• instabilidade do regime de temperatura;
• síndrome de insuficiência renal;
• fadiga aumentada;
• sintomas graves de osteoporose;
• fraturas da coluna vertebral em quadros clínicos complicados.

Diagnóstico

Desde oA primeira vez que a doença é assintomática e não é diagnosticada em tempo hábil, os médicos já revelam complicações do mieloma, suspeita de insuficiência renal. O diagnóstico inclui não apenas o exame visual do paciente e a palpação de estruturas ósseas e macias, além disso, é necessário fazer exames clínicos. Estes são:

• radiografia torácica e esquelética para determinar o número de tumores no osso;
• biópsia da medula óssea por aspiração para verificar a presença de células cancerígenas na patologia do mieloma;
• trepanobiopsia - um estudo de uma substância compacta e esponjosa retirada da medula óssea;
• O mielograma é necessário para o diagnóstico diferencial, como método informativo invasivo;
• estudo citogenético de células plasmáticas.

Tratamento do mieloma

Em quadros clínicos não complicados de métodos cirúrgicos são usados: transplante de doador ou células-tronco próprias, quimioterapia altamente dosada com o uso de citostáticos, radiação terapia.

A hemossorção e a plasmaforese são apropriadas para síndrome hiper-visual, dano renal extenso, insuficiência renal.

A terapia medicamentosa com duração de vários meses com patologia do mieloma inclui:

• anestésicos para a eliminação da dor nos ossos;
• antibióticos da série de penicilina com processos contagiosos periódicos no interior e intravenosamente;
• hemostáticos para o controle da hemorragia intensiva: Vikasol, Etamsilat;
• citostáticos para a redução de massas tumorais: Melfalano, Ciclofosfamida, Cloricutina;
• glucocorticóides em combinação com bebida abundante para diminuir a concentração de cálcio no sangue: Alkeran, prednisona, dexametasona.
• imunoestimulantes com conteúdo de interferon, se a doença foi acompanhada por uma diminuição na imunidade.

Se, com o crescimento de um tumor maligno, houver um aumento da pressão sobre os órgãos vizinhos com o subsequente disfunção, os médicos decidem remover urgentemente esses agentes neoplasma. O desfecho clínico e as complicações potenciais após a operação podem ser os mais imprevisíveis.

Nutrição para mieloma

Para reduzir a recorrência da doença, o tratamento deve ser oportuno, com a dieta incluída no esquema complexo.

Aderir a esta nutrição é necessária ao longo da vida, especialmente com a próxima exacerbação.

Aqui estão valiososrecomendações de especialistas dietéticos para plasmocitose:

• reduzir ao mínimo o consumo de alimentos protéicos - não são permitidos mais de 60 g de proteína por dia;
• excluir da ração diária alimentos como feijão, lentilha, ervilha, carne, peixe, nozes, ovos;
• Não coma alimentos nos quais o paciente possa desenvolver reações alérgicas agudas;
• regularmente tomar vitaminas naturais, aderir à terapia vitamínica intensiva.

Previsão

Se o paciente não for tratado, ele pode morrer de mieloma nos próximos 2 anos, enquanto a qualidade de vida diária é regularmente reduzida.

Se sistematicamente submetidos a quimioterapia com citostáticos, a duração da vida do paciente clínico aumenta até 5 anos, em casos raros - até 10 anos.

Representantes desse grupo farmacológico em 5% dos quadros clínicos provocam leucemia aguda no paciente.Os médicos não excluem uma morte súbita se progride:

• acidente vascular cerebral ou infarto do miocárdio;
• tumor maligno;
• envenenamento do sangue;
• insuficiência renal.

Fonte: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Mieloma: sintomas e tratamento

Categoria: Coração, vasos sanguíneos, sangue 104461

Mieloma (mieloma múltiplo) é uma doença que ocorre no sistema sanguíneo e pertence ao grupo de leucemia paraproteinêmica.

Mieloma, cujos sintomas se manifestam pelo aparecimento de um tumor nos linfócitos B, nos casos mais casos freqüentes são notados entre os idosos, e só em casos raros é possível aparecer antes dos quarenta anos de idade anos.

Descrição geral

Causas que contribuem para o desenvolvimento do mieloma até hoje e permanecem desconhecidas.

Entre os potenciais riscos que contribuem para a sua ocorrência, destaca-se o contato com pesticidas e substâncias radioativas, com o benzeno, bem como com determinados tipos de soluções orgânicas.

Em geral, as manifestações do mieloma são caracterizadas pela multiplicidade da aparência do seu tumor inerente lytic formações focadas nos ossos, osteoporose, bem como plasmocitose difusa, localizada no osso cérebro. Circulação de proteínas de mieloma produzidas por células plasmáticas em quantidade significativa plasma, devido ao qual se torna possível aumentar o seu volume, assim como a viscosidade geral inerente sangue. Existe uma interação das proteínas do mieloma e fatores que contribuem para a coagulação do sangue, devido à qual eles envolvem as plaquetas. Isto tem um efeito correspondente na função do último, aumentando assim o seu sangramento.

As células plasmáticas, além das proteínas do mieloma, também têm a capacidade de produzir vários tipo de fatores citotóxicos, por exemplo, os fatores que podem ativar a função osteoclastos. Já à custa de osteoclastos, a ressorção do tecido de osso causa-se, que se manifesta para o paciente na dor em ossos e fraturas patológicas. Além disso, hipercalcemia também é formada.

Como resultado da infiltração na medula óssea, ocorre anemia e pode se manifestar em vários graus de gravidade.

Também a consequência da infiltração é leucopenia ou / trombocitopenia.

Como resultado de uma diminuição no número total de leucócitos, bem como violações na síntese de imunoglobulinas possíveis torna-se manifestação na forma de depressão da imunidade humoral, bem como imunidade do celular (menos grau). Esta circunstância determina a sensibilidade aumentada de pacientes em relação a um número de infecções (principalmente bacterianas).

Classificação do mieloma

A doença do mieloma pode ocorrer em várias variantes do desenvolvimento do processo, que são determinadas em parte pela natureza da disseminação, característica de infiltrados de mieloma na medula óssea, bem como a natureza das células do mieloma e o tipo de células sintetizadas paraproteína.

• Dependendo da natureza da prevalência do tumor na medula óssea, as seguintes formas de mieloma são determinadas:
• mieloma difuso;
• mieloma difuso-focal;
• mieloma focal.
• Dependendo das características da composição celular, o mieloma é determinado:
• Plasmoblastos;
• Plasmócito;
• pequena célula;
• polimorfico-celular.
• Dependendo da secreção inerente de certos tipos de paraproteínas, os seguintes tipos de doença são determinados:
• mieloma não secretor;
• diclone de miocloma;
• mieloma de Bence-Jones;
• M A G-mieloma.

As variantes mais comuns são o mieloma de Bence-Jones (15% do número total de observações) e A- (20%) e G-mieloma (70%).

Sintomas de mieloma

Por muito tempo o mieloma pode caracterizar-se por seu próprio curso assintomático, manifestando-se apenas em um aumento do indicador na análise do sangue do VHS.

Posteriormente, seu desenvolvimento desenvolve um estado freqüente de fraqueza, o paciente está perdendo peso, além disso, ele também tem dor nos ossos.

Manifestações de caráter externo geralmente surgem devido a danos aos ossos, bem como imunidade, anemia, aumento da viscosidade do sangue, alterações na função renal.

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Vale ressaltar que a dor nos ossos é o sinal mais comum, indicando a presença de mieloma.

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A localização das dores concentra-se principalmente na área das costelas e coluna, e elas são sentidas principalmente durante o movimento.

Localizados em certas áreas de dor de tipo ininterrupto, geralmente indicam a presença de fraturas.

No mieloma, a destruição óssea é causada pelo processo real de crescimento que ocorre no clone do tumor.

Devido à destruição dos ossos, ocorre a mobilização de ossos de cálcio que, por sua vez, leva a o aparecimento de complicações características na forma de náusea e vômito, e também a sonolência e, em alguns casos, a coma.

Como resultado da subsidência das vértebras, aparecem sinais que indicam a compressão da medula espinhal. Devido a isto, executando o roentgenogram faz isto possível determinar se a presença de focos da destruição no tecido de osso ou a forma geral de osteoporosis.

Devido ao aumento da viscosidade do sangue em pacientes com mieloma, um teste neurológico sintomatologia, que se manifesta sob a forma de dores de cabeça, distúrbios visuais, fadiga, derrota da retina ocular. Alguns pacientes enfrentam o aparecimento de "arrepios" nos pés e mãos, assim como formigamento e dormência.

Para o estágio inicial da doença, a ausência de qualquer alteração no sangue pode ser inerente.

Enquanto isso, cerca de 70% dos pacientes experimentam o desenvolvimento de anemia crescente, que ocorre sob a influência do processo substituição de células tumorais da medula óssea, bem como a opressão da função hematopoiética pelo tumor real fatores.

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Em alguns casos, a anemia atua como a manifestação inicial e, ao mesmo tempo, principal da doença em questão.

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Como já observamos, pode haver um aumento da VHS, que é em si uma manifestação clássica de mieloma. Em alguns casos, o ESR é de cerca de 90 mm / h.

A variação é observada no número de leucócitos, assim como na fórmula de leucócitos.

Um quadro ampliado de mieloma determina a possibilidade de reduzir o nível de indicadores do número total de leucócitos, além disso, em muitos casos, as células do mieloma são detectadas.

Diagnóstico de mieloma

O quadro citológico, típico de puntina da medula óssea, tem cerca de 10% das células do mieloma, que diferem significativamente diversidade de características estruturais, bem como células atípicas do tipo plasmoblástico, que são também muito específicas para o doenças

Componentes clássicos na sintomatologia do mieloma são representados na forma de plasmocitose do osso cérebro (mais de 10%), componente M urinário ou sérico, bem como na forma de lesões osteolíticas. A confiabilidade do diagnóstico é determinada com base na presença dos dois primeiros componentes.

Um papel adicional no diagnóstico é desempenhado pelas alterações nos ossos, determinadas pelo método de raios-X. Uma exceção pode ser o mieloma extramedular, cujo processo geralmente ocorre em combinação com o envolvimento de tecido nasofaríngeo linfóide, bem como seios paranasais.

Mieloma: tratamento

Após o estabelecimento de um diagnóstico de mieloma, é geralmente recomendado que o tratamento adequado seja prescrito.

A tática da espera justifica-se unicamente com uma forma lenta da doença, na qual faltam manifestações características.

Nesta situação, os pacientes recebem uma observação dinâmica, o tratamento é prescrito para a progressão da doença.

O principal critério, indicando a necessidade de um tipo específico de terapia para o mieloma, é a presença de lesões nos órgãos-alvo.

O principal método de tratamento é a quimioterapia com o uso de drogas citotóxicas.

Além disso, a introdução real do tratamento sintomático, focado na correção adequada de hipercalcemia.

Também utiliza analgésicos, hemostáticos e ortopédicos.

Como tratamento paliativo, a radioterapia é usada para pacientes em estado debilitado e também em caso de insuficiência renal e com resistência tumoral em relação ao quimioterapia.

Muitas vezes, a radioterapia também é aplicável no caso da formação de lesões ósseas locais.

Mieloma: previsões

Devido às peculiaridades do tratamento moderno, a vida dos pacientes com mieloma pode ser estendida em média por 4 anos.

A sensibilidade ao tratamento usado com o uso de agentes citostáticos determina em grande parte a duração da vida, pacientes com resistência primária em termos de tratamento, a taxa de sobrevida média varia entre até um ano.

O tratamento a longo prazo com o uso de agentes citostáticos leva a um aumento na ocorrência de formas agudas de leucemia (da ordem de até 5%), em casos raros, o desenvolvimento de leucemia aguda é observado em pacientes sem o uso deste tipo tratamento.

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A expectativa de vida também é determinada pelo estágio durante o qual o diagnóstico foi estabelecido.

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Como as causas da morte, a progressão do mieloma, sepse, insuficiência renal é determinada.

Alguns pacientes morrem devido a acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio e uma série de outras causas.

No caso do aparecimento de uma sintomatologia característica do mieloma, é necessário consultar especialistas como um hematologista e um oncologista.

Doenças com sintomas semelhantes:

Encefalopatia do cérebro (sintomas concomitantes: 7 de 14)

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... leucemia aguda (sintomas concomitantes: 7 de 14)

Esta doença é difícil de curar, muitas vezes leva à morte, salvamento em muitos casos só pode ser um transplante de medula óssea.

Felizmente, a doença é bastante rara, não mais do que 35 casos de infecção por 1 milhão da população são registrados a cada ano. Quem é mais frequentemente confrontado com um diagnóstico tão desagradável de crianças ou adultos?

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Hidrocefalia, que também é comumente aceita como uma hidropisia do cérebro, é uma doença, em que há um aumento no volume dos ventrículos no cérebro, e muitas vezes - a muito impressionante tamanhos.

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Hidrocefalia, cujos sintomas se manifestam devido à produção excessiva de líquido cefalorraquidiano (líquido cefalorraquidiano entre os ventrículos comunicantes do cérebro) e seus congestão na região das cavidades cerebrais, ocorre principalmente em recém-nascidos, mas esta doença e lugar na incidência de outra idade categorias.

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A concussão é uma condição patológica que ocorre quando um traumatismo craniano é obtido de uma maneira específica.

A concussão, cujos sintomas não estão de modo algum associados a patologias vasculares, é acompanhada por uma interrupção súbita da função cerebral.

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... Doença isquêmica do cérebro (sintomas coincidentes: 6 de 14)

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Fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Mieloma: sintomas, tratamento e prognóstico, exame de sangue, foto, diagnóstico laboratorial

O mieloma tem muitos nomes sinônimos. Em discursos de especialistas, pode ser designado como plasmocitoma generalizado, reticuloplasmocitose, doença de Rustitzky-Kahler ou mielomatose. Os mais comumente usados ​​são os termos mieloma e mieloma.

Como forma de hemoblastose, o mieloma é um tumor maligno caracterizado pelo crescimento acelerado de plasmócitos - células que produzem paraproteína (uma proteína patológica).

A mutação que afeta essas células leva ao fato de que seu número nos tecidos da medula óssea e no sangue está crescendo constantemente. Assim, a quantidade de paraproteína sintetizada por eles cresce.

A imagem mostra um esfregaço de medula óssea com mieloma múltiplo e sem

O principal critério para malignidade do mieloma é o número de plasmócitos transformados muitas vezes maior que o normal.

Ao contrário de doenças oncológicas que têm uma localização clara (por exemplo, tumores do intestino ou dos ovários), mieloma caracterizada pela presença de células cancerígenas em vários órgãos internos, uma vez que podem ser transportadas junto com a corrente sangue.

• O mieloma desenvolve-se quando os processos de desenvolvimento e transformação adequados de linfócitos B em células do sistema imunitário - plasmócitos - são perturbados. Ao mesmo tempo, a síntese de imunoglobulinas produzidas por eles (anticorpos que ajudam a destruir vírus e bactérias patogênicos) é inevitavelmente interrompida.
• O mieloma é um tumor maligno formado pela multiplicação constante de plasmócitos monoclonais, que não apenas perecem, mas dividem e sintetizam as paraproteínas de forma incontrolável. Penetrando (infiltrando) nos tecidos e órgãos internos, as paraproteínas interferem em seu funcionamento normal.
• O mieloma desenvolve-se principalmente em pacientes maduros (com mais de quarenta anos) e idosos. Para os jovens, esta doença não é típica. Quanto mais velho o paciente, maior o risco de desenvolver mieloma e mais infecta os homens do que as mulheres.
• O crescimento do mieloma é extremamente lento. O momento de formação dos primeiros plasmócitos nos tecidos da medula óssea e o início da formação dos focos tumorais podem se dividir em duas ou até três décadas. Mas depois que as manifestações clínicas do mieloma são conhecidas, ele começa a progredir dramaticamente. Dois anos depois disso, a grande maioria dos pacientes morre de inúmeras complicações que se desenvolveram naqueles órgãos e sistemas afetados por paraproteínas.

A base para a classificação do mieloma é as características clínicas e anatômicas da presença de plasmócitos nos tecidos da medula óssea, bem como a especificidade de sua composição celular. Em quantos órgãos ou ossos são afetados pelo tumor, a divisão dos mielomas em solitários e múltiplos depende.

• Mieloma solitariodiferem pela presença de apenas um foco tumoral localizado no linfonodo ou no osso que possui medula óssea.
• Mieloma múltiplosempre acerte alguns ossos contendo a medula óssea. O mieloma freqüentemente afeta o tecido da medula óssea das vértebras, escápula, asas do ílio, costelas e ossos do crânio. Os tumores malignos são frequentemente formados na parte central dos ossos tubulares das extremidades superior e inferior. Igualmente vulneráveis ​​são o baço e os gânglios linfáticos.

Dependendo da localização dos plasmócitos na medula óssea do mieloma existem:

• focos difusos;
• difuso;
• foco múltiplo.

A composição celular do mieloma permite dividi-los em:

• plasmoctico;
• plasmablástico;
• célula polimórfica;
• pequena célula.

Causas

Como a maioria das doenças cancerosas, as verdadeiras causas do mieloma ainda não estão estabelecidas. A natureza e a extensão do impacto de fatores patogênicos na transformação de células danificadas também foram pouco estudadas.

Os médicos sugerem que as principais causas da doença do mieloma podem ser consideradas:

• Predisposição geneticamente determinada.Esta doença geralmente afeta parentes muito próximos (eles são freqüentemente afetados por gêmeos idênticos). Todas as tentativas de identificar oncogenes, provocando o desenvolvimento da doença, ainda não foram bem sucedidas.
• Ação duradoura de agentes mutagênicos químicos(como resultado da inalação de vapores de mercúrio e inseticidas domésticos, amianto e substâncias à base de benzeno).
• O impacto de todos os tipos de radiação ionizante(prótons e nêutrons, raios ultravioleta, raios-X e gama). Entre a população do Japão, sobreviveu à tragédia de Hiroshima e Nagasaki, o mieloma é extremamente freqüente.
• A presença de inflamação crônica, que requer uma resposta imune prolongada do corpo do paciente.

Estágios de

A extensão da lesão e a gravidade do curso nos permitem distinguir três estágios do mieloma.No primeiro estágio, o processo do tumor se encaixa nos seguintes parâmetros:

• O sangue contém uma quantidade suficiente de cálcio.
• O nível de concentração de hemoglobina excede 100 g / l.
• Ainda há algumas paraproteínas no sangue.
• A proteína de Bence-Jones na urina está presente em uma concentração muito pequena (não mais que 4 g por dia).
• A massa total de mieloma não excede os 600 g por metro quadrado.
• Não há sinais de osteoporose nos ossos.
• O foco do tumor é em apenas um osso.

O terceiro estágio do mieloma é caracterizado pela presença dos seguintes parâmetros:

• hemoglobina no sangue é inferior a 85 g / l.
• o cálcio em 100 ml do sangue excede 12 mgs.
• Os tumores capturaram três ossos (ou mais) de uma só vez.
• O conteúdo das paraproteínas é muito alto no sangue.
• Muito alto (acima de 112 g por dia) é a concentração da proteína de Bence-Jones.
• A massa total de tecidos cancerosos é maior que, kg.
• A radiografia mostra a presença de osteoporose nos ossos afetados.

O segundo grau de mieloma, cujos índices são maiores que o primeiro, mas não atingem o terceiro, o médico estabelece pelo método de exclusão.

Transtornos de órgãos e sintomas

O mieloma afeta principalmente o sistema imunológico, o tecido renal e ósseo.

Sintomático é determinado pelo estágio da doença. No começo, pode ser assintomático.

Com um aumento no número de células cancerosas, o mieloma se manifesta da seguinte forma:

• Dói nos ossos.Células cancerosas levam à formação de vazios nos tecidos ósseos.
• Dor no músculo cardíaco, tendões e articulações, devido à deposição de paraproteínas nelas.
• Fraturas patológicas de vértebras, fêmures e costelas.Devido ao grande número de vazios, os ossos se tornam tão frágeis que não conseguem suportar nem mesmo pequenas cargas.
• Imunidade diminuída. Afetada pela doença, a medula óssea produz uma quantidade tão pequena de leucócitos que o corpo do paciente não é capaz de se proteger dos efeitos da microflora patogênica. Como resultado, o paciente sofre de infecções bacterianas sem fim - otite, bronquite e angina.
• Hipercalcemia.A destruição do tecido ósseo leva ao ingresso de cálcio no sangue. Nesse caso, o paciente desenvolve constipação, náusea, dor abdominal, fraqueza, distúrbios emocionais e inibição.
• Nefropatia por mieloma- uma violação do bom funcionamento dos rins. Excesso de cálcio provoca a formação de pedras nos ductos renais.
• Anemia.A medula óssea danificada produz cada vez menos glóbulos vermelhos. Como resultado, a quantidade de hemoglobina responsável pela entrega de oxigênio às células também diminui. A privação de oxigênio das células se manifesta em fraqueza severa, diminuição da atenção. Ao menor peso, o paciente começa a sofrer de palpitações, dores de cabeça e falta de ar.
• Em violação da coagulabilidade do sangue.Em alguns pacientes, a viscosidade do plasma aumenta, devido à qual a formação espontânea de glóbulos vermelhos pode formar trombos. Outros pacientes, em cujo sangue o número de plaquetas diminuiu agudamente, sofre da hemorragia nasal e gengival frequente. Quando os capilares estão danificados, ocorre hemorragia subcutânea nesses pacientes, que se manifestam na formação de um grande número de hematomas e hematomas.

Diagnóstico laboratorial

O diagnóstico de mieloma começa com um exame médico preliminar. Coletando a anamnésia, o perito em detalhes pergunta o paciente sobre reclamações existentes e características do quadro clínico, não esquecendo de especificar o tempo da sua aparência.

Depois disso, a palpação obrigatória das partes doloridas do corpo segue com uma série de questões esclarecedoras sobre se a intensificação da dor ocorre e se o seu retorno está presente em outras partes do corpo.

Depois de coletar a anamnese e chegar à conclusão sobre a possibilidade de mieloma, o especialista atribui ao paciente uma série de tais estudos diagnósticos:

• Radiografia de tórax e esqueleto.

A foto mostra o raio X do osso do braço mostrando mieloma

• Ressonância magnética e tomografia computadorizada (espiral).
• Aspiração dos tecidos da medula óssea necessária para criar um mielograma.
• Análise de laboratório de urina (segundo Zimnitsky e geral). A análise de Zimnitskiy permite rastrear a dinâmica diária da perda de proteína na urina. A análise da urina para proteína bons-jons é realizada a fim de verificar a correção do diagnóstico, uma vez que a urina de uma pessoa saudável não a contém.
• As proteínas Bens-jons também podem ser detectadas durante o procedimento de imunoeletroforese.

Exame de sangue

• Para avaliar o estado geral do sistema hematopoiético, é realizada uma análise geral de 1 ml de sangue retirado da veia ou do dedo.

  A presença de mieloma será evidenciada por: aumento da VHS, diminuição significativa do conteúdo hemoglobina, eritrócitos, reticulócitos, trombócitos, leucócitos e neutrófilos, mas o nível de monócitos será elevado.

  O aumento na quantidade total de proteínas é alcançado devido ao conteúdo das paraproteínas.

• Para avaliar o funcionamento de sistemas e órgãos individuais, realize uma análise bioquímica do sangue retirado da veia.

  O diagnóstico de mieloma é confirmado por um complexo de indicadores no sangue, entre eles: um aumento do nível de proteína total, uréia, creatinina, ácido úrico, cálcio com diminuição do conteúdo de albumina.

Métodos de tratamento

• O principal método de tratamento do mieloma é a quimioterapia, que é reduzida a tomar altas doses de drogas citotóxicas.
• Após a quimioterapia efetiva, os pacientes são submetidos a transplante de células-tronco doadoras ou próprias.
• Quando a eficácia da quimioterapia é baixa, métodos de radioterapia são usados. O impacto dos raios radioativos não cura o paciente, mas por um tempo torna possível aliviar significativamente sua condição, além de aumentar sua longevidade.
• De dores excruciantes em ossos eliminam-se por meio de preparações anestesiantes.
• As doenças infecciosas são tratadas com altas doses de antibióticos.
• Os hemostáticos (como o vicasol e o etamzilato) ajudam a lidar com o sangramento.
• De tumores que apertam órgãos internos, adquira fora por meios cirúrgicos.

Transplante de células-tronco

Se a quimioterapia for bem sucedida, o paciente é transplantado com suas próprias células-tronco. Para amostragem de medula óssea, execute uma punção.

Separando as células-tronco, elas as plantam novamente no corpo do paciente.

Com esta manipulação, é possível obter uma remissão estável, durante a qual o paciente se sente saudável.

Alimentos dietéticos

• A dieta para mieloma deve ser de baixa proteína. A quantidade diária de proteína consumida não deve exceder 60 g.
• Em uma quantidade extremamente pequena, você deve consumir feijões, lentilhas, ervilhas, carne, peixe, nozes, ovos.
• Todos os outros produtos bem percebidos pelo paciente podem ser incluídos com segurança na dieta.

Os métodos modernos de tratamento podem prolongar a vida de um paciente que sofre de mieloma, durante quase cinco anos (em casos muito raros - até dez).

Na ausência de assistência terapêutica, ele não pode viver mais do que dois anos.

A vida útil dos pacientes depende unicamente de sua suscetibilidade aos efeitos das drogas citotóxicas. Se os citostáticos não tiverem nenhum efeito terapêutico positivo no paciente (os médicos chamam isso de resistência primária), ele não pode viver mais do que um ano.

Se o tratamento com drogas citostáticas é realizado por um longo período, o paciente pode desenvolver leucemia aguda (a frequência desses casos é de até 5%). A incidência de leucemia aguda em pacientes que não receberam tal tratamento é extremamente rara.

Outro fator que afeta a expectativa de vida dos pacientes é o estágio de diagnóstico da doença.As causas das mortes podem ser:

• o tumor progredindo em si (mieloma);
• infecção de sangue (sepse);
• acidente vascular cerebral;
• infarto do miocárdio;
• insuficiência renal.

Sobre os sintomas de mielomatose contará este vídeo:

Fonte: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html