Displasia fibrosa dos ossos do esqueleto

Displasia fibrosa

Displasia fibrosa- dano ao osso, no qual uma parte do tecido ósseo normal é substituída por um tecido conjuntivo com a inclusão de trabéculas ósseas.

A displasia fibrosa pertence à categoria de doenças semelhantes a tumores, pode ser local ou comum, afetando um ou mais ossos. As causas do desenvolvimento não são claras, a predisposição genética não está descartada.

Se manifesta por dor, deformidade, encurtamento ou alongamento do segmento e fraturas patológicas. O diagnóstico é feito com base na radiografia, ressonância magnética, tomografia computadorizada e outros estudos. O tratamento geralmente é cirúrgico.

A displasia fibrosa é uma lesão sistêmica do esqueleto, que pertence à categoria de doenças tumorais, mas não é um verdadeiro tumor dos ossos. Surge do desenvolvimento incorreto do mesênquima osteogênico (tecido, a partir do qual o osso subsequentemente se forma).

Os sintomas geralmente vêm à luz no início da infância, mas pode haver um início tardio. Na literatura, são descritos casos em que a displasia fibrótica mono-óssea foi diagnosticada pela primeira vez em pessoas em idade de aposentadoria. As mulheres adoecem com mais frequência que os homens.

É possível degenerar em um tumor benigno; A malignidade é rara.

A doença foi descrita pela primeira vez na primeira metade do século XX. Em 1927, o cirurgião russo Braitsov fez um relatório sobre os sinais clínicos, microscópicos e radiológicos da degeneração óssea fibrótica focal.

No mesmo ano, Albrecht descreveu displasia multifocal em combinação com puberdade prematura e pigmentação da pele difusa.

Um pouco mais tarde, Jaffe e Liechtenstein investigaram lesões frontais simples e publicaram conclusões sobre as causas de sua ocorrência. Na literatura, a displasia fibrosa pode ocorrer sob os nomes doença de Liechtenstein, doença de Liechtenstein-Jaffe ou doença de Liechtenstein-Braitsov.

Classificação

Existem duas formas principais de displasia fibrosa: mono-óssea (com dano a um osso) e poli-óssea (com a derrota de vários ossos, geralmente localizada em um lado do corpo).

A forma de polyosseous desenvolve-se na infância e pode combinar-se com desordens endócrinas e melanose da pele (a síndrome de Albright).

A forma mono-óssea pode se manifestar em qualquer idade, endocrinopatias e pigmentação da pele não são observadas em pacientes.

Especialistas russos usam a classificação clínica de Zatsepin, que inclui as seguintes formas da doença:

• Forma intraóssea. Pode ser mono-ósseo ou poliosal. Focos únicos ou múltiplos de tecido fibroso são formados no osso, em vários casos a degeneração do osso todo, mas a estrutura da camada cortical é preservada, de modo que as deformações estão ausentes.
• Dano ósseo total. Sofrem todos os elementos, incluindo o córtex e a área do canal medular. Por causa da derrota total, deformações são gradualmente formadas, muitas vezes ocorrem fraturas por fadiga. Tipicamente, observa-se uma lesão poli óssea de ossos tubulares longos.
• Forma do tumor. É acompanhado pela proliferação de focos de tecido fibroso, que às vezes atingem dimensões consideráveis. É raramente encontrado.
• Síndrome de Albright. Ela se manifesta como uma lesão óssea polióssea ou quase generalizada em combinação com distúrbios endócrinos, prematura maturação sexual em meninas, violação de proporções corporais, pigmentação focal da pele, deformidades severas dos ossos do tronco e extremidades. É acompanhado por distúrbios progressivos de vários órgãos e sistemas.
• Displasia fibro-cartilaginosa. Aparece a degeneração primária da cartilagem, muitas vezes há uma degeneração no condrossarcoma.
• Miomas Calcificantes. Uma forma especial de displasia fibrosa é muito rara, geralmente afeta a tíbia.

Deformações congênitas expressas geralmente estão ausentes. Com a forma polyossal, os primeiros sintomas aparecem na infância. A derrota dos ossos é acompanhada por endocrinopatias, pigmentação da pele e ruptura do sistema cardiovascular.

As manifestações da doença são bastante diversas, os sinais mais constantes são dor menor (geralmente nos quadris) e deformidades progressivas. Às vezes, a doença é diagnosticada apenas se ocorrer uma fratura patológica.

Geralmente, na forma de poli-ósseos, os ossos tubulares são lesados: tibial, femoral, peroneal, braquial, radial e ulnar. Dos ossos chatos, ossos pélvicos, ossos do crânio, espinha, costelas e escápula freqüentemente sofrem.

Quando a falange é afetada, os dedos são encurtados, eles parecem "cortados".

Os ossos dos membros inferiores são curvados sob o peso do corpo, deformações características ocorrem. Especialmente agudamente deforma o fêmur, na metade de casos o seu encurtamento revela-se.

Devido à curvatura progressiva das partes proximais, o osso assume a forma de um bumerangue (bastão de pastor, taco de hóquei), um grande espeto "se move" para cima, às vezes atingindo o nível ossos pélvicos.

O pescoço da coxa está deformado, há claudicação. Encurtamento do quadril pode ser de 1 a 10 cm.

Na formação do foco na fíbula, não há deformidade do membro, com danos à tíbia pode ser observado curvatura sabre-like da tíbia ou desaceleração do crescimento ósseo em comprimento.

Encurtamento é geralmente menos pronunciado do que com foco no fêmur. A displasia fibrosa dos ossos do íleo e ísquio causa deformação do anel pélvico.

Isso, por sua vez, afeta negativamente a coluna, desencadeando distúrbios da postura, escoliose ou cifose.

A situação é agravada se o processo afetar simultaneamente o quadril e os ossos pélvicos, pois nesses casos o eixo do corpo fica ainda mais perturbado e a carga na coluna aumenta.

A forma mono-óssea procede mais favoravelmente, não há manifestações patológicas extraarticulares.

A gravidade e a natureza das deformações variam muito dependendo da localização, do tamanho do foco e das características da lesão (total ou intra-óssea).

Pode haver dor, claudicação e fadiga após a carga do segmento afetado. Tal como acontece com a forma poliossal, fraturas patológicas são possíveis.

Na fase inicial, nas imagens de raios X na área da diáfise ou metáfise do osso afetado, são identificadas zonas que se assemelham a vidro fosco.

Então a área afetada adquire uma aparência pontilhada característica: os focos de compactação alternam com as áreas de iluminação. Deformação é claramente visível.

Quando um único foco é detectado, múltiplas lesões ósseas devem ser excluídas, o que pode ser assintomático nos estágios iniciais, então os pacientes são encaminhados para densitometria. Se houver áreas suspeitas, raios X são realizados, se necessário, tomografias são usadas.

Deve-se ter em mente que a displasia fibrótica, especialmente mono-óssea, pode apresentar dificuldades significativas no processo de diagnóstico.

Com uma sintomatologia clínica levemente expressa, é freqüentemente necessária uma observação dinâmica prolongada.

Para excluir outras doenças e avaliar a condição de vários órgãos e sistemas, podem ser necessárias consultas com um oftalmologista, oncologista, terapeuta, cardiologista, endocrinologista e outros especialistas.

O tratamento é predominantemente cirúrgico - ressecção completa da área afetada do osso dentro do tecido saudável e substituição do defeito por enxerto ósseo. Na fratura patológica impõe um aparelho Ilizarov.

Na ausência de tratamento, especialmente na forma polivalente, podem ocorrer deformações grosseiras e incapacitantes. Às vezes, os focos de displasia degeneram em tumores benignos (tumor de células gigantes ou fibroma não físsil).

Em adultos, vários casos de degeneração maligna em sarcoma osteogênico foram descritos.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Displasia óssea fibrosa

Pela primeira vez, a displasia óssea fibrótica foi relatada em 1927 no 19º Congresso de Cirurgiões Russos. Este relatório foi propriedade da VR Braitsev, cujo nome é agora chamado. Mas nem sempre foi assim.

Apesar do fato de que a displasia óssea fibrosa foi descrita pela primeira vez por Braits, por algum tempo foi chamada doença de Liechtenstein-Jaffe. Esses dois cientistas apenas complementaram a descrição dada por Braits. No subsequente, por iniciativa da TP.

Vinogradova em 1973, esta patologia foi renomeada na doença de Braitsev-Lichtenstein na literatura mundial inteira.

Segundo o descobridor, a causa do desenvolvimento da displasia osteofísica foi considerada o trabalho perturbado do mesênquima, que reproduz o tecido ósseo fibroso. Como resultado, este último possui uma estrutura completa e incompleta.

Portanto, a fibrosação da medula óssea ocorre com uma tendência a se expandir e formar um osteóide típico. Distúrbios semelhantes desenvolvem-se no período embrionário sob a influência de fatores incertos.

Eles podem se espalhar para o local do osso, ou para o osso inteiro, ou envolver vários ossos seguidos.

Classificação de displasia óssea fibrosa

Até o momento, não há classificação única de displasia óssea fibrosa, que satisfaria todos os requisitos dos clínicos. Diferentes variantes da divisão desta patologia são sugeridas. Os mais comuns são os seguintes.

Dependendo do número de ossos envolvidos, a doença é dividida nos seguintes tipos:

• Monoostic - o processo afeta apenas um osso
• Axial - ossos longos da estrutura tubular de uma das extremidades são afetados, por exemplo, braços ou pernas
• Um lado - ossos de um lado são afetados, por exemplo, ossos dos membros superiores e inferiores direitos
• Frente e verso - os ossos do lado direito e esquerdo são afetados.

Ele não distingue entre as seguintes formas:

1. Síndrome de Albright - lesões características do osso, em que há aumento da pigmentação da pele e período puberal em meninas, que começa antes da idade normal
2. Polyossal - apenas ossos estão envolvidos no processo, com 2 ou mais
3. Monoossal - apenas um osso é afetado.

Na medicina moderna, o mais racional é considerado uma classificação baseada em dados clínicos e roentgenológicos. Segundo ela, destacam-se as seguintes formas:

• Monoossal - a doença envolve apenas um osso
• Oligossal - 2 ou 3 ossos
• Polyosal, dentro da armação de que formas se isolam sem manifestações extrakulyarny e formas com tal, por exemplo, variante incompleta da síndrome de Albright
• Síndrome de Albright
• Forma mista, na qual não apenas o tecido ósseo está envolvido no processo patológico, mas também cartilaginoso (displasia osso-cartilaginoso).

Sintomas

O curso da doença em casos diferentes pode ser diferente. Por alguma razão desconhecida, alguns pacientes experimentam um curso lento, enquanto outros têm uma rápida progressão do processo patológico.

Esse crescimento rápido é combinado com um pronunciado polimorfismo celular, que o aproxima do processo oncológico (com sarcoma do osso). Na maioria das vezes, o processo patológico envolve a tíbia, o que leva a uma aparência característica do paciente.

No entanto, a natureza do quadro clínico depende da localização da lesão. Sintomas clínicos comuns são:

1. Mudando a forma dos ossos
2. Lameness (se o processo afeta os ossos dos membros inferiores, o que leva ao seu encurtamento ou alongamento)
3. Dor no lugar da lesão
4. Fraturas patológicas.

A síndrome de dor na displasia fibrosa de ossos caracteriza-se por certos sinais. Estes são os seguintes:

• A característica mais comum da derrota dos ossos das extremidades inferiores e do crânio é praticamente ausente se as extremidades superiores ou ossos do tronco estiverem envolvidas no processo patológico.
• A dor tem uma duração diferente e, portanto, o grau de restrição do paciente também é significativamente diferente
• Na ausência de atividade física e durante o descanso, a dor não incomoda a pessoa
• A dor é intensificada se uma pessoa comete algum movimento ou levanta a gravidade
• A presença de claudicação e deformação contribui para a intensificação da dor.

A derrota da tíbia, que é uma localização favorita da osteodisplasia fibrosa, leva à sua curvatura anteriormente, assim como ao lado.

Há um achatamento lateral do osso e áreas de expansão irregular.

A dor pode ocorrer simultaneamente com o aparecimento de deformação ou após algum tempo antes ou depois do seu aparecimento.

A mudança na forma do fêmur também leva a uma deformação característica. Consiste em uma curvatura pronunciada da coxa no lado externo.

Neste caso, um espeto grande pode alcançar a asa quase ilíaca. Isso leva a uma mudança significativa na marcha.

Tal deformação na literatura médica tem nomes diferentes, por exemplo, a forma de um taco de hóquei, um identificador de jarro, etc.

O processo patológico que afeta o úmero faz com que ele se expanda como uma maça. Ao mesmo tempo, a estrutura da escova também é quebrada, cuja aparência lembra os dedos cortados. Isto é devido ao encurtamento e espessamento das falanges dos dedos.

As curvaturas ósseas tornam-se a causa das articulações soltas.

Isso cria condições para o desenvolvimento do processo degenerativo-distrófico neles (osteoartrite deformante), que perturba ainda mais a condição humana.

A situação pode ser agravada com fraturas incorretamente fundidas, em que o osso é finalmente curvo e encurtado.

Com dysplasia fibroso de ossos, formas mais raras da doença podem observar-se nas quais as seguintes estruturas anatômicas se afetam:

1. Vértebras
2. Costelas
3. Pelve óssea.

É importante notar uma característica da osteodisplasia fibrosa. Esta doença sempre começa desde a infância, então sua progressão é observada (lenta ou rápida, dependendo do efeito dos fatores causais).

No início da puberdade, o processo patológico é estabilizado. Portanto, o tratamento desta doença deve começar o mais cedo possível, a fim de manter mais ossos o mais normal possível.

Diagnóstico

O diagnóstico de displasia óssea fibrosa é amplamente baseado nos resultados do exame de raios-X.

Sua realização em conjunto com a avaliação de manifestações clínicas reduz drasticamente a porcentagem de erros diagnósticos.

As principais características distintivas desta doença, que podem ser identificadas na radiografia, são as seguintes:

• Vario desvio da coxa, isto é, mais para a superfície externa
• Espeto grande está localizado acima do nível normal, aproximando-se da asa do ílio
• A ampliação dos tubérculos ósseos no crânio - frontal, occipital e parietal
• Aumentando a espessura do arco temporal
• Suavização da parte de trás do nariz
• Encurtamento dos ossos dos membros superiores e / ou inferiores
• Inclusões manchadas no fundo geral do osso
• Uma característica - "vidro fosco que é determinado na figura do osso afetado
• Praticamente nenhum canal da medula óssea, que está associado com o crescimento patológico ósseo anormal
• Alternância de focos de iluminação com focos de compactação.

A presença de certos sinais radiográficos da doença depende da duração da doença e do número de ossos envolvidos no processo patológico. Não é necessariamente uma combinação de todos os sintomas apresentados em um paciente.

O diagnóstico de osteodisplasia fibrótica deve ser oportuno, assim como o tratamento subsequente, uma vez que esta doença pertence aos processos pré-tumorais. Com condições oncológicas, os seguintes sintomas aproximam-no:

1. A possibilidade da transição da osteodisplasia fibrótica para um tumor verdadeiro, especialmente na infância
2. Recidiva do processo patológico após a remoção cirúrgica do foco da lesão
3. Algumas características da morfologia
4. Malignidade, isso é malignidade do processo.

Assim, a doença de Braitsev-Liechtenstein é um processo displásico em que há possibilidade real de tecido ósseo totalmente subdesenvolvido no tecido tumoral com crescimento patologicamente rápido e divisão.

Tratamento da displasia óssea

O tratamento da displasia fibrosa dos ossos está associado a várias dificuldades. O maior deles é que não existem meios de terapia patogênica, uma vez que a doença está associada a uma violação do desenvolvimento embrionário.

Além disso, os fatores causadores dessa patologia não são completamente conhecidos. Assim, Schlumberger acreditava que a base da osteodiplasia fibrótica é a reação pervertida do tecido ósseo ao dano traumático.

Nem todos os pacientes têm osteoblastos normais, a fim de compensar totalmente o defeito no osso. Alguém desenvolve tecido imaturo, que está associado ao desenvolvimento da doença.

Recklinghausen considerou esta patologia como uma manifestação local de neurofibromatose.

Atualmente, alguns conceitos condicionais foram adotados em relação às causas e mecanismos do desenvolvimento dessa doença.

Acredita-se que esta anormalidade embrionária, que se realiza após o nascimento, devido à presença de um distúrbio neurológico inato. Isto é confirmado pela presença de distúrbios centrais no córtex pituitário e supra-renal.

Esta circunstância pode abrir novas possibilidades de tratamento (uso de algumas preparações farmacológicas com atividade endócrina).

a tarefa no tratamento desses pacientes é reduzir a gravidade das manifestações dessa patologia e melhorar a possibilidade de autoatendimento e o desempenho das atividades profissionais.

Para conseguir isso, o tratamento ortopédico é usado na maioria dos casos. Também são muito importantes medidas para prevenir fraturas patologicamente emergentes.

Neste caso, as táticas serão determinadas pela densidade mineral do osso, o nível de cálcio e fósforo no sangue.

Os métodos cirúrgicos de tratamento da displasia óssea fibrosa não são rotineiros. Para seu uso, há certas indicações quando a probabilidade de obter o resultado mais favorável é alta. As principais indicações são:

• Aumento rápido do foco patológico
• Síndrome dolorosa persistente associada à osteodisplasia fibrosa
• A presença de uma fratura de uma localização específica, em que há uma enorme ameaça para a vida do paciente
• Presença de cistos focais.

As principais etapas do tratamento cirúrgico são as seguintes:

1. Remoção de uma porção do osso afetada pelo processo patológico
2. Excluindo conteúdo
3. Enchendo a cavidade formada com um homoenxerto
4. Longo período de imobilização do membro para a formação de um calo forte.

Na infância, na maioria das vezes usava cirurgia radical. Destina-se a limitar completamente a propagação da doença.

O crescimento ósseo adicional é proporcionado pela estimulação dos osteoblastos. Se as uniões falsas se formarem independente da idade do paciente, o aparelho de Iliazarov usa-se.

Eles ajudam a prevenir o encurtamento do membro.

Qual médico cura

O tratamento da displasia óssea fibrosa é realizado por um cirurgião ou traumatologista, dependendo do nível de especialização da instituição médica.

Fonte: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Displasia fibrosa: sintomas e tratamento

• Dor no joelho
• Violação da postura
• Desenvolvimento sexual atrasado
• Coxo
• Físico desproporcional
• Crunch na articulação afetada
• Deformação da estrutura do rosto
• Distúrbio da mobilidade do membro
• Curvatura do joelho
• Fraturas patológicas
• Formação de dentes prejudicados
• Espessamento da mandíbula
• Encurtamento femoral
• Fraturas da tíbia
• Deformação da primeira vértebra
• Diminuição da cavidade craniana
• Mudanças na forma dos membros inferiores
• Mudança no volume dos seios paranasais
• Suspensão da parte cerebral do crânio sobre o facial
• Maior mobilidade do joelho

A displasia fibrosa é um mal-estar, caracterizado por uma lesão sistêmica do esqueleto, na qual um tecido ósseo conectivo saudável é substituído.

O principal fator no desenvolvimento da doença é uma mutação genética, mas os médicos identificam muitas outras fontes da doença, que podem diferir dependendo da forma de seu curso.

A doença é caracterizada por um quadro clínico pronunciado, no qual, além das deformações externas, prevalecem a síndrome dolorosa e as fraturas patológicas.

Para fazer o diagnóstico correto é possível com base nos sintomas, mas o papel principal é desempenhado por exames instrumentais, em particular, a ressonância magnética. O tratamento em todos os casos envolve intervenção cirúrgica.

Etiologia

Hoje, as principais causas e mecanismos do surgimento da doença permanecem obscuros até o final. No entanto, os médicos acreditam que a fonte está nas mutações genéticas e anormalidades do desenvolvimento intra-uterino.

Os médicos acreditam que os seguintes fatores predisponentes não são o último lugar na formação de uma doença:

1. violação do fundo hormonal;
2. violações significativas da formação e desenvolvimento de cartilagem e ossos;
3. patologia dos músculos e ligamentos, articulando articulações;
4. predisposição genética;
5. nutrição irracional da futura mãe - aqui é necessário atribuir a ausência à dieta de vegetais e frutas frescas, além de outros produtos enriquecidos com vitaminas e elementos nutricionais;
6. dependência de maus hábitos e condições ambientais desfavoráveis ​​que afetam o corpo feminino durante a gravidez;
7. exacerbação de doenças crônicas ou sofreu doenças infecciosas severas no período de porte da criança;
8. ingestão descontrolada de certos medicamentos durante a gravidez;
9. o efeito de substâncias tóxicas ou químicas no corpo da mulher na situação;
10. A presença na futura mãe de problemas ginecológicos que estão diretamente relacionados ao útero;
11. toxicose grave;
12. anidratação.

Conclui-se que o principal grupo de risco é crianças, mas há casos em que tal doença foi diagnosticada pela primeira vez em uma pessoa de idade avançada. É notável que em representantes femininos tal patologia se diagnostique várias vezes mais muitas vezes do que na metade forte da humanidade.

Classificação em crianças e adultos

Em crianças e adultos, destacam-se várias formas básicas de displasia fibrosa:

• monoossal- caracterizado pela derrota de apenas um osso, e a sintomatologia pode se manifestar em qualquer idade;
• polioseal- difere em que vários ossos se envolvem na patologia, por exemplo, o quadril ou ombro, mas só em um lado do corpo.

Até à data, a classificação de Zatsepin é amplamente utilizada, o que pressupõe a divisão da doença em:

1. displasia intraóssea- pode ocorrer tanto na forma mono-óssea quanto na forma polyosal. Durante a microscopia, há lesões focais, mas em alguns casos, o tecido fibroso pode afetar todo o corpo do osso. No entanto, em pacientes com esse tipo de doença, não há expressão de deformidades ósseas;
2. dano total- do tipo anterior difere em que todas as camadas do osso são afetadas, o que provoca o desenvolvimento de deformidades ósseas, e isso, por sua vez, leva a freqüentes fraturas. Com base no nome, torna-se claro que esse tipo de doença ocorre em uma forma poli-óssea e, na maioria das vezes, afeta a tíbia e o fêmur;
3. forma de tumor- em todos os casos, leva ao crescimento de tecido fibroso. Esse tipo de doença é extremamente raro;
4. Síndrome de AlbrightÉ a forma mais comum que é diagnosticada entre as crianças. A patologia está progredindo rapidamente e é acelerada;
5. tipo fibroso-cartilaginoso- diferencia-se de outros tipos da doença em que praticamente em todos os casos passa em uma forma maligna;
6. forma calcificante- esta forma particular da doença é raramente diagnosticada.

Displasia fibrosa e sua manifestação na cavidade oral

A localização da doença também pode diferir, mais frequentemente em patologia estão envolvidos:

• tíbia grande e pequena;
• costelas e espinha;
• maxilar e crânio;
• articulação do joelho e úmero.

A displasia fibrosa dos ossos do crânio tem a sua própria classificação e acontece:

1. esclerótico- caracterizado pela formação de áreas de reconstrução pronunciada do tecido ósseo, que se torna a causa de sua compactação. Na maioria das vezes essas alterações são observadas na base do crânio, ossos do nariz, ossos frontais e maxilares;
2. cisto- freqüentemente afeta o osso mandibular. As neoplasias cistiformes podem ser múltiplas e únicas
3. paget-like- deformação do crânio ocorre com doença de Paget e é expressa em um aumento significativo na área do cérebro do crânio.

Sintomatologia

As manifestações clínicas da doença serão ligeiramente diferentes, dependendo da localização do processo patológico.

A displasia fibrosa da tíbia apresenta as seguintes manifestações clínicas:

• encurtamento do fêmur;
• fraturas patológicas;
• fraturas da tíbia;
• claudicação durante a caminhada.

A displasia fibrosa da articulação do joelho é expressa em:

1. sensações dolorosas, cuja intensidade aumenta sob a influência de esforço físico pesado ou com uma mudança repentina nas condições climáticas;
2. trituração característica das articulações, durante os movimentos de flexão e extensores do joelho;
3. mudar a forma não só da articulação, mas também da patela;
4. mudança parcial ou completa na forma dos membros inferiores;
5. aumento da mobilidade dos joelhos.

A displasia fibrosa das mandíbulas é caracterizada por:

• um espessamento da mandíbula inferior ou superior;
• deformação do rosto;
• processo lento de puberdade.

Displasia fibrosa do osso do crânio leva ao aparecimento de tais sinais:

1. defeitos na formação dos dentes;
2. redução da cavidade craniana;
3. pendendo sobre a parte cerebral do crânio sobre o facial;
4. mudança no volume dos seios paranasais;
5. deformação da primeira vértebra.

Muitas vezes, essa variedade leva à displasia da articulação do quadril e da coluna vertebral, o que leva a várias violações da postura.

Nos casos de localização da patologia no úmero, a perturbação da mobilidade do membro superior afetado vem à tona.

A síndrome de Albright tem a sintomatologia mais pronunciada, entre as quais:

• perturbação do sistema endócrino;
• puberdade precoce em meninas;
• violação das proporções do tronco;
• pigmentação do tegumento cutâneo;
• deformidades severas dos ossos.

Além disso, esta forma de tal doença é freqüentemente acompanhada por operação inadequada de órgãos e sistemas internos.

Sintomas de displasia fibrosa

Diagnóstico baseado na presença de sintomas

Um médico experiente será capaz de diagnosticar corretamente com base na presença de sinais específicos. O exame primário deve incluir:

1. questionamento detalhado do paciente, necessário para esclarecer a primeira vez de aparecimento e intensidade da sintomatologia;
2. estudo da história médica e história de vida - para encontrar um fator etiológico predisponente;
3. um exame físico completo da área afetada, sua palpação e percussão.

Diagnóstico de displasia fibrosa não fornece para análises laboratoriais de sangue, urina e fezes, como eles não têm valor diagnóstico.

Entre as técnicas de diagnóstico instrumental está:

• radiografia;
• densitometria;
• Tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Tratamento com métodos conservadores

O uso de métodos conservadores de terapia na maioria dos casos não dá resultados positivos, por que depois do estabelecimento do diagnóstico final de um adulto ou criança uma operação se prescreve.

O tratamento da displasia fibrosa é realizado:

1. osteotomia;
2. ressecção da área afetada do osso, seguida de substituição com enxerto ósseo;
3. alongamento do osso - só em casos de encurtamento.

A displasia da fibrose poli-lise pode limitar a possibilidade de realizar terapia operatória. Em tais casos, o tratamento incluirá:

• usar sapatos ortopédicos e outros dispositivos que reduzam a carga sobre ossos e articulações;
• o curso de uma massagem terapêutica;
• procedimentos fisioterapêuticos;
• Terapia de exercício.

Profilaxia e prognóstico

Desde que o mecanismo do desenvolvimento da patologia é desconhecido, para evitar o desenvolvimento de tal doença, é necessário seguir as regras gerais:

1. levar um estilo de vida saudável durante a gravidez e não perder visitas ao obstetra-ginecologista;
2. observar as regras de segurança ao trabalhar com substâncias perigosas;
3. comer de forma adequada e equilibrada;
4. manter o peso corporal normal;
5. Excluir a influência do esforço físico excessivo nos locais mais comuns de localização patológica;
6. regularmente passar por um exame médico preventivo completo.

O resultado da displasia fibrosa é muitas vezes favorável, apenas a forma poliferal pode levar a deformações crippling grosseiras. A complicação na forma da formação de um neoplasma benigno observa-se em 4% de todos os casos, e malignidade - em,%.

A osteoartrite da articulação do quadril é uma doença que também ocorre sob o nome de coxartrose e geralmente afeta pessoas após quarenta anos. Sua causa é uma diminuição no volume de alocação do líquido sinovial na articulação.

Segundo as estatísticas médicas, as mulheres tendem a sofrer de coxartrose mais frequentemente do que os homens. Afeta uma ou duas articulações do quadril. Esta doença perturba a nutrição do tecido cartilaginoso, o que causa sua destruição subsequente e limita a mobilidade da articulação.

O principal sinal de doença é a dor na virilha.

Fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Displasia óssea fibrosa (osteodisplasia)

A displasia óssea fibrosa em crianças e adultos pode se desenvolver por vários motivos.

Neste caso, ocorre uma lesão patogênica do tecido ósseo, com formação de inclusões fibrosas constituídas por fibras do tecido conjuntivo.

Este tecido, que consiste principalmente de cicatrizes, permanece após feridas, cortes, queimaduras. Trabéculas ósseas substituídas perdem força e se tornam um "alvo" para fraturas.

Atualmente, a displasia fibrótica é caracterizada por oncologistas como um processo tumoral, embora isso não seja inteiramente verdade.

A osteodisplasia deste tipo pode, em vez disso, ser atribuída a processos de substituição.

Mas, para excluir o seu papel na formação dos pré-requisitos para o surgimento de osteossarcomas, também, não pode ser descartada.

Sintomas característicos dependem da forma da lesão. A localização pode ser única ou difusa (múltipla e comum).

Capture um ou mais ossos.

Atualmente, os médicos não conhecem as razões para o início da substituição patológica das trabéculas ósseas por fibras fibrosas. Portanto, nenhuma medida de prevenção ativa foi desenvolvida. Mas, para excluir fatores de risco em crianças e adultos ainda precisam.

A história da descoberta da patologia

A história do aparecimento desta doença ainda é desconhecida.

O direito da primeira descoberta da patologia é atribuído ao cirurgião russo Braitsov, que no início do século passado descreveu em detalhe os focos patológicos do tecido ósseo que descobriu.

Ele chamou isso de degeneração óssea focal em tecido fibroso. Em 1927, vários estudos clínicos, incluindo os microscópicos, foram realizados.

Como resultado, todos os sinais típicos de osteodisplasia fibrosa foram classificados. A doença foi atribuída a processos benignos de tumores. Assim, procedimentos cirúrgicos para seu tratamento foram recomendados.

Dez anos depois, em 1937, os cirurgiões Albrecht e Albright examinaram detalhadamente as formas multifocais de osteopatia fibrosa em crianças e idosos. Pela primeira vez, uma teoria foi apresentada sobre a natureza genética da origem dessas mudanças.

A pesquisa adicional realizou-se por cientistas médicos Liechtenstein e Jaffe, em consequência do qual o nome primário do simtomokompleksu clínico identificado se deu na forma da síndrome de Liechtenstein-Jaffe. Mais tarde, foi renomeado para doença de Liechtenstein-Braitsov. Atualmente, os médicos diagnosticam osteodisplasia fibrótica ou fibroosteodisplasia.

Classificação nosological de modificações patológicas

Por definição, a displasia fibrótica é uma doença sistêmica que leva ao aparecimento de alterações patológicas características nas partes ósseas do sistema musculoesquelético. A lesão óssea é um processo semelhante ao tumor. A classificação nosológica nos permite subdividi-los de acordo com a localização, o grau de dano às trabéculas, complicações, etc.

displasia fibrótica dos ossos do crânio e maxilares

Como causa provável é o desenvolvimento de tecido ósseo no estágio de desenvolvimento intra-uterino.

Mesênquima osteogênico danificado, que é subseqüentemente responsável pelo crescimento de estruturas ósseas. Portanto, os sinais primários podem se manifestar na primeira infância.

Portanto, há uma teoria e um processo degenerativo do tecido ósseo como resultado de alterações gerontológicas no corpo humano.

Quando diagnosticados, os médicos aderem a uma determinada classificação. Primeiramente, é conduzido para determinar o número de focos detectados.

A forma congênita é muitas vezes poliossal (múltipla) e adquirida em idosos - mono-ósseos (simples).

Com uma forma focal múltipla, há sempre um quadro clínico de patologias endócrinas e melanose da pele. Com forma multi-focal, isso não é observado.

Sintomas de displasia fibrosa do fêmur e da tíbia em crianças

Muitas vezes, a displasia fibrótica em crianças é diagnosticada em idade precoce. Os sintomas de patologia podem incluir vários aspectos característicos que permitem a um médico experiente suspeitar dessas alterações.

Às vezes, a patologia do sistema cardiovascular vem à tona: a criança se queixa de fadiga, batimento cardíaco irregular, pulso rápido, etc.

Pode haver sinais de disfunção hormonal: tontura, crescimento irregular, taquicardia ou bradicardia, excesso de peso corporal ou déficit de peso.

Os longos ossos tubulares das extremidades inferiores são freqüentemente afetados.

Há displasia fibrótica do fêmur sem deformação pronunciada, mas com envolvimento no processo patológico da articulação do quadril.

Mas a displasia fibrosa da tíbia geralmente leva a uma curvatura característica sob o peso do corpo.

Para derrotar os ossos tubulares dos membros superiores, a integridade dos ossos do punho é característica (a ausência de seu envolvimento no processo patológico de substituição das trabéculas por fibras fibrosas).

Displasia fibrosa da tíbia e do fêmur.Displasia fibrosa dos ossos pélvicos

Sintomas característicos são vistos sob a forma de espessamento dos ossos. Isso é especialmente evidente na área das falanges distais dos dedos - elas se tornam encurtadas e espessadas. Os ossos maiores ficam clavados.

Sintomas característicos subjetivos da displasia óssea fibrosa:

• dor nos músculos das extremidades inferiores e superiores após considerável esforço físico;
• cãibras nos músculos à noite depois da aposentadoria;
• mudança na cor da pele sobre as áreas afetadas na forma de pigmentação;
• claudicação no fundo de deformação da cabeça da tíbia.

Objetivamente, o encurtamento das extremidades superiores e inferiores é visto. O encurtamento pode chegar a 10 cm. No futuro, escoliose acentuada, cifose e lordose são formadas. Os ossos pélvicos chatos e a sínfise são afetados.

Displasia fibrosa dos ossos do crânio, mandíbula superior e inferior

A displasia fibrosa dos ossos do crânio é frequentemente mono-nasal e localizada nas partes occipital e frontal. Não causa nenhum problema especial para o paciente e é diagnosticado aleatoriamente em raios-X.

A displasia fibrosa expressa do crânio na forma semelhante a tumor pode ser vista a olho nu. Tais casos são típicos para pacientes idosos. Estes centros externos de deformação das trabéculas ósseas podem ser removidos cirurgicamente.

Recidivas ocorrem raramente.

Displasia fibrosa dos ossos dos maxilares

Imagens radiográficas simples são usadas para diagnóstico.

Na derrota dos ossos tubulares, é importante fixar a condição da metáfise e da diáfise.

Na radiografia, a displasia óssea fibrosa parece um vidro nebuloso com limites claros do foco. A densitometria é importante para o diagnóstico diferencial.

Tratamento da displasia óssea fibrosa

O tratamento da displasia fibrosa só pode ser realizado cirurgicamente. Até o momento, não existem agentes farmacológicos eficazes que possam interromper ou reverter o processo de substituição de trabéculas ósseas por fibras fibrosas.

No tratamento cirúrgico da displasia óssea fibrosa, é realizada uma ressecção parcial (remoção) das áreas danificadas. Em seguida, a cavidade é preenchida com um composto especial, que após o endurecimento substitui o osso.

Fonte: http://santebone.ru/?p=3316