Esclerose múltipla: as causas do aparecimento, sinais clínicos

A esclerose múltipla (EM, esclerose múltipla, esclerose disseminada, esclerose disseminada, SD) é doença crônica do sistema nervoso, na qual o tecido neural em lugares é substituído por um formação de placas. A substituição do tecido provoca uma ruptura das funções do sistema nervoso, que se manifesta por vários sintomas. Normalmente, o curso da esclerose múltipla tem um caráter progressivo ondulado. A doença gradualmente leva a uma limitação da atividade vital e pode encurtar a expectativa de vida do paciente. A partir deste artigo você pode descobrir como e como a esclerose múltipla se desenvolve, como se manifesta e como isso afeta a duração da vida.

A esclerose múltipla é considerada um processo auto-imune-inflamatório. Nesta doença, a bainha de mielina das células nervosas sob a ação de seus próprios anticorpos é destruída. Esse fenômeno é chamado de desmielinização. No entanto, isso não acontece com todas as pessoas, pré-requisitos são necessários para iniciar o processo.

Causas

De acordo com conceitos modernos, a esclerose múltipla refere-se a doenças multifatoriais, ou seja, tem uma combinação de várias causas ao mesmo tempo.

Os fatores mais importantes são:

• infecção viral;
• predisposição hereditária (genética) do sistema imunológico;
• características geográficas do lugar de residência permanente.

Infecção viral

Acredita-se que a esclerose múltipla seja conseqüência das chamadas infecções lentas. Características típicas de infecções lentas são: um longo período sem sintomas (latente), seletividade lesões (ou seja, os mesmos órgãos e sistemas), desenvolvimento apenas em uma espécie particular de animal ou humano, constantemente progredindo atual.

Uma infecção específica específica que causa o desenvolvimento de esclerose múltipla ainda não foi detectada, mas o papel de muitos vírus é confirmado vários fatos: a conexão do início da doença ou exacerbação com uma infecção viral transferida, a presença de um alto título de antiviral anticorpos no sangue de pacientes com esclerose múltipla, a causa da esclerose múltipla em um experimento no laboratório em animais sob influência vírus.

Entre os agentes causadores de infecções, que supostamente podem servir como ponto de partida no desenvolvimento de esclerose, deve-se notar retrovírus, sarampo, herpes, rubéola, caxumba, Epstein-Barra. O mais provável é que o agente causador penetre no corpo mesmo na infância, e então, na presença de outros fatores, provoque distúrbios imunológicos na superfície das células nervosas. O sistema imunológico começa a produzir anticorpos contra esses vírus. No entanto, os anticorpos atacam não o patógeno em si, mas as células nervosas, que são percebidas como um perigo. Como resultado, o tecido nervoso é destruído. Para implementar esse mecanismo, é necessária uma predisposição hereditária especial.

Predisposição hereditária

Até o momento, foi estabelecido que a doença ocorre em famílias onde há um paciente com esclerose múltipla, 20 a 50 vezes mais do que na população geral. Isto é especialmente verdadeiro para os parentes da primeira linhagem de parentesco (filhos, irmãos, irmãs). Os casos de esclerose múltipla familiar são responsáveis ​​por até 10% do número total.

Foi revelado que alguns genes do 6º cromossomo determinam a natureza única da resposta imune, característica da esclerose múltipla. Outros genes responsáveis ​​pela estrutura e funções de enzimas inespecíficas, imunoglobulinas, proteína da mielina, também estão envolvidos no desenvolvimento da doença. T. e. para que a doença surja, uma pessoa deve ter uma combinação de vários genes. Acredita-se que mesmo as características do curso da esclerose múltipla sejam codificadas por certas estruturas hereditárias.

Características geográficas

Estudos estatísticos revelaram que a prevalência de esclerose múltipla é maior em áreas com aumento de humidade e clima frio, em vales fluviais, com menos luz solar (luz curta à tarde).

O conteúdo no solo e nas águas naturais de cobre, zinco, cobalto, especialmente a nutrição de certas regiões (aumento do teor de proteína e gordura animal nos países desenvolvidos) também afetam a prevalência de esclerose.

Note-se que nos países do norte, mais distante do equador (este fenômeno é chamado de gradiente de latitude), em pessoas da raça européia o risco da doença é muito maior. A prevalência de esclerose múltipla na Alemanha, Áustria, Suíça, Austrália do Sul, no norte dos EUA é muito maior do que em outros países do mundo.

Tal padrão interessante foi revelado: se uma pessoa vivia em uma localidade com alto risco de desenvolver esclerose múltipla na infância, e antes de atingir a idade de 15 anos, ele mudou a região do seu habitat, tendo se mudado para um lugar onde a incidência é várias vezes menor, então ele tem um risco significativo de adoecer diminui. Se a migração ocorrer após 15 anos, a mudança de residência não afetará de forma alguma e o risco continuará alto. Sugere-se que isso se deva às peculiaridades da formação do sistema imunológico antes de atingir a adolescência.

Como ocorre a esclerose múltipla?

Em coincidência casual na pessoa de características genéticas da reação do sistema imune com fatores de um ambiente (uma zona de residir, características da ecologia e nutrição, etc.) em resposta a uma infecção viral no corpo, uma cascata inteira de violações.

Antígenos de vírus, penetrando no sistema nervoso, se ligam à superfície das células nervosas, em particular à mielina (a membrana protéica das fibras nervosas). O sistema imunológico ataca entidades alienígenas, percebendo-as como um perigo. O ataque consiste na formação de anticorpos contra partículas virais, mas, desde a última ligação à mielina, os anticorpos também são produzidos contra ela. Desenvolve uma resposta imune incorreta (auto-imune) - o corpo está lutando contra suas próprias estruturas. A seguir, a mielina é percebida como estranha e os anticorpos são produzidos continuamente.

A produção de anticorpos é acompanhada pela liberação de várias formações que estimulam o processo inflamatório. O resultado de tais eventos é desmielinização (destruição da mielina) e dano à estrutura da fibra nervosa (degeneração axonal). Em vez de estruturas destruídas, desenvolve-se tecido conjuntivo e formam-se as chamadas placas, espalhadas pelo sistema nervoso. Portanto, a doença também recebeu o nome de esclerose múltipla (esclerose, neste caso, significa a formação de cicatriz do tecido conjuntivo no lugar do tecido nervoso normal).

Características clínicas

A esclerose múltipla geralmente afeta jovens - de 18 a 45 anos. As mulheres sofrem mais frequentemente que os homens. Se a doença ocorre após 50 anos, a razão intersexual é equalizada.

A esclerose múltipla é uma doença multifacetada. Ela se manifesta em uma variedade de sintomas porque se baseia na formação de placas escleróticas por todo o sistema nervoso central.

Deve-se notar que não há sintomas clínicos específicos que são característicos apenas da esclerose múltipla. Portanto, o diagnóstico desta doença é muito complicado.

Manifestações típicas da esclerose múltipla incluem:

• distúrbios motores;
• distúrbio de coordenação (síndrome atática);
• distúrbios de sensibilidade;
• sintomas de dano ao tronco cerebral e nervos cranianos;
• distúrbios vegetativos dos órgãos pélvicos;
• disfunções na esfera psicoemocional.

Distúrbios motores se manifestam na forma de fraqueza muscular (paresia) em diferentes partes do corpo. Mais frequentemente a paresia das extremidades inferiores se desenvolve, mais pronunciada nos músculos da parte inferior da perna e coxa, em grandes massas musculares. Com o tempo, a fraqueza muscular é agravada, os pares se espalham para os braços, todos os quatro membros estão envolvidos - a tetraparesia. Normalmente, a fraqueza muscular é combinada com o aumento do tônus ​​muscular. Isso é chamado de paresia espástica. Na posição prona, o tom é menos pronunciado, quando a caminhada se torna mais perceptível. Com a esclerose múltipla, os pareses também podem ser combinados com uma diminuição no tônus ​​muscular. Os reflexos dos tendões estão aumentados (flexores-ulnar, extensor-cotovelo, carp-radial, joelho, Aquiles), e a zona com a qual o reflexo é chamado se expande. Os reflexos de superfície (de membranas mucosas, abdominal cutâneo, plantar), ao contrário, perdem-se. Quando examinados, os sinais patológicos de parada são revelados: sintoma de Babinsky (extensão lenta o polegar do pé com a estimulação tracejada da borda externa da sola), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Todos esses sintomas atestam a derrota dos condutores nervosos do córtex dos hemisférios cerebrais para os neurônios motores da medula espinhal.

A síndrome atática é uma violação da estabilidade. O paciente parece instável ao caminhar e depois em pé. Shakiness pode ser tão pronunciado que leva a quedas. Violou a precisão da coordenação dos movimentos: há uma falta ao tentar tirar alguma coisa, uma falta ao realizar até os movimentos mais simples (pentear, escovar os dentes). Particularmente difíceis são ações que exigem uma mudança rápida nos movimentos opostos nas articulações das mãos. Não aperte os botões, não retire os atacadores, não bata na linha da agulha, etc. Talvez a aparência de nervosismo nos membros ao realizar movimentos (tremor intencional). Por causa de uma violação da contração e relaxamento acordados dos músculos da língua, laringe e faringe, a fala pode ser quebrada: ela torna-se lento, como se fosse irregular, com a divisão de palavras em sílabas, com vários acentos em um palavra. Outra característica da síndrome atática é o nistagmo. Estes são movimentos vibracionais rítmicos de um ou ambos os olhos, que surgem involuntariamente, mais frequentemente com uma visão máxima para o lado ou para cima.

As violações da sensibilidade são sintomas diferentes. O paciente se queixa de engatinhar rastejando em várias partes do corpo, dormência, ardor, coceira e formigamento. Às vezes, dores de caráter paroxístico podem ser perturbadoras: ao longo dos troncos nervosos, ao longo da espinha, na cabeça. Os pacientes são descritos como lombalgia, em comparação com a passagem da corrente da cabeça aos pés (um sintoma de Lermitt). Possível dor nos músculos devido ao aumento do tônus. No exame, são detectadas violações da dor, sensibilidade à temperatura e nenhum toque é sentido em nenhuma parte do corpo. A perda da sensação de articulação muscular é característica: quando um paciente com olhos fechados não consegue determinar a qual dedo O médico toca e em que direção faz movimento passivo com este dedo (dobra, desdobra, aponta de lado). Conforme a doença progride, tais distúrbios aparecem mesmo em grandes articulações: tornozelo, punho.

Por causa da síndrome atática, distúrbios motores e sensitivos em pacientes, a marcha muda. Ela se torna insegura, como se "sentindo" a superfície sob seus pés, com a ejeção excessiva de suas pernas para a frente. Às vezes o paciente precisa olhar sob seus pés, para não cair. Se tal paciente é solicitado a andar de olhos fechados, todas essas manifestações aumentam dramaticamente. É difícil para o paciente virar acentuadamente ou parar de repente.

Os sintomas de danos no tronco cerebral e nos nervos cranianos são freqüentemente encontrados nos estágios iniciais da esclerose múltipla e, à medida que a doença progride, apenas progridem. Eles incluem uma sensação de visão dupla, tontura, ruído nos ouvidos. Os nervos faciais oftálmicos, oculomotores, desviadores, trigêmeos, são mais freqüentemente afetados, mais raramente - o nervo vestibulococlear. Isto é manifestado por visão prejudicada, estrabismo, fraqueza dos músculos faciais, dores paroxísticas na face, deficiência auditiva. Os sintomas de danos no tronco encefálico incluem riso e choro violentos (não causados ​​e não controlados), revelados pelo médico quando examinados por reflexos. Automatismo oral (por exemplo, quando você toca seus lábios, ocorrem movimentos de sucção, bater na parte de trás do nariz faz com que os lábios se estiquem tubo).

As funções dos órgãos pélvicos são interrompidas na maioria dos pacientes. Mais frequentemente ocorre em fases posteriores da doença, mas também pode ser o primeiro sinal. Pode haver um atraso na micção ou incontinência. Naturalmente, a gravidade máxima desses sintomas não ocorre imediatamente. A princípio, o paciente simplesmente tem que se esforçar mais para realizar o ato de urinar; ou o desejo de urinar se torna tão pronunciado que requer satisfação imediata. Caso contrário, o paciente é incapaz de reter a urina. Já em fases posteriores da doença, situações semelhantes se desenvolvem no ato de defecar. No final da doença, a maioria dos pacientes não controla as funções fisiológicas. De outros distúrbios vegetativos em pacientes com esclerose múltipla, impotência e distúrbios do ciclo menstrual são observados.

Os distúrbios psicoemocionais começam gradualmente, a síndrome asthenic desenvolve-se. Memória, atenção, memória e pensamento intelectual estão diminuindo gradualmente. Há excessiva emotividade, choro ou, inversamente, euforia. Às vezes, os pacientes não conseguem avaliar objetivamente seus sintomas. Alguns pacientes desenvolvem depressão, ocasionalmente, psicoses esquizofrênicas são possíveis. A síndrome de fadiga crônica é característica.

A esclerose múltipla tem algumas características do desenvolvimento de sintomas que ajudam a diagnosticar esta doença. Especialmente bom esses sintomas são expressos nos estágios iniciais da doença:

• dissociação ou clivagem clínica - uma discrepância entre a gravidade dos sintomas da lesão de um ou mais sistemas funcionais. Por exemplo, com uma diminuição significativa da visão ao examinar o fundo, alterações patológicas não são detectadas. Ou o paciente simultaneamente tem uma lesão combinada de diferentes sistemas funcionais: por exemplo, reflexos altos e paresia nas pernas devido a lesão neurônio motor central e baixo tônus ​​muscular devido ao envolvimento do cerebelo (embora com dano ao neurônio motor central, o tom geralmente aumenta);
• O sintoma de um banho quente (um sintoma de Uthoff) é o aumento temporário da gravidade das manifestações individuais após tomar um banho, depois de tomar comida quente, com um aumento da temperatura do corpo ou do ambiente (calor no verão dia). Após um curto período de tempo (geralmente cerca de 30 minutos), os sintomas retornam ao seu nível original. Isso se deve ao aumento da sensibilidade das fibras nervosas deixadas sem a bainha de mielina;
• fenômeno de cintilação dos sintomas: dentro de um curto período de tempo, a gravidade dos sintomas flutua. Pode até ser durante o dia. Por exemplo, de manhã, a fraqueza nas pernas era tal que impedia o movimento independente, e pela noite de força nas pernas novamente o suficiente. Isso está associado à sensibilidade das estruturas afetadas a flutuações nos índices do ambiente interno (homeostase).

Existem vários tipos de esclerose múltipla:

• a estréia da doença;
• curso recidivante-remitente;
• primário-progressivo;
• secundário-progressivo.

O tipo de curso desempenha um papel em relação ao prognóstico da doença e à finalidade do tratamento.

A estréia é a primeira vez que revelou esclerose múltipla confiável.

O tipo recorrente-remitente é caracterizado por um curso ondulado da doença com períodos claros exacerbações (quando a condição piora, novos sintomas aparecem) e remissões (restauração de funções).

O curso primário-progressivo é caracterizado por uma deterioração constante da condição sem lacunas "leves" desde o início da doença.

A forma secundária-progressiva ocorre quando o tipo de remissão-remissão do curso termina os períodos de remissão e a melhora não ocorre mais. Dentro de 10 anos, esta transformação ocorre em 50% dos pacientes, em 25 anos - em 80%.

Os tipos de fluxo primário e secundário-progressivo são caracterizados por um pior prognóstico para a capacidade de trabalho e vida.

A vida de pacientes com esclerose múltipla

O tempo de vida de um paciente com esclerose múltipla depende de muitos fatores:

• idade de início da doença;
• diagnósticos oportunos;
• tipo de fluxo;
• se o paciente recebe terapia preventiva (você pode aprender sobre esse tipo de tratamento no mesmo artigo);
• desenvolvimento de complicações da esclerose múltipla (escaras, infecções do trato urinário e pulmões, etc.);
• patologia concomitante, isto é, a presença de outras doenças.

A vida de um paciente com esclerose múltipla é afetada pela oportunidade do diagnóstico mais do que em muitas outras doenças. É uma doença tão insidiosa que seus primeiros sintomas podem ser ignorados ou ignorados pelo paciente, e ele não procurará ajuda médica. Então, não receberá tal tratamento tópico. Afinal, se a terapia é iniciada no início da doença, melhora significativamente a qualidade de vida, em muitos casos interrompe a progressão da doença, ajuda a prevenir a incapacidade e prolonga o termo vida.

No início do século XX, os pacientes diagnosticados com esclerose múltipla viveram no máximo 30 anos no caso de evolução favorável da doença. No século 21, o tempo de vida foi significativamente prolongado.

Dados estatísticos indicam que no diagnóstico precoce de uma doença, um tipo remitente-recorrente Claro, o tratamento completo, em média, os pacientes vivem 7 anos a menos do que os seus pares que não têm tal diagnóstico.

Pacientes que tiveram a doença diagnosticada após os 50 anos de idade, com uma média de 70 anos de idade, são tratados com um atendimento de qualidade. Pacientes com a presença de complicações neste caso vivem até 60 anos. No entanto, cada regra tem exceções, por isso é muito difícil prever com precisão como a doença se comporta e quanto um paciente em particular viverá.

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória auto-imune que afeta o sistema nervoso humano, cujas causas ainda não foram totalmente estudadas. Os sintomas clínicos na EM são muito diversos e inespecíficos, o que dificulta o diagnóstico. A expectativa de vida de tais pacientes é influenciada por muitos fatores, incluindo o acesso oportuno a cuidados médicos.

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