O hipertelorismo é uma patologia congênita, que consiste em uma distância anormalmente grande entre os órgãos pareados. Frequentemente existe um hipertelorismo visual ou ocular - em que a distância entre as estruturas ósseas da órbita é significativamente aumentada em comparação com a norma. Muitas vezes, a anomalia não é uma doença separada, mas faz parte de algumas patologias genéticas, por exemplo, o hipertelorismo é freqüentemente encontrado na síndrome de Edwards, a neurofibromatose.
Conteúdos
1Definição de doença
2Causas
3Sintomas
4Complicações possíveis
5Tratamento
6Prevenção
7Video
8Conclusões
Definição de doença
Segundo as estatísticas,O hipertelorismo orbital é a deformidade mais comum do crânio, que afeta não apenas as estruturas ósseas ósseas, mas também as faciais.A doença começou a estudar relativamente recentemente, as primeiras descrições de uma anomalia semelhante apareceram na literatura médica em 1924. Desde então, a patologia foi tratada separadamente, diferenciando-a de uma doença semelhante - um telecanto, que apresenta sintomas semelhantes, mas não há alteração no tecido ósseo. Hoje existem dois tipos de hipertelorismo:
Verdadeiro. Os esmaltes são plantados amplamente devido à distância anormalmente grande das formações ósseas entre eles;
Hipertorismo falso ou epicanto -essa distância entre os ângulos mediais dos olhos é muito maior do que o normal, mas não há mudança direta nos ossos do crânio.Tipos de hipertelorismo
O desenvolvimento da patologia está associado ao crescimento excessivo de pequenas asas do osso esfenóide no período embrionário. Por causa disso, há uma distância característica entre os olhos, o nariz é muito mais largo que a norma e a parte de trás do nariz é plana.
Dependendo das características externas, duas formas de uma anomalia similar são distinguidas:
Simétrico. Não há outras manifestações além da distância patológica entre os olhos;
Assimétrico. Os olhos estão localizados a uma distância excessiva uns dos outros, e há diferenças na sua posição em altura, pode ser expresso estrabismo.
O hipertelorismo não é definido como uma doença única e é uma característica de mais de 130 doenças e síndromes.
Causas
O hipertelorismo é uma patologia inata.A patologia é formada durante a abordagem das cavidades oculares durante o desenvolvimento embrionário do feto. Acredita-se que a violação seja desencadeada pela exposição ao organismo materno de fatores patogênicos, por exemplo, excesso de álcool, substâncias tóxicas, algumas drogas hormonais, bem como devido à infecção infecciosa doenças. Tudo isso pode levar aos seguintes problemas congênitos, nos quais existe uma possibilidade de desenvolvimento de hipertelorismo orbital:
Craniostenose ou infecção precoce da sutura craniana;
Hérnia e fenda craniana cerebral;
Várias malformações vasculares craniofaciais;
Outras condições em que a formação normal do crânio não ocorre - tumores, alterações nos ossos após o trauma.
Nos últimos anos, a ocorrência de hipertelorismo ocular devido à patologia genética aumentou, o que pode ocorrer mesmo se todas as prescrições forem observadas durante a gravidez. Por exemplo, o aumento da distância entre os olhos é quase sempre diagnosticado na síndrome de Down.
Sintomas
O hipertelorismo pode ser facilmente determinado por inspeção visual.Sempre há sinais característicos da doença, cuja gravidade pode variar dependendo do grau de desenvolvimento da patologia.
Distância excessiva entre as lacunas mediais dos olhos;
É possível deformar as fendas dos olhos - elas podem ter uma forma irregular, serem muito largas ou estreitas;
Estrutura anormal do nariz- ponte do nariz muito larga e costas planas;
Movimentos multidirecionais de globos oculares;
Há um estrabismo inerente,deformação do nervo óptico e outras doenças oftálmicas.
Na maioria dos casos, o hipertelorismo é acompanhado por inteligência prejudicada, subdesenvolvimento do aparelho mandibular, desenvolvimento anormal dos pés.
Complicações possíveis
Em casos raros, o hipertelorismo orbitário pode levar a complicações sérias.Geralmente esta formação de hérnia craniocerebral, o desenvolvimento de qualquer forma de displasia craniana. Se você não realizar a cirurgia a tempo, então no devido tempo as doenças oftálmicas podem se desenvolver - estrabismo adquirido, atrofia do nervo óptico, aumento da pressão intra-ocular. O hipertelorismo ocular também é um fator de risco para reduzir a acuidade visual e desenvolver glaucoma.
A hiperteloríase provoca o aparecimento de glaucoma
Tratamento
Até o momento, o único método de tratamento é a cirurgia plástica cirúrgica.A nomeação de uma intervenção cirúrgica é possível a partir de dois anos. Neste caso, os métodos e a tecnologia do procedimento dependem completamente da gravidade da patologia e do grau de desenvolvimento de sintomas oftálmicos e neurológicos. Como regra, uma operação precoce ajuda a evitar complicações e reduz o risco de pressão social.
O tratamento conservador é necessário apenas nos casos em que o hipertelorismo orbitário é acompanhado por várias complicações.
Geralmente prescrevem drogas para reduzir a pressão intra-ocular, gotas hidratantes, bem como antiespasmódicos para prevenir a dor causada pela interrupção da localização do globo ocular.
Prevenção
Não existem formas eficazes de prevenir o desenvolvimento desta patologia grave.Como medida preventiva dos distúrbios do desenvolvimento fetal, é necessário aderir a todas as recomendações e prescrições durante todo o período da gravidez. De grande importância é a observância do sono e repouso, a rejeição de substâncias tóxicas, narcóticas e hormonais, bem como uma nutrição equilibrada. A partir do primeiro trimestre, é necessário fazer exames médicos regulares a tempo de perceber a presença de desenvolvimento anormal do aparelho craniofacial.
Um exemplo da manifestação do hipertelorismo orbital.
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Video
Conclusões
O hipertelorismo ocular é um sintoma comum que é característico de muitas doenças genéticas. Devido ao fato de que não existem formas eficazes de tratar e prevenir a doença, é necessário abordar a gravidez de forma responsável a partir do estágio de planejamento. E se a patologia ainda não puder ser evitada, é necessário levantar a questão da correção cirúrgica o quanto antes, o que permite reduzir o risco de complicações e facilitar a adaptação social da criança.
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