O que é o hipertelorismo orbital?

O hipertelorismo é uma patologia congênita, que consiste em uma distância anormalmente grande entre os órgãos pareados. Frequentemente existe um hipertelorismo visual ou ocular - em que a distância entre as estruturas ósseas da órbita é significativamente aumentada em comparação com a norma. Muitas vezes, a anomalia não é uma doença separada, mas faz parte de algumas patologias genéticas, por exemplo, o hipertelorismo é freqüentemente encontrado na síndrome de Edwards, a neurofibromatose.

Definição de doença

Segundo as estatísticas,O hipertelorismo orbital é a deformidade mais comum do crânio, que afeta não apenas as estruturas ósseas ósseas, mas também as faciais.A doença começou a estudar relativamente recentemente, as primeiras descrições de uma anomalia semelhante apareceram na literatura médica em 1924. Desde então, a patologia foi tratada separadamente, diferenciando-a de uma doença semelhante - um telecanto, que apresenta sintomas semelhantes, mas não há alteração no tecido ósseo. Hoje existem dois tipos de hipertelorismo:

• Verdadeiro. Os esmaltes são plantados amplamente devido à distância anormalmente grande das formações ósseas entre eles;
• Hipertorismo falso ou epicanto -essa distância entre os ângulos mediais dos olhos é muito maior do que o normal, mas não há mudança direta nos ossos do crânio.

  Tipos de hipertelorismo

O desenvolvimento da patologia está associado ao crescimento excessivo de pequenas asas do osso esfenóide no período embrionário. Por causa disso, há uma distância característica entre os olhos, o nariz é muito mais largo que a norma e a parte de trás do nariz é plana.

Dependendo das características externas, duas formas de uma anomalia similar são distinguidas:

• Simétrico. Não há outras manifestações além da distância patológica entre os olhos;
• Assimétrico. Os olhos estão localizados a uma distância excessiva uns dos outros, e há diferenças na sua posição em altura, pode ser expresso estrabismo.

O hipertelorismo não é definido como uma doença única e é uma característica de mais de 130 doenças e síndromes.

Causas

O hipertelorismo é uma patologia inata.A patologia é formada durante a abordagem das cavidades oculares durante o desenvolvimento embrionário do feto. Acredita-se que a violação seja desencadeada pela exposição ao organismo materno de fatores patogênicos, por exemplo, excesso de álcool, substâncias tóxicas, algumas drogas hormonais, bem como devido à infecção infecciosa doenças. Tudo isso pode levar aos seguintes problemas congênitos, nos quais existe uma possibilidade de desenvolvimento de hipertelorismo orbital:

• Craniostenose ou infecção precoce da sutura craniana;
• Hérnia e fenda craniana cerebral;
• Várias malformações vasculares craniofaciais;
• Outras condições em que a formação normal do crânio não ocorre - tumores, alterações nos ossos após o trauma.

Nos últimos anos, a ocorrência de hipertelorismo ocular devido à patologia genética aumentou, o que pode ocorrer mesmo se todas as prescrições forem observadas durante a gravidez. Por exemplo, o aumento da distância entre os olhos é quase sempre diagnosticado na síndrome de Down.

Sintomas

O hipertelorismo pode ser facilmente determinado por inspeção visual.Sempre há sinais característicos da doença, cuja gravidade pode variar dependendo do grau de desenvolvimento da patologia.

• Distância excessiva entre as lacunas mediais dos olhos;
• É possível deformar as fendas dos olhos - elas podem ter uma forma irregular, serem muito largas ou estreitas;
• Estrutura anormal do nariz- ponte do nariz muito larga e costas planas;
• Movimentos multidirecionais de globos oculares;
• Há um estrabismo inerente,deformação do nervo óptico e outras doenças oftálmicas.

Na maioria dos casos, o hipertelorismo é acompanhado por inteligência prejudicada, subdesenvolvimento do aparelho mandibular, desenvolvimento anormal dos pés.

Complicações possíveis

Em casos raros, o hipertelorismo orbitário pode levar a complicações sérias.Geralmente esta formação de hérnia craniocerebral, o desenvolvimento de qualquer forma de displasia craniana. Se você não realizar a cirurgia a tempo, então no devido tempo as doenças oftálmicas podem se desenvolver - estrabismo adquirido, atrofia do nervo óptico, aumento da pressão intra-ocular. O hipertelorismo ocular também é um fator de risco para reduzir a acuidade visual e desenvolver glaucoma.

A hiperteloríase provoca o aparecimento de glaucoma

Tratamento

Até o momento, o único método de tratamento é a cirurgia plástica cirúrgica.A nomeação de uma intervenção cirúrgica é possível a partir de dois anos. Neste caso, os métodos e a tecnologia do procedimento dependem completamente da gravidade da patologia e do grau de desenvolvimento de sintomas oftálmicos e neurológicos. Como regra, uma operação precoce ajuda a evitar complicações e reduz o risco de pressão social.

O tratamento conservador é necessário apenas nos casos em que o hipertelorismo orbitário é acompanhado por várias complicações.

Geralmente prescrevem drogas para reduzir a pressão intra-ocular, gotas hidratantes, bem como antiespasmódicos para prevenir a dor causada pela interrupção da localização do globo ocular.

Prevenção

Não existem formas eficazes de prevenir o desenvolvimento desta patologia grave.Como medida preventiva dos distúrbios do desenvolvimento fetal, é necessário aderir a todas as recomendações e prescrições durante todo o período da gravidez. De grande importância é a observância do sono e repouso, a rejeição de substâncias tóxicas, narcóticas e hormonais, bem como uma nutrição equilibrada. A partir do primeiro trimestre, é necessário fazer exames médicos regulares a tempo de perceber a presença de desenvolvimento anormal do aparelho craniofacial.

Um exemplo da manifestação do hipertelorismo orbital

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Conclusões

O hipertelorismo ocular é um sintoma comum que é característico de muitas doenças genéticas. Devido ao fato de que não existem formas eficazes de tratar e prevenir a doença, é necessário abordar a gravidez de forma responsável a partir do estágio de planejamento. E se a patologia ainda não puder ser evitada, é necessário levantar a questão da correção cirúrgica o quanto antes, o que permite reduzir o risco de complicações e facilitar a adaptação social da criança.

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