Anomalia de Arnold-Chiari: sintomas e tratamento

A anomalia de Arnold-Chiari é uma violação da estrutura e localização do cerebelo, do tronco cerebral em relação ao crânio e ao canal vertebral. Esta condição refere-se a malformações congênitas, embora nem sempre se manifeste desde os primeiros dias de vida. Às vezes os primeiros sintomas aparecem depois de 40 anos. A anomalia de Arnold-Chiari pode manifestar-se com vários sintomas de danos cerebrais, medula espinhal, circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano. O ponto no diagnóstico é geralmente a ressonância magnética. O tratamento é realizado de forma conservadora e cirúrgica. A partir deste artigo você pode aprender mais sobre os sintomas, diagnóstico e métodos de tratamento para a anomalia de Arnold-Chiari.

Normalmente, o limite entre o cérebro e a medula espinhal está no nível entre os ossos do crânio e a coluna cervical. Há uma grande abertura occipital, que, de fato, serve como uma linha condicional. Condicional, porque o tecido cerebral passa para a medula espinhal sem interrupção, sem um limite claro. Todas as estruturas anatômicas localizadas acima do forame occipital grande, em particular a medula oblonga, a ponte e o cerebelo, pertencem às estruturas da fossa craniana posterior. Se estas formações (uma ou todas elas) descerem abaixo do plano do grande orifício occipital, então a anomalia de Arnold-Chiari surge. Tal arranjo incorreto do cerebelo, medula oblongata leva à compressão da medula espinhal na região da coluna cervical, impede a circulação normal do líquido cefalorraquidiano. Às vezes, a anomalia de Arnold-Chiari é combinada com outras malformações da transição craniovertebral, isto é, o local de transição do crânio para a coluna. Em tais casos combinados, a sintomatologia é geralmente mais pronunciada e se faz sentir bem cedo.

A anomalia de Arnold-Chiari leva o nome de dois cientistas: o patologista austríaco Hans Chiari e o patologista alemão Julius Arnold. A primeira, em 1891, descreveu várias anomalias no desenvolvimento do cerebelo e do tronco encefálico; a segunda, em 1894, forneceu uma descrição anatômica da diminuição dos hemisférios inferiores do cerebelo para o grande forame occipital.

Variedades de anomalia de Arnold-Chiari

Segundo as estatísticas, a anomalia de Arnold-Chiari ocorre com uma frequência de, até, casos por 100.000 habitantes. Tal faixa ampla é em parte devido à heterogeneidade dessa malformação de desenvolvimento. Do que estamos falando? O fato é que a anomalia de Arnold-Chiari é dividida em quatro subtipos (descritos por Chiari), dependendo a partir de quais estruturas são abaixadas para o grande orifício occipital e quanto eles estão errados em estrutura:

• anomalia de Arnold-Chiari I - quando a amígdala do cerebelo desce do crânio para o canal vertebral (a parte inferior dos hemisférios cerebelares);
• anomalia de Arnold-Chiari II - quando uma grande parte do cerebelo (incluindo o verme) desce para o canal vertebral, a medula oblonga, IV ventrículo;
• anomalia de Arnold-Chiari III - quando abaixo do forame occipital grande estão localizadas quase todas as estruturas da fossa craniana posterior (cerebelo, medula oblonga, IV ventrículo, ponte). Muitas vezes eles estão localizados na hérnia cerebral da região cérvico-occipital (a situação quando há um defeito no canal vertebral em a forma dos arcos vertebrais e o conteúdo do saco dural, ou seja, a medula espinhal com todas as membranas, projetam-se para dentro deste defeito). O diâmetro da grande abertura occipital no caso deste tipo de anomalia é aumentado;
• anomalia de Arnold-Chiari IV - subdesenvolvimento (hipoplasia) do cerebelo, mas o próprio cerebelo (ou melhor, o que foi formado em seu lugar) está corretamente localizado.

I e II tipos de vício são mais comuns. Isso se deve ao fato de que os tipos III e IV geralmente não são compatíveis com a vida, a morte ocorre nos primeiros dias de vida.

Até 80% de todos os casos de anomalia de Arnold-Chiari são combinados com a presença de siringomielia (uma doença caracterizada pela presença de cavidades na medula espinal que substituem o tecido cerebral).

No desenvolvimento de anomalias, o papel principal pertence aos distúrbios na formação de estruturas cerebrais e espinhais no período intra-uterino. No entanto, o seguinte fator também deve ser levado em consideração: traumatismo craniano recebido durante o parto, lesões craniocerebrais repetidas na infância podem danificar as costuras ósseas na base do crânio. Como resultado, a formação normal da fossa craniana posterior é interrompida. Ela se torna muito pequena, com uma rampa achatada, por causa da qual todas as estruturas da fossa craniana posterior simplesmente não podem caber nela. Eles "procuram uma saída" e correm para o grande orifício occipital e depois para o canal vertebral. Esta situação é até certo ponto considerada uma anomalia adquirida de Arnold-Chiari. Além disso, sintomas semelhantes à anomalia de Arnold-Chiari podem ocorrer com o desenvolvimento de um tumor na cabeça. O cérebro, que faz com que os hemisférios do cerebelo se movam para o grande forame occipital e vertebral canal.

Sintomas

Uma das manifestações da anomalia de Arnold-Chiari pode ser hidrocefalia.

As principais manifestações clínicas da anomalia de Arnold-Chiari estão associadas à compressão das estruturas cerebrais. Ao mesmo tempo, os vasos sanguíneos que alimentam o cérebro, os caminhos do alcaçuz, as raízes dos nervos cranianos que passam por essa região são espremidos.

Aceita-se para distinguir 6 síndromes neurológicas, que podem acompanhar-se por uma anomalia de Arnold-Chiari:

• hipertensivo-hidrocefalia;
• cerebelar;
• bulbar piramidal;
• radicular;
• insuficiência vertebrobasilar;
• siringomielite.

Naturalmente, nem todas as seis síndromes estão sempre presentes. Sua gravidade varia até certo ponto, dependendo de quais estruturas e quanto são espremidas.

Hipertensivo-hidrocéfaloa síndrome desenvolve-se em consequência da circulação perturbada do líquido cefalorraquidiano (LCR). Normalmente, o líquido cefalorraquidiano flui livremente do espaço subaracnóideo do cérebro para o espaço subaracnóideo da medula espinhal. A parte inferior abaixada das amígdalas do cerebelo bloqueia esse processo, como uma rolha de garrafa. formação CSF ​​no plexo vascular cerebral continua, e escoar-se, de uma maneira geral, ele teve nenhum (não contando com os mecanismos de sucção naturais, que neste caso não é suficiente). O likvor se acumula no cérebro, causando um aumento da pressão intracraniana (hipertensão intracraniana) e uma expansão de espaços contendo hidrocefalia (hidrocefalia). Isso se manifesta como uma dor de cabeça de uma natureza explosiva, que é amplificada pela tosse, espirro, riso, esforço. A dor é sentida na parte de trás do pescoço, na região do pescoço, possivelmente na tensão dos músculos do pescoço. Pode haver episódios de vômitos súbitos, de forma alguma relacionados à alimentação.

Cerebelara síndrome se manifesta como uma violação da consistência dos movimentos, da marcha "bêbada" e da perda de desempenho dos movimentos intencionais. Os pacientes estão preocupados com tonturas. Pode haver um tremor nos membros. A fala pode ser quebrada (se divide em sílabas separadas, cantando). Um sintoma específico é "nistagmo, batendo". Essa contração involuntária dos globos oculares, dirigida, neste caso, para baixo. Os pacientes podem se queixar de visão dupla nos olhos devido ao nistagmo.

Bulbar piramidala síndrome é nomeada após os nomes das estruturas que são submetidas à compressão. Bulbo é o nome da medula oblonga devido à sua forma bulbosa, portanto a síndrome bulbar significa a derrota da medula oblonga. Uma pirâmide - este medula estruturas anatómicas representando feixes de fibras nervosas que transportam os impulsos do córtex para as células nervosas do corno anterior medula espinhal. As pirâmides são responsáveis ​​por movimentos arbitrários nos membros e no tronco. De acordo com o acima exposto, a síndrome piramidal-bulbar manifesta-se clinicamente como uma fraqueza muscular membros, dormência e perda de sensibilidade à dor e à temperatura (as fibras passam através do alongamento cérebro). A compressão dos núcleos dos nervos cranianos localizados no tronco cerebral causa o desenvolvimento de distúrbios visão e audição, fala (devido a distúrbios do movimento na língua), vozes nasais, beliscões na alimentação, constrangimento respiração. Possível perda de consciência a curto prazo ou perda de tônus ​​muscular com uma consciência conservada.

Radiculara síndrome, no caso da anomalia de Arnold-Chiari, é o aparecimento de sinais de comprometimento da função dos nervos cranianos. Isso pode ser uma violação da mobilidade da língua, uma voz nasal ou rouca, uma violação da ingestão de alimentos, defeitos auditivos (incluindo zumbido), sensação prejudicada no rosto.

Síndrome de insuficiência vertebrobasilarestá associado a uma violação do suprimento de sangue no pool de sangue correspondente. Por causa disso, há ataques de tontura, perda de consciência ou tônus ​​muscular, problemas com a visão. Como você pode ver, fica claro que a maioria dos sintomas da anomalia de Arnold-Chiari não surge de uma causa imediata, mas dos efeitos combinados de vários fatores. Assim, ataques de perda de consciência são causados ​​tanto pela compressão de centros específicos da medula oblonga, como pela violação do suprimento sanguíneo na bacia vertebrobasilar. Uma situação semelhante ocorre com visual, audição, tontura e assim por diante.

Siringomielitea síndrome nem sempre surge, mas apenas em casos de uma combinação da anomalia de Arnold-Chiari com alterações císticas na medula espinhal. Essas situações são manifestadas por um distúrbio de sensibilidade dissociado (quando a temperatura, a dor e a sensibilidade tátil são severamente interrompidas e (posição do membro no espaço) permanece intacto), dormência e fraqueza muscular em alguns membros, função pélvica comprometida (incontinência urinária e fezes). Você pode ler sobre o que a Siringomielia manifesta em um artigo separado.

Cada variedade da anomalia de Arnold-Chiari tem suas próprias características clínicas. Anomalia Arnold-Chiari tipo I pode não se manifestar a 30-40 anos (contanto que o corpo seja jovem, a compressão de estruturas é compensada). Às vezes, esse tipo de vício é um achado acidental quando se realiza uma ressonância magnética para outra doença.

O tipo II é frequentemente combinado com outros vícios: meningomielocele da região lombar e estenose do aqueduto do cérebro. As manifestações clínicas surgem dos primeiros minutos de vida. Além dos principais sintomas, a criança tem uma respiração alta com períodos de parada, violação da ingestão de leite, ingestão de alimentos no nariz (a criança sofre, engasga e não pode sugando o peito).

O tipo III também é freqüentemente combinado com outras malformações do cérebro e da região cérvico-occipital. Na hérnia cerebral na região cérvico-occipital, não só o cerebelo, mas também a medula oblonga, os lobos occipitais podem ser localizados. Este vício é praticamente incompatível com a vida.

IV tipo por alguns cientistas, recentemente, não é considerado um complexo sintomático de Chiari no moderno apresentação, porque não é acompanhada pela omissão do cerebelo subdesenvolvido no occipital grande buraco. No entanto, a classificação da austríaca Chiari, que primeiro descreveu essa patologia, também contém o tipo IV.

Diagnóstico

A combinação de vários dos sintomas descritos acima permite ao médico suspeitar da anomalia de Arnold-Chiari. Mas para confirmar precisamente o diagnóstico é necessário executar o computador ou a ressonância magnética (o último método é mais informativo). A imagem obtida com auxílio da ressonância magnética demonstra a omissão de estruturas da fossa craniana posterior abaixo do grande forame occipital e confirma o diagnóstico.

Tratamento

A escolha do método de tratamento para a anomalia de Arnold-Chiari depende da presença de sintomas da doença.

Se o vício foi detectado acidentalmente (isto é, não tem manifestações clínicas e não perturba o paciente) quando realizando uma ressonância magnética para outra doença, o tratamento não é realizado em geral. O paciente é seguido por observação dinâmica para não perder o momento do aparecimento dos primeiros sintomas clínicos de compressão do cérebro.

Se a anomalia se manifesta como uma síndrome hipertensiva-hidrocefálica insignificantemente expressa, tentativas são feitas para tratamento conservador. Para este propósito, use:

• drogas de desidratação (diuréticos). Eles reduzem a quantidade de LCR, contribuem para a redução da síndrome da dor;
• anti-inflamatórios não esteróides para reduzir a síndrome da dor;
• relaxantes musculares na presença de tensão muscular na região cervical.

Se o uso de drogas é suficiente, então, por um período, isso é interrompido. Se não houver efeito, ou se o paciente apresentar sinais de outras síndromes neurológicas (fraqueza muscular, perda de sensibilidade, sinais de comprometimento da função dos nervos cranianos, ataques periódicos de perda de consciência e assim por diante), então eles recorrem a tratamento.

O tratamento cirúrgico consiste na trepanação da fossa craniana posterior, remoção de parte do osso occipital, ressecção do osso no grande forame occipital do cerebelo, dissecção de aderências do espaço subaracnóideo, circulação interferente líquido cerebrospinal. Às vezes, uma operação de derivação pode ser necessária, cujo objetivo é retirar o líquido cefalorraquidiano em excesso. "Extra fluido" através de um tubo especial (derivação) é descarregado na cavidade torácica ou abdominal. Determinar o momento em que há necessidade de tratamento cirúrgico é uma tarefa muito importante e importante. Alterações a longo prazo na sensibilidade, perda de força muscular, defeitos dos nervos cranianos podem não se recuperar completamente após a cirurgia. Portanto, é importante não perder o momento em que é realmente possível fazer sem cirurgia. No tipo II, o tratamento cirúrgico é indicado em quase 100% dos casos sem tratamento conservador prévio.

Assim, a anomalia de Arnold-Chiari é um dos males do desenvolvimento humano. Pode ser assintomático e pode manifestar-se desde os primeiros dias de vida. As manifestações clínicas da doença são muito diversas, o diagnóstico é realizado usando ressonância magnética. As abordagens de tratamento são diferentes: da ausência de qualquer intervenção aos métodos operacionais. O volume de tratamento é determinado individualmente.