- incidência
- Classificação
- que as crianças são propensas a cetoacidose não-diabéticos primária?razões
- atsetonemicheskoy vômito em crianças
- Quais são os processos bioquímicos do corpo a produzir energia?mecanismo
- de cetoacidose e sintomas vómitos
- diagnóstico critérios Tratamento
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Atsetonemicheskaya vómitos - um do tipo especial aceito de nomes distúrbio metabólico. Além disso, sinônimos são: síndrome atsetonemichesky, cetoacidose não-diabética, síndrome do vômito cíclico.doença
não está presente na mais recente classificação internacional por causa da atitude ambígua de cientistas de diferentes países para o mecanismo da formação e comunicação dos sintomas com distúrbios endócrinos.
Atsetonemicheskaya vômito em crianças é visto como o processo primário é referida como idiopática ou como qualquer patologia de causa desconhecida.É precisamente estabelecido que uma síndrome característica causa o crescimento paroxístico no sangue de substâncias deixadas pela oxidação incompleta dos ácidos graxos.
"Adulto" casos são raros, e eles estão associados a quaisquer doenças crônicas, tumores cerebrais, são considerados secundários.
incidência em pacientes pediátricos observados frequência de cetoacidose 4-6% em crianças com idade inferior a 12 anos, um pouco mais frequentemente em meninas do que em meninos. As primeiras manifestações dos sintomas são notadas após os cinco anos de idade. Patologia tem uma corrente de crise. Em 90% dos casos, é acompanhado por vômitos indomáveis.
Classificação
aceitado casos divisão cetoacidose e vômito em crianças no primário e secundário. Os principais sintomas incluem uma criança com um determinado tipo de desenvolvimento( da Constituição), que é o antiquado chamado de "neuro-artrítico" ou "diathesis neuro-artrítico."
Este termo foi introduzido em 1901.Notou-se que as crianças que sofrem de excitabilidade, distúrbios alimentares, predisposição para a obesidade, artrite de troca precoce são mais propensos a sofrer. Dados modernos nos permitem relacionar a patologia com as enzimas - distúrbios causados pela deficiência de enzimas envolvidas no metabolismo.
Síndrome acetonemichesky secundária - ocorre em um contexto de várias doenças. Na maioria das vezes vómitos é acompanhada por anormalidades do trato digestivo, se houver uma grave sintomas de intoxicação, atraso do fluxo biliar, lesão hepática, desequilíbrio da microflora intestinal.oportunidades
e desenvolvimento no pós-operatório sobre a remoção das amígdalas fundo, a uma temperatura elevada. A clínica em tais casos depende da doença principal, o vômito acetonêmico estratifica e piora a condição.
Distúrbios secundários podem acompanhar: patologia endócrina
- ;Trauma
- para o crânio e cérebro;Doenças infecciosas
- com toxicose;Formação do cérebro
- ;Anemia hemolítica
- ;Estado
- de leucemia;Jejum
- .
Quais crianças têm tendência para cetoacidose não diabética primária?
Atsetonemicheskoy vômito afeta as crianças que são diferentes do comportamento de aumento da excitabilidade nervosa, assim, eles têm um foco de estagnação no nível de excitação do sistema hipotálamo-hipófise.
O corpo apresenta uma deficiência significativa de enzimas hepáticas, ácidos oxálico, lático e úrico. A conseqüência das mudanças na regulação é interromper o metabolismo de carboidratos e gorduras.
propriedades negativas predispostos crianças - aumento da teimosia em contato com o
circundante Essa criança emocionalmente instável, choro é substituído por um bom humor. O desenvolvimento físico podem ficar para trás seus pares, não dorme, com medo de sofrer aerofagia( deglutição de ar).
Embora o acúmulo de peso corporal tem uma defasagem em relação às habilidades mentais, mesmo à frente da sua idade: começa cedo para falar, tem uma boa memória, é fácil na escola, interessados em problemas diferentes.
2-3 anos a criança pode ser dor nas articulações não permanente, crises de cólicas abdominais( devido ao espasmo do estômago área piloro, trato biliar).Menos comuns são as queixas de dores de cabeça associadas à intolerância aos cheiros. Nos testes de urina, os sais de urato são encontrados.
estimular o desenvolvimento de cetoacidose com vómitos fatores capazes de que, no contexto de alta excitabilidade do sistema nervoso são estresse severo:
- qualquer excesso de esforço físico ou psico-emocional;
- ficar muito tempo ao sol;Transtornos
- em comer( usando uma quantidade significativa de gordura ou, inversamente, a fome).razões
atsetonemicheskoy vómitos em crianças
base cetoacidose não diabéticos com vómitos em crianças é uma predisposição genética, que é expressa em pequenas quantidades de enzimas necessárias para a digestão dos ácidos aminados e compostos gordos no processo de obtenção de energia. Este fator predisponente em condições de sobrecarga do sistema nervoso desencadeia como um gatilho e causa uma cadeia complexa de distúrbios.
Quais processos bioquímicos no corpo fornecem energia?
Para elucidar o mecanismo de distúrbios com vómitos atsetonemicheskoy tem que tocar o processo normal de obtenção de calorias para a atividade de sistemas celulares.
Todos os componentes de proteína, gordura e carboidratos dos alimentos acabam se decompondo em ácidos, glicose, substâncias biologicamente ativas que entram no ciclo de Krebs. Este é o nome do processo bioquímico que resulta na formação de quilocalorias. Requer tanto materiais de partida como enzimas + coenzimas( ativadores de enzimas).
Os carboidratos são transformados em piruvato, que suporta o curso do ciclo de Krebs. As proteínas são expostas a proteases, são divididos em aminoácidos( ácido aspártico, alanina, serina, cisteína) é também convertida em piruvato.
Uma leucina, fenilalanina e tirosina são fontes da enzima acetil-coenzima A( acetil-CoA).As gorduras são afetadas por lipases, a clivagem ocorre antes da formação de acetil-CoA.
Normalmente, a maior parte desta enzima reage com o oxaloacetato e é subsequentemente incluída no ciclo de Krebs. Uma pequena parte do acetil-CoA é necessária para restaurar os ácidos graxos livres e promover a síntese do colesterol. O mínimo vai para a síntese de corpos cetônicos no fígado.
O grupo de corpos cetônicos inclui: acetona
- ;Ácido acetoacético
- ;Ido
- ? -hidroxibutico.
Sua concentração é muito pequena.
De acordo com vários autores repetidos ataques deve ocorrer por 3 ou mais vezes por semana
acreditavam que corpos cetônicos desempenhar um papel importante no apoio ao balanço de energia.É o seu crescimento que fornece feedback para os centros do cérebro ao determinar os requisitos de energia, evitando a divisão excessiva das reservas de gordura.
É importante que o fígado é capaz de sintetizar os compostos do grupo de corpos cetônicos, mas não pode gastá-lo sobre a cobertura das necessidades de energia, já que não há enzimas necessárias. Conclusão
excesso de corpos cetona, por meio de oxidação no músculo esquelético, cérebro, miocárdio em dióxido de carbono e água. Outra maneira é através dos rins, tecido pulmonar e intestinos sem os processos de transformação.
mecanismo de cetoacidose e vómitos
Na deficiência alimentar de hidratos de carbono de entrada( jejum, alimentando o excesso de alimentos de gordura e proteína) são activados no fígado para conversão de energia a partir de depósito de gordura( lipólise).Como resultado, uma quantidade significativa de acetil-CoA se acumula.
Ao mesmo tempo, sua entrada no ciclo de Krebs é limitada. O processo envolve uma quantidade reduzida de oxaloacetato, uma diminuição da atividade de enzimas que estimulam a ressíntese de ácidos graxos livres e colesterol.
A única maneira de utilizar acetil-CoA é converter em corpos cetônicos( cetogênese).Neste caso, a taxa de sua acumulação deve exceder o processo de eliminação( remoção do corpo).
O excesso de corpos cetônicos causa anormalidades patológicas no corpo. Acidose metabólica - uma mudança no equilíbrio ácido-base em direção ao aumento da acidez. O corpo tenta compensá-lo pelo aumento da ventilação dos pulmões, o que promove a alcalinização do ambiente. Mas o processo leva à perda de dióxido de carbono com um estreitamento reflexo dos vasos, principalmente do cérebro.
A ação no sistema nervoso central assemelha-se ao narcótico, corpos cetônicos podem causar inibição até o coma. A acetona tem as propriedades de um solvente orgânico, seu acúmulo leva a danos à membrana lipídica da célula.
Os efeitos adversos são mantidos pela perda de água e eletrólitos devido ao vômito, o acúmulo de ácido láctico. Para garantir a utilização de corpos cetônicos, o corpo precisa de oxigênio adicional. Sua deficiência contribui para a hipóxia nos tecidos, aumenta a gravidade dos sintomas.
Sintomas de
A síndrome acetonêmica com vômito é variável, muitas vezes sintomática é afetada pela doença "desencadeante"( influenza e outras infecções agudas, gastroenterite, pneumonia).As manifestações de toxicosis e violação do equilíbrio de água são obrigatórias.
No desenvolvimento do vômito acetonêmico, o papel da cetose é mais significativo:
- , a criança desenvolve náusea, seguida por vômitos prolongados repetidos;
- o garoto recusa comida e bebida;
- no ar respira com cheiro de maçã;
- no abdômen - dor de cólica.
Além do vômito, uma dor bastante intensa no abdome é possível, um aumento no
hepático é detectado e os sintomas sintomáticos aumentam em 3-5 dias. Há sinais de desidratação - pele seca e membranas mucosas, letargia do turgor, olhos encovados. O sistema nervoso reage com aumento da irritabilidade, depois com retardo.
A respiração torna-se profunda e barulhenta. As palpitações ficam mais frequentes, os ataques de um arrhythmia são possíveis ou prováveis. A diurese diária diminui.
Critérios diagnósticos
Para confirmar o diagnóstico, o vômito não é suficiente como um único sinal. Foram desenvolvidos critérios que combinam a clínica com cetoacidose. Estes incluem:
- repetido persistente, ao invés de um único vômito por várias horas ou dias;Disponibilidade do
- de períodos intersticiais com estado normal;
- ausência de tais sinais em confirmar a causa do vômito, como patologias do estômago e intestinos;
- a mesma clínica de convulsões;
- a possibilidade de cessação espontânea do vômito( sem tratamento);
- presença de sintomas concomitantes de desidratação, febre, diarréia, palidez da pele;
- conteúdo na massa emética de bílis, muco, em 1/3 dos casos, possivelmente o aparecimento de sangue.
Vômitos graves contribuem para a retração inversa da zona cardíaca do estômago no esfíncter gastroesofágico( gastropatia propulsora).O aumento do fígado dura até 7 dias após o ataque.
Métodos para o diagnóstico laboratorial de
Os testes clínicos de sangue e urina geralmente refletem alterações patológicas em doenças que agem como ativadores da via metabólica, geralmente mostram leucocitose moderada, aumento da VHS.
Características da verificação da presença de desidratação do corpo
O método de reação com nitroprussiato na urina revela cetonúria de um a quatro aspectos positivos. Por via de regra, acompanha-se por glucosuria. Métodos bioquímicos determinam o aumento da concentração de corpos cetônicos, colesterol, β-lipoproteínas.
O indicador de hematócrito aumenta com a desidratação, indicando perda de fluido não compensada. No sangue, a concentração de ureia aumenta consideravelmente, o potássio no soro aumenta primeiro e depois cai.
Diagnóstico diferencial de
O tratamento de uma criança requer diferenciação do vômito com cetoacidose causada por diabetes mellitus. Aqui, deve-se levar em consideração a ausência de altos valores de glicose no sangue, muito menos a gravidade da condição do paciente e dados anamnésicos.
Transtornosdos sistemas nervoso central exigir um exame adicional para excluir doenças congênitas, tumores cerebrais. Os sintomas de dor abdominal com vômitos devem ser diferenciados da patologia cirúrgica aguda.
Se repetida vómitos médico não pode eliminar imediatamente a doença infecciosa, para que a criança muitas vezes hospitalizado na bilheteria ala infecciosa. O diagnóstico em crianças precisa pensar sobre o vómito
- a manifestação da doença renal( hidronefrose), pancreatite;
- possíveis efeitos colaterais de medicamentos;Intoxicação domiciliar
- ;Epilepsia
- ;
- de insuficiência adrenal;
- outras enzimas.crises atsetonemicheskie
verdadeiros pode ocorrer repentinamente, após manifestações aura preliminar( precursores) sob a forma de perda de apetite, excitação ou sedação, dor de cabeça semelhante a enxaqueca, náuseas, dor à volta do umbigo, fezes pálidas, odor maçãs boca. Tratamento
moderno conceito de actividades terapêuticas em vómitos atsetonemicheskoy baseado na repartição do curso clínico de fases sucessivas: ataque superior
- ( precursores período aura);
- mudanças máximas no metabolismo ou o ataque em si;Recuperação
- ;
- período inter-ofensivo.
Quando as auras aparecem próximas, a criança mais velha entende que o ataque está se aproximando. Se durar de vários minutos a várias horas, há tempo para tomar o remédio pela boca. Alguns pacientes
ajuda ibuprofeno anti-inflamatórios não esteroides, o inibidor de bomba de protões recepção. Se um prenúncio for uma dor de cabeça, o sumatriptano é considerado eficaz.comprimidos
Ondansetron é mostrado no período aura, quando ainda não manifestada vómitos
Para alívio da emese atsetonemicheskoy aplicar:
- beber a cada 15 minutos, a água mineral sem gás alcalina, chá doce com limão, soluções especiais para re-hidratação;Enema de limpeza
- com uma solução fraca de refrigerante;Terapia intravenosa de infusão
- para compensar a perda de fluidos;
- Ondansetron - para bloquear os receptores de serotonina no cérebro.terapia
de infusão destinado a normalizar o volume e composição de sangue, fluido intersticial, remoção de intoxicação, criança nutrição parentérica. Esquema terapia de reidratação vómitos deve incluir um controle para determinar o grau de desidratação, perda de eletrólitos, as especificações relacionadas com a idade, estado do sistema cardiovascular.soluções de glucose
atuais sobre os mecanismos fisiopatológicos atsetonemicheskoy vómitos fazer uma abordagem crítica dos métodos de tratamento previamente aceitos:
- acumulado corpos cetónicos capazes de bloquear o transporte de moléculas de glicose através da membrana celular( como na diabetes mellitus), isto levanta dúvidas quanto à eficácia da administração intravenosa de solução de glucose;hiperglicemia
- quando administrada aumentada de glicose contribui para a sua transição para a urina e outra conclusão de electrólitos, o que aumenta a desidratação;soluções alcalinizantes
- aumentar a concentração de bicarbonato no plasma para afectar a acidose metabólica, mas não param a acumulação de corpos cetónicos. Portanto
drogas promissoras em grave vómitos, frequente são repetidos administração intravenosa de metoclopramida que bloqueia os receptores de dopamina na área central do cérebro que provoca vómitos. E também um bloqueador de serotonina - Ondansetron.
Se a criança pode beber, o líquido é substituído por
administração oral Entre outros medicamentos usados: procinéticos
- ( metoclopramida, Motilium);
- meios enzimáticos e co-factores de metabolismo de hidratos de carbono( B1 e vitaminas B6).
Alguns autores provar a viabilidade da introdução, em vez das soluções de glicose de álcoois( de sorbitol ou xilitol) para eliminar a cetose e vómitos. Estas substâncias são independentes da regulação da insulina.
As principais direcções de tratamento no período inter-ataque
Após o vômito, o tratamento é limitado à dieta e terapia vitamínica. Por favor, observe as seguintes regras:
- de "descarga" do ciclo de Krebs no menu remove toda a gordura, extrativos, molho picante, não excluindo óleos vegetais, óleo de peixe( eles são absorvidos pelo intestino mais facilmente do que os animais);
- é necessário manter um volume suficiente de líquido;
- , a fim de garantir uma reação urinária alcalina, é necessário limitar a comida a frutas ácidas;alimentos
- ricos em ácidos ceto lentas excreção de potássio, de modo a dieta deve evitar bananas, damascos, batatas cozidas;
- para restaurar peristaltismo necessário alimentos intestinais limite com propriedades alta gaseamento( pão preto, feijão, repolho, rabanete), bem como irritar a mucosa( cebola, alho).
No período de recuperação, a atividade e o apetite da criança aumentam gradualmente.dieta
Extensão deve proceder com muito cuidado, recomenda mingau líquido, suco ou geléia bagas doces
Crianças com síndrome do vômito cíclico são considerados para um endocrinologista em risco de diabetes. Portanto, a urina e o sangue devem ser verificados com mais frequência quanto à glicose do que outros.
Na adolescência, as crises cessam. Talvez isso seja devido a alterações hormonais no corpo. Antes desse período, os pais devem monitorar cuidadosamente a criança, seu comportamento e nutrição.