Miastenia grave: tratamento e prognóstico

A miastenia gravis é uma doença crônica de natureza auto-imune, caracterizada pelo desenvolvimento de fraqueza progressivamente progressiva de vários grupos de músculos estriados. Afeta principalmente jovens - 20-30 anos, mas também registrados em crianças e em pacientes idosos. A maioria dos casos - cerca de 65% - são mulheres.

Na primeira parte do artigo sobre a miastenia gravis, examinamos as causas, o mecanismo de desenvolvimento e os sintomas dessa doença. Aqui vamos falar sobre os métodos de diagnóstico, os princípios do tratamento e o prognóstico da miastenia gravis. Então, vamos começar.

Diagnóstico de Miastenia Gravis

O médico suspeitará que o paciente já tem uma miastenia gravis na fase de comunicação com ele e um exame objetivo. Queixas típicas (fraqueza muscular e fadiga muscular, especialmente após o esforço físico e à noite, queda da pálpebra, visão dupla, dificuldade em engolir, mastigar, respirar), dados de uma história hereditária (a miastenia sofria de alguém dos parentes de sangue do paciente) e objetivo exames (estrabismo, tendão vivo e reflexos periosteais contra um fundo de fraqueza muscular) forçará um especialista a pensar sobre isso doença. Tendo determinado com um diagnóstico preliminar para confirmar ou desmentir, o paciente receberá exames adicionais no seguinte valor:

• testes de fadiga;
• testes farmacológicos;
• determinação da presença de anticorpos para receptores de acetilcolina;
• eletromiografia;
• computador ou ressonância magnética dos órgãos do mediastino.

Testes para fadiga muscular

Para determinar o grau de fadiga de um determinado grupo de músculos, eles devem receber uma carga. Apertar repetidamente o aperto das mãos causará fraqueza na musculatura do antebraço e uma omissão mais pronunciada da pálpebra. Andando nos dedos ou nos calcanhares, os agachamentos profundos ajudam a identificar a fraqueza dos músculos das extremidades inferiores. Quando a cabeça é levantada por 60 segundos a partir da posição supina, a fraqueza patológica dos músculos do pescoço é revelada. Para diagnosticar a aparência ou o crescimento da ptose (omissão da pálpebra), o paciente olha para um ponto por um ou dois minutos - para o lado ou para cima. Assim, os músculos oculomotores são tensos e sua fraqueza se desenvolve. No decorrer da conversa do paciente com o médico, este último prestará atenção à violação da fala e da tonalidade nasal da voz de seu interlocutor.

Testes farmacológicos

A essência de tal teste é que o paciente é injetado com uma droga que deve melhorar a condução neuromuscular, e depois observar a dinâmica dos sintomas da doença. Se for positivo - isto é, os sintomas da miastenia regridem - o diagnóstico é considerado confirmado e final. Como regra geral, para o diagnóstico de miastenia gravis, uma solução de , 5% de prosirina ou , 5% de calamina é injetada por via subcutânea ao paciente. Os sintomas da doença diminuem significativamente ou até desaparecem completamente 30 a 60 minutos após a injeção, e após 2-3 horas retornam novamente.

Determinação de anticorpos para receptores de acetilcolina

Como aprendemos na primeira parte do artigo, a miastenia gravis é uma doença auto-imune na qual o corpo sintetiza anticorpos contra os receptores de acetilcolina da membrana pós-sináptica. Em 9 de 10 pacientes com miastenia gravis generalizada, tais anticorpos são encontrados, além disso, em um terço dos pacientes são detectados anticorpos para os músculos estriados. No caso da miastenia gravis combinada com um tumor do timo, os anticorpos para o músculo estriado são determinados em 8-9 pacientes em 10. Mesmo que os anticorpos para os receptores de membrana pós-sinápticos não pudessem ser detectados, mas os anticorpos para os músculos estriados fossem detectados, o diagnóstico de miastenia gravis era considerado confiável.

Este método de investigação no diagnóstico da miastenia grave é muito importante, pois permite explorar os potenciais da ação de um determinado músculo. Mais de 80% das pessoas com miastenia grave generalizada e 1 de 10 pacientes com forma ocular da doença apresentam fadiga muscular patológica.

Computador e / ou ressonância magnética

Esses métodos de pesquisa podem ser prescritos a uma pessoa com o objetivo de examinar o timo ou o timo. Eles permitem que você obtenha uma imagem desse órgão e diagnostique o processo do tumor ou a hiperplasia dele.

Para diferenciar a miastenia gravis segue de tais doenças:

• encefalite do tronco;
• botulismo;
• meningite basal;
• tumor do tronco cerebral;
• polimiosite;
• miopatia (forma dos olhos);
• violação de circulação cerebral no sistema vertebrobasilar;
• síndromes miastênicas no contexto de tomar antibióticos de D-penicilamina, polimixina ou aminoglicosídeos.

Princípios do tratamento da miastenia gravis

Os objetivos do tratamento desta doença são:

• melhorar a transmissão do impulso nervoso aos músculos;
• supressão do processo auto-imune.

Para alcançar o primeiro objetivo, os anticolinesterásicos são usados:

• proserina;
• kalimina (brometo de piridostigmina);
• oxazil.

A dose do medicamento e a frequência da recepção são determinadas individualmente, dependendo da forma da miastenia e das características do seu curso clínico.

Para minimizar o risco de efeitos colaterais das drogas acima, ao mesmo tempo eles são prescritos veroshpiron, orotato de potássio e efedrina.

Para suprimir o processo autoimune, são utilizados glicocorticoides - prednisolona, ​​metilprednisolona, ​​dexametasona e outros. A dose destes medicamentos também é selecionada individualmente. Quando o efeito esperado é alcançado, ou seja, os sintomas da miastenia regridem, a dose do hormônio é gradualmente reduzida de terapêutico de apoio, mas não é completamente cancelado, caso contrário, a doença voltará novamente, e mesmo com um duplo força.

Se o efeito da ingestão de glicocorticóides estiver ausente ou o paciente for intolerante a esses medicamentos, ele receberá prescrição de imunossupressores: ciclofosfamida, azatioprina e outros.Estas são drogas muito sérias, cuja dose é selecionada estritamente individualmente, em um hospital. No caso de miastenia grave, os glicocorticoides e os imunossupressores são utilizados em paralelo.

Pacientes com menos de 60 anos que têm um tumor do timo são diagnosticados com tratamento cirúrgico no volume de remoção completa ou parcial do timo - timectomia. Após a remoção incompleta do órgão, no caso do olho da miastenia, bem como dos idosos, a terapia por raios X é realizada de acordo com o protocolo.

Terapia da crise miastênica

A crise miastênica com o desenvolvimento de insuficiência respiratória é uma indicação de traqueostomia ou intubação da traqueia e transferência do paciente para ventilação artificial (IVL). Ele também recebe glicocorticóides em grandes doses, cuja duração depende da dinâmica do quadro clínico da doença.

Além disso, injetado por via intravenosa e intramuscular com proserina.

Aplique e plazmaferez (limpeza de plasma de substâncias tóxicas, neste caso de anticorpos).

Para manter o equilíbrio hidroeletrolítico normal, prescrever terapia de infusão - gotejamento salino, Trissolo, Disol, Acesol com outros, e também soluções de vitaminas.

Nutrição durante a crise o paciente passa por uma sonda nasogástrica (o tubo que passa pela cavidade nasal no estômago).

Caso o paciente receba uma dose excessivamente alta de anticolinesterásicos, é muito provável que a crise colinérgica se desenvolva nele, cujos sinais são:

• salivação;
• pupila estreitando-se de ambos os lados;
• aumento do volume de secreção brônquica;
• diminuindo a freqüência de contrações do coração;
• ativação do peristaltismo intestinal.

Nesta situação, o paciente deve cancelar a droga anticolinesterásica e entrar por via intravenosa ou subcutânea em uma solução de atropina , % em um volume de , ml. Se necessário, repita a injeção.

Previsão

O diagnóstico oportuno e a terapia adequada podem introduzir a miastenia até o estágio de remissão, mas sob a influência de fatores adversos, em caso de violação do regime de medicação do paciente, e às vezes aparentemente sem razão, há exacerbações. Crises miastênicas com insuficiência respiratória aguda geralmente levam à morte de pacientes.

Programa educacional em neurologia. Tema "miastenia gravis".