Cataplexia

Cataplexia (síndrome de Levenfeld-Genneberg) é um estado de perda súbita de tônus ​​muscular com completa preservação da consciência. Em uma cataplexia a pessoa não é capaz de mover-se em geral, ou os sítios separados do seu corpo parecem imobilizar-se. Mas a compreensão do que está acontecendo, da audição, da visão, do olfato, ou seja, da percepção do meio ambiente, não sofre de forma alguma. O surgimento da ciência da cataplexia associa-se a uma deficiência no hipotálamo de uma substância especial da hipocretina (orexina). Normalmente, a cataplexia tem um curso paroxístico, a duração de um ataque, em média, é de alguns segundos ou minutos. Na maioria das vezes, um ataque de cataplexia é provocado por fortes emoções. Em 70-80% dos casos, a cataplexia é um sintoma de outra doença, a narcolepsia. Este artigo apresentará os fundamentos da cataplexia.

A medicina moderna considera mais frequentemente a cataplexia como uma das manifestações da narcolepsia (doença de Jelino). De fato, apenas 70-80% de todos os casos de cataplexia são um sintoma de narcolepsia e os 30% restantes ocorrem independentemente. Se a cataplexia ocorre na ausência de possíveis causas (problemas com o sistema nervoso), então é primária (verdadeira síndrome de Levenfeld-Gennesberg). Nos casos em que o início da cataplexia está associado a um trauma craniocerebral transferido, intoxicação (drogas, álcool, etc.), um tumor cérebro, processo infeccioso (encefalite), esclerose múltipla, intervenções cirúrgicas no cérebro, falam de cataplexia secundária.

Cataplexia pode ser:

• total (total) - quando há perda de tônus ​​muscular de todo o corpo. Tal cataplexia é acompanhada por uma queda;
• parcial (parcial) - o tom perde grupos musculares individuais (músculos da boca, língua, abdome, pescoço, mãos ou pés). Em tais casos, uma pessoa perde a capacidade de mover apenas as partes afetadas do corpo (por exemplo, não pode fechar a boca ou mover as mãos);
• estado cataplexico - quando os ataques de cataplexia se sucedem, quase sem interrupção.

Possível causa de cataplexia

Durante 15 anos, um grupo de pacientes com cataplexia foi monitorado para encontrar a causa da doença e, em 2006, os resultados foram publicados. Verificou-se que o desligamento rápido do tônus ​​muscular durante a cataplexia está diretamente relacionado ao hipotálamo (departamento do cérebro), mais precisamente - com a secreção de uma substância especial chamada orexina (hipocretina). Orexin é responsável pela regulação da vigília, pelos processos de excitação no corpo humano. Quando cataplexy orexin é produzido insuficientemente ou defeituosos receptores, percebe. O resultado é uma supressão maciça dos neurônios da medula espinhal que fornecem o tônus ​​muscular. Por que há uma falta de orexina (ou "quebrar" seus receptores) no corpo, ainda não está claro, mas é revelado uma ligação direta entre deficiência de orexina e falta de histamina, dopamina, adrenalina no sistema nervoso.
Esses mediadores também apoiam a vigília e a vigilância do corpo. Mais pesquisas neste campo certamente serão capazes de estabelecer a verdadeira causa da cataplexia, a resposta provavelmente já está próxima.

Sintomas

O principal sintoma da cataplexia é uma perda repentina de tônus ​​muscular. Pode ser manifestado:

• flacidez do maxilar inferior (é impossível que ela feche a própria pessoa no momento de um ataque, apenas se ela segurar a mão pela mandíbula);
• inclinando a cabeça para trás ou balançando a cabeça para baixo (violação do tom dos músculos do pescoço);
• balançando as mãos ao longo do tronco;
• pés sob os pés (flexão nas articulações dos joelhos), geralmente acompanhada de queda;
• Cara "mudo", isto é, ausência de qualquer expressão facial (tom muscular prejudicado da face).

Se a cataplexia é total, então todos os recursos descritos acima são identificados simultaneamente. Quase sempre enquanto esta pessoa cai e fica imobilizada em uma posição desconfortável até o final do ataque (se ele não ajudar, é claro).

Além de uma diminuição imprevista no tônus ​​muscular, um ataque cataplético também pode apresentar os seguintes sintomas:

• rosto vermelho;
• perda de frequência cardíaca;
• sudorese copiosa;
• fala inarticulada (se o tônus ​​muscular envolvido na produção da fala é perturbado);
• visão dupla nos olhos (devido a uma diminuição no tônus ​​dos músculos oculares).

Sinais distintivos de um ataque de cataplexia devem ser considerados a ausência de uma violação da respiração e a preservação da consciência. Uma pessoa em um ataque de cataplexia percebe o mundo ao seu redor (ouve e vê, embora seja possível ter uma visão dupla), compreende tudo, mas não consegue realizar nenhum movimento dos músculos afetados.

Muito característica é a provocação de um ataque de cataplexia com fortes emoções ou esforços físicos súbitos. As emoções podem ser positivas (alegria, surpresa, riso, orgasmo, reverência, etc.) e negativas (raiva, raiva, medo e assim por diante). Por esforço físico repentino significa situações para as quais o corpo não estava pronto. Por exemplo, a queda imprevisível de um objeto na cabeça (a necessidade de se esquivar de um raio), uma tentativa de pegar um objeto lançado de repente e assim por diante.

A cataplexia é mais comum em indivíduos do sexo masculino. As convulsões ocorrem com mais frequência entre as 10 e as 21 horas. A duração do ataque é muito variável: de alguns segundos a vários minutos. Em 93% de todos os casos de catalepsia, o ataque não dura mais de 2 minutos, em 6% - até 5 minutos e em 1% - mais de 5 minutos. A doença "ama" os jovens: os primeiros sintomas geralmente aparecem durante a puberdade e a tendência a desaparecer após 40 anos (isto é, com a idade, a doença se torna menos agressiva). Os ataques não levam à deficiência mental, mas podem causar ferimentos. As pessoas que sofrem de cataplexia geralmente têm distúrbios do sono (não necessariamente pelo próprio paciente, às vezes as alterações são detectadas apenas com polissonografia).

Diagnóstico

O diagnóstico de cataplexia é feito por um neurologista. Com esta finalidade, a coleção de reclamações, anamnésia da vida e doença, a inspeção do paciente faz-se. Em seguida, são designados métodos adicionais de exame (polissonografia, eletroencefalografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, vários exames bioquímicos de sangue). Um exame abrangente do paciente é necessário para excluir outras doenças que tenham um quadro clínico semelhante com cataplexia (por exemplo, ataques isquêmicos transitórios, crises epilépticas, síncope, paralisia hipercalêmica e muitas outras doenças).

Tratamento

Atualmente, a cataplexia é uma doença crônica incurável. A principal abordagem para o tratamento desta doença é sintomática.

Nos casos em que os ataques ocorrem muito raramente, eles não duram muito tempo e não irá causar significativos momentos sociais negativos, talvez apenas uma observação por um neurologista sem atribuir qualquer terapia.

Dos medicamentos para a eliminação de ataques de cataplexia costumam usar antidepressivos (tricíclicos - Clomipramina, Imipramina;
inibidores seletivos da recaptação da serotonina - sertralina, paroxetina, fluoxetina e outros). Às vezes, você precisa tomar sedativos que acalmem o sistema nervoso e reduzam as flutuações emocionais do paciente.

Nos Estados Unidos, o principal medicamento para o tratamento da cataplexia é o oxibato de sódio ou o oxibutirato de sódio (Xyrem). Na Rússia, é costume usar este medicamento em anestesiologia para anestesia não anestésica. Como o oxibato de sódio leva à sonolência diurna, seu uso é combinado com estimulantes (Modafinil, Alertek, Provigil). Geralmente o oxibato de sódio em combinação com estimulantes é usado para cataplexia com narcolepsia. Cientistas americanos também desenvolveram um spray nasal especial contendo orexina. Até agora, sua eficácia foi testada apenas em animais, mas os resultados foram bastante encorajadores. Talvez, com o tempo, o medicamento seja testado em seres humanos.

Como principais medidas preventivas da cataplexia, recomenda-se deixar de usar café, bebidas alcoólicas, fumo, levar um estilo de vida saudável, observar o regime de trabalho e descanso (um papel significativo é dado a uma quantidade suficiente de sono).
Ainda assim, seria desejável notar que o povo, sofrendo uma cataplexia, não pode trabalhar com mecanismos móveis, altitude e assim por diante, isto é, naquelas condições em que uma queda repentina pode provocar um acidente.

Assim, a cataplexia é uma doença do sistema nervoso, causada pela falta de substância especial no cérebro. A cataplexia não se distingue por uma variedade especial de sintomas: basicamente manifesta-se por ataques de perda repentina do tônus ​​muscular. Por si só, a doença não é perigosa, não provoca complicações, não progride, mas pode causar lesões recebidas no momento da queda. Até hoje, a cataplexia é uma doença incurável, mas pesquisas estão sendo feitas nesse sentido. Enquanto isso, os antidepressivos de diferentes grupos são a principal medida de atendimento para esses pacientes.