em lactentes é uma doença congênita perigosa que se caracteriza pelo fato de que entre o ventrículo direito ea cama arterial pulmonar há nenhuma conexão direta.
Como resultado, a circulação arterial pulmonar é acentuadamente reduzida ou inexistente, de sangue cessa de ser saturado com oxigénio, e o paciente morre dentro de poucos dias, aumentando hipoxemia.
Felizmente, a doença é rara: em 1-3% de todos os nascimentos com cardiopatia congênita, ou CHD.Por sua vez, a taxa de crianças nascidas com CHD também relativamente pequena: cerca de 6-8 casos por 1000 nascidos.
prevenção médico 6 Diagnostics 7 Tratamento 8 causas de doenças e fatores de risco
causas da doença ainda não foi completamente elucidado, no entanto, sabe-seque, como é o caso de outros tipos de doença coronária, é uma causa da mudança no ponto
gene ( mutação) que podem ocorrer espontaneamente ou sob a influência de agentes mutagénicos. 
Hoje, existem duas teorias básicas de doença cardíaca : de acordo com a primeira, apresentada por Rokitansky em 1875, a UPU explica o desenvolvimento de insuficiência cardíaca em um certo estágio do desenvolvimento individual do organismo.
Teoria Spitzer( 1923-th ano) fala de um retorno a um certo estágio de desenvolvimento evolutivo, ou filogenia.factor de risco
é a presença de agentes mutagénicos ambiental:( . fenol contido no corante, compostos de lítio, recepção de antibióticos durante a gravidez, e outros), física( radiação ionizante), químicos, biológicos( mãe rubéola mães diabéticas alcoolismo).
e tipos
J. Somerville( J. Somerville) em 1970 adoptou uma classificação, que é baseada no grau de preservação das artérias pulmonares. De acordo com esta classificação atribuída 4 espécies defeito: atresia
- , válvula pulmonar( presente tronco pulmonar e ambas as artérias);
- atresia, válvula pulmonar e a sua haste( há apenas as artérias);
- atresia, válvula pulmonar, caule e uma artéria pulmonar( artéria pulmonar só é preservado);
- atresia, válvula pulmonar, caule e tanto a artéria pulmonar( a circulação de sangue no pulmão é devido a artérias colaterais sistémicos).
atresia pulmonar muito comum com defeito do septo ventricular em crianças( ver. Ilustração à direita).riscos
e complicações da doença
desenvolve rapidamente e representa um grave perigo para a criança vida nas primeiras semanas e até mesmo dias de sua vida.
arterial ou canal arterial, que no feto e no recém-nascido conecta o tronco pulmonar da aorta dorsal, permite-lhe manter o fluxo de sangue para os pulmões, nos primeiros dias de vida.
Mas logo ele cresce, e depois circulação do sangue nos pulmões cessar , a morte ocorre de fome de oxigênio.
e mortalidade associadas com artérias aortolegochnyh colaterais estreitamento progressivo. Complicações
incluem insuficiência pós-operatório cardíaco causado pela pressão arterial elevada no ventrículo direito e insuficiência respiratória causada por erro do cirurgião durante uma grande artérias colaterais vestir aortolegochnoy.
para atresia pulmonar é caracterizada por sintomas de hipoxemia ( falta de oxigenação).É, em primeiro lugar, cianose geral, isto é, azul, que é preservada a partir do nascimento.
Ao contrário de outros UPU, odyshechno-cianóticos episódios não há .Mas há espessamento em forma de cone nas falanges terminais( os chamados "pilões", e deformação da placa de pregos( "vidro horas" e "unha Hipocrática»).
A caixa torácica, no lado esquerdo está deformado, vypyachena para a frente( « coração corcova "), alterações no ECG não são típicos, eixo elétrico do coração pode ser rejeitada no lado direito.
a criança pode experimentar respiração rápida, fadiga, sudorese, enquanto a alimentação. a pele pode ficar pálida com uma coloração acinzentada, pegajosa e fria. Ne toque
ausculta( ouvir) mostra sotaque tom II na base do coração, o ruído no terceiro espaço intercostal, que é realizada na parte de trás
diferenças notáveis radiográficos do norma: . Contorno dos pulmões observados raízes mais fracas delineado ruim.por vezes há uma assimetria de desenho( um pulmão pode ser visto de forma mais clara do que o outro). a sombra do coração pode ser tamanho normal ou ligeiramente alargada de diâmetro. A parte superior do ventrículo direito do coração aumentou levantada, parte aorta ascendente sombra expandida.
Angiokardiograficheskoe estudo começa a introdução do meio de contraste para o ventrículo direito e é o único método que permite identificar as fontes de abastecimento dos pulmões com sangue. Portanto, o procedimento é dado grande importância na preparação para a operação.
Quando consultar um médico
medida que a doença é mortal, e para o seu rápido, em seguida, consulte o seu médico imediatamente assim que o suspeito.
atresia pulmonar mais frequentemente diagnosticado na ala maternidade então recém-nascido passa a pesquisa necessária e dirigiu a operação. Se os sintomas da doença aparecerem fora do centro médico, você deve consultar imediatamente um médico.
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Diagnostics
Inicialmente, a doença diagnosticada por sua aparência ( Veja. "Sintomas").Para confirmar o diagnóstico realizado estudo fluoroscopia, e então, se o diagnóstico for confirmado - e angiokardiograficheskoe estudo cateterismo. Este último permite determinar com qual tipo de doença você tem que lidar.
Se as técnicas acima não contrastar artéria pulmonar verdade, agente de contraste é introduzido na veia pulmonar contra o fluxo sanguíneo.
cateterização foi realizada da mesma maneira como em pacientes com tetralogia de Fallot. Cirurgia
Tratamento - actualmente o único método de tratamento. As operações neste tipo de CHD são de dois tipos: radical e paliativos.
O primeiro permite que você remova completamente a causa da doença e é feito nos casos em que o paciente tem artérias pulmonares de tamanho normal( tipo I da doença).Quando II e III tipos de cirurgia radical, também é possível, mas requer tronco artificial e a válvula da artéria pulmonar.cirurgia
Imediatamente após a operação levada a cabo angiokardiograficheskoe secundário exame , para assegurar que a intervenção foi bem sucedida e todos os departamentos de luz lavado o sangue. Caso contrário, o paciente é devolvido à mesa de operação.
Após 5-10 anos de após cirurgia paliativa, o exame angiocardiográfico é realizado novamente. Se durante o tempo decorrido o desenvolvimento normal de artérias pulmonares começou, então uma operação radical executa-se.
A insuficiência da válvula aortic acontece tanto congênita como adquirida. Descubra quais fatores afetam o desenvolvimento da doença em um adulto. Uma falha perigosa com um desfecho fatal frequente - o pentad de Cantrell. .. Como posso notar a tempo?
Prognóstico e medidas de prevenção
Com o tratamento oportuno, o prognóstico é favorável ao .Entre os pacientes que não necessitaram de pontos da artéria e da haste valvar, a mortalidade pós-operatória atinge 6,2%, mas aumenta acentuadamente entre os pacientes que necessitam de pontos( 23%).
Geralmente os pacientes após a operação se sentem bem, a principal causa de morte é a insuficiência cardíaca, associada ao aumento da pressão arterial no ventrículo direito.
Se não tratada, doentes morrem de fome oxigénio nas primeiras semanas de vida, no entanto, houve casos em que os pacientes com grande artéria colateral aortolegochnymi permaneceu viável a longo prazo.
As medidas de prevenção são típicas para todas as doenças causadas por mutações:
- para evitar a exposição a agentes mutagênicos físicos e químicos;
- não consome álcool e antibióticos durante a gravidez;
- para evitar a gravidez durante uma doença da rubéola;
- se a UPU já se reuniu na família da mãe ou pai, ou se uma das crianças deste casamento já tiver a doença, é necessário contatar um conselheiro genético.
Assim, a atresia da artéria pulmonar é uma doença cardíaca congênita causada por uma mutação genética letal ou subletal. Uma mutação pode ocorrer espontaneamente com ou ser induzida pela exposição a fatores ambientais( mutagênicos) e é herdada.
Até hoje, o é tratado apenas cirurgicamente pelo , o prognóstico depende do tipo de doença que varia em gravidade.
