Zespół Bulbar: co to jest?

Jednym z najbardziej groźnych zaburzeń neurologicznych jest zespół opuszkowy. Ten objaw występuje, kiedy połączona obwodowa dużych zmian kilka par nerwów czaszkowych ogonowej w grupie. Potencjalnie niebezpieczny dla życia jest szybko rozwijający się i rosnący zespół nasilenia ciężkości. W takim przypadku konieczna jest hospitalizacja pacjenta w trybie pilnym w celu monitorowania jego stanu i intensywnej terapii. Zawartość

Patogeneza

W zależności od etiologii choroby podstawowej jest zakłócenie transmisji synaptycznej w względnego bezpieczeństwa głównych formacji strukturalnych lub zniszczenia rdzeni wyrażanych przez ucisk struktur nerwowych. Tak więc nie jest naruszony impulsów jądrowego korowo ścieżek i uszkodzenie neuronów ruchowych w czołowej części mózgu, która różni się od zespołu rzekomoopuszkowych gałki ocznej. Jest to ważne nie tylko do diagnozowania poziomu zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym i ustalić przyczynę powstawania głównych objawów, ale także w celu oceny rokowania choroby. Zespół

opuszkowej rozwija while uszkodzenie IX, X i XII par nerwów czaszkowych.proces patologiczny można realizować swoje jądra silnikowy rdzenia przedłużonego( wcześniej ziemniaki) zwróconym w mózgu już utworzone korzeni i nerwów. Klęska rdzeni jest zwykle dwustronne lub dwustronne, mozaicyzm dla tego zespołu nie jest typowe.

rozwija się syndrom gałkowej paraliżuje mięśnie języka, podniebienia miękkiego, gardła i krtani, nagłośni należy do urządzenia peryferyjnego. W związku z tym, że towarzyszy zmniejszenie lub utratę podniebienia i gardła reflex hypotonicity a następnie zanik sparaliżowanych mięśni. Nie jest wykluczone i pojawienie się fascykulacji, widoczne podczas badania języka. Kolejne włączenie do procesu patologicznego neuronalnych oddechowych i naczynioruchowego ośrodków w rdzeniu przedłużonym, zaburzenia regulacji przywspółczulnego może stać się przyczyną warunkach zagrożenia życia.

główne powody

powodem zespół opuszkową może być:

• katastrofy naczyniowej w basenie kręgowo-podstawnej, co prowadzi do niedokrwienia lub krwotocznych zmian strefy craniospinal;
• pierwotne i przerzutowe guzy pnia mózgu i podłużnych sarcomatosis ziarniniak różnej etiologii;Stan
• , co daje pozytywny efekt masy bez tworzenia wyraźnie zdefiniowane w dołu tylnej i zaklinowanie groźne otwór wielki mózgu( krwotok, obrzęk tkanki nerwowej lub sąsiednich obszarach udar ostry rozproszone uszkodzenia mózgu);
• móżdżku nowotworów, co prowadzi do ściskania rdzenia przedłużonego;
• złamanie podstawy czaszki;
• syring-bulbia;
• zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu o różnej etiologii;
• polineuropatia( paranowotworowy, błonica, zespół Guillaina-Barre, poszczepienne, hormonalną), polio;
• stwardnienie zanikowe boczne, jak również genetycznie spowodowane opuszkowo-rdzeniowy amiotrofii Kennedy rdzenia amiotrofii Werdnig-Hoffmann i miastenii amiotrofii dzieciństwa( choroby Fazio-Londe);
• hamowanie neuronów ruchowych mózgu przez toksynę botulinową.

Wielu autorów zapoznać się z zespołem gałkowej oraz zmiany w klęsce mięśni podniebienia miękkiego, gardła i krtani. W tym przypadku, przyczyna z nich jest zaburzenie przewodnictwo nerwowo-mięśniowe lub pierwotnym uszkodzeniem tkanek mięśniowych miopatie, miastenię gravis lub dystroficzne miotonię.Rdzenia przedłużonego( czas) z chorobami myopathic pozostaje w stanie nienaruszonym, tak mówić o szczególnej postaci opuszkowej porażenia.

obraz kliniczny

Charakterystyczną cechą zespołu jest gałkowej odchylenie językiem na stronie przegranej.

połączeniu uszkodzenie obwodowych językowo-gardłowe, vagus i nerw podjęzykowy prowadzi do niedowładu mięśni podniebienia, gardła, krtani, języka. Typowa kombinacja to triad „dysfonia, zaburzenia mowy, zaburzenia połykania” z niedowładem pół języka, podniebienia miękkiego oraz ugięcia zanik odruchów podniebiennej i gardła. Zmiany obserwowane w części ustnej gardła są najczęściej asymetryczne, pojawienie się obustronnych objawów opuszkowych jest niekorzystną prognostycznie cechą.

Po zbadaniu wykrywane jest odchylenie( odchylenie) języka w kierunku ogniska. Jego sparaliżowana połowa staje się hipotoniczna i siedząca, w niej mogą pojawić się sfery. W przypadku obustronnego porażenia opuszkowego występuje prawie całkowite unieruchomienie całego języka lub łysienie. Z powodu rosnącej atrofii mięśni niedowładnych, dotknięta połowa języka stopniowo staje się cieńsza, uzyskując patologiczne fałdowanie.

niedowład mięśni podniebienia miękkiego prowadzi do unieruchomienia uchwytów podniebiennych, zwiotczenie i niedociśnienie Veluma z odchyleniem języczka w zdrowy sposób. Wraz z utratą odruchu gardłowego, naruszeniem funkcjonowania mięśni gardła i nagłośni, staje się to przyczyną dysfagii. W jamie nosowej i drogach oddechowych występują trudności z połykaniem, dmuchaniem, wyrzucaniem jedzenia i płynów. Dlatego pacjenci z zespołem opornym na leczenie mają wysokie ryzyko zachorowania na zapalenie płuc i zapalenie płuc.

Gdy zaburzona jest przywspółczulna część nerwu podjęzykowego, zaburza się unerwienie wegetatywne gruczołów ślinowych. Wynikające z tego zwiększenie wytwarzania śliny wraz z upośledzonym połykaniem powoduje ślinienie. Czasami jest to tak wyraźne, że pacjenci są zmuszani do ciągłego używania chusteczki.

Dysphonia w zespole oporowym objawia się przez nos, głuchotę i chrypkę głosu z powodu paraliżu strun głosowych i niedowładu miękkiego podniebienia. Nosowy odcień mowy nazywany jest nasolalią, taki nosalizacja produkcji dźwięku może pojawić się nawet przy braku oczywistych naruszeń połykania i poperyvaniy. Dysphonia jest połączona z dyzartrią, gdy występuje niewyraźność mowy z powodu zaburzeń ruchomości języka i innych mięśni związanych z artykulacją.Klęska rdzenia przedłużonego często prowadzi do połączenia zespołu opuszkowego z niedowładem nerwu twarzowego, co również wpływa na zrozumiałość mowy.

Gdy pojawia się porażenie mięśni podniebienia, gardła i krtani, może wystąpić asfiksja spowodowana mechanicznym zamknięciem światła dróg oddechowych. Na dwustronnej uszkodzenia nerwu błędnego( lub jego jąder w rdzeniu przedłużonym) hamował pracy serca i układu oddechowego, w wyniku naruszenia ich przywspółczulnego regulacji.

Leczenie

Leczenie nie wymaga samego zespołu opuszkowego, ale choroby podstawowej i pojawiających się stanów zagrażających życiu. Wraz ze wzrostem nasilenia objawów i pojawieniem się objawów niewydolności serca i niewydolności oddechowej pacjent wymaga przeniesienia na oddział intensywnej terapii. Zgodnie ze wskazówkami, przeprowadzana jest wentylacja, zainstalowana jest sonda nosowo-żołądkowa.

Aby skorygować zaburzenia oprócz terapii etiotropowej, przepisuj leki z różnych grup o działaniu neurotroficznym, neuroprotekcyjnym, metabolicznym, naczyniowym. Zmniejsz hypersaliving za pomocą atropiny. W okresie rekonwalescencji lub przy chorobach przewlekłych, w celu poprawy mowy i połykania, zaleca się masaż, ćwiczenia z logopedą, kinezyterapię.

Zespół Bulbara jest potężnym znakiem porażki rdzenia przedłużonego. Jego pojawienie się wymaga obowiązkowego leczenia lekarza w celu wyjaśnienia etiologii i zaspokojenia potrzeby hospitalizacji....

Petrov KB, d m n, profesor, oferuje pokaz klinicznych wariantów zespołu opuszkową i nielekowych leczenia tej choroby: zespół opuszkową