Dysplazja włóknista kości szkieletu

Dysplazja włóknista

Dysplazja włóknista- uszkodzenie kości, w której część zdrowej tkanki kostnej zostaje zastąpiona przez tkankę łączną z uwzględnieniem beleczek kostnych.

Dysplazja włóknista należy do kategorii chorób nowotworowych, może być lokalna lub pospolita, oddziałując na jedną lub więcej kości. Przyczyny rozwoju nie są jasne, genetyczne predyspozycje nie są wykluczone.

Przejawia się bólem, deformacją, skróceniem lub wydłużeniem segmentu i patologicznym złamaniem. Diagnozę przeprowadza się na podstawie radiografii, MRI, CT i innych badań. Leczenie jest zwykle chirurgiczne.

Dysplazja włóknista jest układową zmianą szkieletu, która należy do kategorii chorób nowotworowych, ale nie jest prawdziwym guzem kości. Wynika to z nieprawidłowego rozwoju osteogennej mezenchym (tkanki, z której następnie tworzy się kość).

Objawy zwykle ujawniają się na początku dzieciństwa, ale może pojawić się późny początek. W literaturze opisano przypadki, w których mono-kostną dysfunkcję włóknistą rozpoznano po raz pierwszy u osób w wieku emerytalnym. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Możliwe jest zwyrodnienie się w łagodny nowotwór; Złośliwość jest rzadkością.

Choroba została po raz pierwszy opisana w pierwszej połowie 20 wieku. W 1927 r. Rosyjski chirurg Braitsov dokonał zgłoszenia klinicznych, mikroskopowych i roentgenologicznych objawów ognisk zwłóknienia kości ogniskowej.

W tym samym roku Albrecht opisał wieloogniskową dysplazję w połączeniu z przedwczesnym dojrzewaniem i rozmytą pigmentacją skóry.

Nieco później Jaffe i Liechtenstein zbadali uszkodzenia jednoczęściowe i opublikowali wnioski na temat przyczyn ich wystąpienia. W literaturze dysplazja włóknista może występować pod nazwą choroba Liechtensteina, choroba Liechtensteina-Jaffego lub choroba Liechtensteina-Braitsova.

Klasyfikacja

Istnieją dwie główne formy włóknistej dysplazji: monosachalna (z uszkodzeniem jednej kości) i wieloskładnikowa (z pokonaniem kilku kości, zwykle umiejscowionych po jednej stronie ciała).

Postać wielozadaniowa rozwija się w dzieciństwie i może być łączona z zaburzeniami endokrynologicznymi i melanozą skóry (zespół Albrighta).

Postać mono-kostna może manifestować się w każdym wieku, endokrynopatie i pigmentacja skóry nie są obserwowane u pacjentów.

Rosyjscy specjaliści stosują klasyfikację kliniczną leku Zepsepin, która obejmuje następujące formy choroby:

• Wewnątrzkostny. Może być mono-kostny lub poliosalowy. Pojedyncze lub wielokrotne ogniska tkanki włóknistej powstają w kości, w wielu przypadkach degeneracja kości w całości, ale zachowana zostaje struktura warstwy korowej, a więc odkształcenia są nieobecni.
• Całkowite uszkodzenie kości. Cierpią wszystkie elementy, w tym kora i obszar jamy szpikowej. Z powodu całkowitej klęski, odkształcenia stopniowo się formują, często występują pęknięcia zmęczeniowe. Zwykle obserwuje się wielokostkowe uszkodzenie długich kości rurkowatych.
• Postać guza. Towarzyszy temu rozprzestrzenianie się ognisk tkanki włóknistej, które czasem osiągają znaczne rozmiary. Rzadko się go znajduje.
• Zespół Albrighta. Przejawia się jako wielostawowe lub prawie uogólnione uszkodzenie kości w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi, przedwczesne dojrzewanie płciowe u dziewcząt, naruszenie proporcji ciała, ogniskowa pigmentacja skóry, poważne deformacje kości tułowia i kończyn. Towarzyszą mu postępujące zaburzenia z różnych narządów i układów.
• Dysplazja włóknista-chrzęstna. Pojawia się pierwotne zwyrodnienie chrząstki, często dochodzi do zwyrodnienia chrzęstniakomięsaka.
• Zwłókniające mięśniaki macicy. Szczególna postać włóknistej dysplazji występuje bardzo rzadko, zwykle dotyka piszczeli.

Wyrażone wrodzone deformacje zwykle nie występują. W przypadku postaci wielkopostkowej pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie. Pokonaniu kości towarzyszą endokrynopatie, pigmentacja skóry i zaburzenia układu sercowo-naczyniowego.

Przejawy choroby są dość zróżnicowane, najtrwalszymi objawami są drobne bóle (zwykle w biodrach) i postępujące deformacje. Czasami choroba jest rozpoznawana tylko wtedy, gdy występuje patologiczne złamanie.

Zwykle, w postaci wielościennej, uszkodzone są kości rurkowe: kości piszczelowej, udowej, strzałkowej, ramiennej, promieniowej i łokciowej. Z płaskich kości często cierpią kości miednicy, kości czaszki, kręgosłup, żebra i łopatka.

Gdy dotknie paliczków, palce są skrócone, wyglądają na "odcięte".

Kości kończyn dolnych są zakrzywione pod ciężarem ciała, pojawiają się charakterystyczne odkształcenia. Szczególnie mocno deformuje kość udową, w połowie przypadków ujawnia się jej skrócenie.

Ze względu na postępującą krzywiznę proksymalnych części, kość ma postać bumerangu (laska pasterska, kij hokejowy), duża mierzeja "porusza się czasem osiągając poziom kości miednicy.

Szyja uda jest zdeformowana, jest kulawość. Skrócenie biodra może wynosić od 1 do 10 cm.

Przy tworzeniu ogniska w kości strzałkowej nie ma deformacji kończyny, przy uszkodzeniu kości piszczelowej można zaobserwować krzywiznę piszczelową kości piszczelowej lub spowolnienie wzrostu kości na długości.

Skracanie jest zwykle mniej wyraźne niż przy ogniskowaniu w kości udowej. Dysplazja włóknista kości jelita krętego i kości kulszowej powoduje deformację pierścienia miednicy.

To z kolei negatywnie wpływa na kręgosłup, wywołując zaburzenia postawy, skoliozy lub kifozy.

Sytuacja ulega pogorszeniu, jeśli proces ten wpływa jednocześnie na biodra i kości miednicy, ponieważ w takich przypadkach oś ciała jest jeszcze bardziej zaburzona, a obciążenie kręgosłupa wzrasta.

Postać mono-kostna przebiega bardziej przychylnie, nie ma żadnych pozakomórkowych objawów patologicznych.

Nasilenie i charakter deformacji różnią się znacznie w zależności od umiejscowienia, wielkości ogniska i charakterystyki zmiany (całkowitej lub śródkostnej).

Po obciążeniu dotkniętego segmentu może wystąpić ból, kulawizna i zmęczenie. Podobnie jak w przypadku formy poliosferycznej, możliwe są patologiczne złamania.

W początkowej fazie na zdjęciach rentgenowskich w obszarze trzonu lub przynasadowej kości dotkniętej chorobą identyfikuje się strefy przypominające oszronione szkło.

Następnie dotknięty obszar nabiera charakterystycznego, pstrego wyglądu: ogniska kompakcji naprzemiennie z obszarami oświecenia. Odkształcenie jest wyraźnie widoczne.

Po wykryciu pojedynczego ogniska, należy wykluczyć wiele zmian kostnych, które mogą być bezobjawowe w początkowych stadiach, więc pacjenci są kierowani do densytometrii. W przypadku podejrzanych obszarów wykonywane są prześwietlenia rentgenowskie, w razie potrzeby stosuje się skany TK.

Należy pamiętać, że dysplazja włóknista, zwłaszcza mono-kostna, może powodować znaczące trudności w procesie diagnostycznym.

Przy łagodnie wyrażonej symptomatologii klinicznej często wymagana jest długotrwała obserwacja dynamiczna.

Aby wykluczyć inne choroby i ocenić stan różnych narządów i układów, mogą być wymagane konsultacje z phthisiatrist, onkologiem, terapeutą, kardiologiem, endokrynologiem i innymi specjalistami.

Leczenie odbywa się przede wszystkim chirurgicznie - całkowite wycięcie dotkniętego obszaru kości w zdrowej tkance i zastąpienie ubytku przeszczepem kości. W patologicznym złamaniu nałożyć aparat Ilizarowa.

W przypadku braku leczenia, zwłaszcza w postaci wielolosowej, mogą wystąpić poważne, okaleczające deformacje. Czasami ogniska dysplazji ulegają degeneracji do łagodnych nowotworów (guz olbrzymiokomórkowy lub włókniak nie-rozszczepialny).

U dorosłych opisano kilka przypadków złośliwego zwyrodnienia w mięsistym mięsaku.

Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Dysplazja tkanki włóknistej

Po raz pierwszy w 1927 roku na 19. Kongresie Chirurgów Rosyjskich zgłoszono występowanie włóknistej dysplazji kości. Ten raport był własnością VR Braitsev, którego nazwa jest teraz nazywana. Ale nie zawsze tak było.

Pomimo faktu, że włóknista dysplazja kości została po raz pierwszy opisana przez Braitsa, przez pewien czas nazywano ją chorobą Liechtensteina-Jaffego. Ci dwaj naukowcy uzupełnili jedynie opis podany przez Braitsa. W kolejnym z inicjatywy TP.

Vinogradova w 1973 roku, ta patologia została przemianowana na chorobę Braitseva-Lichtensteina w całej literaturze światowej.

Według odkrywcy za przyczynę rozwoju dysplazji osteofizycznej uznano zaburzoną pracę mezenchymy, która odtwarza tkankę kostną typu włóknistego. W rezultacie ten ostatni ma kompletną i niekompletną strukturę.

Dlatego też włóknienie szpiku kostnego występuje z tendencją do rozszerzania się i tworzenia typowego osteoidu. Podobne zaburzenia rozwijają się w okresie embrionalnym pod wpływem niepewnych czynników.

Mogą rozprzestrzeniać się albo na miejsce kości, albo na całą kość, albo na kilka kości z rzędu.

Klasyfikacja dysplazji włóknistej kości

Do chwili obecnej nie ma jednej klasyfikacji dysplazji włóknistej kości, która spełniałaby wszystkie wymagania klinicystów. Proponuje się różne warianty podziału tej patologii. Najczęściej spotykane są następujące.

W zależności od liczby zaangażowanych kości choroba jest podzielona na następujące typy:

• Monoostic - proces wpływa tylko na jedną kość
• Osiowy - dotknięte są długie kości struktury rurowej jednego z kończyn, na przykład ramiona lub nogi
• Jednostronne - kości z jednej strony są dotknięte, na przykład, kości prawej kończyny górnej i dolnej
• Dwustronny - dotyczy to kości prawej i lewej strony.

Nie rozróżnia następujących form:

1. Zespół Albrighta - charakterystyczne zmiany w kości, w których występuje zwiększona pigmentacja skóry i okres dojrzewania u dziewcząt, który rozpoczyna się przed normą wieku
2. Polyossal - w proces zaangażowane są tylko kości, z 2 lub więcej
3. Monoossal - dotyczy tylko jednej kości.

We współczesnej medycynie najbardziej racjonalną uznaje się za klasyfikację opartą na danych klinicznych i roentgenologicznych. Według niej rozróżnia się następujące formy:

• Monoossal - choroba obejmuje tylko jedną kość
• Oligossal - 2 lub 3 kości
• Poliosal, w ramach którego formy są izolowane bez objawów i postaci pozaocznych z takimi, na przykład, niepełną odmianą zespołu Albrighta
• Zespół Albrighta
• Postać mieszana, w której nie tylko tkanka kostna jest zaangażowana w proces patologiczny, ale także chrząstkowa (dysplazja kościowokomórkowa).

Objawy

Przebieg choroby w różnych przypadkach może być różny. Z jakiegoś nieznanego powodu niektórzy pacjenci doświadczają powolnego przebiegu, podczas gdy inni mają szybki postęp w patologicznym procesie.

Taki szybki wzrost łączy się z wyraźnym polimorfizmem komórkowym, który przybliża go do procesu onkologicznego (z mięsakiem kości). Najczęściej proces patologiczny obejmuje piszczel, co prowadzi do charakterystycznego wyglądu pacjenta.

Jednak charakter obrazu klinicznego zależy od lokalizacji zmiany. Typowe objawy kliniczne to:

1. Zmiana kształtu kości
2. Kulawizna (jeśli proces wpływa na kości kończyn dolnych, co prowadzi do ich skrócenia lub wydłużenia)
3. Ból w miejscu urazu
4. Złamania patologiczne.

Zespół bólu w włóknistej dysplazji kości charakteryzuje się pewnymi objawami. Są to następujące:

• Najczęstsza cecha pokonania kości kończyn dolnych i czaszki jest praktycznie nieobecna, jeśli górne kończyny lub kości tułowia są zaangażowane w proces patologiczny
• Ból ma inny czas trwania, a zatem stopień ograniczenia pacjenta jest również znacząco różny
• W przypadku braku aktywności fizycznej i podczas odpoczynku ból nie przeszkadza osobie
• Ból nasila się, gdy osoba dopuszcza się jakiegokolwiek ruchu lub podnosi grawitację
• Obecność kulawizny i deformacji przyczynia się do nasilenia bólu.

Klęska piszczeli, która jest ulubioną lokalizacją włóknistej osteodysplazji, prowadzi do jej krzywizny zarówno z przodu, jak iz boku.

Występuje boczne spłaszczenie kości i obszary o nierównomiernym rozszerzeniu.

Ból może wystąpić jednocześnie z pojawieniem się deformacji lub po pewnym czasie przed lub po jego pojawieniu się.

Zmiana kształtu kości udowej prowadzi również do charakterystycznej deformacji. Polega na wyraźnej krzywiźnie uda po zewnętrznej stronie.

W takim przypadku duża plwocina może dotrzeć do prawie biodrowego skrzydła. To prowadzi do znacznej zmiany chodu.

Takie odkształcenia w literaturze medycznej mają różne nazwy, na przykład kształt kija hokejowego, dzbanek itp.

Patologiczny proces wpływający na kość ramieniową powoduje jej rozszerzanie się jak buzdygan. Równocześnie łamana jest struktura szczotki, której wygląd przypomina odrąbane palce. Jest to spowodowane skracaniem i pogrubieniem paliczków paliczków.

Kościste skrzywienia stają się przyczyną luźnych stawów.

Stwarza to warunki do rozwoju w nich procesu degeneracyjno-dystroficznego (deformującego zapalenie kości i stawów), co dodatkowo zaburza ludzką kondycję.

Sytuacja może zostać zaostrzona przy nieprawidłowo zrośniętych złamaniach, w których kość jest ostatecznie zakrzywiona i skrócona.

W przypadku włóknistej dysplazji kości można zauważyć rzadsze postaci choroby, na które wpływają następujące struktury anatomiczne:

1. Kręgi
2. Żebra
3. Miednica kości.

Ważne jest, aby zwrócić uwagę na jedną cechę włóknistej osteodysplazji. Choroba ta zawsze rozpoczyna się od dzieciństwa, następnie obserwuje się jej progresję (powolną lub szybką zależną od wpływu czynników przyczynowych).

Na początku dojrzewania proces patologiczny zostaje ustabilizowany. Dlatego leczenie tej choroby powinno rozpocząć się tak wcześnie, jak to możliwe, aby zachować jak najwięcej kości w normie.

Diagnostyka

Rozpoznanie dysplazji włóknistej kości jest w dużej mierze oparte na wynikach badania rentgenowskiego.

Jego przeprowadzenie w połączeniu z oceną objawów klinicznych znacznie zmniejsza odsetek błędów diagnostycznych.

Główne cechy wyróżniające tej choroby, które można zidentyfikować na rentgenogramie, są następujące:

• Odchylenie Varusa uda, to znaczy bardziej w kierunku zewnętrznej powierzchni
• Duża plwocina znajduje się powyżej normalnego poziomu, zbliżając się do skrzydła biodrowego
• Powiększenie guzków kostnych w czaszce - czołowej, potylicznej i ciemieniowej
• Zwiększenie grubości łuku skroniowego
• Wygładzanie tyłu nosa
• Skrócenie kości kończyn górnych i / lub kończyn dolnych
• Spotted inkluzje w ogólnym tle kości
• Charakterystyczną cechą - "matowe szkło które określa się na figurze dotkniętej kości
• Praktycznie bez kanału szpikowego, co jest związane z nieprawidłowym wzrostem patologicznym kości
• Alternacja ognisk oświecenia z ogniskami zagęszczania.

Obecność pewnych radiologicznych objawów choroby zależy od czasu trwania choroby i liczby kości zaangażowanych w proces patologiczny. Niekoniecznie jest to połączenie wszystkich objawów podanych u jednego pacjenta.

Rozpoznanie osteodysplazji zwłóknieniowej powinno odbywać się w odpowiednim czasie, a także późniejszego leczenia, ponieważ choroba ta należy do procesów przednowotworowych. W warunkach onkologicznych zbliżają go następujące objawy:

1. Możliwość przejścia zwyrodnienia włóknistego w kierunku prawdziwego guza, zwłaszcza w dzieciństwie
2. Nawrót procesu patologicznego po chirurgicznym usunięciu ognisk zmiany
3. Niektóre cechy morfologii
4. Złośliwość, czyli złośliwość procesu.

Tak więc choroba Braitseva-Liechtensteina jest procesem dysplastycznym, w którym występuje realna możliwość całkowicie nierozwiniętej tkanki kostnej do tkanki guza z patologicznie szybkim wzrostem i podział.

Leczenie dysplazji kości

Leczenie włóknistej dysplazji kości wiąże się z różnymi trudnościami. Największym z nich jest to, że nie ma środków do leczenia patogenetycznego, ponieważ choroba wiąże się z naruszeniem rozwoju embrionalnego.

Ponadto czynniki sprawcze tej patologii nie są całkowicie znane. Tak więc, Schlumberger uważał, że podstawą zwłóknienia kostnego są zniekształcone reakcje tkanki kostnej na uszkodzenia pourazowe.

Nie wszyscy pacjenci mają prawidłowe osteoblasty, aby w pełni zrekompensować ubytek kości. Ktoś rozwija niedojrzałą tkankę, która jest związana z rozwojem choroby.

Recklinghausen uważał tę patologię za lokalny objaw neurofibromatozy.

W chwili obecnej przyjęto pewną warunkową koncepcję dotyczącą przyczyn i mechanizmów rozwoju tej choroby.

Uważa się, że ta nienormalność embrionalna, która jest realizowana po urodzeniu z powodu obecności wrodzonego zaburzenia neurologicznego. Potwierdzają to obecność centralnych zaburzeń w korze przysadki i nadnerczy.

Ta okoliczność może otworzyć nowe możliwości leczenia (stosowanie niektórych preparatów farmakologicznych o działaniu endokrynnym).

zadaniem w leczeniu takich pacjentów jest zmniejszenie nasilenia objawów tej patologii oraz poprawa możliwości samoobsługi i wykonywania czynności zawodowych.

Aby to osiągnąć, w większości przypadków stosuje się leczenie ortopedyczne. Bardzo ważne są również środki zapobiegania patologicznie pojawiającym się złamaniom.

W takim przypadku taktyka zostanie określona przez gęstość mineralną kości, poziom wapnia i fosforu we krwi.

Chirurgiczne metody leczenia dysplazji włóknistej kości nie są rutynowe. Do ich stosowania istnieją pewne wskazania, kiedy prawdopodobieństwo uzyskania najkorzystniejszego wyniku jest wysokie. Główne wskazania to:

• Szybki wzrost patologicznego skupienia
• Zespół przetrwałego bólu związany z włóknistą osteodysplazją
• Obecność złamania określonej lokalizacji, w której występuje ogromne zagrożenie dla życia pacjenta
• Obecność torbieli ogniskowych.

Główne etapy leczenia chirurgicznego są następujące:

1. Usunięcie części kości dotkniętej procesem patologicznym
2. Usuwanie treści
3. Napełnianie utworzonej wnęki homograftem
4. Długi okres unieruchomienia kończyny w celu wytworzenia silnego kalusa.

W dzieciństwie najczęściej stosowano radykalne zabiegi chirurgiczne. Ma na celu całkowite ograniczenie rozprzestrzeniania się choroby.

Dalszy wzrost kości zapewnia stymulacja osteoblastów. Jeżeli fałszywe stawy powstają niezależnie od wieku pacjenta, stosuje się aparat Iliazarova.

Pomagają zapobiegać skróceniu kończyny.

Który lekarz leczy

Leczenie dysplazji włóknistej kości wykonuje chirurg lub traumatolog, w zależności od stopnia specjalizacji placówki medycznej.

Źródło: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Dysplazja włóknista: objawy i leczenie

• Ból w kolanie
• Naruszenie postawy
• Opóźniony rozwój seksualny
• Kulawy
• Nieproporcjonalna budowa ciała
• Crunch w dotkniętym stawie
• Deformacja struktury twarzy
• Zaburzenie ruchomości kończyn
• Krzywizna kolana
• Złamania patologiczne
• Upośledzone tworzenie zębów
• Zagęszczanie szczęki
• Skrócenie kości udowej
• Złamania piszczeli
• Odkształcenie pierwszego kręgu
• Zmniejszenie jamy czaszkowej
• Zmiany w kształcie kończyn dolnych
• Zmiana objętości zatok przynosowych
• Wisi nad częścią mózgową czaszki na twarzy
• Zwiększona mobilność kolana

Dysplazja włóknista jest złym samopoczuciem, charakteryzującym się ogólnoustrojowym uszkodzeniem szkieletu, w którym zastępuje się zdrowa tkanka łączna kości.

Głównym czynnikiem w rozwoju choroby jest mutacja genu, ale klinicyści identyfikują wiele innych źródeł choroby, które mogą się różnić w zależności od formy jej przebiegu.

Choroba charakteryzuje się wyraźnym obrazem klinicznym, w którym oprócz zewnętrznych deformacji przeważa zespół bólowy i patologiczne złamania.

Aby możliwa była prawidłowa diagnoza na podstawie objawów, główną rolę odgrywają badania instrumentalne, w szczególności MRI. Leczenie we wszystkich przypadkach wymaga interwencji chirurgicznej.

Etiologia

Obecnie główne przyczyny i mechanizm wystąpienia choroby pozostają niejasne do końca. Jednak klinicyści uważają, że źródłem jest mutacja genowa i nieprawidłowości wewnątrzmacicznego rozwoju.

Lekarze uważają, że następujące czynniki predysponujące nie są ostatnim miejscem w powstawaniu schorzenia:

1. naruszenie hormonalnego tła;
2. znaczące naruszenia tworzenia i rozwoju chrząstki i kości;
3. patologia mięśni i więzadeł, stawów przegubowych;
4. predyspozycje genetyczne;
5. irracjonalne odżywianie przyszłej matki - tu konieczne jest przypisanie nieobecności w diecie świeżych warzyw i owoców, a także innych produktów wzbogaconych witaminami i żywiołami;
6. uzależnienie od złych nawyków i niekorzystnych warunków środowiskowych wpływających na organizm kobiety w czasie ciąży;
7. zaostrzenie przewlekłych dolegliwości lub ciężkich chorób zakaźnych w okresie rodzenia dziecka;
8. niekontrolowane przyjmowanie niektórych leków podczas ciąży;
9. wpływ toksycznych lub chemicznych substancji na organizm kobiety w danej sytuacji;
10. Obecność w przyszłości matki problemów ginekologicznych, które są bezpośrednio związane z macicą;
11. ciężka toksyna;
12. anhydratacja.

Wynika z tego, że główną grupą ryzyka są dzieci, ale zdarzają się przypadki, kiedy taka choroba została po raz pierwszy zdiagnozowana u osoby w podeszłym wieku. To niezwykłe, że u przedstawicieli kobiet patologia ta jest diagnozowana kilkakrotnie częściej niż w silnej połowie ludzkości.

Klasyfikacja u dzieci i dorosłych

U dzieci i dorosłych wyróżnia się kilka podstawowych postaci dysplazji włóknistej:

• monoossal- charakteryzuje się pokonaniem tylko jednej kości, a symptomatologia może objawiać się w każdym wieku;
• polioseal- różni się tym, że w patologii bierze udział kilka kości, na przykład biodro lub ramię, ale tylko po jednej stronie ciała.

Do chwili obecnej powszechnie stosuje się klasyfikację Zatsepina, która zakłada jego podział dolegliwości na:

1. śródkostkowa dysplazja- może występować zarówno w postaci mono-kostnej jak i poliosalowej. Podczas mikroskopii występują zmiany ogniskowe, ale w niektórych przypadkach tkanka włóknista może wpływać na całe ciało kości. Niemniej jednak u pacjentów z tym typem choroby nie występuje zniekształcenie kości;
2. całkowite uszkodzenie- z poprzedniego typu różni się tym, że wpływa na wszystkie warstwy kości, co powoduje rozwój deformacji kości, a to z kolei prowadzi do częstych złamań. Na podstawie nazwy staje się jasne, że ten rodzaj choroby występuje w postaci wielościennej, a najczęściej dotyka piszczeli i kości udowej;
3. forma guza- we wszystkich przypadkach prowadzi do wzrostu tkanki włóknistej. Ten rodzaj choroby jest niezwykle rzadki;
4. Zespół AlbrightaJest najczęstszą formą diagnozowaną wśród dzieci. Patologia szybko postępuje i jest szybka;
5. typ włóknisty-chrząstkowy- różni się od innych rodzajów choroby tym, że praktycznie we wszystkich przypadkach przechodzi w złośliwą formę;
6. forma zwapniająca- ta szczególna forma choroby jest rzadko diagnozowana.

Dysplazja włóknista i jej manifestacja w jamie ustnej

Lokalizacja choroby może się różnić, najczęściej w patologii:

• duże i małe piszczelowe;
• żebra i kręgosłup;
• kość szczękowa i czaszka;
• staw kolanowy i kość ramieniowa.

Dysplazja włóknista kości czaszki ma własną klasyfikację i dzieje się tak:

1. sklerotyczny- charakteryzuje się tworzeniem obszarów wyraźnej rekonstrukcji tkanki kostnej, która staje się przyczyną jej zagęszczenia. Najczęściej takie zmiany obserwuje się u podstawy czaszki, kości nosa, kości czołowej i szczękowej;
2. torbiel- często wpływa na kość żuchwy. Nowotwory cystiform mogą być wielokrotne i pojedyncze
3. podobny do paget- deformacja czaszki występuje z chorobą Pageta i wyraża się znacznym wzrostem powierzchni mózgu czaszki.

Symptomatologia

Objawy kliniczne choroby będą się nieznacznie różnić w zależności od lokalizacji procesu patologicznego.

Dysplazja włóknista piszczeli ma następujące objawy kliniczne:

• skrócenie kości udowej;
• patologiczne złamania;
• złamania piszczeli;
• kulawizna podczas chodzenia.

Dysplazja włóknista stawu kolanowego wyraża się w:

1. bolesne odczucia, których intensywność wzrasta pod wpływem ciężkiego wysiłku fizycznego lub nagłej zmiany warunków pogodowych;
2. charakterystyczny chrupnięcie stawów, podczas zgięć i ruchów prostowników kolana;
3. zmienić kształt nie tylko stawu, ale również rzepki;
4. częściowa lub całkowita zmiana kształtu kończyn dolnych;
5. zwiększona ruchliwość kolan.

Dysplazja włóknista szczęk charakteryzuje się:

• pogrubienie dolnej lub górnej szczęki;
• deformacja twarzy;
• powolny proces dojrzewania.

Dysplazja włóknista kości czaszki prowadzi do pojawienia się takich znaków:

1. wady w tworzeniu zębów;
2. redukcja jamy czaszkowej;
3. zwisające mózgową część czaszki na twarzy;
4. zmiana objętości zatok przynosowych;
5. deformacja pierwszego kręgu.

Często taka odmiana prowadzi do dysplazji stawu biodrowego i kręgosłupa, co prowadzi do różnych naruszeń postawy.

W przypadkach lokalizacji patologii w kości ramiennej na pierwszy plan wysuwa się zaburzenie ruchomości dotkniętej kończyny górnej.

Zespół Albrighta ma najbardziej wyraźną symptomatologię, wśród których:

• zaburzenie układu dokrewnego;
• przedwczesne dojrzewanie płciowe u dziewcząt;
• naruszenie proporcji tułowia;
• pigmentacja skóry skórnej;
• poważne deformacje kości.

Ponadto tej formie takiej choroby często towarzyszy niewłaściwe działanie narządów wewnętrznych i układów.

Objawy włóknistej dysplazji

Diagnoza na podstawie obecności objawów

Doświadczony lekarz będzie w stanie prawidłowo diagnozować na podstawie obecności określonych znaków. Badanie podstawowe powinno obejmować:

1. szczegółowe przesłuchanie pacjenta, niezbędne do wyjaśnienia pierwszego wystąpienia i intensywności symptomatologii;
2. badanie historii medycznej i historii życia - znalezienie predysponującego czynnika etiologicznego;
3. dokładne badanie fizyczne dotkniętego obszaru, jej dotykanie i perkusję.

Rozpoznanie dysplazji włóknistej kości nie obejmuje badań laboratoryjnych krwi, moczu i kału, ponieważ nie mają one wartości diagnostycznej.

Wśród instrumentalnych technik diagnostycznych jest:

• radiografia;
• densytometria;
• CT i MRI.

Leczenie metodami konserwatywnymi

Stosowanie konserwatywnych metod leczenia w większości przypadków nie przynosi pozytywnych rezultatów, dlatego po ustaleniu ostatecznej diagnozy dla osoby dorosłej lub dziecka jest wymagana operacja.

Leczenie dysplazji włóknistej przeprowadza się:

1. osteotomia;
2. wycięcie dotkniętego obszaru kości, a następnie zastąpienie go przeszczepem kostnym;
3. wydłużenie kości - tylko w przypadku skracania.

Dysplazja zwłóknienia poliolowego może ograniczać możliwość prowadzenia operacji operacyjnej. W takich przypadkach leczenie obejmuje:

• noszenie butów ortopedycznych i innych urządzeń, które zmniejszają obciążenie kości i stawów;
• przebieg masażu leczniczego;
• procedury fizjoterapeutyczne;
• Terapia ćwiczeń.

Profilaktyka i rokowanie

Ponieważ mechanizm rozwoju patologii jest nieznany, aby uniknąć rozwoju takiej dolegliwości, należy przestrzegać ogólnych zasad:

1. prowadzić zdrowy tryb życia podczas ciąży i nie przegapić wizyty u ginekologa-położnika;
2. przestrzeganie zasad bezpieczeństwa podczas pracy z niebezpiecznymi substancjami;
3. jeść prawidłowo i wyważone;
4. utrzymać prawidłową masę ciała;
5. Aby wykluczyć wpływ nadmiernego wysiłku fizycznego na najczęstsze miejsca lokalizacji patologii;
6. regularnie przechodzą pełne badania profilaktyczne.

Rezultat dysplazji włóknistej jest często korzystny, jedynie forma wieloskładnikowa może prowadzić do poważnych deformacji paraliżujących. Powikłania w postaci powstawania łagodnego nowotworu obserwuje się w 4% wszystkich przypadków, a złośliwość - w%.

Choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego to choroba, która występuje również pod nazwą stawów biodrowych i zwykle dotyka ludzi po czterdziestu latach. Jego przyczyną jest zmniejszenie objętości przydziału mazi stawowej w stawie.

Według statystyk medycznych kobiety częściej cierpią na stawów biodrowych niż mężczyźni. Wpływa na jeden lub dwa stawy biodrowe. Ta choroba zaburza odżywianie tkanki chrzęstnej, co powoduje jej późniejsze zniszczenie i ogranicza ruchomość stawu.

Głównym objawem dolegliwości jest ból w pachwinie.

Źródło: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Dysplazja tkanki włóknistej (osteodysplazja)

Dysplazja tkanki włóknistej u dzieci i dorosłych może rozwijać się z wielu powodów.

W tym przypadku dochodzi do chorobotwórczego uszkodzenia tkanki kostnej, z tworzeniem włóknistych wtrąceń składających się z włókien tkanki łącznej.

Ta tkanka składa się głównie z blizn, pozostających po ranach, skaleczeniach, oparzeniach. Podstawione beleczki kostne tracą wytrzymałość i stają się "celem" złamań.

Obecnie dysplazję włóknistą charakteryzuje onkologów jako proces nowotworowy, choć nie jest to całkowicie prawdziwe.

Osteodysplazji tego typu można raczej przypisać procesom substytucyjnym.

Jednak nie można wykluczyć, że ich rola w kształtowaniu warunków wstępnych dla pojawienia się kostniakomięsaków jest wykluczona.

Charakterystyczne objawy zależą od postaci zmiany. Lokalizacja może być pojedyncza lub rozproszona (wielokrotna i wspólna).

Zdobądź jedną lub więcej kości.

Obecnie lekarze nie znają przyczyn początku patologicznego zastąpienia beleczek kostnych włóknistymi włóknami. Dlatego też nie opracowano żadnych aktywnych środków zapobiegawczych. Ale aby wykluczyć czynniki ryzyka u dzieci i dorosłych nadal potrzebujesz.

Historia odkrycia patologii

Historia pojawienia się tej choroby jest wciąż nieznana.

Prawo pierwszego odkrycia patologii przypisuje się rosyjskiemu chirurgowi Braitowi, który na początku ubiegłego wieku szczegółowo opisał patologiczne ogniska tkanki kostnej, które odkrył.

Nazywał to ogniskową degeneracją kości w tkankę włóknistą. W 1927 r. Przeprowadzono kilka badań klinicznych, w tym mikroskopowych.

W rezultacie sklasyfikowano wszystkie typowe oznaki włóknistej osteodysplazji. Choroba została przypisana łagodnym procesom nowotworowym. W związku z tym zaleca się zabiegi chirurgiczne w celu jego leczenia.

Dziesięć lat później, w 1937 r., Chirurdzy Albrecht i Albright szczegółowo zbadali wieloogniskowe formy włóknistej osteopatii u dzieci i osób starszych. Po raz pierwszy wysunięto teorię dotyczącą genetycznego charakteru pochodzenia tych zmian.

Dalsze badania zostały przeprowadzone przez naukowców medycznych Liechtenstein i Jaffe, w wyniku czego pierwotna nazwa zidentyfikowanego klinicznego simtomokompleksu została podana w postaci zespołu Liechtensteina-Jaffe. Później został przemianowany na chorobę Liechtensteina-Braitsova. Obecnie lekarze diagnozują zwłóknienie włókniste lub fibroosteodysplazję.

Nosologiczna klasyfikacja zmian patologicznych

Z definicji dysplazja włóknista jest chorobą ogólnoustrojową prowadzącą do pojawienia się charakterystycznych zmian patologicznych w kościach układu mięśniowo-szkieletowego. Zmiana kości jest procesem podobnym do nowotworu. Klasyfikacja Nosologiczna pozwala nam podzielić je według lokalizacji, stopnia uszkodzenia beleczek, powikłań itp.

dysplazja włóknista kości czaszki i szczęk

Prawdopodobną przyczyną jest rozwój tkanki kostnej na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego.

Uszkodzona osteogenna mezenchym, która jest następnie odpowiedzialna za wzrost struktur kostnych. Dlatego pierwotne objawy mogą objawiać się we wczesnym dzieciństwie.

Dlatego istnieje teoria i degeneracyjny proces tkanki kostnej w wyniku zmian gerontologicznych w ludzkim ciele.

Po zdiagnozowaniu lekarze przestrzegają określonej klasyfikacji. Przede wszystkim jest on prowadzony w celu określenia liczby wykrytych ognisk.

Postać wrodzona często jest wieloskładnikowa (wielokrotna), a nabyta u osób starszych - monosachalna (pojedyncza).

Dzięki wielorakiej ogniskowej zawsze istnieje kliniczny obraz patologii endokrynologicznych i czerniaka skóry. W przypadku wieloogniskowej formy nie jest to przestrzegane.

Objawy włóknistej dysplazji kości udowej i piszczeli u dzieci

Często u dzieci stwierdza się dysfunkcję włóknistą we wczesnym wieku. Objawy patologia może obejmować szereg charakterystycznych cech pozwalających doświadczony lekarz podejrzewają te zmiany.

Czasami patologia przedniego układu sercowo-naczyniowego: dziecko skarży się na zmęczenie, zaburzenia serca, przyspieszony puls, etc.

Może być określona przez znaki hormonalnymi dysfunkcjami: zawroty głowy, nierównomiernego wzrostu, tachykardia lub bradykardia, z nadwagą lub niedowagą.

Często dotyka kości długich kończyn dolnych.

Spełnia dysplazja włóknista kości udowej bez poważnych szczepu, ale o udział w patologicznym procesem stawu biodrowego.

Ale dysplazja włóknista kości piszczelowej jest najczęściej skutkuje charakterystycznym krzywizny pod ciężarem ciała.

Aby pokonać kości długich kończyn górnych charakteryzuje nienaruszonego kości nadgarstka (brak ich zaangażowania w patologicznym procesem wymiany beleczek włókien włókniste).

Dysplazja włóknista kości piszczelowej i udowej kosteyFibroznaya dysplazję kości miednicy

Typowe objawy są widoczne w postaci zgrubienia kości. Jest to szczególnie wyraźnie widoczne w dystalnych paliczków - stają się one skrócone i zagęszczone. Większe kości są maczugowaty.

Subiektywne objawy charakterystyczne dla dysplazja włóknista kości:

• bóle mięśni dolnych i górnych po znacznym wysiłku fizycznym;
• skurcze mięśni w godzinach wieczornych po snem;
• przebarwienie skóry na obszarach dotkniętych w postaci pigmentacji;
• utykać na tle deformacji głowy kości piszczelowej.

Obiektywnie widoczne skrócenie górnych i dolnych. Skrócenie może wynosić 10 cm. Następnie tworzy wyraźną skoliozy kifozy i lordozy. Wpływa na płaskie kości miednicy i spojenia.

Dysplazja włóknista kości czaszki, górne i dolne szczęki

Dysplazja włóknista kości czaszki często monoosalnoy i jest zlokalizowana w częściach potylicznych i czołowych. Nie powoduje żadnych problemów dla pacjenta i zdiagnozowanych w rentgenowskim losowej.

Ciężkie dysplazja włóknista czaszki do kształtu guza mogą być widoczne gołym okiem. Takie przypadki są typowe dla pacjentów w podeszłym wieku. Te zewnętrzne strefy beleczki podatne na chirurgicznym usunięciu deformacja.

Nawroty występują rzadko.

Dysplazja włóknista kości szczęki

proste zdjęcia rentgenowskie są używane do rozpoznania.

Jeśli wpływa kości długich ważne jest, aby ustalić stan przynasadowych i trzonu kości.

Na X-ray dysplazja włóknista kości wygląda niewyraźne szkła z wyraźnych granic ostrości. Na diagnostyce różnicowej należy przeprowadzić densytometrii.

Leczenie dysplazja włóknista kości

Leczenie dysplazji włóknistej może być dokonana jedynie chirurgicznie. Do tej pory nie ma skutecznej środki farmakologiczne, które mogą zatrzymać lub odwrócić proces zastępowania beleczek kostnego włókien włóknistych.

W leczeniu chirurgicznym dysplazja włóknista kości przeprowadzono częściową resekcję (usunięcie) uszkodzonych obszarów. Potem wnękę napełnia się szczególny związek, który po utwardzeniu substytutów kostnych.

Źródło: http://santebone.ru/?p=3316