Czym jest hipersplenizm

wideo na temat w lekarzy diagnoza może wspomnieć śledziony( rozmiary powiększenie śledziony) oraz hipersplenizmem( poprawa jego funkcji).Śledziona znajduje się pod lewą kopułą przepony. U zdrowych dorosłych ludzi, to ma rozmiar 16 cm długości, o wadze do 150 gramów jest jednym z najważniejszych narządów układu odpornościowego. Gdy występuje

hipersplenizm śledziony nadmiernego zniszczenia krwinek czerwonych, co przejawia się w próbie zmniejszenie liczby krwinek czerwonych, płytek krwi i krwinek białych. Hiperplazmizm często towarzyszy powiększeniu śledziony, ale połączenie nie jest konieczne. Zwiększenie funkcji może wystąpić bez powiększenia śledziony.

Jakie są funkcje śledziony? Głównym zadaniem

śledziona - walka z agentem obcego w organizmie poprzez wytworzenie wystarczającej ilości przeciwciał dla układu odpornościowego. Pozwalają one na usunięcie z nieprawidłowych komórek krwi, mikroorganizmów.

Ciało pokryte jest gęstą kapsułką.Wewnątrz miąższu jest podzielona na dwie warstwy: miazdze czerwonej - masie, dostarcza się do dojrzewania komórek krwi, wykorzystanie cząstek obcych, biały - syntezy komórek.

Zwiększona śledziony spowodowana chorobami zakaźnymi oraz podczas normalnego obciążenia funkcjonalnego. Ciężkie śledziony etapie uważa się jej wzrost więcej niż 20 cm, ciężar śledziony w 1000 ma 3 główne funkcje:

• jakości produkcji limfocytów dojrzewania i różnicowania;
• synteza przeciwciał przeciwko obcym czynnikom wchodzącym do krwioobiegu;
• zniszczenie starszych komórek krwi, ich wykorzystanie.

Ponadto bierze udział w tworzeniu żółci, syntezie żelaza, procesach metabolicznych. Hiperplenizm z przerostem narządów może być pierwotny( jego przyczyna jest niejasna) i wtórny, spowodowany przez niektóre choroby. Podstawowym

hipersplenizm podzielić na wrodzone( microspherocytic niedokrwistość hemolityczna, talasemia major, hemoglobinopatie) nabyte( w plamica małopłytkowa, neutropenia, pancytopenia).

Secondary hipersplenizm powodować następujące choroby:

• tyfus;
• gruźlica;
• sarkoidoza;
• malaria;
• marskość wątroby;
• - zakrzepica żyły śledzionowej;
• reticulosis;
• amyloidosis;
• limfogranulomatoza i inne.

Jak ujawnia się powiększenie śledziony i hipersplenizm?

Duże rozmiary śledziony wykrywają palpację z prawidłową pozycją pacjenta( leżącą po prawej stronie).Rzadko w wyspecjalizowanych klinikach stosuje się skanowanie narządów za pomocą znakowanych izotopów. Zwiększona funkcja śledziony jest wskazywana przez zmniejszenie liczby krwinek w zwykłej analizie. Czasami wskaźniki są kompensowane przez wzrost aktywności krwiotwórczej szpiku kostnego.

jego obciążenia w stanach patologicznych zdolnych do wzrostu w 10 razy. Aby wykluczyć wpływ rozmazu ze szpiku kostnego. Szczególną uwagę zwraca się na liczbę retikulocytów, stosunek utworzonych elementów czerwonej i białej krwi.

Niektóre choroby zdiagnozowano w obecności nieprawidłowych erytrocytach krwi obwodowej( kulisty) kształt komórki docelowe( w talasemii).Są one funkcjonalnie słabsze niż normalne komórki, co potwierdza definicja odporności osmotycznej. W identyfikacji

anemie hemolityczne policzy zwiększony poziom bilirubiny pośredniej, stercobilin dynamika analizy kału. Cechy kliniczne objawów hipersplenizmu i jego leczenia rozważamy na przykładzie znanych chorób.

Patologie połączone z powiększoną śledzioną

Wrodzona żółtaczka hemolityczna. Inną nazwą tej choroby jest hemolityczna anemia mikrocherocytowa. W 20% przypadków przyczyna jest nieznana, reszta jest dziedziczna. Naruszenie powoduje defekt struktury membrany erytrocytów( membrany).Zmienia się w dobrą przepuszczalność dla sodu. Prowadzi to do zwiększenia objętości komórek i kształtu kulistego. W centrum

Red krwionośne stają się kruche, gorsze, są niszczone w śledzionie( hemolizy).Funkcji hiperfunkcji towarzyszy powiększenie śledziony. Choroba objawia się we wczesnym dzieciństwie. Płynie z kryzysami hemolitycznymi. Objawy są spowodowane szybkim wzrostem niedokrwistości, żółtaczki.

Pacjenci pojawiają się:

• nudności i wymioty;
• bóle w górnej części brzucha;
• Kołatanie serca;
• duszność;
• temperatura wzrasta;
• skóra staje się najpierw blada, potem żółknąca.

Jeśli przebieg choroby krwawi, główną symptomatologią są objawy niedokrwistości i łagodna żółtaczka hemolityczna. Pojawia się później u młodzieży i dorosłych. Podwyższony poziom bilirubiny w połowie przypadków prowadzi do rozwoju kamicy żółciowej z ataki kolki żółciowej, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Analiza wykazała wzrost śledziony w analizie microspherocytosis krwi o zmniejszonej odporności osmotycznej krwinek czerwonych, retikulocytozą.Szpiku rozmaz potwierdzono rozrost kiełków erytrocytów( udaru mózgu - retykulocytopenię i hipoplazji czerwonej kapusty).We krwi zwiększa się zawartość bilirubiny pośredniej w urobilinie w moczu w kale - stercobilin.

Główną skuteczną metodą leczenia jest operacyjne usunięcie śledziony( splenektomii) u dorosłych podczas remisji, u dzieci w wieku 3-4 lat. W wyniku tego zmienia się kształt erytrocytów, ich żywotność i stabilność, niedokrwistość i żółtaczka zostają wyeliminowane. Po znalezieniu kamienia w pęcherzyku żółciowym wykonuje się cholecystektomię.

Duża talasemia

Inne nazwy choroby to śródziemnomorska anemia, Cooley. Również dziedziczna patologia. Istotą niższości erytrocytów jest naruszenie więzów białkowych w hemoglobinie.Łagodne przypadki są bezobjawowe. W ciężkich warunkach pacjenci są podatni na wszelkie infekcje.

Badanie ujawnia powiększoną wątrobę i śledzionę.Typowe komórki docelowe znajdują się we krwi, wzrasta osmotyczna oporność erytrocytów. Wyraźny jest wzrost liczby leukocytów i retikulocytów na tle prawidłowego poziomu płytek krwi.

Zawartość żelaza w surowicy znacznie wzrosła, stężenie bilirubiny wzrasta umiarkowanie. Kamienie w pęcherzyku żółciowym znajdują się u ¼ pacjentów. Zastąpienie transfuzji krwi są stosowane w terapii. Splenektomia pozwala jedynie pozbyć się dużych organów, ale nie jest to racjonalna interwencja.

plamica małopłytkowa

patologii jest znany jako choroba plamica małopłytkowa, idiopatyczna plamica małopłytkowa. Typowo utrzymująca się niska liczba płytek krwi. Charakterystyczne cechy: wzrost temperatury

• ;
• niedokrwistość pochodzenia hemolitycznego;
• zaburzenia neurologiczne spowodowane krwotokami mózgowymi;
• rozwój niewydolności nerek po krwotokach w miąższu nerek i proliferacji tkanki włóknistej.

wirus niedoboru odporności Dystrybucja doprowadziły do ​​dominacji wśród pacjentów młodszych mężczyzn, homoseksualistów, narkomanów. Ludzie obojga płci często chorują, wymagając częstych transfuzji krwi.

W trombocytopenii śledziona niszczy płytki krwi za pomocą syntetyzowanego czynnika przeciwpłytkowego. Jest to przeciwciało do immunoglobuliny typu G( IgG), rzadziej do IgM, IgA.Ponadto zwiększa się kruchość naczyń włosowatych, zaburzenia neuroendokrynne. Nie wyklucza się roli infekcji bakteryjnej i wirusowej. Przyczyny

małopłytkowość krotnie większe zniszczenie płytek przeciwciał i zmniejszenie ich długości życia( zniszczenia w śledzionie i wątrobie).Choroba występuje w postaci ostrej( u dzieci) i przewlekłej.

Znaki

wykazuje następujące objawy: krwotoki

• na skórę pierś, brzuch, kończyny, a w warstwie podśluzówkowej( ustami na gałki oczne);
• u kobiet z krwawieniem z macicy;
• krwawienie z nosa i przewodu pokarmowego, z tkanki dziąseł, od drobnych zadrapań, urazów;
• krew w moczu;
• objawy krwotoku w mózgu( niedowład, porażenie).

Pozytywny objaw uprzęży.Śledziona wzrasta tylko u 2% pacjentów. W analizie krwi stwierdza się trombocytopenię, zmniejszoną krzepliwość, wydłużony czas krwawienia i brak retrakcji skrzepu krwi. W rozmazach ze szpiku kostnego obserwuje się gwałtowny spadek liczby megakariocytów prekursorowych prekursorów trombocytów.

Metody leczenia zależą od wieku pacjenta, postaci i czasu trwania choroby, reakcji na poprzednią terapię.Zastosuj wysokie dawki kortykosteroidów, transfuzję masy płytkowej, splenektomię.Najbardziej ryzykownym krokiem jest zastosowanie chirurgii w przypadkach, w których niemożliwe jest zatrzymanie krwawienia.

splenektomię kontynuowali leczenie kortykosteroidami, środków immunosupresyjnych( azatiopryna), cytostatyków( cyklofosfamid).Kompleksowe leczenie pozwala uzyskać stabilną remisję.

Zespół Felty'ego

Choroba występuje rzadko. Charakteryzuje triada objawów: choroby stawów, reumatoidalnego zapalenia stawów, leukopenii krwi, śledziony( spowodowanej wzrostem czerwonego osadu).

Uważa się, że choroba rozwija się pod wpływem długotrwałego przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów. W większości przypadków śledziona pacjenta zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko granulocytom, co prowadzi do ich zniszczenia. We krwi ujawniają się umiarkowane objawy niedokrwistości i małopłytkowości.

Pacjenci wykazują tendencję do powtarzania procesów zakaźnych( częściej ból gardła).Zaostrzenie występuje po kolejnej chorobie zakaźnej. U pacjentów wzrasta temperatura, rośnie agranulocytoza we krwi.

Najbardziej skutecznym leczeniem jest uważana za szybką splenektomię.Znaczny wzrost liczby leukocytów w badaniu krwi obserwuje się w dniu 2-3 po operacji. W leczeniu reumatoidalnego zapalenia wielostawowego stosuje się schematy konwencjonalne.

Limfogranulomatoza

Inna nazwa to choroba Hodgkina. Patologia odnosi się do układowej zmiany nowotworowej tkanki limfatycznej, która obejmuje miąższ śledziony. Konkretna przyczyna choroby jest nieznana. Ustalono, że mężczyźni w wieku 20-30 lat z jednej rodziny są częściej dotknięci, dalszy "szczyt" spada na osoby starsze.

Zgodnie z częstotliwością lokalizacji:

• w 1 miejscu - szyjne węzły chłonne;
• na drugiej - pachowej;
• na trzecim - pachwinowym.

Zaangażowane są w śledzionę, szpik kostny, wątrobę, zaotrzewnowe i węzły chłonne śródpiersia. Histologia pokazuje typową ziarniniakowe tkanki z neutrofile, eozynofile, komórki osocza, komórek olbrzymich Reed-Sternberg specyficzny-Bieriezowskiego.

W rzadkich przypadkach początkowe objawy to: powiększenie paraaortycznych węzłów chłonnych, wzrost temperatury, ciężkie poty w nocy, utrata masy ciała. Splenomegalia rozwija się w 40% przypadków bez hipersplenizmu. Przy znacznym wzroście występuje tępy ból w lewym podżebrzu.

nowotwór można zlokalizować tylko w śledzionie jest możliwość episplenitis( zapalenie tkanki wokół kapsułki), ponownego zawału serca z ciężkim bólem. Ale ten obraz kliniczny jest typowy dla wyraźnej splenomegalii. Choroba rozpoczyna się

W tkance płucnej występuje łysienie rozproszone lub infiltracji, zgromadzone płynu w jamie opłucnej. Limfogranulomatoza często wpływa na układ kostny( kręgosłup, miednica i żebra).Pacjent odczuwa miejscowy ból. Zaangażowanie szpiku kostnego wskazuje na anemię, leukopenię, trombocytopenię.

Później powiększa się hepatomegalia ze zmianami w testach biochemicznych, wzrostem bilirubiny i spadkiem białka. Na etapie rozwiniętych manifestacji są charakterystyczne:

• rozdzierający świąd skóry;
• wzrost temperatury podobny do fali;
• zagęszczanie i lutowanie węzłów chłonnych;
• objawy zatrucia;Zmniejszenie
• .Podczas ściskania

dużych węzłów chłonnych sąsiednie narządów może wystąpić chrypka, opuchnięcie rąk i szyi( zespołem żyły głównej dolnej), utrzymujące biegunki. Wyniki krwi wykazują łagodną niedokrwistość, limfopenia neutrofilię, eozynofilia i rzadko trombocytopenia, znaczny wzrost ESR.W diagnostyce

użyciu promieni rentgenowskich śródpiersia, USG, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa z wątroby, śledziony, węzłów chłonnych otrzewnej. W diagnostyce różnicowej najważniejsze znaczenie ma wykrywanie komórek Berezovsky'ego-Sternberga w materiale biopsji węzłów chłonnych.

Leczenie zależy od etapu procesu. Radioterapia jest stosowana w połączeniu ze środkami chemioterapeutycznymi i kortykosteroidami. Splenektomia wykonywane w lokalnym rozwoju nowotworów w śledzionie, wyrażone hipersplenizmem, śledziony z objawami kompresji jamy brzusznej.

Choroba Gauchera

Choroba dotyczy zaburzeń metabolicznych powodowanych przez fermentopatie. Dzięki temu metabolizm lipidów jest rozkładany w organizmie. Charakterystyczne objawy splenomegalii i hipersplenizmu.

Patologia uważana jest za dziedziczną.Podstawą naruszeń jest niedobór i funkcjonalna gorszość β-glukocerebrozydazy. Enzym ten jest niezbędny do wykorzystania lipidów.

Glukocerebrozyd gromadzi się w makrofagach śledziony, węzłach chłonnych, wątrobie, kości i mózgu. Rzadko dotykają płuca. Postacie pediatryczne i młodzieńcze charakteryzują się dominującym rozwojem uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

dziecko odstaje rówieśników fizycznie i umysłowo ma objawy neurologiczne( zaburzenia rzekomoopuszkowych, napady padaczkowe), wątroby i śledziony, wyrażone kacheksji. U dzieci choroba jest najbardziej złośliwa, prowadząc do śmierci z powikłań infekcyjnych. U dorosłych pacjentów objawy neurologiczne są słabo wyrażone.

Z powodu zaburzeń w strukturze tkanki kostnej, zaburzenia, złamania kończyn i kręgosłupa zostają zaburzone. Małopłytkowość sprzyja krwawieniu z nosa i dziąseł, masywnych siniaków na skórze i błonach śluzowych.

twarz i ręce pomalowane na żółto-brązowy kolor z powodu osadzania hemosyderyna, stawów, poczerwienionego, obrzęk, zgrubienie spojówki oka.Śledziona jest znacznie powiększona, może zajmować prawie całą jamę brzuszną, wątrobę - umiarkowanie. Nie ma żółtaczki, wzrostu węzłów chłonnych i wodobrzusza.

W analizie krwi: niedokrwistość jest mała, leukopenia, trombocytopenia. W celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy, przebija się szpik kostny lub śledzionę, w biopsji określa się specyficzne komórki Gauchera.

Splenektomia jest jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby. Czasami chirurdzy zachowują część śledziony, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju posocznicy. Znaki hipersplenizmu po operacji stopniowo zanikają.Hiperplenizm nie zawsze jest obserwowany w przewlekłej białaczce limfatycznej, mielolubukemii, AIDS i długotrwałych chorobach zakaźnych.

Jak hipersplenizm objawia się w marskości?

Marskość jest uważana za jedną z najczęstszych przyczyn hipersplenizmu. W przebiegu klinicznym związane z tym objawy są izolowane w "syndromie hipersplenistycznym".Zastąpienie tkanki miąższu zrazików wątrobowych bliznami powoduje nieodwracalne zwężenie w układzie żyły wrotnej.

W konsekwencji - rozwój nadciśnienia wrotnego, stagnacja w naczyniach podstawowych, w tym śledzionie. Pojawienie się następujących objawów hipersplenizmem mówić na tle marskości wątroby:

• uczucie ciężkości, tępy ból w lewym podżebrza i brzucha, ostry ból może wskazywać na rozwój zawału serca, zakrzepicy naczyń śledziony;
• uczucie pełności po spożyciu nawet niewielkiej ilości jedzenia jest spowodowane presją powiększonej śledziony;
• krwawienie dziąseł, krwawienie z nosa, macicy kobiety, bladość skóry( niedokrwistość);
• częste ostre choroby zakaźne z powodu zahamowania odporności.

Ponadto objawy hipersplenizmem oznaki uszkodzenia wątroby są w formie:

• skóry i błon śluzowych;
• ogólne osłabienie i utrata siły w mięśniach;
• redukcja wagi;
• brak apetytu;
• naczyniowych "gwiazd" na skórze;
• puchlina;
• encefalopatia, wyrażona w zmianach zachowań, bezsenność, depresję, zaburzenia świadomości.

najważniejsze laboratoryjne objawy zwiększa transaminaz wątrobowych, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, immunoglobuliny, redukcja białka kosztem albuminy, protrombiny, wzrost resztkowej azotu i mocznika, cholesterolu, triglicerydów, przyspieszone ESR.

funkcja naruszenie śledziony przejawia się spadkiem stężenia hemoglobiny, liczby wszystkich komórek krwi. W przypadku marskości specjalnego leczenia hiperplenizm nie jest wykonywany. Nie ma potrzeby usuwania śledziony, ponieważ wszystkie zaburzenia są spowodowane nadciśnieniem wrotnym i chorobą podstawową.

Hypersplenism wspiera przebieg podstawowej choroby lub jest niezależnym uszkodzeniem. Istnieje wystarczająco dużo metod diagnostycznych, aby zidentyfikować prawdziwą przyczynę.Leczenie wymaga skojarzonego leczenia. Splenektomia nie zawsze rozwiązuje wszystkie problemy.