W tym artykule dowiesz się, co patologia nazywa zakrzepica żył wątrobowych, ponieważ jest to niebezpieczne, niż syndrom charakteryzujący choroby, zakrzepica żył wątrobowych. Przyczyny i leczenie.
Artykuł Skład:
- powoduje objawy
- syndrom
- terapie Diagnoza Rokowanie
Budd-Chiari - zastój krwi w wątrobie spowodowane naruszeniem odpływu z narządu, która rozwija się na tle różnych chorobach nie-naczyniowych i chorób( zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia).W wyniku zakłóceń przepływu krwi staje wątroby i podwyższenie ciśnienia krwi w żyle wrotnej( głównych naczyń krwionośnych, które przynosi krwi żylnej do wątroby narządów niesparowany).
Anatomiczna struktura okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknąć na powiększenia Konwencjonalnie dwie pojedyncze formy choroby tych samych objawów i przejawów:
- patologię choroby lub pierwotnej przyczyny( - zapalenie wewnętrznej ścianki naczynia, dostarczając wątroby).zespół Budd-Chiari
- lub wtórna patologia( nie powstaje na choroby naczyniowe).
Syndrome - rzadka choroba, według statystyk zdiagnozowano u 1 spośród 100 tysięcy osób, u kobiet od 40 do 50 lat - kilka razy częściej niż mężczyźni.
Patologia różnych powodów( otrzewnej, zakrzepica) zwęża się przylegające i wewnętrzne naczynia wątroby. Powolny strumień powoduje degenerację i martwicę hepatocytów( komórek organizmu) z utworzeniem blizn i węzłami. Tkanka gęstnieje i powiększa się, silnie ściskając naczynia. Jako
wyniku wystąpienia chorób układu krążenia, niedokrwienia( niedotlenienia) i zanik( zanikiem) płatów obwodowych wątroby, zastój krwi w środkowej części, który szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia( nadciśnienie wrotne) w przychodzących naczyń.
Choroba postępuje szybko do zagrażających życiu powikłań - Na tle stagnacji tworzy nerek i niewydolności wątroby( dysfunkcji), marskość wątroby( zwyrodnienie ciała, zastępczego tkanki niefunkcjonalnych) w klatce piersiowej lub brzuchu gromadzi dużą ilość płynu( 500 ml, opłucnej iwodobrzusze).W 20% z zespołu kilku dni prowadzi do śmierci z powodu śpiączki wątroby i wewnętrznym krwawieniem.
Całkowite wyleczenie zespołu Badd-Chiariego jest niemożliwe.leku oraz metody chirurgiczne w połączeniu przedłuża życie pacjenta z przewlekłą postać( do 10 lat), ale nie jest bardzo skuteczna w ostrej formy choroby. Oznaczenie Drug
w patologii czyni lekarza-gastroenterologa, chirurdzy wykonują korekty chirurgicznej.
Powoduje bezpośrednią przyczyną syndromu chorobowego - zwężenie lub całkowitej perforacji ściany naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z organizmu. spowodować ich wyglądu można:
- mechaniczny uraz jamy brzusznej( uderzenie, obicia);
- zapalenie otrzewnej( ostry proces zapalny w jamie brzusznej);
- Zapalenie osierdzia( zapalenie zewnętrznej tkanki łącznej serca);
- choroba wątroby( uszkodzenie ogniskowe i marskość);
- obrzęk jamy brzusznej;
- wrodzone wady niższej vena cava( dużego pojemnika, który zapewnia wypływ krwi z wątroby);
- zakrzepica( krzepnięcie naczynia krwionośnego za pomocą skrzepliny);, -
- czerwienica( erytrocyty chorobą, w której liczba czerwonych krwinek jest znacznie zwiększone w krwi);
- napadową hemoglobinurię( gatunki niedokrwistość wyznacza wybrane z krwi w moczu);
- migracji trzewnego zakrzepowe( jednoczesne występowanie kilku dużych skrzeplin w różnych naczyń);Zakażenie
- ( paciorkowiec, bakteria gruźlicza);Leki
- ( hormonalne środki antykoncepcyjne).
w 25-30% przypadków przyczyny choroby nie można ustalić, jak patologia jest nazywany samoistna.
Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć Objawy Choroba może rozwijać się w ostrej, podostrej i przewlekłej postaci:
- przypadku ostrej postaci charakteryzują się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrego bólu, nudności, wymioty, występowania wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, opłucnej i wodobrzusze( gromadzenie się płynu w jamie piersiowej i jamy brzusznej).Pacjent trudne do poruszania się i wykonywania wszelkich czynności fizycznych. Typowo, ostre formy zakrzepica żył wątrobowych i choroby kończy się w śpiączkę i śmierć w ciągu kilku dni.
- podostrą postać występuje w przypadku ciężkich objawów( powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza) nie rośnie najszybciej jak ostra, a często przekształcono przewlekły. Zdolność do pracy jest ograniczony przez pacjenta.
- przewlekła postać we wczesnych stadiach przebiega bezobjawowo( w 75-80%) może powodować osłabienie i zmęczenie na tle zwiększenie dopływu krwi do niewydolności narządowej nie jest związane z aktywnością fizyczną.Postępująca niewydolność prowokuje pojawienie wyrażonych objawów, które towarzyszą bóle, uczucie pełności w lewym górnym kwadrancie, wymioty, objawy marskości wątroby. Pacjent niepełnosprawnych w tym okresie jest ograniczona i nie może odzyskać( z powodu częstych powikłań procesowych).
| zespół forma | Charakterystycznymi objawami |
|---|---|
| ostra | znaczny wzrost wielkości wątroby( powiększeniem wątroby) ostra, nieznośny ból w nadbrzuszu( poniżej dolnej krawędzi mostka, żołądek) lub prawego podżebrza nudności, wymioty osłabienie, zmęczenie nieznaczne zażółcenie ocznej twardówkiobrzęk skóry i powierzchowne żyły na klatce piersiowej i brzucha ciężkie obrzęki w wysięku opłucnowego nogi krwotocznych( obecność krwi zgromadzonej cieczy spowodowane wewkrwawienie rano) |
| podostre | znaczny wzrost wątroby powiększonej śledziony( splenomegalię) dyskomfortu i ból w prawym górnym kwadrancie( w wątrobie) osłabienie, zmęczenie Report właściwości fizyko-chemiczne krwi( wzrost lepkości krzepnięcia) wodobrzusze |
| przewlekłyból okres narastającej niewydolności | osłabienie, zmęczenie Zwiększenie prawy górny kwadrant w powiększenie wątroby, śledziony Wymioty pojawienie się wyraźniewyrażone żylnej wzór na niestrawność brzucha i klatki piersiowej ( niestrawność) krwawienie wewnętrzne obrzęk kostek krzepnięcia wodobrzusze |
Normal i powiększenie śledziony. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć częstym zjawiskiem dla zakrzepica żył wątrobowych - szybkiego rozwoju poważnych powikłań:
- nerek i niewydolność wątroby;
- opłucnowego oraz krwotoczne wodobrzusze;
- krwawienie wewnętrzne;
- marskość wątroby;
- śpiączka i śmierć.
średni okres życia pacjenta bez leczenia - od kilku miesięcy do 3 lat. Zespół
Diagnostyka Budd-Chiari
wcześniej zdiagnozowane przez znaczący wzrost w wątrobie i śledzionie, przed zaburzeniami krzepnięcia krwi i rozwijających się wodobrzusze. W celu potwierdzenia diagnozy
przepisanej laboratorium klinicznego rozpoznania:
- pełną morfologię krwi z liczbą płytek krwi i krwinek białych( 70% wzrost liczby);
- Oznaczanie czynników krzepnięcia krwi( zmiany parametrów krzepnięcia krwi, zwiększony czas protrombiny);
- badania biochemiczne krwi( zwiększona wydajność fosfatazy zasadowej, aminotransferaz wątroby, bilirubiny i niewielki wzrost redukcji albuminy).
analizy w testach funkcji wątroby. Kliknij na zdjęcie, aby powiększyć Stosowane metody instrumentalne:
- CT i USG( określenia zakresu i umiejscowienia skrawków wątroby z zaburzeniami przepływu krwi).
- angiografii naczyń wątrobowych( w sposób informacyjny, aby zlokalizować powoduje zaburzenia krążenia( zakrzepica, zwężenie, niedrożności) i zakres zmian naczyniowych).
- niższy cavagraphy( badanie z żyły głównej dolnej w przeszkód dla przepływu krwi).
- biopsji lub chwytania vivo materiału biologicznej( w celu określenia, degeneracji, ani martwicy komórek zanik).Czasami
przepisane cewnikowania żył wątroby( aby określić lokalizację zakrzepicy).
CT jamy brzusznej pacjentów z Budd-Chiari syndrome Terapie
całkowicie wyleczyć chorobę nie jest to możliwe, w większości przypadków, farmakoterapia jest nieskuteczna, tylko lekko i krótko łagodzi stan pacjenta( wydłuża żywotność nawet do 2 lat).
Leczenie zachowawcze
lecznicze Cele:
- usunąć bariery w obrocie i normalizować ciało przepływu krwi;
- zmniejszyć ciśnienie w żyle wrotnej;
- zapobiec rozwojowi powikłań zakrzepica żył wątrobowych.
| leczniczy oznacza Co przewidziane | |
|---|---|
| przeciwzakrzepowe( Curantylum, Clexane) | rozrzedza krwi, obniża zdolność płytki i czerwone agregacji komórek( siebie) i zapobiegać tworzeniu się skrzepliny |
| Leki trombolityczne( streptokinaza, urokinaza) | rozwiązania służące do rozkładu( destrukcji, rozpuszczające) zakrzepupreparaty |
| polepszające metabolizm w komórkach wątroby( a-liponowy jeden Essentiale forte) | poprawa metabolizmu w hepatocytach, zwiększając ich trwałość podczas awarii krovosnabzhenI |
| glukokortykoidy( prednizolon) | zmniejsza zapalenie ściany tkanki wątroby i naczyń, zwiększenie metabolizmu posiadają antyalergiczne i przeciwbólowe leki moczopędne |
| ( furosemid, spironolakton) | przypisywania, aby usunąć nadmiar cieczy w występowania wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, wodobrzusze |
Bez korekty chirurgicznej konserwatywnejleczenie prowadzi do rozwoju powikłań śmiertelnych i śmierci w 85-90%( w okresie od 2 do 5 lat).Chirurgia
techniki chirurgiczne może poprawić rokowanie i przedłużyć życie pacjenta( 10 lat), przeciwwskazania do interwencji - wyraził niewydolności wątroby.
| metody chirurgiczne | Jak działają | |
|---|---|---|
| zespolenie | sztuczne wydrążone protezy zapewniają komunikację między uszkodzonego statku w celu przywrócenia przepływu krwi | |
| Manewrowanie | biologiczne lub sztuczne protezy naśladując segmenty statków do przepływu krwi tworzy ścieżka omija uszkodzone żyły | |
| Proteza superior vena cava | wymienić uszkodzoną częśćżyły głównej górnej sztucznego lub biologicznych implantów | |
| poszerzenie balonem i stentowania dołuVena Cava | cewnika z balonem na jej końcu przedłużenia miejsce zwężenia jest w metalowej konstrukcji ściany naczynia( stentu), co zapobiega przeszczepienie wątroby | uszkodzenia narządów ponowne zwężenie |
| Membranotomiya | krajanie zrosty lub przegrody tkanki łącznej, co zwiększa prześwit naczynia | |
| wymienić przeszczep biologiczną( opiszdrowego dawcy wątroby) |
manewrowanie w Budd-Chiari zespół najskuteczniejsza metoda - przeszczep wątroby powodzeniem prowadzone działania cdTerminy evaet życia do 10 lat lub więcej( długość życia rekordu z zakrzepica żył wątrobowych - 22 lat) pacjenta.
Prognoza
Prognozy dotyczące choroby są niekorzystne, całkowite wyleczenie jest niemożliwe. W niektórych przypadkach( 15-20%) patologia rozwija się bardzo szybko iw ciągu kilku dni prowadzi do pojawienia się powikłań śmiertelnych( ostra niewydolność wątroby, krwawienie wewnętrzne, śpiączka) i śmierci.
W przewlekłym przebiegu choroby( 80-85%), objawy niewydolności wątroby rosną powoli( trwa od 1 do 6 miesięcy), w końcu rozwija przewlekłe zaburzenia( niewydolność wątroby i marskość), które prowadzą do śmierci w 85-90%przez 2-5 lat.
Leki są nieskuteczne, przedłużają średnią długość życia średnio o 2 lata. Interwencja chirurgiczna( przetaczanie, przeszczep wątroby) może znacznie poprawić stan pacjenta. Maksymalny okres po operacji wynosi 10 lat, rekordowy okres to 22 lata.
