Syringomyelia: objawy i leczenie

Syringomyelia jest przewlekłą, powoli postępującą chorobą układu nerwowego, która występuje w wynik zakłócenia w ułożeniu rurki nerwowej podczas embriogenezy (podczas formowania płodu w łonie matki) matka). Na tej patologii uformowane części proliferacji tkanki łącznej (glejowych) w materiale rdzenia kręgowego, który następnie gniciem tworzyć wnęki. Ubytki są wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym i mają tendencję do wzrostu we wszystkich kierunkach. Okazuje się, że zamiast normalnej tkanki nerwowej, pustki w postaci płynnej. Odpowiednio, funkcje tych części rdzenia kręgowego, które są zastępowane lub zgniatane przez ubytki, zostają utracone. To określa kliniczne objawy syringomyelia. Leczenie jamistości rdzenia jest raczej trudnym zadaniem. Stosują metody zachowawcze i operacyjne, jednak niemożliwe jest osiągnięcie całkowitego wyleczenia z choroby. Ten artykuł poinformuje Cię o głównych objawach i metodach leczenia syringomyelii.

Informacje ogólne

Syringomyelia ma kilka innych nazw: Morvan's disease, gliosis dordzeniowe. W przypadkach, gdy ubytki powstają nie tylko w substancji rdzenia kręgowego, ale również w okolicy tułowia (rdzeń przedłużony), Choroba nazywa siringobulbiey (Bulbus - w „bulb” tłumaczeniu, dawniej znany jako rdzenia przedłużonego z powodu swojego kształtu).

Wcześniej zakładano, że syringomyelia występuje wyłącznie w wyniku zaburzeń domacicznych. Jednak do tej pory okazało się, że podobne wgłębienia mogą również wystąpić w w wyniku nowotworów dużego otworu potylicznego, urazów rdzenia kręgowego i mózgu, zapalnych procesy. I chociaż takie sytuacje są znacznie mniej powszechne niż nieodłączne zmiany, w chwili obecnej termin "syringomyelia" nie jest już używany do określenia pojedynczej choroby, ale do całości grupa. Okazuje się, że syringomyelia jest zespołem powstawania określonych jam w rdzeniu kręgowym z wielu powodów. W związku z tym zwykle izoluje się prawdziwą jamistość rąbka (z przyczynami wrodzonymi) i wtórną (narażoną na czynniki zewnętrzne).

Dość często syringomyelia nie jest jedynym naruszeniem embriogenezy. Około 80% przypadków syringomyelii łączy się z anomalią Arnolda-Chiari. Możliwe równoczesne występowanie syringomyelii i anomalii Dandy-Walkera, podstawowa niewydolność, oznaki stanu dysromaficznego (nietypowa postać głowy, broda rozwidlone, wysoki (Gothic), podniebienie, język końcówka rozwidlenie i dolne wargi, zęby Nieprawidłowa wysokość, zgryz i nurków wartość gałek ocznych, „depresja” czaszki twarzy, uszy dysplazji, w kształcie leja lub wystająca skrzynię przodu skolioza, kifoza, kifoskolioza, dodatkowe sutki, różne rozmiary gruczołów mlecznych, rozszczepianie i deformacja kręgosłupa, dodatkowe żebra, dodatkowe palce, nieregularna struktura szczotki i stopy).

Dlaczego występuje syringomyelia?

Wrodzone wady (niedożywienie podczas ciąży, alkoholizm, narkomania, toksoplazmoza, ekspozycja na promieniowanie, przewlekłe infekcje i somatyczne choroby metaboliczne u kobiet w ciąży itp.) lub wpływ czynników zewnętrznych (uraz, nowotwory, zapalenie rdzenia i pajęczynówki, zwężenie odcinka szyjnego kręgosłupa itp.) powodują nadmierny proces rozmnażania glejala komórki w mózgu. Na początku mnożące się komórki tworzą węzły, ale potem umierają, a w miejscu ich zaniku powstają wnęki. Ubytki stopniowo wypełnia się płynem mózgowo-rdzeniowym (CSF). Płyn naciska na ściany jamy, powodując jej rozszerzanie się, a tym samym powoduje ściskanie i śmierć pobliskich komórek nerwowych. W miarę postępu procesu wnęki rosną, a coraz więcej nowych neuronów umiera.

Nauka zna dwa rodzaje jam w jamistości rdzenia:

• komunikacja (kiedy jamę syringomyelitis łączy się z centralnym kanałem rdzenia kręgowego);
• nie komunikujące się (wnęki istnieją w izolacji i nie są połączone ze szlakami płynu mózgowo-rdzeniowego rdzenia kręgowego).

Objawy syringomyelia

Według różnych danych, częstość występowania jamistości rdzenia jest z, na, przypadku na 100 tysięcy populacji. Wrodzona postać choroby dotyka płci męskiej 2 razy częściej niż samica. Ponieważ ubytek zaczyna wzrastać w wieku dojrzewania, to właśnie w tym czasie pojawiają się pierwsze objawy. Chociaż dość często diagnoza choroby jest opóźniona o kilkadziesiąt lat z powodu mnogości różnorodnych i niejednoczesnych objawów.

Zwykle choroba rozwija się powoli, stopniowo gromadząc objawy, co jest związane ze stopniowym zwiększaniem wielkości jam. Czasami pacjenci łączą się z początkiem choroby kaszlem lub kichaniem (na przykład mówią, że po kaszlu wystąpiło osłabienie ręki).

Ponieważ jamki z syringomyelią rosną we wszystkich kierunkach, zwykle izoluje się kilka form wzdłuż długości i szerokości rdzenia kręgowego.

Według długości:

• postać szyjki macicy: z lokalizacją ubytków w odcinku szyjnym i piersiowym rdzenia kręgowego;
• lędźwiowo-krzyżowe: jamy ustne powstają w odcinku lędźwiowym i krzyżowym rdzenia kręgowego. Ta forma jest bardzo rzadka i jest uważana za nietypową;
• bulbar: gdy jama jest zlokalizowana w rdzeniu przedłużonym (syringobulbia);
• zmieszane: w obecności zagłębień w kilku działach jednocześnie.

Według średnicy:

• wrażliwy: podczas kompresji wrażliwych przewodów rdzenia kręgowego;
• motor: porażka neuronów ruchowych i ścieżek;
• troficzne: kiedy boczne rogi rdzenia kręgowego są ściśnięte;
• mieszane: jest to zazwyczaj konsekwencją istniejącego wielkiego "doświadczenia" choroby.

Podział ten ma podstawę kliniczną, ponieważ, na przykład, z położeniem jamy w odcinku szyjno-piersiowym rdzenia kręgowego i kompresja wrażliwych przewodników, pierwsze objawy to utrata bólu i wrażliwość na temperaturę w rękach, a gdy jama jest zlokalizowana w tym samym dziale, ale ucisk na neurony ruchowe, pierwsza wydaje się słabość mięśni w kończynach górnych z pełnym bezpieczeństwem wrażliwość.

W początkowym okresie choroby wrażliwa postać jest bardziej powszechna. Głównymi objawami w tym przypadku są: ból, parestezja i zaburzenia wrażliwości.

Bóle występują w rejonie szyi, ramion (w postaci arvicothoracal), tępy ból, spalanie mogą mieć odcień lub ataki wydają się stałe. W tych samych strefach występują nieprzyjemne uczucia pełzania, mrowienia (to znaczy parestezji). Zmiany w czułości są reprezentowane przez utratę bólu i wrażliwość na temperaturę w tak zwanej strefie "kurtki" (z obrażeniami dwustronnymi) lub "half-jacket" (proces jednostronny), to jest w ramionach i przylegającej części tułowia, zachowując to w brzuchu, miednicy i dolnej kończyn. Ta utrata czułości jest uważana za swoistą dla syringomyelia. Powoduje pojawienie się blizn po oparzeniach i różnych urazach (ponieważ odczucie bólu nie powstaje z gorących lub traumatycznych skutków).

W przypadku syringomyelii niekoniecznie oznacza to jednoczesne wystąpienie wszystkich wrażliwych objawów. Osoba może szukać pomocy medycznej tylko z powodu częstych oparzeń, ale bez żadnego bólu.

Inną cechą przebiegu klinicznego syringomelii jest zdysocjowany charakter zaburzeń wrażliwości. Co to znaczy? Oznacza to zmianę wrażliwości na ból i temperaturę przy zachowaniu innych gatunków (tzw. Gatunków głębokich) czułość, pozwalając osobie na określenie pozycji kończyny w przestrzeni, zgadnij miejsce dotyku z zamkniętym oczy). Ta cecha ujawnia się tylko w początkowych stadiach choroby, ponieważ wtedy wgłębienie jest ściśnięte tylko przez tylne rogi rdzenia kręgowego, które są odpowiedzialne za ból i wrażliwość na temperaturę. Wraz z rozwojem jam, w proces zaangażowany jest również przewodnik głębokiej wrażliwości (tylny przewód), a następnie wszystkie rodzaje odczuć są już naruszane.

Jeśli wgłębienie znajduje się początkowo w lędźwiowo-rdzeniowym rdzeniu kręgowym, wówczas opisane powyżej zmiany występują w nogach.

Forma motoryczna powstaje, jako debiut choroby, znacznie rzadziej. Jest to związane z kompresją przednich rogów. W rezultacie, w rękach (stopy w postaci lędźwiowo) pojawiają się mimowolne skurcze mięśni, zmniejsza się napięcie mięśni i wytrzymałość są tracone odruchy. Kilka tygodni później ujawnia się zaniki mięśni górnych (dolnych) kończyn: utrata masy ciała i przerzedzenie. Gdy jama zaczyna ściskać nie tylko przedni róg, ale sznury przednie i boczne, jest osłabienie mięśni kończyn dolnych (z arvicothoracal forma i początkowe osłabienie rąk) ze wzrostem ich tonu, pojawieniem się patologicznych odruchów, wzrostem normalnych odruchów ścięgnistych (kolano, Achilles). Uciskowi przedniego i bocznego korda towarzyszy również zakłócenie funkcji narządów miednicy (zdarzają się epizody nietrzymania moczu, bezwzględna potrzeba oddania moczu, a następnie problemy z powstrzymanie stolca).

Postać troficzna związana jest z kompresją bocznych rogów rdzenia kręgowego, w których znajdują się neurony autonomicznego układu nerwowego. Klinicznie objawia się (jeśli arvicothoracal forma) zgrubienie, suchość i szorstkość skóry, niebieskawe palce i ręce, łamliwe paznokcie, częste panaryt, zwiększona gęstość włosów, pigmentacja poszczególnych obszarów skóry, zwiększona potliwość (szczególnie w czasie gorąca lub gorąca żywność). Rany na rękach nie goją się dobrze, ponownie ulegają zakażeniu i prowadzą do rozwoju ropniaka, przetoki, zapalenia kości i szpiku. Stawy kończyny górnej są zdeformowane, a czasami mają niewiarygodny rozmiar. W takim przypadku ruchy w dotkniętym stawie mogą być całkowicie bezbolesne (z powodu klęski wrażliwych przewodników), chociaż słychać silny chrupnięcie kości trących. Kości również ulegają zniszczeniu, rozwija się osteoporoza. Często prowadzi to do złamań. Okazuje się, że stawy i kości wydają się topić, a na ich miejscu powstają ubytki, pokryte skórą.

W przypadku lokalizacji szyjno-piersiowej jamy szpary, możliwe jest wystąpienie zespołu Hornera. Obejmuje on opadanie powieki (zejście górnej powieki), zwężenie źrenicy (zwężenie źrenicy) i zapalenie oka (gałka oczna do wewnątrz). Zespół ten jest spowodowany kompresją autonomicznych przewodów nerwowych.

Syringobulbia charakteryzuje się porażką nerwów czaszkowych: podjęzykową, wędrowną, językowo-gardłową, twarzową, a czasem trójdzielną. Ma to następujące objawy kliniczne:

• zaburzona ruchliwość języka, jego hipotrofia;
• zamazana mowa;
• nosowy odcień głosu;
• dławienie podczas posiłków;
• chrypka głosu do afonii;
• naruszenie smaku w języku;
• utrata czucia i atrofia mięśni twarzy;
• zawieszanie podniebienia miękkiego;
• naruszenie oddychania.

Ponadto siringobulbiya przejawia zaburzenia koordynacji, chwiejny chód, zawroty głowy, oczopląs (mimowolne drżenie ruchy oczu), upośledzenie słuchu.

Bez względu na to, w jakiej formie choroba się rozpoczęła, wraz z postępem, stadium zaczyna się, gdy pacjent ma zarówno wrażliwe, jak i motoryczne i wegetatywne zaburzenia troficzne. Syringomyelia charakteryzuje się dość powolnym postępem, przez dziesiątki lat, chociaż pojawiają się również szybciej postępujące formy. Czasami występują okresy względnej stabilizacji stanu, wtedy nie pojawiają się nowe objawy (względna remisja).

Diagnostyka

Choroba jest stosunkowo łatwa do zdiagnozowania na rozszerzonym etapie klinicznym, kiedy pojawiają się zaburzenia twarzowe, ruchowe i wegetatywne. Pierwsze objawy są niespecyficzne i nie zawsze sugerują możliwą syringiomelię.

Wraz z pojawieniem się obrazowania metodą rezonansu magnetycznego rozpoznanie syringiomelii zostało znacznie uproszczone (na dowolnym etapie). Ta metoda może niezawodnie potwierdzić lub zaprzeczyć tej diagnozie. Rezonans magnetyczny stwarza okazję, w dosłownym znaczeniu tego słowa, do ujrzenia ubytków w rdzeniu kręgowym. Dlatego wszyscy pacjenci z podejrzeniem syringiomelii są wysyłani do MRI rdzenia kręgowego.

Leczenie

Syringomyelia nadal należy do chorób nieuleczalnych. Wszystkie dostępne w arsenale metod medycznych może spowolnić ten proces stabilizacji objawów, ułatwić życie pacjenta, ale nie zapisuj z nią na zawsze.

Na wybór metody leczenia ma wpływ wiele aspektów: prawdziwą jest syringomyelia lub wtórny, początkowy lub rozwinięty etap choroby, wnęki z przestrzenią podpajęczynówkową czy nie, jak wrażliwe są związane z tym zmiany sensoryczne, motoryczne i wegetatywne-troficzne choroba.

Wszyscy pacjenci z jamistością robaczkową powinni ostrożnie unikać urazów dotkniętych chorobą kończyn i ostrożnie obchodzić się z ogniem. Brak wrażliwości może zagrać okrutny żart: na przykład osoba na czas nie wycofa dłoni z ognia ani nie poczuje nacięcia na skórze. I wynikające urazy są bardzo słabo wyleczone z powodu zaburzeń troficznych i mogą powodować rozprzestrzenianie się infekcji.

W początkowych stadiach syringomyelii, gdy komórki glejowe aktywnie się namnażają, możliwa jest terapia promieniami X. Dotknięte części rdzenia kręgowego są napromieniowane. Weź kilka kursów z przerwą od 6 miesięcy do kilku lat. Celem takiego leczenia jest zatrzymanie namnażania się komórek, a tym samym zapobieganie powstawaniu późniejszej wnęki. Jednak ostatnio skuteczność terapii promieniami X stała się coraz bardziej kwestionowana. Wynika to z faktu, że po jakimś czasie choroba i tak zaczyna się rozwijać, a promienie nie pozwalają na wyeliminowanie już istniejących objawów.

Leczenie lekami odbywa się również przez kursy 2-3 razy w roku. W tym celu użyj:

• środki przeciwbólowe. Mogą to być środki przeciwbólowe (Analgin, Ketanov), niesteroidowe leki przeciwzapalne (Diklofenak, Ibuprofen) i ich połączenie. W przypadkach bardzo silnego i słabo hamującego bólu stosuje się leki przeciwdrgawkowe (gabapentyna, pregabalina), leki przeciwdepresyjne (amitryptylina, duloksetyna i inne);
• leki poprawiające krążenie krwi i metabolizm w tkance nerwowej (Pentoksyfilina, Actovegin, Pyracetam, kwas glutaminowy, kwas nikotynowy i inne);
• witaminy z grupy B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) i witamina C, kwas foliowy;
• środki do odwodnienia. Zmniejszają ilość CSF (Furosemide, Diacarb);
• leki antycholinesterazowe, które przyczyniają się do poprawy przewodnictwa nerwowo-mięśniowego (Prozerin, Neurromidine).

Istotą takiego leczenia jest ogólnie regenerujący, rehabilitacyjny efekt, zwiększający zdolności adaptacyjne organizmu. Nie może wpływać na proces wzrostu jamy.

Od metod fizjoterapii stosuje się kąpiele radonowe, UHF, elektroforezę. Niektórzy pacjenci mają dobrą pomoc w walce z akupunkturą zespołu bólowego.

Oprócz konserwatywnych metod leczenia syringomielii, istnieją również operacyjne. Główne wskazania do interwencji neurochirurgicznej to:

• szybko postępujące formy choroby;
• zwiększone zaburzenia cyrkulacji cieczy;
• połączenie wnęk w grzbietowej i rdzeniowej przedłużonej z zaburzeniami przejścia czaszkowo-kręgowego (anomalia Arnolda-Chiariego i inne).

Operacje są wykonywane w różnych objętościach: może to być drenaż utworzonych wnęk, manewrowanie (z wycofaniem) płyn mózgowo-rdzeniowy do jamy brzusznej), rozwarstwienie zrostów ściskających rdzeń kręgowy, dekompresja czaszkowo-kręgowego przejście. Leczenie chirurgiczne przyczynia się do pewnej poprawy stanu, spowalniając przez pewien czas rozwój choroby, ale niestety nie prowadzi do wyleczenia pacjenta.

Inną metodą chirurgicznego leczenia jamistości rdzenia jest rozcięcie włókna końcowego w dolnej części kanału kręgowego. Metoda ta opiera się na hipotezie jednego naukowca, który prawdopodobnie występuje w jamistości Wynik niedostatecznego dopływu krwi do rdzenia kręgowego jest bliżej kanału centralnego z powodu nieprawidłowego działania mózgu koniec wątku. Rozerwanie nici w okolicy kości ogonowej osłabia napięcie rdzenia kręgowego, prowadzi do przywrócenia prawidłowego przepływu krwi. Sprawdzana jest skuteczność tej metody.

Wynik syringomyelia

Chociaż nie można pozbyć się syringomyelii, uważa się, że nie prowadzi ona do zmniejszenia oczekiwanej długości życia.

Prawdziwa syringomyelia powoli rozwija się, umożliwiając pacjentowi pozostawanie w pracy i utrzymanie się przez długi czas, ale późne stadium choroby prowadzi do niepełnosprawności.

Przebieg wtórnej syringomyelii jest zwykle bardziej złośliwy, ale w tym przypadku przyczyną jest syringomyelia. Pojawienie się zaburzeń oddechowych, połykania, oddawania moczu jest obarczone pojawieniem się powikłań infekcyjnych (zapalenie płuc, sepsa), które już niesie ryzyko dla życia. Syringobulbia ma gorsze rokowanie na całe życie, ponieważ w jego przypadku zaburzenia oddechowe występują stosunkowo szybko.

Podsumowując powyższe, możemy stwierdzić, że syringomyelia jest ciężka choroba neurologiczna, która objawia się mnogością objawów, a zatem nie zawsze jest diagnozowany natychmiast. Dzisiejsze realia są takie, że aż nie ma sposobu na całkowite wyleczenie syringomyelii.

Neurochirurg, Cand. M. Zuev A. A. opowiada o syringomyelia:

Prezentacja na temat "Moja diagnoza to syringomyelia. Co powinienem wiedzieć o mojej chorobie?