Stwardnienie rozsiane: przyczyny początku, objawy kliniczne

Stwardnienie rozsiane (stwardnienie rozsiane, stwardnienie rozsiane, rozsianego stwardnienia rozsianego, rozsianego rozsiewu, SD) jest przewlekła choroba układu nerwowego, w której tkanka nerwowa w miejscach jest zastąpiona przez łączącą tworzenie płytek. Zastąpienie tkanki powoduje zakłócenie funkcji układu nerwowego, co objawia się różnymi objawami. Zazwyczaj przebieg stwardnienia rozsianego ma charakter falisty-postępowy. Choroba stopniowo prowadzi do ograniczenia czynności życiowej i może skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta. Z tego artykułu dowiesz się, jak i jak rozwija się stwardnienie rozsiane, jak się manifestuje i jak wpływa na czas życia.

Stwardnienie rozsiane jest uważane za proces autoimmunologiczno-zapalny. W tej chorobie niszczona jest osłonka mielinowa komórek nerwowych pod działaniem własnych przeciwciał. Zjawisko to nazywa się demielinizacja. Jednak nie zdarza się to każdej osobie, konieczne są warunki wstępne, aby rozpocząć proces.

Przyczyny

Według współczesnych koncepcji, stwardnienie rozsiane odnosi się do chorób wieloczynnikowych, tj. ma kombinację kilku przyczyn w tym samym czasie.

Najważniejsze czynniki to:

• infekcja wirusowa;
• dziedziczne (genetyczne) predyspozycje układu odpornościowego;
• cechy geograficzne miejsca stałego zamieszkania.

Infekcja wirusowa

Uważa się, że stwardnienie rozsiane jest następstwem tak zwanych powolnych infekcji. Typowe cechy powolnych infekcji to: długi okres bez żadnych objawów (utajony), selektywność zmiany (tj. te same narządy i układy), rozwój tylko u określonego gatunku zwierzęcia lub człowieka, stale postępujący obecny.

Określona specyficzna infekcja, która powoduje rozwój stwardnienia rozsianego, nie została jeszcze wykryta, ale potwierdzono rolę wielu wirusów różne fakty: połączenie początku choroby lub zaostrzenia z przeniesioną infekcją wirusową, obecność wysokiego miana leków antywirusowych przeciwciała we krwi pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, powodujące stwardnienie rozsiane w doświadczeniu w laboratorium u zwierząt pod wpływem wirusy.

Wśród czynników wywołujących infekcje, które mogą rzekomo służyć jako punkt wyjścia w rozwoju rozproszonych stwardnienie, należy odnotować retrowirusy, odrę, opryszczkę, różyczkę, świnkę, Epstein-Barra. Najprawdopodobniej czynnik sprawczy przenika do organizmu nawet w dzieciństwie, a następnie, w obecności innych czynników, wywołuje zaburzenia immunologiczne na powierzchni komórek nerwowych. Układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko tym wirusom. Jednak przeciwciała atakują nie sam patogen, ale komórki nerwowe, które są postrzegane przez niego jako zagrożenie. W rezultacie tkanka nerwowa ulega zniszczeniu. Aby wdrożyć taki mechanizm, potrzebne są specjalne dziedziczne predyspozycje.

Dziedziczna predyspozycja

Do chwili obecnej ustalono, że choroba występuje w rodzinach, w których występuje pacjent ze stwardnieniem rozsianym, 20-50 razy częściej niż w populacji ogólnej. Dotyczy to zwłaszcza krewnych pierwszej, drugiej linii pokrewieństwa (dzieci, braci, siostry). Przypadki rodzinnego stwardnienia rozsianego stanowią do 10% ogólnej liczby.

Stwierdzono, że niektóre geny 6-go chromosomu determinują unikalny charakter odpowiedzi immunologicznej, charakterystyczny dla stwardnienia rozsianego. Inne geny odpowiedzialne za strukturę i funkcje niespecyficznych enzymów, immunoglobulin, białek mieliny, są również zaangażowane w rozwój choroby. T. e. aby choroba mogła wystąpić, dana osoba musi mieć kombinację kilku genów. Uważa się, że nawet cechy przebiegu stwardnienia rozsianego są kodowane przez pewne struktury dziedziczne.

Cechy geograficzne

Badania statystyczne wykazały, że częstość występowania stwardnienia rozsianego jest większa w obszarach o podwyższonym wilgotność i chłodny klimat, w dolinach rzecznych, przy mniejszym nasłonecznieniu (krótkie światło po południu).

Zawartość w glebie i naturalnych wodach miedzi, cynku, kobaltu, zwłaszcza w żywieniu niektórych regionów (wzrost zawartości białka i tłuszczu zwierzęcego w krajach rozwiniętych) wpływa również na rozpowszechnienie rozproszenia stwardnienie.

Należy zauważyć, że w krajach północnych, bardziej odległych od równika (zjawisko to nazywa się gradientem szerokości geograficznej), u ludzi rasy europejskiej ryzyko choroby jest znacznie wyższe. Częstość występowania stwardnienia rozsianego w Niemczech, Austrii, Szwajcarii i Australii Południowej na północy Stanów Zjednoczonych jest znacznie wyższa niż w innych krajach świata.

Taki interesujący wzór został ujawniony: jeśli dana osoba mieszka w miejscu o wysokim ryzyku rozwoju stwardnienia rozsianego w dzieciństwie, i zanim osiągnie wiek 15 lat, zmienił region swojego siedliska, po przeniesieniu się do miejsca, w którym częstość występowania jest kilkakrotnie mniejsza, wówczas istnieje znaczne ryzyko zachorowania maleje. Jeżeli migracja ma miejsce po 15 latach, zmiana miejsca zamieszkania w żaden sposób nie wpływa, a ryzyko pozostaje wysokie. Sugeruje się, że wynika to z osobliwości formowania układu odpornościowego przed osiągnięciem wieku dojrzewania.

Jak przebiega stwardnienie rozsiane?

Przypadkowy zbieg okoliczności u osoby o cechach genetycznych reakcji układu odpornościowego na czynniki środowiska (strefa przebywania, cechy ekologii i żywienia itp.) w odpowiedzi na infekcję wirusową w organizmie, całą kaskadę odporności naruszenia.

Antygeny wirusów, przenikające do układu nerwowego, przyczepiają się do powierzchni komórek nerwowych, w szczególności do mieliny (błona białkowa włókien nerwowych). Układ odpornościowy atakuje obce istoty, postrzegając je jako zagrożenie. Atak polega na tworzeniu przeciwciał przeciw cząstkom wirusowym, ale ponieważ te ostatnie wiążą się z mieliną, przeciwciała są również produkowane przeciwko niemu. Rozwija nieprawidłową odpowiedź immunologiczną (autoimmunologiczną) - organizm walczy przeciwko własnym strukturom. W dalszej części mielina jest postrzegana jako obca, a przeciwciała są wytwarzane w sposób ciągły.

Wytwarzaniu przeciwciał towarzyszy uwalnianie różnych formacji, które stymulują proces zapalny. Wynikiem takich zdarzeń jest demielinizacja (zniszczenie mieliny) i uszkodzenie struktury włókna nerwowego (zwyrodnienie aksonów). Zamiast zniszczonych struktur rozwija się tkanka łączna i powstają tak zwane płytki, które są rozproszone w całym układzie nerwowym. Dlatego też choroba otrzymała nazwę stwardnienia rozsianego (stwardnienie w tym przypadku oznacza tworzenie blizny tkanki łącznej w miejscu normalnej tkanki nerwowej).

Cechy kliniczne

Stwardnienie rozsiane zwykle dotyka młodych ludzi - od 18 do 45 lat. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni. Jeśli choroba występuje po 50 latach, stosunek między płciami jest wyrównany.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą wieloaspektową. Przejawia się w różnych objawach, ponieważ opiera się na tworzeniu się sklerotycznych blaszek miażdżycowych w całym ośrodkowym układzie nerwowym.

Należy zauważyć, że nie ma specyficznych objawów klinicznych, które są charakterystyczne tylko dla stwardnienia rozsianego. Dlatego rozpoznanie tej choroby jest bardzo skomplikowane.

Typowe objawy stwardnienia rozsianego obejmują:

• zaburzenia motoryczne;
• zaburzenie koordynacji (zespół ataktyczny);
• zaburzenia wrażliwości;
• objawy uszkodzenia pnia mózgu i nerwów czaszkowych;
• zaburzenia wegetatywne narządów miednicy;
• niesprawności w sferze psychoemocjonalnej.

Zaburzenia motoryczne przejawiają się w postaci osłabienia mięśni (niedowładu) w różnych częściach ciała. Częściej rozwija się niedowład kończyn dolnych, bardziej wyraźny w mięśniach dolnej części nogi i uda, w dużych masach mięśniowych. Z biegiem czasu, osłabienie mięśni jest zaostrzone, pareses rozprzestrzeniają się na ręce, wszystkie cztery kończyny są zaangażowane - tetrapareza. Zazwyczaj osłabienie mięśni jest połączone ze zwiększonym napięciem mięśni. Nazywa się to sparownym niedowładem. W pozycji podatnej ton jest mniej wyraźny, gdy chodzenie staje się bardziej zauważalne. W przypadku stwardnienia rozsianego pareses można łączyć ze zmniejszeniem napięcia mięśniowego. Odruchy ścięgna są zwiększone (zginacz-łokieć, prostownik-łokieć, karp-radial, kolano, Achilles), a strefa, z którą odruch nazywa się rozszerza. Odruchy powierzchniowe (z błon śluzowych, skóry brzusznej, podeszwowej), wręcz przeciwnie, są tracone. Po zbadaniu ujawniają się patologiczne objawy zatrzymania: objaw Babińskiego (powolne wydłużanie kciuk stopy z przerywaną stymulacją zewnętrznej krawędzi podeszwy), Rossolimo, Żukowski, Gordon i in. Wszystkie te objawy świadczą o porażce przewodów nerwowych z kory mózgowej półkul mózgowych do neuronów motorycznych rdzenia kręgowego.

Zespół ataktyczny jest naruszeniem stabilności. Pacjent wydaje się niestabilny podczas chodzenia, a później, gdy stoi. Trzęsienie może być tak wyraźne, że prowadzi do upadków. Dokładność złamany koordynacja ruchowa: promahivanie pojawia się przy próbie wziąć coś, mimopopadanie przy wykonywaniu nawet najprostszych ruchów (czesanie, szczotkowanie zębów). Szczególnie trudne są działania, które wymagają szybkiej zmiany przeciwnych ruchów w stawach rąk. Nie należy zapinać guzików, nie zdejmować sznurówek, nie uderzać nici w igłę itp. Być może pojawienie się drgawek kończyn podczas wykonywania ruchów (celowe drżenie). Z powodu naruszenia uzgodnionego skurczu i rozluźnienia mięśni języka, krtani i gardła, mowa może być zerwana: ona staje się powolny, jakby szarpiący, z podziałem słów na sylaby, z kilkoma akcentami w jednym słowo. Inną charakterystyczną cechą zespołu ataktycznego jest oczopląs. Są to rytmiczne ruchy wibracyjne jednego lub obu oczu, które powstają mimowolnie, częściej z maksymalnym widokiem z boku lub z góry.

Zaburzenia wrażliwości są różnymi objawami. Pacjent skarży się na pełzanie w różnych częściach ciała, drętwienie, pieczenie, swędzenie, mrowienie. Czasami bóle o napadowym charakterze mogą być niepokojące: wzdłuż nerwowych pni, wzdłuż kręgosłupa, w głowie. Pacjentów określa się jako lumbago, w porównaniu z przejściem prądu z głowy na stopę (objaw Lermitta). Możliwe bóle mięśni spowodowane zwiększonym napięciem. Podczas badania wykrywane są naruszenia bólu, wrażliwość na temperaturę i nie odczuwa się żadnego dotyku w żadnej części ciała. Utrata czucia mięśni stawów jest charakterystyczna: gdy pacjent z zamkniętymi oczami nie może określić, do którego palca Lekarz dotyka i w jakim kierunku wykonuje ruch bierny tym palcem (zakręty, nie zgina, punkty na bok). W miarę postępu choroby takie zaburzenia pojawiają się nawet w dużych stawach: kostki, nadgarstku.

Z powodu zespołu ataktycznego, zaburzeń motorycznych i wrażliwych u pacjentów, zmienia się chód. Staje się niepewna, jakby "czuła" powierzchnię pod stopami, z nadmiernym wysunięciem nóg do przodu. Czasami pacjent musi patrzeć pod nogi, aby nie spaść. Jeśli taki pacjent zostanie poproszony o chodzenie z zamkniętymi oczami, wszystkie te objawy gwałtownie wzrosną. Pacjentowi trudno jest gwałtownie skręcić lub nagle się zatrzymać.

Objawy uszkodzenia pnia mózgu i nerwów czaszkowych często znajdują się już we wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego, a ponieważ choroba postępuje tylko z postępem. Obejmują uczucie podwójnego widzenia, zawroty głowy, hałas w uszach. Okulistyczne, okulomotoryczne, odwracające, trójdzielne, nerwy twarzowe częściej są dotknięte, a rzadziej - nerwem przedsionkowo-ślimakowym. Przejawia się to w zaburzeniach wzroku, zezwiecieniu, słabości mięśni twarzy, napadowych bólach twarzy, upośledzeniu słuchu. Objawy uszkodzenia pnia mózgu obejmują gwałtowny śmiech i płacz (niewykonany i niekontrolowany), ujawniony przez lekarza po zbadaniu przez odruchy Automatyzacja ustna (na przykład, gdy dotykasz warg, dochodzi do ruchów ssania, stukanie w tył nosa powoduje rozciąganie warg tuba).

Funkcje narządów miednicy są zakłócone u większości pacjentów. Częściej występuje w późniejszych stadiach choroby, ale może być również pierwszym objawem. Może wystąpić opóźnienie w oddawaniu moczu lub nietrzymaniu moczu. Oczywiście maksymalna intensywność tych objawów nie występuje natychmiast. Na początku pacjent musi po prostu naciskać mocniej, aby przeprowadzić akt oddawania moczu; lub chęć oddania moczu staje się tak wyraźna, że ​​wymaga natychmiastowej satysfakcji. W przeciwnym razie pacjent nie jest w stanie zatrzymać moczu. Już w późniejszych stadiach choroby podobne sytuacje rozwijają się w trakcie defekacji. W końcowej fazie choroby większość pacjentów nie kontroluje funkcji fizjologicznych. Z innych zaburzeń wegetatywnych u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym obserwuje się impotencję i zaburzenia cyklu menstruacyjnego.

Zaburzenia psychoemotoryczne rozpoczynają się stopniowo, rozwija się zespół asteniczny. Pamięć, uwaga, pamięć i intelektualne myślenie stopniowo maleją. Jest nadmierna emocjonalność, płaczliwość lub odwrotnie euforia. Czasami pacjenci nie są w stanie obiektywnie ocenić swoich objawów. Niektórzy pacjenci rozwijają depresję, czasami psychozy typu schizofrenicznego są możliwe. Chroniczny syndrom zmęczenia jest charakterystyczny.

Stwardnienie rozsiane ma pewne cechy rozwoju objawów, które pomagają zdiagnozować tę chorobę. Szczególnie dobrze te objawy są wyrażone we wstępnych stadiach choroby:

• kliniczna dysocjacja lub rozszczepienie - rozbieżność między nasileniem objawów uszkodzenia jednego lub większej liczby układów funkcjonalnych. Na przykład, przy znacznym spadku widzenia podczas badania dna oka, zmiany patologiczne nie są w ogóle wykrywane. Lub pacjent ma jednocześnie połączone uszkodzenie różnych układów funkcjonalnych: na przykład wysoki refleks i niedowład nóg z powodu obrażeń centralny neuron ruchowy i niskie napięcie mięśniowe z powodu zajęcia móżdżku (chociaż z uszkodzeniem centralnego neuronu ruchowego, ton zazwyczaj wzrasta);
• Objawem gorącej kąpieli (objawem Uthoffa) jest przejściowy wzrost nasilenia poszczególnych objawów po kąpanie się, po przyjęciu ciepłego jedzenia, ze wzrostem temperatury ciała lub środowiska (upał w lecie dzień). Po krótkim czasie (zwykle około 30 minut) objawy powracają do pierwotnego poziomu. Jest to spowodowane zwiększoną wrażliwością włókien nerwowych pozostawionych bez osłony mielinowej;
• zjawisko migotania objawów: w krótkim okresie nasilenie objawów ulega wahaniom. Może nawet być w ciągu dnia. Na przykład rano słabość nóg była taka, że ​​utrudniała niezależny ruch, a wieczorem znowu siły w nogach. Jest to związane z wrażliwością dotkniętych struktur na wahania wskaźników wewnętrznego środowiska (homeostazy).

Istnieje kilka rodzajów stwardnienia rozsianego:

• debiut choroby;
• lek rzutowo-nawracający;
• pierwotny postępowy;
• wtórnie postępowe.

Rodzaj kursu odgrywa rolę w odniesieniu do prognozy choroby i celu leczenia.

Debiut po raz pierwszy ujawnił wiarygodne stwardnienie rozsiane.

Typ nawracająco-nawracający charakteryzuje się falistym przebiegiem choroby z wyraźnymi okresami zaostrzenia (gdy stan się pogarsza, pojawiają się nowe objawy) i remisje (przywrócenie stanu upośledzenia funkcje).

Pierwotny przebieg progresywny charakteryzuje się stałym pogorszeniem stanu bez "lekkich" luk od samego początku choroby.

Drugorzędna postać postępująca występuje, gdy rodzaj remisji-umorzenia kończy się okresami remisji i poprawa już nie występuje. W ciągu 10 lat transformacja ta występuje u 50% pacjentów, w ciągu 25 lat - w 80%.

Pierwotne i wtórnie postępujące rodzaje przepływu charakteryzują się gorszym rokowaniem dla zdolności do pracy i życia.

Czas życia pacjentów ze stwardnieniem rozsianym

Czas życia pacjenta ze stwardnieniem rozsianym zależy od wielu czynników:

• wiek wystąpienia choroby;
• szybka diagnostyka;
• rodzaj przepływu;
• czy pacjent otrzymuje profilaktyczną terapię (możesz dowiedzieć się o tym rodzaju leczenia z tego samego artykułu);
• rozwój powikłań stwardnienia rozsianego (odleżyny, infekcje układu moczowego i płuc, itp.);
• współistniejąca patologia, to znaczy obecność innych chorób.

Na życie pacjenta ze stwardnieniem rozsianym wpływ ma terminowość diagnozy bardziej niż w wielu innych chorobach. Jest to tak podstępna choroba, że ​​jej pierwsze objawy mogą być zignorowane lub zignorowane przez pacjenta i nie będzie on szukał pomocy medycznej. Tak więc nie otrzyma takiego leczenia miejscowego. Wszakże jeśli terapia rozpocznie się w czasie debiutu choroby, znacząco poprawia ona jakość życia w wielu przypadkach przypadki hamują rozwój choroby, pomagają zapobiegać niepełnosprawności i przedłużyć termin życie.

Na początku XX wieku pacjenci ze zdiagnozowanym stwardnieniem rozsianym żyli maksymalnie 30 lat w przypadku korzystnego przebiegu choroby. W XXI wieku żywotność znacznie się wydłużyła.

Dane statystyczne wskazują, że we wczesnej diagnozie choroby typ nawracająco-nawracający Oczywiście, pełne leczenie średnio, pacjenci żyją o 7 lat krócej niż ich rówieśnicy, którzy tego nie mają diagnoza.

Pacjenci, u których rozpoznano chorobę po 50 roku życia, ze średnią wieku 70 lat, są leczeni z wysoką jakością. Pacjenci z obecnymi komplikacjami w tym przypadku żyją do 60 lat. Jednak każda reguła ma wyjątki, więc bardzo trudno jest dokładnie przewidzieć, jak zachowuje się choroba i ile dany pacjent będzie żył.

Stwardnienie rozsiane jest autoimmunologiczną chorobą zapalną, która atakuje ludzki układ nerwowy, którego przyczyny nie zostały jeszcze w pełni zbadane. Objawy kliniczne w SM są bardzo różnorodne i niespecyficzne, co utrudnia diagnozę. Na długość życia takich pacjentów wpływa wiele czynników, w tym szybki dostęp do opieki medycznej.

Wersja artykułu wideo: